Informacje ogólne

Definicja

• Hipochromiczna niedokrwistość w przebiegu choroby przewlekłej, którą patofizjologicznie należy wiązać z zaburzeniem metabolizmu żelaza mediowanym przez cytokiny
• Pojawia się przede wszystkim w przebiegu¹ chorób autoimmunologicznych, przewlekłych infekcji, nowotworów złośliwych, przewlekłej choroby nerek

Częstość występowania

• Jest drugą najczęściej występującą postacią niedokrwistości
• Częstość występowania wzrasta wraz z wiekiem
• Najczęstsza postać niedokrwistości u pacjentów hospitalizowanych

Etiologia i patogeneza

Etiologia

• Niedokrwistość chorób przewlekłych mogą wywołać wszystkie możliwe procesy zapalne lub złośliwe
• Najczęstszymi przyczynami są:
  • choroby autoimmunologiczne
    
    • reumatoidalne zapalenie stawów
    • olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
    • toczeń rumieniowaty układowy
  • przewlekłe infekcje
    
    • zapalenie wsierdzia
    • gruźlica
    • zapalenie kości i szpiku
  • choroby nowotworowe
  • przewlekła choroba nerek

Patofizjologia

• W anemii chorób przewlekłych występuje funkcjonalne zaburzenie metabolizmu żelaza pomimo braku jego niedoborów
• Trzy główne mechanizmy:
  1. hamowanie wchłaniania żelaza z jelita mediowane przez hepcydynę i zmniejszone uwalnianie żelaza z makrofagów
  2. skrócony czas życia erytrocytów we krwi
  3. ograniczona erytropoeza w szpiku kostnym
• Najbardziej istotny jest wpływ hepcydyny, hormonu peptydowego wytwarzanego w wątrobie i kluczowego regulatora homeostazy żelaza²
  • przewlekłe procesy zapalne wpływają na zwiększenie wytwarzania hepcydyny w wątrobie
  • zwiększenie wytwarzania hepcydyny jest mediowane przez cytokiny, zwłaszcza interleukiny 1 i 6 (IL-1, IL-6)
  • zwiększone stężenia hepcydyny hamują ferroportynę, która odpowiada za uwalnianie żelaza związanego w komórkach³

ICD-10

• D63 Niedokrwistość w przebiegu chorób przewlekłych sklasyfikowanych gdzie indziej
  • D63.0 Niedokrwistość w przebiegu choroby nowotworowej
  • D63.8 Niedokrwistość w przebiegu innych chorób przewlekłych sklasyfikowanych gdzie indziej

Diagnostyka

Wywiad lekarski i badanie przedmiotowe

• Objawy i odchylenia w badaniu przedmiotowym w przypadku niedokrwistości
  • bladość powłok i błon śluzowych
  • męczliwość
  • zawroty głowy
  • duszność wysiłkowa
  • tachykardia
• Inne odchylenia i dane z wywiadu w zależności od choroby podstawowej

Badania uzupełniające w ramach podstawowej opieki zdrowotnej

• Morfologia
  
  • niewielkie obniżenie lub norma MCV oraz MCH
    • MCV praktycznie nigdy <70 fl
  • retikulocyty w normie lub obniżone
• Parametry stanu zapalnego
  • podwyższona wartość CRP, OB
• Parametry gospodarki żelazowej
  • ferrytyna
    
    • jest białkiem ostrej fazy
    • w niedokriwtości chorób przewlekłych zwykle podwyższona lub w normie
  • wysycenie transferyny
    • w niedokrwistości chorób przewlekłych prawidłowe
  • rozpuszczalny receptor transferyny (sTfR)
    • w niedokrwistości chorób przewlekłych stężenie prawidłowe
    • w przeciwieństwie do ferrytyny i wysycenia transferyny, brak wpływu stanu zapalnego

Diagnostyka różnicowa

• Rozpoznanie różnicowe przyczyn niedokrwistości hipochromiczno-mikrocytarnych:
  • niedokrwistość z niedoboru żelaza
  • dziedziczna niedokrwistość syderoachrestyczna
  • talasemia
  • zespoły mielodysplastyczne
  • niedobór pirydoksyny
  • niedobór witaminy A
  • zatrucie ołowiem
  • zatrucie aluminium

---
config:
  theme: base
  look: neo
  layout: auto

---
flowchart TD
    A["Niedokrwistość"] --> B["MCV, ferrytyna, CRP"]

    B --> C["MCV ↓, ferrytyna ↓"]
    C --> D["Niedobór żelaza"]

    B --> E["MCV ↑"]
    E --> F["Niedobór żelaza mało prawdopodobny"]

    B --> G["MCV ↓, ferrytyna w normie / ↑"]
    G --> H["CRP w normie"]
    H --> I["Podejrzenie talasemii"]

    G --> J["CRP ↑"]
    J --> K["sTfR w normie"]
    K --> L["Niedokrwistość chorób przewlekłych"]

    J --> M["sTfR ↑"]
    M --> N["Niedobór żelaza +/- niedokrwistość chorób przewlekłych"]

    B --> O["MCV w normie"]
    O --> P["Ferrytyna ↓"]
    P --> Q["Niedobór żelaza"]

    O --> R["Ferrytyna w normie / ↑"]
    R --> S["CRP w normie"]
    S --> T["Niedobór żelaza mało prawdopodobny"]

    R --> U["CRP ↑"]
    U --> V["sTfR ↑"]
    V --> W["Niedobór żelaza - inne przyczyny"]

    U --> X["sTfR w normie"]
    X --> Y["Niedokrwistość chorób przewlekłych - inne przyczyny"]

    classDef red fill:#ffe6e6,stroke:#cc0000,stroke-width:2px,color:#000;
    classDef blue fill:#e6f4ff,stroke:#66a3cc,stroke-width:1.5px,color:#000;
    classDef yellow fill:#ffd966,stroke:#cc9900,stroke-width:1.5px,color:#000;
    classDef neutral fill:#ffffff,stroke:#666,stroke-width:1.2px,color:#000;
    classDef orange fill:#ffe599,stroke:#d6a100,stroke-width:1.5px,color:#000;

    class A,D,N,Q,W red;
    class F,I,L,T,Y blue;
    class M,V,X,K orange;
    class B,C,E,G,H,J,O,P,R,S,U neutral;

Leczenie

Ogólne informacje o leczeniu

• Składowe leczenia:
  • najważniejszy element leczenia: leczenie choroby podstawowej
  • dożylne leczenie preparatami żelaza
    • doustne podawanie żelaza nie jest skuteczne na skutek mediowanej przez hepcydynę blokady wchłaniania żelaza w jelitach
  • stosowanie ESA (czynników stymulujących erytropoezę), takich jak np. erytropoetyny
  • w razie potrzeby dostosowane do potrzeb podawanie koncentratów czerwonych krwinek

Leczenie farmakologiczne

Żelazo

• W przebiegu niedokrwistości chorób przewlekłych w grę wchodzi wyłącznie dożylne podawanie żelaza; podawanie doustne jest nieskuteczne (podwyższone stężenie hepcydyny blokuje wchłanianie z jelit)
• Zasadne szczególnie w przypadku jednoczesnego niedoboru żelaza
• Dożylne podawanie (wysokich dawek) żelaza prawdopodobnie może przełamać funkcjonalny niedobór żelaza (mediowana przez hepcydynę blokada uwalniania zmagazynowanego żelaza)
• Opcja terapeutyczna u pacjentów z niewystarczającą odpowiedzią na czynniki stymulujące erytropoezę³
• Korzyści z dożylnego podawania żelaza należy rozważyć w odniesieniu do potencjalnego ryzyka, takiego jak wstrząs anafilaktyczny (ryzyko niskie) i przeładowanie żelazem (rzadkie)

Czynniki stymulujące erytropoezę (ESA)

• W przypadku stosowania ESA występuje zwiększone zapotrzebowanie na żelazo w związku ze zwiększoną erytropoezą
• Ze względu na potencjalne działania niepożądane, zalecane docelowe stężenie hemoglobiny wynosi maksymalnie 11–12g/dl

Koncentraty krwinek czerwonych

• Tylko u nielicznych pacjentów niedokrwistość jest na tyle głęboka, że wymaga przetoczenia koncentratów krwinek czerwonych
  • wskazanie: pacjenci objawowi z nasiloną niedokrwistością (hematokryt <24–21% lub hemoglobina <7–8 g/dl

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• Nasilenie objawów chorób współistniejących (np. przewlekła niewydolność serca, przewlekły zespół wieńcowy, POChP)
• Nasilenie ogólnych objawów związanych z wiekiem, takich jak słaba wydolność organizmu i zaburzenia pamięci
• Częstsze upadki i złamania u pacjentów starszych

Przebieg i rokowanie

• Rokowanie zależne przede wszystkim od choroby podstawowej

Informacje dla pacjentów

• Niedokrwistość chorób przewlekłych