Trombocytoza

Streszczenie

  • Definicja: Liczba płytkek krwi >450 000/µl we krwi obwodowej
  • Częstość występowania: Około 2% pacjentów w wieku >40 lat w ramach podstawowej opieki zdrowotnej, w 80–90% przypadków jest to trombocytoza wtórna.
  • Objawy: W przypadku trombocytozy pierwotnej - objawy choroby podstawowej (zaburzenia mikrokrążenia i krążenia dużego) w przypadku trombocytozy wtórnej - zwykle przebieg bezobjawowy, rozpoznanie przypadkowe.
  • Diagnostyka: Diagnostyka laboratoryjna (morfologia, parametry stanu zapalnego) w zależności od objawów. W przypadku podejrzenia pierwotnej trombocytozy konieczna diagnostyka hematologiczna (diagnostyka genetyczna, biopsja szpiku kostnego).
  • Leczenie: We wtórnej trombocytozie przede wszystkim leczenie choroby podstawowej. W pierwotnych trombocytozach oprócz konkretnego leczenia choroby podstawowej należy również zahamować agregację płytek krwi za pomocą kwasu acetylosalicylowego.

Informacje ogólne

Definicja

  • Liczba trombocytów >450 000/µl
    • ogólnie przyjęta wartość graniczna, niekiedy dokładna wartość zależna od laboratorium wykonującego badanie1 

Częstość występowania

  • Trombocytozę rozpoznaje się u 1,5–2,2% pacjentów w wieku >40 lat w ramach badań w podstawowej opieki zdrowotnej2
  • W przeważającej większości przypadków (ok. 80–90%) występują trombocytozy wtórne3
  • Roczna zapadalność na choroby mieloproliferacyjne jako najważniejszej przyczyny pierwotnych trombocytoz wynosi 0,5–2/100 000

Etiologia i patogeneza

Trombocytozy pierwotne

  • W pierwotnych trombocytozach występuje defekt komórek prekursorowych megakariocytów
  • Pod względem klinicznym spektrum waha się od zakrzepicy do krwotoku w zależności od funkcjonalnej zdolności płytek krwi
Zespoły mieloproliferacyjne

Wtórne (reaktywne) trombocytozy

Krótkotrwale występujące
  • Ostre infekcje
  • Ostre choroby zapalne
  • Krwawienie
  • Efekt odbicia po małopłytkowości
  • Uraz
  • Po operacji
  • Wysiłek fizyczny
Utrzymujące się

Trombocytozy dziedziczne

  • Trombocytoza występująca w rodzinie
    • dziedziczona autosomalnie dominująco lub recesywnie sprzężona z chromosomem X
      • bardzo rzadko <1:1000 000)

Trombocytoza rzekoma

  • W przypadku występowania w krwi obwodowej:
    • schistocytów
    • mikroerytrocytów
    • krioglobulin
  • Zakażenia bakteryjne

ICD-10

  • D47 Inne nowotwory o niepewnym lub nieznanym charakterze tkanki limfatycznej, krwiotwórczej i tkanek pokrewnych
    • D47.3 Nadpłytkowość samoistna (krwotoczna)
  • D75 Inne choroby krwi i narządów krwiotwórczych
    • D75.9 Choroba krwi i narządów krwiotwórczych, nieokreślona

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Trombocyty we krwi obwodowej >450 000/µl 

Wywiad lekarski

  • Często przypadkowe znalezisko podczas rutynowej morfologii krwi
  • Objawy choroby podstawowej z reaktywną trombocytozą wtórną lub inne czynniki ryzyka trombocytozy wtórnej
  • Objawy, które mogą wskazywać na pierwotną trombocytozę:
    • zaburzenia mikrokrążenia
      • ból głowy, zaburzenia widzenia, zawroty głowy
      • bolesne wzmożone ucieplenie / zaczerwienienie w obrębie dłoni, podeszew, podudzi (bolesny rumień kończyn)
    • zaburzenia krążenia dużego
      • objawy zakrzepicy żylnej lub tętniczej / trombolizy
    • skłonność do krwawień

Badanie przedmiotowe

Badania uzupełniające w ramach POZ

Czerwone flagi

OBRAZ KLINICZNY
  • Objawy żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej:
    • nietypowa lokalizacja
    • liczne lokalizacje
    • nawracająca
    • bez czynników ryzyka
  • Tętnicza choroba zakrzepowo-zatorowa
  • Krwotoki o niejasnej przyczynie
  • Objawy B (gorączka, potliwość nocna, utrata masy ciała)
  • Splenomegalia
  • Świąd
  • Objawy wazomotoryczne
BADANIA LABORATORYJNE
  • Morfologia:
    • leukocytoza
    • komórki blastyczne
  • Zmiany w kilku liniach komórkowych
  •  

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • Jeżeli pojawiają się sygnały ostrzegawcze lub w przypadku utrzymującej się trombocytozy bez sygnałów wskazujących na jej wtórną przyczynę

Leczenie

Trombocytozy pierwotne

Trombocytozy wtórne

  • Leczenie obejmuje przede wszystkim leczenie choroby podstawowej
  • W przypadku wtórnej trombocytozy nie udowodniono korzyści ze stosowania kwasu acetylosalicylowego; nie wydaje się, by trombocytoza per se w istotny sposób zwiększała ryzyko zakrzepicy
    • w indywidualnych przypadkach można rozważyć podanie kwasu acetylosalicylowego, w przypadku bardzo wysokiej liczby płytek krwi (np. >1 000 000/µl)4-5

Przebieg, powikłania i rokowanie

  • W zależności od choroby podstawowej

Informacje dla pacjentów

Źródła

Piśmiennictwo

  1. Bleeker J, Hogan W. Thrombocytosis: Diagnostic Evaluation, Thrombotic Risk Stratification, and Risk-Based Management Strategies. Thrombosis 2011; 2011: ID 536062. doi:10.1155/2011/536062 DOI
  2. Bailey SE, Ukoumunne OC, et al. Clinical relevance of thrombocytosis in primary care: a prospective cohort study of cancer incidence using English electronic medical records and cancer registry data. Br J Gen Pract. 2017 Jun;67(659):e405-e413. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Jaishankar D. Secondary thrombocytosis. Medscape, updated Aug 10, 2022. Zugriff 11.12.22. emedicine.medscape.com
  4. Griesshammer M, Bangerter M, Sauer T, et al. Aetiology and clinical significance of thrombocytosis: analysis of 732 patients with an elevated platelet count. J Intern Med 1999;245:295-300. PubMed
  5. Harrison CN, Bareford D, Butt N, et al; British Committee for Standards in Haematology. Guideline for investigation and management of adults and children presenting with a thrombocytosis. Br J Haematol. 2010;149:352-375. PubMed
  6. Bailey S, Ukoumunne O, Shepard Eet al. How useful is thrombocytosis in predicting an underlying cancer in primary care? a systematic review. Fam Pract. 2017;34:4-10. doi: 10.1093/fampra/cmw100. Epub 2016 Sep 28. Review. PubMed PMID: 27681942. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Rumi E, Cazzola M. How I treat essential thrombocythemia. Blood. 2016 Nov 17;128(20):2403-2414. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Tefferi A, Vannucchi AM, Barbui T. Essential thrombocythemia treatment algorithm 2018. Blood Cancer J. 2018 Jan 10;8(1):2. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Autorzy

  • lek. Natalia Jagiełła, (redaktor)
  • Michael Handke, Fryburg Bryzgowijski

Link lists

Authors

Show in top

1

Previous authors

International authors

Author text

Updates

Gallery

Snomed

Click to edit