Content

Informacje ogólne

Definicja

• Odmienna postać dławicy piersiowej, która nie jest spowodowana utrwalonymi zwężeniami miażdżycowymi, ale skurczem tętnic wieńcowych i ma następujące cechy kliniczne¹
  1. powtarzające się epizody spoczynkowej dławicy piersiowej, często w godzinach porannych
  2. przemijające uniesienie odcinka ST w EKG
  3. szybkie ustępowanie po podjęzykowym podaniu azotanów
• Zaliczana obecnie do dławicy bez istotnych zwężeń w tętnicach wieńcowych angina with non-obstructive coronary arteries (ANOCA).

Częstość występowania

• Chorobowość nie jest dokładnie znana i zależy od badanej populacji.
• dławica Prinzmetala występuje w Polsce u <1% chorych z objawami dławicowymi.
• Dławica naczynioskurczowa jest prawdopodobnie bardziej powszechna niż wcześniej sądzono i na ogół niedodiagnozowana.
  • U pacjentów z ostrym zespołem wieńcowym (OZW) bez wyraźnie widocznej przyczyny dolegliwości w koronarografii, w około połowie przypadków skurcz naczyń wieńcowych może być wywołany podczas testu prowokacyjnego.
• Wyższy współczynnik chorobowości w Azji Wschodniej (Japonia, Tajwan) w porównaniu z krajami zachodnimi²
• Mężczyźni chorują częściej niż kobiety.
• Większość pacjentów ma od 40 do 70 lat, a chorobowość znacznie zmniejsza się wraz z wiekiem. 

 

Etiologia i patogeneza

• Decydującym mechanizmem patofizjologicznym zespołu jest skurcz tętnicy wieńcowej.³
• Do skurczu mooże dochodzić zarówno w obrębie tętnic prawidłowych, jak i zwężonych miażdżycowo
• Wydaje się, że do rozwoju skurczu przyczynia się wiele różnych mechanizmów^3,2:
  • zwiększona kurczliwość komórek mięśni gładkich
  • dysfunkcja śródbłonka
  • stres oksydacyjny
  • stan zapalny
  • zmieniona aktywność autonomicznego układu nerwowego
  • zaburzenia elektrolitowe

Czynniki predysponujące i wyzwalające

Czynniki predysponujące

• Palenie papierosów
  • Inne czynniki ryzyka sercowo-naczyniowego mają mniejsze znaczenie lub nie wydają się mieć działania predysponującego.
• Migrena
• Spożywanie alkoholu
• Niedobór magnezu
• Predyspozycje genetyczne

Czynniki wyzwalające

• Ekspozycja na zimno
• Hiperwentylacja
• Próba Valsalvy
• Stres psychiczny
• Leki
  • beta-blokery, parasympatykomimetyki, alkaloidy sporyszu, tryptany

ICD-10

• I20 Choroba niedokrwienna serca
  • I20.1 Choroba niedokrwienna serca z potwierdzonym skurczem naczyń wieńcowych
  • I20.8 Inne postacie choroby niedokrwiennej serca

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• W 2017 roku międzynarodowa grupa robocza  opublikowała ustandaryzowane kryteria diagnostyczne dławicy naczynioskurczowej. Uwzględniono w nich 3 główne elementy decydujące o rozpoznaniu choroby²:
  1. klasyczne objawy kliniczne
  2. udokumentowanie zmian w EKG świadczących o niedokrwieniu mięśnia sercowego podczas samoistnych epizodów bólowych
  3. wykrycie skurczów naczyń wieńcowych

Diagnostyka różnicowa

• OZW
• Zespół Takotsubo
• Przewlekły zespół wieńcowy
• Anomalie naczyń wieńcowych
• Zapalenie osierdzia
• Rozwarstwienie aorty
• Refluks żołądkowo-przełykowy
• Skurcz przełyku
• Zaburzenia lękowe

Wywiad lekarski

• Objawy
  • nawracająca dławica piersiowa
    • występowanie dolegliwości w spoczynku
    • najczęściej we wczesnych godzinach rannych
  • palpitacje/omdlenie (w przypadku arytmii wywołanych niedokrwieniem)
  • szybka poprawa po zastosowaniu krótkodziałających azotanów
• Stwierdzona CHD?
  • Często spotyka się błędne przekonanie, że dławica naczynioskurczowa może występować tylko w przypadku prawidłowych tętnic wieńcowych.³
• Palenie papierosów?
• Migrena?
• Leki?
• Substancje psychoaktywne?

Badanie przedmiotowe

• Nie stwierdza się żadnych swoistych objawów poza epizodami skurczów naczyń.
• W trakcie napadu ew. objawy niedokrwienia: arytmia, tachykardia lub bradykardia, niedociśnienie, zastój w krążeniu płucnym, rytm galopujący, objawy niedomykalności zastawki mitralnej

Badania uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

EKG

• Jeżeli możliwy jest zapis EKG podczas epizodu objawów dławicowych, obserwuje się zmiany, które szybko ustępują po podaniu azotanu:
  • uniesienia odcinka ST
  • obniżenia odcinka ST
  • ujemne fale U
• W niektórych przypadkach objawy kliniczne mogą również występować bez zmian w EKG.

EKG metodą Holtera (dostępny w POZ w ramach opieki koordynowanej)

• Rejestrowanie zmian w EKG (uniesienia i/lub obniżenia odcinka ST, ew. arytmie) podczas epizodów klinicznych dławicy piersiowej
• U pacjentów z dławicą naczynioskurczową zmiany w EKG są czasami dokumentowane również w okresach bezobjawowych.

Próba wysiłkowa EKG (dostępna w POZ w ramach opieki koordynowanej)

• Zazwyczaj bez zmian, chyba że jednocześnie występuje klasyczna choroba niedokrwienna serca.

Diagnostyka specjalistyczna

Koronarografia, test prowokacji

• Koronarografia
  • wykluczenie lub potwierdzenie choroby wieńcowej
• Test prowokacji
  • podawanie czynnika prowokującego skurcz, zazwyczaj acetylocholiny, do tętnic wieńcowych¹
  • Test prowokacji uznaje się za dodatni, jeśli spełnione są wszystkie 3 z poniższych kryteriów:
    • pojawienie się znanego wcześniej uczucia dyskomfortu w klatce piersiowej
    • zmiany w EKG o charakterze niedokrwiennym
    • >90-procentowy skurcz naczyń wieńcowych w angiografii

TK serca

• Nieinwazyjne wykluczenie lub potwierdzenie choroby wieńcowej
• TK tętnic wieńcowych (możliwe do wykonania także w POZ, fianansowane przez NFZ)

Wskazania do skierowania do specjalisty

•  W przypadku podejrzenia dławicy naczynioskurczowej

Leczenie

Cele leczenia

• Usunięcie lub złagodzenie objawów
• Poprawa jakości życia
• Unikanie i leczenie powikłań niedokrwiennych spowodowanych skurczami naczyń wieńcowych

Ogólne informacje o leczeniu

• Głównymi elementami leczenia są:
  • unikanie czynników predysponujących, w szczególności palenia tytoniu
  • leczenie farmakologiczne

Leczenie farmakologiczne

• Podczas napadu podanie podjęzykowe krótkodziałających azotanów²
• W leczeniu długoterminowym lekami pierwszego wyboru są antagoniści wapnia.
  • Biorąc pod uwagę choroby współistniejące i przeciwwskazania, można stosować pochodne dihydropirydyny (np. nifedypina, amlodypina) lub leki niedihydropirydynowe (werapamil, diltiazem). 
• Alternatywnie można podawać azotany długodziałające.
• Jeśli monoterapia nie jest wystarczająco skuteczna, można zastosować połączenie antagonistów wapnia i azotanów.
• Inną opcją farmakoterapeutyczną jest aktywator kanału potasowego nikorandyl (lek niedostępny w Polsce).

Inne możliwości leczenia

• Wszczepienie ICD jest zalecane, gdy leczenie zachowawcze jest nieskuteczne oraz w przypadku istotnej klinicznie bradykardii lub tachyarytmii komorowych.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• Zawał serca
• Arytmie komorowe
• Nagły zgon sercowy

Przebieg i rokowanie

• Nawracające epizody bólu dławicowego, naprzemiennie z okresami prawie bezobjawowymi
• Większość pacjentów ma dobre rokowanie, zwłaszcza w przypadku zaprzestania palenia papierosów i leczenia antagonistami wapnia.
• Nawracająca dławica piersiowa u 4–19% pacjentów
• 5-letnie przeżycie bez zawału 60–95%
• Prognostykami gorszego rokowania są:
  • obecność miażdżycowej choroby wieńcowej
  • skurcze wielu tętnic wieńcowych
  • uporczywe palenie tytoniu 

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Niestabilna dławica piersiowa
• Choroba wieńcowa — gdy naczynia krwionośne serca się zwężają
• Palenie szkodzi zdrowiu
• Dlaczego warto rzucić palenie i jak to zrobić?

Autorzy

• Prof. Sławomir Chlabicz, redaktor/recenzent
• Anna Pachołek, Dr n. med., w trakcie specjalizacji z medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (recenzent)
• Tomasz Tomasik, Dr hab. n. med., Prof. UJ, specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
• Michael Handke, Prof. dr n. med., specjalista chorób wewnętrznych, kardiologii i intensywnej terapii, Fryburg Bryzgowijski