Streszczenie
- Definicja: Zwężenie zastawki mitralnej z zaburzeniem napływu rozkurczowego z przedsionka do lewej komory. Powoduje to zmniejszenie objętości wyrzutowej i pojemności minutowej serca oraz wzrost ciśnienia w lewym przedsionku i w krążeniu płucnym.
- Częstość występowania: W krajach uprzemysłowionych w ciągu ostatnich dziesięcioleci obserwuje się stały spadek liczby przypadków reumatycznego zwężenia zastawki mitralnej. Pod wpływem migracji ludności może dojść w przyszłości do ponownego zwiększenia liczby przypadków. Wraz ze wzrostem średniej długości życia rośnie liczba zwyrodnieniowych zwężeń zastawki mitralnej.
- Objawy: Duszność wysiłkowa, nietolerancja wysiłku, zmęczenie, kołatanie serca, krwioplucie.
- Badanie fizykalne: Twarz mitralna z zaczerwienionymi policzkami. Podczas osłuchiwania głośny pierwszy ton serca, dźwięk otwarcia zastawki mitralnej, szmer rozkurczowy o niskiej częstotliwości, ew. cechy zastoju w krążeniu płucnym. W przypadku nadciśnienia płucnego z niewydolnością prawokomorową poszerzenie żył szyjnych i obrzęki obwodowe.
- Diagnostyka: Oprócz wywiadu lekarskiego i oceny klinicznej rozpoznanie opiera się głównie na badaniu echokardiograficznym (określenie pola otwarcia zastawki mitralnej i gradientu ciśnienia nad zastawką). W badaniu EKG możę być obecny załamek P i cechy przeciążenia prawej komory, często migotanie przedsionków.
- Leczenie: Jeśli warunki anatomiczne i kliniczne są korzystne, przezskórna komisurotomia mitralna. Alternatywnie leczenie chirurgiczne, zwykle wymiana zastawki.
Informacje ogólne
Definicja
- Zwężenie zastawki mitralnej z zaburzonym rozkurczowym napływem krwi z lewego przedsionka do komory skutkujące zmniejszeniem objętości wyrzutowej i pojemności minutowej serca wraz ze wzrostem ciśnienia w lewym przedsionku i krążeniu płucnym
Częstość występowania
- Stały spadek przypadków stenozy spowodowanej gorączką reumatyczną w krajach uprzemysłowionych w ostatnich dziesięcioleciach spowodowany zmniejszeniem zachorowalności, zapadalność ok. 1/100 000.1
- w krajach rozwijających się występuje znacznie częściej
- Reumatyczna choroba zastawek serca może się ponownie rozpowszechnić w Europie pod wpływem migracji ludności.
- W Europie ok. 85% przypadków ma podłoże reumatyczne, 12,5% zwyrodnieniowe.3
- Wraz ze wzrostem oczekiwanej długości życia rośnie znaczenie zwyrodnieniowego zwężenia zastawki mitralnej.4
- Zwężenie zastawki mitralnej stanowi 9,5% wszystkich chorób zastawek.
Etiologia i patogeneza
Etiologia
- Najczęściej jako późna konsekwencja przebytej gorączki reumatycznej5
- Z biegiem lat dochodzi do coraz większego zgrubienia aparatu zastawkowego, zrostu komisur i skrócenia strun ścięgnistych
- Zmiany zwyrodnieniowe są drugą najczęstszą przyczyną, szczególnie w krajach uprzemysłowionych o wysokiej średniej długości życia
- Podstawową przyczyną jest postępujące zwapnienie pierścienia mitralnego ze stopniowym zajęciem pozostałej części aparatu zastawkowego.4
- Inne etiologie są rzadkie
- skojarzenie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej i zwężenia zastawki mitralnej znane pod nazwą zespołu Lutembachera
- rakowiak
- toczeń rumieniowaty układowy (TRU)
- reumatoidalne zapaleniem stawów (RZS)
- czynnościowe zwężenie zastawki mitralnej w przypadku śluzaka.
Patogeneza
- Zwężenie zastawki z rozkurczowym utrudnieniem napływu z lewego przedsionka do lewej komory.
- Tworzenie się gradientu ciśnienia nad zastawką mitralną.
- Zmniejszenie objętości wyrzutowej i pojemności minutowej serca.
- Wzrost ciśnienia w lewym przedsionku i żyłach płucnych z zastojem w krążeniu płucnym.
- Zwiększające się poszerzenie lewego przedsionka często związane z rozwojem migotania przedsionków
- wysokie ryzyko choroby zakrzepowo-zatorowej.
- W dalszym przebiegu choroby narastające nadciśnienie płucne.
- Niewydolność prawokomorowa z obrzękami obwodowymi.
Czynniki predysponujące
- Przebycie gorączki reumatycznej.
- Miażdżyca tętnic i podeszły wiek.
- Przebyte infekcyjne zapalenie wsierdzia.
- Współistniejące choroby układowe takie jak reumatoidalne zapalenie stawów lub toczeń rumieniowaty układowy.
ICD-10
- I05 Choroby reumatyczne zastawki mitralnej.
- I05.0 Zwężenie lewego ujścia żylnego.
- I05.2 Zwężenie lewego ujścia żylnego z niedomykalnością.
- I34 Niereumatyczne choroby zastawki mitralnej.
- I34.2 Niereumatyczne zwężenie zastawki mitralnej.
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Ostateczne rozpoznanie i klasyfikacja obecnie głównie na podstawie badań echokardiograficznych.
- Latencja między początkiem choroby a wystąpieniem objawów trwa kilka lub kilkadziesiąt lat.
- W momencie wystąpienia objawów zwykle co najmniej umiarkowane zwężenie zastawki mitralnej.
Klasyfikacja zwężenia zastawki mitralnej zgodnie z zaleceniami EAE/ASE6
- Małe zwężenie
- pole otwarcia zastawki >1,5 cm2
- średni gradient ciśnienia >5 mmHg
- ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej.
- Umiarkowane zwężenie
- pole otwarcia zastawki <1,5 cm>2
- średni gradient ciśnienia 5–10 mmHg
- ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej 30–50 mmHg.
- Duże zwężenie
- pole otwarcia zastawki <1,0 cm>2
- średni gradient ciśnienia >10 mmHg
- ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej >50 mmHg.
Zwężenie zastawki mitralnej
Diagnostyka różnicowa
- Śluzak lewego przedsionka.
- Serce trójprzedsionkowe.
Wywiad lekarski
- Duszność (wysiłkowa).
- Spadek wydolności, zmęczenie.
- Kołatanie serca (migotanie przedsionków i inne arytmie nadkomorowe).
- Ból, kłucie w klatce piersiowej.
- Krwioplucie, kaszel z odkrztuszaniem podbarwionej krwią plwociny.
- Obrzęki obwodowe (w zaawansowanej chorobie ze współistniejącą niewydolnością prawokomorową).
- Epizody zakrzepowo-zatorowe.
- Stan po przebytej gorączce reumatycznej.
Badanie fizykalne
Oglądanie
- Klasyczny objaw: zaczerwienienie policzków (twarz mitralna) w przypadku zaawansowanej wady.
- Sinica obwodowa.
- Poszerzenie żył szyjnych.
- Obrzęki obwodowe.
Palpacja
- Często nieregularne tętno przy migotaniu przedsionków.
Osłuchiwanie
- Serca
- głośny pierwszy ton serca
- trzask otwarcia zastawki mitralnej.
- Po drugim tonie odstęp między drugim tonem a tonem otwarcia zastawki mitralnej jest tym krótszy, im cięższe jest zwężenie.
- Szmer rozkurczowy typu decrescendo o niskiej częstotliwości po tonie otwarcia zastawki mitralnej
- przedskurczowy szmer typu crescendo (podczas skurczu przedsionków).
- Płuc
- rzężenia w przypadku zastoju płucnego.
Badania uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego
EKG
- P mitrale
- szeroki załamek P, często dwugarbny w odprowadzeniu II w zapisie EKG
- dwufazowy załamek P (najpierw dodatni, potem ujemny), z czasem trwania fazy ujemnej ≧40ms i amplitudą ≧1mm w odprowadzeniu V1.
- Cechy prawokomorowej niewydolności serca w przypadku nadciśnienia płucnego
- prawogram, SIQIII, typ SISIISIII
- głębokie załamki S w odprowadzeniu V5, V6 (S w V5 >10mm, S w V6 >3mm)
- ujemne załamki T w V1–V3
- niezupełny lub całkowity blok prawej odnogi pęczka Hisa
- dodatni wskaźnik Sokołowa-Lyona: RV1 + SV5 >1,05 mV.
- Możliwe migotanie przedsionków.
RTG klatki piersiowej
- Powiększenie sylwetki serca wskutek powiększenia lewego przedsionka.
- Cechy zastoju w krążeniu płucnym.
- Cechy nadciśnienia płucnego.
Badania laboratoryjne
- Wzrost BNP/NT-proBNP w przypadku występowania nadciśnienia płucnego z prawokomorową niewydolnością serca.
Diagnostyka specjalistyczna
Echokardiografia (ECHO)
- Najważniejsze badanie obrazowe zwężenia zastawki mitralnej.
- Echokardiografia 2D
- uwidocznienie morfologii i ruchu zastawki
- planimetria pola otwarcia zastawki mitralnej
- obliczenie objętości lewego przedsionka
- ocena czynności komór.
- Echokardiografia dopplerowska6
- określenie gradientów ciśnienia nad zastawką mitralną
- obliczenie pola otwarcia zastawki mitralnej
- oszacowanie ciśnienia skurczowego w tętnicy płucnej.
- Echokardiografia 3D7
- przestrzenna wizualizacja patomorfologii
- ocena ilościowa pola otwarcia zastawki mitralnej.
- Echokardiografia obciążeniowa6
- ppcja w przypadku niejednoznacznych objawów lub rozbieżności między objawami a stopniem ciężkości zwężenia
- wyznaczenie gradientu mitralnego i ciśnienia w tętnicy płucnej w warunkach obciążenia
- brak jednoznacznych wartości progowych dla klasyfikacji stopnia ciężkości w warunkach obciążenia.
- Echokardiografia przezprzełykowa
- przed przezskórnym poszerzeniem zastawki w celu wykluczenia skrzeplin i dokładnej oceny współistniejącej niedomykalności zastawki mitralnej.8
Rezonans magnetyczny
- Uwidocznienie zmian strukturalnych, ocena pola otwarcia metodą planimetryczną, pomiary przepływu.9
- Opcja np. w przypadku złych warunków akustycznych
- nie jest to rutynowa procedura diagnostyczna do oceny zwężenia zastawki mitralnej.
TK
- Uwidocznienie zmian strukturalnych, ocena pola otwarcia metodą planimetryczną.10
- Obecnie nie jest to rutynowa procedura w diagnostyce zwężenia zastawki mitralnej
- napromieniowanie.
Cewnikowanie serca (koronarografia)
- Obecnie nie jest już rutynowo konieczne do diagnostyki zwężenia zastawki mitralnej.
- Wykonywane przede wszystkim w przypadku:
- niejednoznacznego wyniku badania echokardiograficznego lub
- rozbieżności między wynikami badań klinicznych i echokardiograficznych.
- Do ilościowego określenia pola otwarcia zastawki konieczne jest łączone cewnikowanie jam lewego/prawego serca
- pomiar pojemności minutowej serca/objętości wyrzutowej
- określenie gradientu przezzastawkowego
- obliczenie pola otwarcia zastawki przy użyciu wzoru Gorlina
- pomiar ciśnienia i oporu w tętnicy płucnej.
- Przedoperacyjna koronarografia zalecana u pacjentów z ciężkim zwężeniem zastawki i obecnością co najmniej jednego z następujących kryteriów11:
- stwierdzonej choroby wieńcowej
- podejrzenia niedokrwienia mięśnia sercowego
- dysfunkcja lewej komory
- mężczyźni >40 lat i kobiety w okresie pomenopauzalnym
- ≥1 czynnik ryzyka sercowo-naczyniowego.
Skierowanie do specjalisty
- W przypadku podejrzenia choroby.
Lista kontrolna przy skierowaniu do specjalisty
Podejrzenie zwężenia zastawki mitralnej
- Cel skierowania
- Diagnostyka? Leczenie? Inne?
- Wywiad
- Kiedy i jak postawiono rozpoznanie (podejrzenie)? Ewentualnie przebieg schorzenia?
- Gorączka reumatyczna w wywiadzie lekarskim?
- Objawy: zmniejszenie tolerancji wysiłku, duszność, dławica piersiowa, kołatanie serca, kaszel z krwiście podbarwioną plwociną?
- Inne istotne schorzenia współisniejące? Palenie tytoniu? Leki?
- Następstwa: zawodowe, społeczne, aktywność fizyczna, inne?
- Badanie fizykalne
- Ogólny stan pacjenta? Sinica, bladość, nadmierne wypełnienie żył szyjnych lub obrzęki?
- Ciśnienie tętnicze, tętno.
- Osłuchiwanie
- Serce: miarowa akcja serca? Głośny pierwszy ton serca? Ton otwarcia zastawki mitralnej? Szmer rozkurczowy o niskiej częstotliwości? Częstość rytmu serca, niewydolność?
- Płuca: Objawy nadciśnienia płucnego?
- Diagnostyka z użyciem odpowiedniego sprzętu
- EKG
- echokardiografia z badaniem dopplerowskim
- badania laboratoryjne: poziom Hb, elektrolitów (Na, K, Ca), NT-pro-BNP, TSH.
Leczenie
Cele leczenia
- Poprawa rokowania.
- Zapobieganie powikłaniom.
- Łagodzenie objawów.
Ogólne informacje o leczeniu
- Opcje leczenia przyczynowego11:
- przezskórna komisurotomia mitralna
- chirurgia: obecnie najczęściej wymiana zastawki mitralnej, rzadko komisurotomia chirurgiczna.
- Czas i rodzaj metody leczenia zależą od11:
- charakterystyki klinicznej
- stanu czynnościowego
- efektu wcześniejszych interwencji przezskórnych
- ryzyka operacyjnego
- anatomii aparatu zastawkowego
- oceny ruchomości, zgrubienia i zwapnienia poszczególnych elementów aparatu zastawkowego przy użyciu skali Wilkinsa lub Cormiera.6
- charakterystyki klinicznej
- Zasady ogólne11
- interwencje przeważnie tylko u pacjentów z polem otwarcia zastawki ≤1,5 cm.2
- U pacjentów objawowych należy przeprowadzić interwencję.
- Obecnie w przypadku korzystnej budowy zastawki zwykle wykonuje się przezskórną angioplastykę balonową
- indywidualna decyzja w przypadku niekorzystnej morfologii zastawki
- przeciwwskazania do przezskórnej angioplastyki balonowej
- pole otwarcia >1,5 cm2
- skrzeplina w lewym przedsionku
- niedomykalność zastawki mitralnej większa niż łagodna
- ciężkie zwapnienia lub zwapnienia obu spoideł
- niesklejone spoidła
- inna ciężka choroba zastawek - ciężka wada zastawki aortalnej lub ciężka złożona wada zastawki trójdzielnej wymagająca interwencji chirurgicznej
- choroba wieńcowa wymagająca operacji wszczepienia bypassów.
Wytyczne: Zalecenia ESC dotyczące przezskórnej komisurotomii mitralnej (≤1,5 cm2)11
- Rozszerzanie zalecane u pacjentów objawowwych bez niekorzystnych cech anatomicznych lub klinicznych zastawki
- niekorzystne cechy anatomiczne zastawki: wynik w skali Wilkinsa >8 w badaniu echokardiograficznym, wynik w skali Cormiera ≥3, bardzo małe pole otwarcia zastawki, ciężka niedomykalność zastawki trójdzielnej
- niekorzystne cechy kliniczne: zaawansowany wiek, NYHA IV, utrwalone migotanie przedsionków, ciężkie nadciśnienie płucne, stan po komisurotomii
- Rozszerzenie balonowe zalecane u pacjentów objawowych z przeciwwskazaniami do wymiany zastawki lub wysokim ryzykiem związanym z operacją.
- Rozszerzenie balonowe należy rozważyć u pacjentów bezobjawowych bez niekorzystnych cech anatomicznych i klinicznych oraz:
- z wysokim ryzykiem zakrzepowo-zatorowym
- przebyty indcydent zakrzepowo-zatorowy
- napadowe migotanie przedsionków
- samoistne kontrastowanie krwi w lewym przedsionku
- wysokim ryzykiem dekompensacji
- ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej >50 mmHg podczas spoczynku
- konieczność przeprowadzenia poważnej operacji niekardiochirurgicznej
- chęć zajścia w ciążę.
- z wysokim ryzykiem zakrzepowo-zatorowym
Leczenie farmakologiczne
Wytyczne: Zalecenia ESC11
- Doustne leczenie przeciwkrzepliwe przy INR 2–3 wskazana w przypadku pacjentów z:
- utrwalonym migotaniem przedsionków
- napadowym migotaniem przedsionków
- rytmem zatokowym i
- stanem po indcydencie zakrzepowo-zatorowym
- udokumentowaną obecnością skrzepliny w lewym przedsionku serca.
- Doustne leczenie przeciwkrzepliwe należy rozważyć w przypadku pacjentów z:
- rytmem zatokowym i
- samoistnym kontrastowaniem krwi w lewym przedsionku i/lub
- poszerzonego przedsionka (średnica w projekcji M-mode >50 mm lub objętość >60 ml/m2).
- rytmem zatokowym i
- Leki hamujące agregację płytek krwi nie są alternatywą dla doustnego leczenia przeciwkrzepliwego.
- Leki moczopędne lub azotany o przedłużonym działaniu w celu przeciwdziałania duszności.
- Beta-blokery, diuretyki, digoksyna, niedihydropirydynowe blokery kanałów wapniowych, ACE-I, iwabradyna są substancjami stosowanymi w celu zmniejszenia objawów.
Profilaktyka
- Leczenie przeciwkrzepliwe w celu zapobiegania zdarzeniom zakrzepowo-zatorowym (zob. wyżej).
Przebieg, powikłania i rokowanie
Powikłania
- Migotanie przedsionków i inne zaburzenia rytmu serca.
- Choroba zakrzepowo-zatorowa (udar).
- Obrzęk płuc.
- Nadciśnienie płucne/niewydolność prawokomorowa.
Przebieg i rokowanie
- Często bez objawów przez 10–20 lat po przebytej gorączce reumatycznej.
- Dobre rokowanie, o ile pacjenci są bezobjawowi i nie mają współistniejącego migotania przedsionków.
- U pacjentów objawowych bez interwencji rokowanie złe.
- Rokowanie po balonikowaniu11
- dobry efekt początkowy u 80%
- przeżycie wolne od zdarzeń po 10–20 latach na poziomie 30–70%.
- Udane balonikowanie zmniejsza ryzyko wystąpienia choroby zakrzepowo-zatorowej.
- Jeśli wynik interwencji jest niezadowalający, zwykle w krótkim czasie konieczna jest operacja wymiany zastawki.
- Rokowanie po operacji wymiany zastawki11
- wskaźnik przeżycia 10-letniego: 81–90%.
Dalsze postępowanie
- Pacjenci bezobjawowi z umiarkowanym lub ciężkim zwężeniem zastawki mitralnej
- kontrola co roku11
- badanie fizykalne
- echokardiografia (ECHO serca)
- inne badania pomocniczne w zależności od wskazań i zgłaszanych objawów (badanie INR, EKG, monitorowanie rytmu serca metodą Holtera, próba wysiłkowa).
- kontrola co roku11
- Pacjenci bezobjawowi z łagodnym zwężeniem zastawki mitralnej
- kontrola co 2–3 lata.11
- Stan po udanym balonikowaniu
- kontrola co roku.
Informacje dla pacjentów
Informacje dla pacjentów w Medibas
Szmery nad sercem
Zwężenie zastawki mitralnej
Źródła
Wytyczne
- 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvualr heart disease. escardio.org
Piśmiennictwo
- Dima C. Mitral stenosis - epidemiology. Medscape, November 2014. emedicine.medscape.com
- Marijon E, Ou P, Celermajer D, et al. Prevalence of Rheumatic Heart Disease Detected by Echocardiographic Screening. N Engl J Med 2007; 357: 470-476. doi:10.1056/NEJMoa065085 DOI
- Iunga B, Baron G, Butchart E, et al. A prospective survey of patients with valvular heart disease in Europe: The Euro Heart Survey on Valvular Heart Disease. Eur Heart J 2003; 24: 1231-1243. doi:10.1016/S0195-668X(03)00201-X DOI
- Sud K, Agarwal S, Parashar A, et al. Degenerative Mitral Stenosis - Unmet Need for Percutaneous Interventions. Circulation 2016; 133: 1594-1604. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.115.020185 DOI
- Selzer A, Cohn K. Natural history of mitral stenosis. Circulation 1972; 45: 878-890. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Baumgartner H, Hung J, Bermejo J, et al. Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. Eur J Echocard 2009; 10: 1-25. doi:10.1093/ejechocard/jen303 DOI
- Wunderlich N, Beigel R, Siegel R. Management of Mitral Stenosis Using 2D and 3D Echo-Doppler Imaging. JACC Cardiovascular Imaging 2013; 6: 1191-1205. doi:https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2013.07.008
- Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, et al. 2014 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease: executive summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2014; 129: 1-96. doi:10.1161/CIR.0000000000000031 DOI
- Mutnuru P, Singh S, D’Souza J, et al. Cardiac MR Imaging in the Evaluation of Rheumatic Valvular Heart Diseases. J Clin Diagn Res 2016; 10: TC06-TC09. doi:10.7860/JCDR/2016/18059.7405 DOI
- Chheda S, Srichai M, Donnino R, et al. Evaluation of the Mitral and Aortic Valves With Cardiac CT Angiography. J Thorac Imaging 2010; 25: 76-85. doi:10.1097/RTI.0b013e31819d12b1. DOI
- 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease www.escardio.org
Autorzy
- Lek. Natalia Jagiełła, (redaktor)
- Prof. dr hab. med.Adam Windak, (redaktor)
- Prof. dr mad. Michael Handke, (recenzent)
