Streszczenie
- Definicja: Liczba płytkek krwi >450 000/µl we krwi obwodowej
- Częstość występowania: Około 2% pacjentów w wieku >40 lat w ramach podstawowej opieki zdrowotnej, w 80–90% przypadków jest to trombocytoza wtórna.
- Objawy: W przypadku trombocytozy pierwotnej - objawy choroby podstawowej (zaburzenia mikrokrążenia i krążenia dużego) w przypadku trombocytozy wtórnej - zwykle przebieg bezobjawowy, rozpoznanie przypadkowe.
- Diagnostyka: Diagnostyka laboratoryjna (morfologia, parametry stanu zapalnego) w zależności od objawów. W przypadku podejrzenia pierwotnej trombocytozy konieczna diagnostyka hematologiczna (diagnostyka genetyczna, biopsja szpiku kostnego).
- Leczenie: We wtórnej trombocytozie przede wszystkim leczenie choroby podstawowej. W pierwotnych trombocytozach oprócz konkretnego leczenia choroby podstawowej należy również zahamować agregację płytek krwi za pomocą kwasu acetylosalicylowego.
Informacje ogólne
Definicja
- Liczba trombocytów >450 000/µl
- ogólnie przyjęta wartość graniczna, niekiedy dokładna wartość zależna od laboratorium wykonującego badanie1
Częstość występowania
- Trombocytozę rozpoznaje się u 1,5–2,2% pacjentów w wieku >40 lat w ramach badań w podstawowej opieki zdrowotnej2
- W przeważającej większości przypadków (ok. 80–90%) występują trombocytozy wtórne3
- Roczna zapadalność na choroby mieloproliferacyjne jako najważniejszej przyczyny pierwotnych trombocytoz wynosi 0,5–2/100 000
Etiologia i patogeneza
Trombocytozy pierwotne
- W pierwotnych trombocytozach występuje defekt komórek prekursorowych megakariocytów
- Pod względem klinicznym spektrum waha się od zakrzepicy do krwotoku w zależności od funkcjonalnej zdolności płytek krwi
Zespoły mieloproliferacyjne
- Nadpłytkowość samoistna - najczęstsza przyczyna pierwotnej trombocytozy
- Czerwienica prawdziwa
- Pierwotna mielofibroza
- Przewlekła białaczka szpikowa
- Zespół mielodysplastyczny
- Ostra białaczka szpikowa
Wtórne (reaktywne) trombocytozy
Krótkotrwale występujące
- Ostre infekcje
- Ostre choroby zapalne
- Krwawienie
- Efekt odbicia po małopłytkowości
- Uraz
- Po operacji
- Wysiłek fizyczny
Utrzymujące się
- Niedokrwistość z niedoboru żelaza
- częsta przyczyna izolowanej trombocytozy
- jej patogeneza jest niejasna
- Przewlekłe infekcje
- Przewlekłe choroby zapalne
- Nowotwory złośliwe
- najczęściej rak jelita grubego i nowotwór płuc, ale także inne nowotwory złośliwe2
- Asplenia
- Anemia hemolityczna
- U częstych dawców krwi
- Alkoholizm
- Leki
- glikokortykosteroidy
- winkrystyna
- adrenalina
- tretynoina
Trombocytozy dziedziczne
- Trombocytoza występująca w rodzinie
- dziedziczona autosomalnie dominująco lub recesywnie sprzężona z chromosomem X
- bardzo rzadko <1:1000 000)
- dziedziczona autosomalnie dominująco lub recesywnie sprzężona z chromosomem X
Trombocytoza rzekoma
- W przypadku występowania w krwi obwodowej:
- schistocytów
- mikroerytrocytów
- krioglobulin
- Zakażenia bakteryjne
ICD-10
- D47 Inne nowotwory o niepewnym lub nieznanym charakterze tkanki limfatycznej, krwiotwórczej i tkanek pokrewnych
- D47.3 Nadpłytkowość samoistna (krwotoczna)
- D75 Inne choroby krwi i narządów krwiotwórczych
- D75.9 Choroba krwi i narządów krwiotwórczych, nieokreślona
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Trombocyty we krwi obwodowej >450 000/µl
Wywiad lekarski
- Często przypadkowe znalezisko podczas rutynowej morfologii krwi
- Objawy choroby podstawowej z reaktywną trombocytozą wtórną lub inne czynniki ryzyka trombocytozy wtórnej
- Objawy, które mogą wskazywać na pierwotną trombocytozę:
- zaburzenia mikrokrążenia
- ból głowy, zaburzenia widzenia, zawroty głowy
- bolesne wzmożone ucieplenie / zaczerwienienie w obrębie dłoni, podeszew, podudzi (bolesny rumień kończyn)
- zaburzenia krążenia dużego
- objawy zakrzepicy żylnej lub tętniczej / trombolizy
- skłonność do krwawień
- zaburzenia mikrokrążenia
Badanie przedmiotowe
- W przypadku pierwotnych nadpłytkowości:
- Ssplenomegalia
- bolesny rumień kończyn
- Objawy żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej
Badania uzupełniające w ramach POZ
- Morfologia
- Parametry gospodarki żelazowej
- Parametry stanu zapalnego
- Badanie USG jamy brzusznej
- ocena pod kątem hepatosplenomegalii
Czerwone flagi
| OBRAZ KLINICZNY |
|
| BADANIA LABORATORYJNE |
|
Wskazania do skierowania do specjalisty
- Jeżeli pojawiają się sygnały ostrzegawcze lub w przypadku utrzymującej się trombocytozy bez sygnałów wskazujących na jej wtórną przyczynę
Leczenie
Trombocytozy pierwotne
- Szczegółowe informacje na temat leczenia zespołów mieloproliferacyjnych można znaleźć w artykułach:
Trombocytozy wtórne
- Leczenie obejmuje przede wszystkim leczenie choroby podstawowej
- W przypadku wtórnej trombocytozy nie udowodniono korzyści ze stosowania kwasu acetylosalicylowego; nie wydaje się, by trombocytoza per se w istotny sposób zwiększała ryzyko zakrzepicy
- w indywidualnych przypadkach można rozważyć podanie kwasu acetylosalicylowego, w przypadku bardzo wysokiej liczby płytek krwi (np. >1 000 000/µl)4-5
Przebieg, powikłania i rokowanie
- W zależności od choroby podstawowej
Informacje dla pacjentów
Źródła
Piśmiennictwo
- Bleeker J, Hogan W. Thrombocytosis: Diagnostic Evaluation, Thrombotic Risk Stratification, and Risk-Based Management Strategies. Thrombosis 2011; 2011: ID 536062. doi:10.1155/2011/536062 DOI
- Bailey SE, Ukoumunne OC, et al. Clinical relevance of thrombocytosis in primary care: a prospective cohort study of cancer incidence using English electronic medical records and cancer registry data. Br J Gen Pract. 2017 Jun;67(659):e405-e413. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Jaishankar D. Secondary thrombocytosis. Medscape, updated Aug 10, 2022. Zugriff 11.12.22. emedicine.medscape.com
- Griesshammer M, Bangerter M, Sauer T, et al. Aetiology and clinical significance of thrombocytosis: analysis of 732 patients with an elevated platelet count. J Intern Med 1999;245:295-300. PubMed
- Harrison CN, Bareford D, Butt N, et al; British Committee for Standards in Haematology. Guideline for investigation and management of adults and children presenting with a thrombocytosis. Br J Haematol. 2010;149:352-375. PubMed
- Bailey S, Ukoumunne O, Shepard Eet al. How useful is thrombocytosis in predicting an underlying cancer in primary care? a systematic review. Fam Pract. 2017;34:4-10. doi: 10.1093/fampra/cmw100. Epub 2016 Sep 28. Review. PubMed PMID: 27681942. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Rumi E, Cazzola M. How I treat essential thrombocythemia. Blood. 2016 Nov 17;128(20):2403-2414. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Tefferi A, Vannucchi AM, Barbui T. Essential thrombocythemia treatment algorithm 2018. Blood Cancer J. 2018 Jan 10;8(1):2. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Autorzy
- lek. Natalia Jagiełła, (redaktor)
- Michael Handke, Fryburg Bryzgowijski
