Zwężenie zastawki mitralnej

Streszczenie

  • Definicja: Zwężenie zastawki mitralnej z zaburzeniem napływu rozkurczowego z przedsionka do lewej komory. Powoduje to zmniejszenie objętości wyrzutowej i pojemności minutowej serca oraz wzrost ciśnienia w lewym przedsionku i w krążeniu płucnym.
  • Częstość występowania: W krajach uprzemysłowionych w ciągu ostatnich dziesięcioleci obserwuje się stały spadek liczby przypadków reumatycznego zwężenia zastawki mitralnej. Pod wpływem migracji ludności może dojść w przyszłości do ponownego zwiększenia liczby przypadków. Wraz ze wzrostem średniej długości życia rośnie liczba zwyrodnieniowych zwężeń zastawki mitralnej. 
  • Objawy: Duszność wysiłkowa, nietolerancja wysiłku, zmęczenie, kołatanie serca, krwioplucie.
  • Badanie fizykalne: Twarz mitralna z zaczerwienionymi policzkami. Podczas osłuchiwania głośny pierwszy ton serca, dźwięk otwarcia zastawki mitralnej, szmer rozkurczowy o niskiej częstotliwości, ew. cechy zastoju w krążeniu płucnym. W przypadku nadciśnienia płucnego z niewydolnością prawokomorową poszerzenie żył szyjnych i obrzęki obwodowe.
  • Diagnostyka: Oprócz wywiadu lekarskiego i oceny klinicznej rozpoznanie opiera się głównie na badaniu echokardiograficznym (określenie pola otwarcia zastawki mitralnej i gradientu ciśnienia nad zastawką). W badaniu EKG możę być obecny załamek P i cechy przeciążenia prawej komory, często migotanie przedsionków.
  • Leczenie: Jeśli warunki anatomiczne i kliniczne są korzystne, przezskórna komisurotomia mitralna. Alternatywnie leczenie chirurgiczne, zwykle wymiana zastawki. 

Informacje ogólne

Definicja

  • Zwężenie zastawki mitralnej z zaburzonym rozkurczowym napływem krwi z lewego przedsionka do komory skutkujące zmniejszeniem objętości wyrzutowej i pojemności minutowej serca wraz ze wzrostem ciśnienia w lewym przedsionku i krążeniu płucnym

Częstość występowania

  • Stały spadek przypadków stenozy spowodowanej gorączką reumatyczną w krajach uprzemysłowionych w ostatnich dziesięcioleciach spowodowany zmniejszeniem zachorowalności, zapadalność ok. 1/100 000.1
  • w krajach rozwijających się występuje znacznie częściej
    • chorobowość: np. Afryka 35/100 000, Indie 100–150/100 0001
    • dzięki echokardiograficznym badaniom przesiewowym stwierdzono u dzieci w wieku szkolnym ok. 10-krotnie wyższy współczynnik chorobowości reumatycznej choroby serca niż w przypadku badań klinicznych z potwierdzeniem echokardiograficznym.2
  • Reumatyczna choroba zastawek serca może się ponownie rozpowszechnić w Europie pod wpływem migracji ludności.
  • W Europie ok. 85% przypadków ma podłoże reumatyczne, 12,5% zwyrodnieniowe.3
  • Wraz ze wzrostem oczekiwanej długości życia rośnie znaczenie zwyrodnieniowego zwężenia zastawki mitralnej.4
  • Zwężenie zastawki mitralnej stanowi 9,5% wszystkich chorób zastawek.

Etiologia i patogeneza

Etiologia

  • Najczęściej jako późna konsekwencja przebytej gorączki reumatycznej5
    • Z biegiem lat dochodzi do coraz większego zgrubienia aparatu zastawkowego, zrostu komisur i skrócenia strun ścięgnistych
  • Zmiany zwyrodnieniowe są drugą najczęstszą przyczyną, szczególnie w krajach uprzemysłowionych o wysokiej średniej długości życia
    • Podstawową przyczyną jest postępujące zwapnienie pierścienia mitralnego ze stopniowym zajęciem pozostałej części aparatu zastawkowego.4
  • Inne etiologie są rzadkie

Patogeneza

  • Zwężenie zastawki z rozkurczowym utrudnieniem napływu z lewego przedsionka do lewej komory.
  • Tworzenie się gradientu ciśnienia nad zastawką mitralną.
  • Zmniejszenie objętości wyrzutowej i pojemności minutowej serca.
  • Wzrost ciśnienia w lewym przedsionku i żyłach płucnych z zastojem w krążeniu płucnym.
  • Zwiększające się poszerzenie lewego przedsionka często związane z rozwojem migotania przedsionków
    • wysokie ryzyko choroby zakrzepowo-zatorowej.
  • W dalszym przebiegu choroby narastające nadciśnienie płucne.
  • Niewydolność prawokomorowa z obrzękami obwodowymi.

Czynniki predysponujące

  • Przebycie gorączki reumatycznej.
  • Miażdżyca tętnic i podeszły wiek.
  • Przebyte infekcyjne zapalenie wsierdzia.
  • Współistniejące choroby układowe takie jak reumatoidalne zapalenie stawów lub toczeń rumieniowaty układowy.

ICD-10

  • I05 Choroby reumatyczne zastawki mitralnej.
    • I05.0 Zwężenie lewego ujścia żylnego.
    • I05.2 Zwężenie lewego ujścia żylnego z niedomykalnością.
  • I34 Niereumatyczne choroby zastawki mitralnej.
    • I34.2 Niereumatyczne zwężenie zastawki mitralnej.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Ostateczne rozpoznanie i klasyfikacja obecnie głównie na podstawie badań echokardiograficznych.
  • Latencja między początkiem choroby a wystąpieniem objawów trwa kilka lub kilkadziesiąt lat.
  • W momencie wystąpienia objawów zwykle co najmniej umiarkowane zwężenie zastawki mitralnej.

Klasyfikacja zwężenia zastawki mitralnej zgodnie z zaleceniami EAE/ASE6

  • Małe zwężenie
    • pole otwarcia zastawki >1,5 cm2
    • średni gradient ciśnienia >5 mmHg
    • ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej.
  • Umiarkowane zwężenie
    • pole otwarcia zastawki <1,5 cm>2
    • średni gradient ciśnienia 5–10 mmHg
    • ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej 30–50 mmHg.
  • Duże zwężenie
    • pole otwarcia zastawki <1,0 cm>2
    • średni gradient ciśnienia >10 mmHg
    • ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej >50 mmHg.

Zwężenie zastawki mitralnej

Diagnostyka różnicowa

  • Śluzak lewego przedsionka.
  • Serce trójprzedsionkowe.

Wywiad lekarski

  • Duszność (wysiłkowa).
  • Spadek wydolności, zmęczenie.
  • Kołatanie serca (migotanie przedsionków i inne arytmie nadkomorowe).
  • Ból, kłucie w klatce piersiowej.
  • Krwioplucie, kaszel z odkrztuszaniem podbarwionej krwią plwociny.
  • Obrzęki obwodowe (w zaawansowanej chorobie ze współistniejącą niewydolnością prawokomorową).
  • Epizody zakrzepowo-zatorowe.
  • Stan po przebytej gorączce reumatycznej.

Badanie fizykalne

Oglądanie

  • Klasyczny objaw: zaczerwienienie policzków (twarz mitralna) w przypadku zaawansowanej wady.
  • Sinica obwodowa.
  • Poszerzenie żył szyjnych.
  • Obrzęki obwodowe.

Palpacja

  • Często nieregularne tętno przy migotaniu przedsionków.

Osłuchiwanie

  • Serca
    • głośny pierwszy ton serca
    • trzask otwarcia zastawki mitralnej.
      • Po drugim tonie odstęp między drugim tonem a tonem otwarcia zastawki mitralnej jest tym krótszy, im cięższe jest zwężenie.
    • Szmer rozkurczowy typu decrescendo o niskiej częstotliwości po tonie otwarcia zastawki mitralnej
    • przedskurczowy szmer typu crescendo (podczas skurczu przedsionków).
  • Płuc
    • rzężenia w przypadku zastoju płucnego.

Badania uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

EKG

  • P mitrale
    • szeroki załamek P, często dwugarbny w odprowadzeniu II w zapisie EKG
    • dwufazowy załamek P (najpierw dodatni, potem ujemny), z czasem trwania fazy ujemnej ≧40ms i amplitudą ≧1mm w odprowadzeniu V1.
  • Cechy prawokomorowej niewydolności serca w przypadku nadciśnienia płucnego
    • prawogram, SIQIII, typ SISIISIII
    • głębokie załamki S w odprowadzeniu V5, V6 (S w V5 >10mm, S w V6 >3mm)
    • ujemne załamki T w V1–V3
    • niezupełny lub całkowity blok prawej odnogi pęczka Hisa
    • dodatni wskaźnik Sokołowa-Lyona: RV1 + SV5 >1,05 mV.
  • Możliwe migotanie przedsionków.

RTG klatki piersiowej

  • Powiększenie sylwetki serca wskutek powiększenia lewego przedsionka.
  • Cechy zastoju w krążeniu płucnym.
  • Cechy nadciśnienia płucnego.

Badania laboratoryjne

  • Wzrost BNP/NT-proBNP w przypadku występowania nadciśnienia płucnego z prawokomorową niewydolnością serca. 

Diagnostyka specjalistyczna

Echokardiografia (ECHO)

  • Najważniejsze badanie obrazowe zwężenia zastawki mitralnej.
  • Echokardiografia 2D
    • uwidocznienie morfologii i ruchu zastawki
    • planimetria pola otwarcia zastawki mitralnej
    • obliczenie objętości lewego przedsionka
    • ocena czynności komór.
  • Echokardiografia dopplerowska6
    • określenie gradientów ciśnienia nad zastawką mitralną
    • obliczenie pola otwarcia zastawki mitralnej
    • oszacowanie ciśnienia skurczowego w tętnicy płucnej.
  • Echokardiografia 3D7
    • przestrzenna wizualizacja patomorfologii
    • ocena ilościowa pola otwarcia zastawki mitralnej.
  • Echokardiografia obciążeniowa6
    • ppcja w przypadku niejednoznacznych objawów lub rozbieżności między objawami a stopniem ciężkości zwężenia
    • wyznaczenie gradientu mitralnego i ciśnienia w tętnicy płucnej w warunkach obciążenia
      • brak jednoznacznych wartości progowych dla klasyfikacji stopnia ciężkości w warunkach obciążenia.
  • Echokardiografia przezprzełykowa
    • przed przezskórnym poszerzeniem zastawki w celu wykluczenia skrzeplin i dokładnej oceny współistniejącej niedomykalności zastawki mitralnej.8 

Rezonans magnetyczny

  • Uwidocznienie zmian strukturalnych, ocena pola otwarcia metodą planimetryczną, pomiary przepływu.9
  • Opcja np. w przypadku złych warunków akustycznych
    • nie jest to rutynowa procedura diagnostyczna do oceny zwężenia zastawki mitralnej.

TK

  • Uwidocznienie zmian strukturalnych, ocena pola otwarcia metodą planimetryczną.10
  • Obecnie nie jest to rutynowa procedura w diagnostyce zwężenia zastawki mitralnej
    • napromieniowanie.

Cewnikowanie serca (koronarografia)

  • Obecnie nie jest już rutynowo konieczne do diagnostyki zwężenia zastawki mitralnej.
  • Wykonywane przede wszystkim w przypadku:
    • niejednoznacznego wyniku badania echokardiograficznego lub
    • rozbieżności między wynikami badań klinicznych i echokardiograficznych.
  • Do ilościowego określenia pola otwarcia zastawki konieczne jest łączone cewnikowanie jam lewego/prawego serca
    • pomiar pojemności minutowej serca/objętości wyrzutowej
    • określenie gradientu przezzastawkowego
    • obliczenie pola otwarcia zastawki przy użyciu wzoru Gorlina
    • pomiar ciśnienia i oporu w tętnicy płucnej.
  • Przedoperacyjna koronarografia zalecana u pacjentów z ciężkim zwężeniem zastawki i obecnością co najmniej jednego z następujących kryteriów11:
    1. stwierdzonej choroby wieńcowej 
    2. podejrzenia niedokrwienia mięśnia sercowego
    3. dysfunkcja lewej komory
    4. mężczyźni >40 lat i kobiety w okresie pomenopauzalnym
    5. ≥1 czynnik ryzyka sercowo-naczyniowego.

Skierowanie do specjalisty

  • W przypadku podejrzenia choroby.

Lista kontrolna przy skierowaniu do specjalisty

Podejrzenie zwężenia zastawki mitralnej

  • Cel skierowania
    • Diagnostyka? Leczenie? Inne?
  • Wywiad
    • Kiedy i jak postawiono rozpoznanie (podejrzenie)? Ewentualnie przebieg schorzenia?
    • Gorączka reumatyczna w wywiadzie lekarskim?
    • Objawy: zmniejszenie tolerancji wysiłku, duszność, dławica piersiowa, kołatanie serca, kaszel z krwiście podbarwioną plwociną?
    • Inne istotne schorzenia współisniejące? Palenie tytoniu? Leki?
    • Następstwa: zawodowe, społeczne, aktywność fizyczna, inne?
  • Badanie fizykalne
    • Ogólny stan pacjenta? Sinica, bladość, nadmierne wypełnienie żył szyjnych lub obrzęki?
    • Ciśnienie tętnicze, tętno.
    • Osłuchiwanie
      • Serce: miarowa akcja serca? Głośny pierwszy ton serca? Ton otwarcia zastawki mitralnej? Szmer rozkurczowy o niskiej częstotliwości? Częstość rytmu serca, niewydolność?
      • Płuca: Objawy nadciśnienia płucnego?
  • Diagnostyka z użyciem odpowiedniego sprzętu
    • EKG
    • echokardiografia z badaniem dopplerowskim
    • badania laboratoryjne: poziom Hb, elektrolitów (Na, K, Ca), NT-pro-BNP, TSH.

Leczenie

Cele leczenia

  • Poprawa rokowania.
  • Zapobieganie powikłaniom.
  • Łagodzenie objawów.

Ogólne informacje o leczeniu

  • Opcje leczenia przyczynowego11:
    • przezskórna komisurotomia mitralna
    • chirurgia: obecnie najczęściej wymiana zastawki mitralnej, rzadko komisurotomia chirurgiczna.
  • Czas i rodzaj metody leczenia zależą od11:
    • charakterystyki klinicznej
      • stanu czynnościowego
      • efektu wcześniejszych interwencji przezskórnych
      • ryzyka operacyjnego
    • anatomii aparatu zastawkowego
      • oceny ruchomości, zgrubienia i zwapnienia poszczególnych elementów aparatu zastawkowego przy użyciu skali Wilkinsa lub Cormiera.6
  • Zasady ogólne11
    • interwencje przeważnie tylko u pacjentów z polem otwarcia zastawki ≤1,5 cm.2
    • U pacjentów objawowych należy przeprowadzić interwencję.
    • Obecnie w przypadku korzystnej budowy zastawki zwykle wykonuje się przezskórną angioplastykę balonową 
    • indywidualna decyzja w przypadku niekorzystnej morfologii zastawki
    • przeciwwskazania do przezskórnej angioplastyki balonowej
      • pole otwarcia >1,5 cm2
      • skrzeplina w lewym przedsionku
      • niedomykalność zastawki mitralnej większa niż łagodna
      • ciężkie zwapnienia lub zwapnienia obu spoideł
      • niesklejone spoidła
      • inna ciężka choroba zastawek - ciężka wada zastawki aortalnej lub ciężka złożona wada zastawki trójdzielnej wymagająca interwencji chirurgicznej
      • choroba wieńcowa wymagająca operacji wszczepienia bypassów.

Wytyczne: Zalecenia ESC dotyczące przezskórnej komisurotomii mitralnej (≤1,5 cm2)11

  • Rozszerzanie zalecane u pacjentów objawowwych bez niekorzystnych cech anatomicznych lub klinicznych zastawki
    • niekorzystne cechy anatomiczne zastawki: wynik w skali Wilkinsa >8 w badaniu echokardiograficznym, wynik w skali Cormiera ≥3, bardzo małe pole otwarcia zastawki, ciężka niedomykalność zastawki trójdzielnej
    • niekorzystne cechy kliniczne: zaawansowany wiek, NYHA IV, utrwalone migotanie przedsionków, ciężkie nadciśnienie płucne, stan po komisurotomii
  • Rozszerzenie balonowe zalecane u pacjentów objawowych z przeciwwskazaniami do wymiany zastawki lub wysokim ryzykiem związanym z operacją.
  • Rozszerzenie balonowe należy rozważyć u pacjentów bezobjawowych bez niekorzystnych cech anatomicznych i klinicznych oraz:
    • z wysokim ryzykiem zakrzepowo-zatorowym
      • przebyty indcydent zakrzepowo-zatorowy
      • napadowe migotanie przedsionków
      • samoistne kontrastowanie krwi w lewym przedsionku
    • wysokim ryzykiem dekompensacji
      • ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej >50 mmHg podczas spoczynku
      • konieczność przeprowadzenia poważnej operacji niekardiochirurgicznej
      • chęć zajścia w ciążę.

Leczenie farmakologiczne

Wytyczne: Zalecenia ESC11

  • Doustne leczenie przeciwkrzepliwe przy INR 2–3 wskazana w przypadku pacjentów z:
    • utrwalonym migotaniem przedsionków
    • napadowym migotaniem przedsionków
    • rytmem zatokowym i
      • stanem po indcydencie zakrzepowo-zatorowym
      • udokumentowaną obecnością skrzepliny w lewym przedsionku serca.
  • Doustne leczenie przeciwkrzepliwe należy rozważyć w przypadku pacjentów z:
    • rytmem zatokowym i
      • samoistnym kontrastowaniem krwi w lewym przedsionku i/lub
      • poszerzonego przedsionka (średnica w projekcji M-mode >50 mm lub objętość >60 ml/m2).
  • Leki hamujące agregację płytek krwi nie są alternatywą dla doustnego leczenia przeciwkrzepliwego.
  • Leki moczopędne lub azotany o przedłużonym działaniu w celu przeciwdziałania duszności.
  • Beta-blokery, diuretyki, digoksyna, niedihydropirydynowe blokery kanałów wapniowych, ACE-I, iwabradyna są substancjami stosowanymi w celu zmniejszenia objawów.

Profilaktyka

  • Leczenie przeciwkrzepliwe w celu zapobiegania zdarzeniom zakrzepowo-zatorowym (zob. wyżej).

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

Przebieg i rokowanie

  • Często bez objawów przez 10–20 lat po przebytej gorączce reumatycznej.
  • Dobre rokowanie, o ile pacjenci są bezobjawowi i nie mają współistniejącego migotania przedsionków.
  • U pacjentów objawowych bez interwencji rokowanie złe.
  • Rokowanie po balonikowaniu11
    • dobry efekt początkowy u 80% 
    • przeżycie wolne od zdarzeń po 10–20 latach na poziomie 30–70%.
    • Udane balonikowanie zmniejsza ryzyko wystąpienia choroby zakrzepowo-zatorowej.
    • Jeśli wynik interwencji jest niezadowalający, zwykle w krótkim czasie konieczna jest operacja wymiany zastawki.
  • Rokowanie po operacji wymiany zastawki11
    • wskaźnik przeżycia 10-letniego: 81–90%.

Dalsze postępowanie

  • Pacjenci bezobjawowi z umiarkowanym lub ciężkim zwężeniem zastawki mitralnej
    • kontrola co roku11
      • badanie fizykalne
      • echokardiografia (ECHO serca)
      • inne badania pomocniczne w zależności od wskazań i zgłaszanych objawów (badanie INR, EKG, monitorowanie rytmu serca metodą Holtera, próba wysiłkowa).
  • Pacjenci bezobjawowi z łagodnym zwężeniem zastawki mitralnej
    • kontrola co 2–3 lata.11
  • Stan po udanym balonikowaniu
    • kontrola co roku.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Medibas

Szmery nad sercem

Zwężenie zastawki mitralnej

Źródła

Wytyczne

  • 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvualr heart disease. escardio.org

Piśmiennictwo

  1. Dima C. Mitral stenosis - epidemiology. Medscape, November 2014. emedicine.medscape.com
  2. Marijon E, Ou P, Celermajer D, et al. Prevalence of Rheumatic Heart Disease Detected by Echocardiographic Screening. N Engl J Med 2007; 357: 470-476. doi:10.1056/NEJMoa065085 DOI
  3. Iunga B, Baron G, Butchart E, et al. A prospective survey of patients with valvular heart disease in Europe: The Euro Heart Survey on Valvular Heart Disease. Eur Heart J 2003; 24: 1231-1243. doi:10.1016/S0195-668X(03)00201-X DOI
  4. Sud K, Agarwal S, Parashar A, et al. Degenerative Mitral Stenosis - Unmet Need for Percutaneous Interventions. Circulation 2016; 133: 1594-1604. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.115.020185 DOI
  5. Selzer A, Cohn K. Natural history of mitral stenosis. Circulation 1972; 45: 878-890. www.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Baumgartner H, Hung J, Bermejo J, et al. Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. Eur J Echocard 2009; 10: 1-25. doi:10.1093/ejechocard/jen303 DOI
  7. Wunderlich N, Beigel R, Siegel R. Management of Mitral Stenosis Using 2D and 3D Echo-Doppler Imaging. JACC Cardiovascular Imaging 2013; 6: 1191-1205. doi:https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2013.07.008
  8. Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, et al. 2014 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease: executive summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2014; 129: 1-96. doi:10.1161/CIR.0000000000000031 DOI
  9. Mutnuru P, Singh S, D’Souza J, et al. Cardiac MR Imaging in the Evaluation of Rheumatic Valvular Heart Diseases. J Clin Diagn Res 2016; 10: TC06-TC09. doi:10.7860/JCDR/2016/18059.7405 DOI
  10. Chheda S, Srichai M, Donnino R, et al. Evaluation of the Mitral and Aortic Valves With Cardiac CT Angiography. J Thorac Imaging 2010; 25: 76-85. doi:10.1097/RTI.0b013e31819d12b1. DOI
  11. 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease www.escardio.org

Autorzy

  • Lek. Natalia Jagiełła, (redaktor)
  • Prof. dr hab. med.Adam Windak,  (redaktor)
  • Prof. dr mad. Michael Handke, (recenzent)

Link lists

Authors

Previous authors

Updates

Gallery

Snomed

Click to edit