Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Dławica Prinzmetala (dławica naczynioskurczowa)

Streszczenie

  • Definicja: Odmienna postać dławicy piersiowej, która nie jest spowodowana utrwalonymi zwężeniami miażdżycowymi naczyń wieńcowych, ale ich skurczem.
  • Częstość występowania: Chorobowość nie jest dokładnie znana. Prawdopodobnie częściej niż przypuszczano, ogólnie choroba niedodiagnozowana.
  • Objawy: Dolegliwości dławicowe w spoczynku, szczególnie we wczesnych godzinach porannych.
  • Wyniki: Przejściowe uniesienie odcinka ST w EKG, ew. arytmie.
  • Diagnostyka: Ostatecznie chorobę rozpoznaje się na podstawie objawów klinicznych, zmian w EKG i koronarografii, czasem z pomocą testu prowokacyjnego z acetylocholiną.
  • Leczenie: Zaprzestanie palenia papierosów. Leczenie farmakologicznekrótko działającymi azotanami podczas napadu, długotrwałe leczenie antagonistami wapnia i/lub długodziałającymi azotanami.

Informacje ogólne

Definicja

  • Odmienna postać dławicy piersiowej, która nie jest spowodowana utrwalonymi zwężeniami miażdżycowymi, ale skurczem tętnic wieńcowych i ma następujące cechy kliniczne1:
    1. powtarzające się epizody spoczynkowej dławicy piersiowej, często w godzinach porannych
    2. przemijające uniesienie odcinka ST w EKG
    3. szybkie ustępowanie po podjęzykowym podaniu azotanów

Częstość występowania

    • Chorobowość nie jest dokładnie znana i zależy od badanej populacji.2
    • Dławica naczynioskurczowa jest prawdopodobnie bardziej powszechna niż wcześniej sądzono i na ogół niedodiagnozowana.2
      • U pacjentów z ostrym zespołem wieńcowym (OZW) bez wyraźnie widocznej przyczyny dolegliwości w koronarografii, w około połowie przypadków skurcz naczyń wieńcowych może być wywołany podczas testu prowokacyjnego.
    • Wyższy współczynnik chorobowości w Azji Wschodniej (Japonia, Tajwan) w porównaniu z krajami zachodnimi3
    • Mężczyźni chorują częściej niż kobiety.4
    • Większość pacjentów ma od 40 do 70 lat, a chorobowość znacznie zmniejsza się wraz z wiekiem.4  
    • Występowanie opisano również u nastolatków.5

 

Etiologia i patogeneza

  • Decydującym mechanizmem patofizjologicznym zespołu jest skurc tętnicy wieńcowej.1
  • Wydaje się, że do rozwoju skurczu przyczynia się wiele różnych mechanizmów2,6:
    • zwiększona kurczliwość komórek mięśni gładkich
    • dysfunkcja śródbłonka
    • stres oksydacyjny
    • stan zapalny
    • zmieniona aktywność autonomicznego układu nerwowego
    • zaburzenia elektrolitowe

Czynniki predysponujące i wyzwalające

Czynniki predysponujące

Czynniki wyzwalające

  • Ekspozycja na zimno1
  • Hiperwentylacja9
  • Próba Valsalvy2
  • Stres psychiczny2
  • Leki2,10
    • beta-blokery, parasympatykomimetyki, alkaloidy sporyszu, tryptany, 5-FU i inne
  • Substancje psychoaktywne: kokaina, amfetamina, konopie indyjskie10

ICD-10

  • I20 Choroba niedokrwienna serca
    • I20.1 Choroba niedokrwienna serca z potwierdzonym skurczem naczyń wieńcowych
    • I20.8 Inne postacie choroby niedokrwiennej serca

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • W 2017 roku międzynarodowa grupa robocza (Coronary Vasomotion Disorders International Study Group - COVADIS) opublikowała ustandaryzowane kryteria diagnostyczne dławicy naczynioskurczowej. Uwzględniono w nich 3 główne elementy decydujące o rozpoznaniu choroby11:
    1. klasyczne objawy kliniczne
    2. udokumentowanie zmian w EKG świadczących o niedokrwieniu mięśnia sercowego podczas samoistnych epizodów bólowych
    3. wykrycie skurczów naczyń wieńcowych

Wytyczne: Kryteria diagnostyczne dławicy naczynioskurczowej11

  • Dławica reagująca na azotany, występująca samoistnie i spełniająca co najmniej jedno z poniższych kryteriów:
    • dławica w spoczynku, szczególnie w nocy i wcześnie nad ranem
    • wyraźne ograniczenie tolerancji wysiłku w ciągu 24 godzin, wydolność zmniejszona szczególnie w godzinach porannych
    • Epizod może być wywołany hiperwentylacją.
    • Epizody ustępują po podaniu antagonistów wapnia (ale nie beta-blokerów).
  • Przemijające zmiany niedokrwienne w EKG podczas spontanicznych epizodów, z jedną z następujących zmian w co najmniej dwóch sąsiednich odprowadzeniach:
    • uniesienie odcinka ST ≥0,1 mV
    • obniżenie odcinka ST ≥0,1 mV
    • nowe ujemne fale U
  • Skurcz tętnic wieńcowych — definiowany jako przemijająca całkowita lub subtotalna okluzja — z dławicą piersiową i zmianami niedokrwiennymi w EKG, następujący samoistnie lub poprzez prowokację (acetylocholina, hiperwentylacja).

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Objawy
    • nawracająca dławica piersiowa
      • występowanie dolegliwości w spoczynku
      • najczęściej we wczesnych godzinach rannych
    • palpitacje/omdlenie (w przypadku arytmii wywołanych niedokrwieniem)
    • szybka poprawa po zastosowaniu krótkodziałających azotanów
  • Stwierdzona CHD?
    • Często spotyka się błędne przekonanie, że dławica naczynioskurczowa może występować tylko w przypadku prawidłowych tętnic wieńcowych.1
  • Palenie papierosów?
  • Migrena?
  • Leki?
  • Substancje psychoaktywne?

Badanie przedmiotowe

  • Nie stwierdza się żadnych swoistych objawów poza epizodami skurczów naczyń.
  • W trakcie napadu ew. objawy niedokrwienia: arytmia, tachykardia lub bradykardia, niedociśnienie, zastój w krążeniu płucnym, rytm galopujący, objawy niedomykalności zastawki mitralnej

Badania uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

EKG

  • Jeżeli możliwy jest zapis EKG podczas epizodu objawów dławicowych, obserwuje się zmiany, które szybko ustępują po podaniu azotanu11:
    • uniesienia odcinka ST
    • obniżenia odcinka ST
    • ujemne fale U
  • W niektórych przypadkach objawy kliniczne mogą również występować bez zmian w EKG.12

EKG metodą Holtera (dostępny w POZ w ramach opieki koordynowanej)

  • Rejestrowanie zmian w EKG (uniesienia i/lub obniżenia odcinka ST, ew. arytmie) podczas epizodów klinicznych dławicy piersiowej12
  • U pacjentów z dławicą naczynioskurczową zmiany w EKG są czasami dokumentowane również w okresach bezobjawowych.12

Próba wysiłkowa EKG (dostępna w POZ w ramach opieki koordynowanej)

  • Zazwyczaj bez zmian, chyba że jednocześnie występuje klasyczna choroba niedokrwienna serca.

Diagnostyka specjalistyczna

Koronarografia, test prowokacji

  • Koronarografia
    • wykluczenie lub potwierdzenie choroby wieńcowej
  • Test prowokacji
    • podawanie czynnika prowokującego skurcz, zazwyczaj acetylocholiny, do tętnic wieńcowych13
    • Test prowokacji uznaje się za dodatni, jeśli spełnione są wszystkie 3 z poniższych kryteriów11:
      • pojawienie się znanego wcześniej uczucia dyskomfortu w klatce piersiowej
      • zmiany w EKG o charakterze niedokrwiennym
      • >90-procentowy skurcz naczyń wieńcowych w angiografii

TK serca

  • Nieinwazyjne wykluczenie lub potwierdzenie choroby wieńcowej
  • TK tętnic wieńcowych (możliwe do wykonania także w POZ, fianansowane przez NFZ)

Wytyczne: Zalecana diagnostyka u pacjentów z podejrzeniem dławicy naczynioskurczowej14

  • Zaleca się wykonanie EKG podczas napadu dławicy, jeśli to możliwe.
  • Aby ocenić zakres choroby wieńcowej, zalecana jest inwazyjna angiografia lub angiografia TK u pacjentów z typowymi objawami dławicy piersiowej w spoczynku i zmianami odcinka ST, które ustępują po podaniu azotanów i/lub antagonistów wapnia.
  • Należy rozważyć EKG metodą Holtera i ambulatoryjne monitorowanie odcinka ST w celu wykrycia zmian odcinka ST, gdy częstość akcji serca nie jest przyspieszona. 
  • Należy rozważyć wykonanie testu prowokacyjnego w celu identyfikacji skurczów naczyń wieńcowych u pacjentów z prawidłowymi tętnicami wieńcowymi lub chorobą wieńcową i obrazem klinicznym dławicy naczynioskurczowej oraz w celu zlokalizowania miejsca skurczu.

Wskazania do skierowania do specjalisty

  •  W przypadku podejrzenia dławicy naczynioskurczowej

Leczenie

Cele leczenia

  • Usunięcie lub złagodzenie objawów
  • Poprawa jakości życia
  • Unikanie i leczenie powikłań niedokrwiennych spowodowanych skurczami naczyń wieńcowych

Ogólne informacje o leczeniu

  • Głównymi elementami leczenia są1:
    • unikanie czynników predysponujących, w szczególności palenia tytoniu
    • leczenie farmakologiczne

Leczenie farmakologiczne

  • Podczas napadu podanie podjęzykowe krótkodziałających azotanów1
  • W leczeniu długoterminowym lekami pierwszego wyboru są antagoniści wapnia.10,14
    • Biorąc pod uwagę choroby współistniejące i przeciwwskazania, można stosować pochodne dihydropirydyny (np. nifedypina, amlodypina) lub leki niedihydropirydynowe (werapamil, diltiazem).10 
  • Alternatywnie można podawać azotany długodziałające.10,14
  • Jeśli monoterapia nie jest wystarczająco skuteczna, można zastosować połączenie antagonistów wapnia i azotanów.10
  • Inną opcją farmakoterapeutyczną jest aktywator kanału potasowego nikorandyl (lek niedostępny w Polsce).1

Inne możliwości leczenia

  • Wszczepienie ICD jest zalecane, gdy leczenie zachowawcze jest nieskuteczne oraz w przypadku istotnej klinicznie bradykardii lub tachyarytmii komorowych.4

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

Przebieg i rokowanie

  • Nawracające epizody bólu dławicowego, naprzemiennie z okresami prawie bezobjawowymi15
  • Większość pacjentów ma dobre rokowanie, zwłaszcza w przypadku zaprzestania palenia papierosów i leczenia antagonistami wapnia.7
  • Nawracająca dławica piersiowa u 4–19% pacjentów7
  • 5-letnie przeżycie bez zawału 60–95%1
  • Prognostykami gorszego rokowania są15:
    • obecność miażdżycowej choroby wieńcowej
    • skurcze wielu tętnic wieńcowych
    • uporczywe palenie tytoniu 

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

Źródła

Wytyczne

  • European Society of Cardiology. Guidelines for the diagnosis and management of chronic coronary syndromes., Stand 20192024. www.escardio.org

Piśmiennictwo

  1. Beltrame J. Variant angina. European Society of Cardiology - e-Journal of Cardiology Practice; Vol 11, 08 Jan 2013. Zugriff 22.01.21 www.escardio.org
  2. Picard F, Sayah N, Spagnoli V, et al. Vasospastic angina: A literature review of current evidence. Arch Cardiovasc Dis 2019; 112: 44-55. doi:10.1016/j.acvd.2018.08.002 DOI
  3. Japanese Circulation Society. Guidelines for diagnosis and treatment of patients with vasospastic angina (Coronary Spastic Angina) . Circ J 2014; 78: 2779-801. doi:10.1253/circj.cj-66-0098 DOI
  4. Kundu A, Vase A, Sardar P, et al. Variant Angina and Aborted Sudden Cardiac Death. Current Cardiology Reports 2018; 20: 26. doi:10.1007/s11886-018-0963-1 DOI
  5. Jefferies J, Treistman B. Prinzmetal Angina in a Teenage Girl. Pediatr Cardiol 2005; 26: 486-487. doi:10.1007/s00246-004-0811-5 DOI
  6. Kusama Y, Kodani E, Nakagomi A, et al. Variant Angina and Coronary Artery Spasm: The Clinical Spectrum, Pathophysiology, and Management. J Nippon Med Sch 2011; 78: 4-12. doi:10.1272/jnms.78.4 DOI
  7. Hung M, Hu P, Hung M. Coronary Artery Spasm: Review and Update. Int J Med Sci 2014; 11: 1161-1171. doi:10.7150/ijms.9623 DOI
  8. Guo H, Cheng J, Lee J, et al. Relationship between the Degree of Intracellular Magnesium Deficiency and the Frequency of Chest Pain in Women with Variant Angina. Herz 2004; 29: 299–303. doi:10.1007/s00059-003-2471-2 DOI
  9. Lanza G, Careri G, Crea F. Mechanism of coronary spasm. Circulation 2011; 124: 1774-1782. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.111.037283 DOI
  10. Harris J, Hale G, Dasari T, et al. Pharmacotherapy of Vasospastic Angina. J Cardiovasc Pharmacol Ther 2016; 21: 439-51. doi:10.1177/1074248416640161 DOI
  11. Beltrame J, Crea F, Kaski J, et al. International standardization of diagnostic criteria for vasospastic angina. Eur Heart J 2017; 38: 2565–2568. doi:10.1093/eurheartj/ehv351 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Bayes de Luna A, Cygankiewicz I, Baranchuk A, et al. Prinzmetal Angina: ECG Changes and Clinical Considerations: A Consensus Paper. Ann Noninvasive Electrocardiol 2014; 19: 442–453. doi:10.1111/anec.12194 DOI
  13. Ong P, Athanasiadis A, Hill S et al. Coronary Artery Spasm as Frequent Cause of Acute Coronary Syndrome. J Am Coll Cardiol 2008; 52: 523–527. doi:10.1016/j.jacc.2008.04.050 DOI
  14. Knuuti J, Wijns W, Saraste A. 2019 ESC Guidelines for the diagnosis and management of chronic coronary syndromes. Eur Heart J 2020; 41: 407-477. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Wang S. Coronary artery vasospasm. Medscape, updated Nov 14, 2018. Zugriff 23.01.21. emedicine.medscape.com

Autorzy

  • Anna Pachołek, Dr n. med., w trakcie specjalizacji z medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (recenzent)
  • Tomasz Tomasik, Dr hab. n. med., Prof. UJ, specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
  • Michael Handke, Prof. dr n. med., specjalista chorób wewnętrznych, kardiologii i intensywnej terapii, Fryburg Bryzgowijski
I20; I201; I208
Prinzmetal; Dławica Prinzmetala; Dławica naczynioskurczowa; Dławica odmienna; Dławica; Dławica piersiowa; Skurcz naczyń wieńcowy; Dławica spoczynkowa; Uniesienie odcinka ST; Obniżenie odcinka ST; Koronarografia; Testy prowokacyjne; Ergonowina; Acetylocholina; Nikorandyl; Blokery kanałów wapniowych; Azotany; Nitrogliceryna; Tachyarytmie komorowe; Nagły zgon sercowy; Palenie tytoniu
Dławica Prinzmetala (dławica naczynioskurczowa)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Odmienna postać dławicy piersiowej, która nie jest spowodowana utrwalonymi zwężeniami miażdżycowymi naczyń wieńcowych, ale ich skurczem. Częstość występowania: Chorobowość nie jest dokładnie znana. Prawdopodobnie częściej niż przypuszczano, ogólnie choroba niedodiagnozowana.
Kardiologia/Choroby serca i naczyń
Dławica Prinzmetala
/link/37325c4b817c49cf8011b8cc008f246b.aspx
/link/37325c4b817c49cf8011b8cc008f246b.aspx
dlawica-prinzmetala
SiteDisease
Dławica Prinzmetala
K.Reinhardt@gesinform.de
live.com#dr.dabrowska@wp.pl
pl
pl
pl