Informacje ogólne

Definicja

• W przypadku EILO głośnia (fałdy głosowe) lub nadgłośnia zamyka się lub zwęża pod wpływem maksymalnego lub silnego wysiłku fizycznego, co prowadzi do duszności wdechowej.
• Objawy pojawiają się nagle podczas wysiłku i szybko ustępują po kilku minutach odpoczynku.
• Zaburzenie jest nazywane również wysiłkową dysfunkcją fałdów głosowych (vocal cord dysfunction — VCD).
• Induced laryngeal obstruction -ILO to ogólny termin oznaczający indukowaną niedrożność krtani. Gdy czynnikiem wyzwalającym jest wysiłek fizyczny, obraz kliniczny określa się jako exercise-induced laryngeal obstruction  -EILO¹.

Częstość występowania

• W szwedzkim badaniu chorobowość wśród nastolatków i młodych dorosłych wynosiła 5,7%².
  • Dla astmy wysiłkowej współczynnik chorobowości w tym samym badaniu wynosił 19%.
  • W grupie pacjentów z dusznością wysiłkową 40% miało astmę wysiłkową, 6% miało EILO, a 5% miało obie te choroby.
• W duńskim badaniu obejmującym osoby w wieku od 14 do 24 lat u 7,5% pacjentów rozpoznano EILO³.
  • Występuje już u dzieci w wieku 4–5 lat.
• Chorobowość jest najwyższa wśród aktywnych sportowców.
• U pacjentów z trudną do kontrolowania astmą EILO może występować jako choroba współistniejąca lub być błędnie rozpoznana⁴.
• Po okresie dojrzewania częściej u kobiet niż u mężczyzn, przed okresem dojrzewania prawdopodobnie w równym stopniu u obu płci²

Etiologia i patogeneza

• Przyczyna nie jest znana.
• Pod wpływem wysiłku obszar nad fałdami głosowymi  i/lub fałdy głosowe (głośnia) kurczą się w niewłaściwy sposób.
  • Reakcja ta występuje podczas silnego wysiłku z dużą prędkością przepływu powietrza.
  • Prowadzi to do duszności, która jest słyszalna jako stridor wdechowy.
  • Może to wywoływać lęk i hiperwentylację.
• Szybki przepływ powietrza wytwarza podciśnienie w okolicy głośni, co prawdopodobnie odgrywa rolę w procesie chorobowym⁵.
  • Może się do tego przyczyniać osłabienie chrząstki lub mięśni w tym obszarze.
• Procesy neurologiczne kontrolujące otwieranie i zamykanie głośni mogą być zaburzone⁵.
• Niektórzy pacjenci zgłaszają, że objawy rozwijają się szybciej w zimne dni, ale nie ma tak silnej korelacji między objawami a zimnem, jak w astmie.
• Do patogenezy mogą się przyczyniać czynniki stresowe i mechanizmy psychologiczne.
• Nierzadko występuje równocześnie powysiłkowy skurcz oskrzeli⁶.

Czynniki predysponujące

• Intensywny wysiłek fizyczny z dużą częstością oddechów

ICD-10

• J38.5 Skurcz krtani

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Złotym standardem diagnostycznym jest ciągła laryngoskopia pod obciążeniem (continuous laryngoscopy exercise — CLE)⁷.
• Chorobę można również rozpoznać na podstawie badania klinicznego, jeśli występują typowe objawy: niedrożność wdechowa, która występuje podczas maksymalnego wysiłku i ustępuje po upływie od 1 do 5 minut po wysiłku⁷.

Diagnostyka różnicowa

• Powysiłkowy skurcz oskrzeli
  • Powoduje stridor wydechowy.
  • Rozwija się wolniej, maksymalna niedrożność często od 3 do 15 minut po wysiłku, a także trwa dłużej⁸.

Wywiad lekarski

• Typowym objawem jest nagły początek duszności podczas forsownego wysiłku fizycznego.
  • Pacjenci odczuwają duszność i zwykle nie są w stanie rozróżnić, czy to wdech czy wydech powoduje największe problemy.
  • często jednocześnie kaszel
• Podczas obserwacji można zauważyć utrudniony wdech, któremu często towarzyszy wysoki gwizd wdechowy.
• Podczas napadów pacjenci często odczuwają również ból/dyskomfort w klatce piersiowej lub w okolicy krtani.
• Najsilniejsze objawy zwykle ustępują po 2–3 minutach odpoczynku.
• Duszność może powodować lęk i hiperwentylację, co może komplikować i nasilać objawy.
• Współistniejąca astma wysiłkowa daje obraz mieszany, a różnicowanie może być trudne.
• Przed postawieniem rozpoznania wielu pacjentów jest bezskutecznie leczonych lekami rozszerzającymi oskrzela.

Badanie przedmiotowe

• Poza napadami choroba jest niezauważalna.
• Podczas napadów wdech utrudniony, świszczący, szybko normalizuje się w spoczynku.
• Bez dodatkowych szmerów nad płucami

Diagnostyka specjalistyczna

• Spirometria przed wysiłkiem i po wysiłku, ew. z próba rozkurczową, aby umożliwić rozpoznanie powysiłkowego skurczu oskrzeli.
  • Podczas próby wysiłkowej należy również poddać obserwacji wzorzec oddechowy i stwierdzić, kiedy pojawia się duszność i jak długo trwa.

• Próba CLE (ciągła laryngoskopia pod obciążeniem) jest złotym standardem diagnostycznym.
  • Pacjentowi wprowadza się przez nos elastyczny endoskop, za pomocą którego bada się głośnię i obszar nad głośnią podczas gdy pacjent ćwiczy na bieżni lub ew. na ergometrze.
  • Wysiłek musi być wystarczająco intensywny, aby wywołać objawy.
  • Rozpoznanie uważa się za potwierdzone, jeśli jednocześnie z wystąpieniem objawów można zauważyć typowe skurcze ze zwężeniem światła.

Wskazania do skierowania do specjalisty

• W celu potwierdzenia rozpoznania

Leczenie

Cel terapii

• Wyleczenie

Ogólne informacje o terpii

• Ważne jest udzielenie informacji o obrazie klinicznym i jego łagodnym charakterze, co dla dużej części pacjentów okazuje się wystarczające.
• Korzystne mogą być ćwiczenia techniki oddychania w połączeniu z informacją zwrotną.
• U wielu pacjentów skuteczne jest leczenie logopedyczne mające na celu rozluźnienie krtani i poprawę techniki oddychania⁹.
• Trening w zakresie kontrolowania czynności krtani (laryngeal control therapy — LCT), który uczy pacjentów odczuwania różnicy między odprężeniem a napięciem krtani, może mieć korzystne działanie⁹.
• Wskazana może być fizjoterapia psychomotoryczna.
• Psychoterapia jest zalecana dla pacjentów, u których stwierdzono lęk lub objawy depresyjne.
• Leczenie chirurgiczne jest wskazane, jeśli leczenie zachowawcze nie przynosi rezultatów.

Zalecenia dla pacjentów

• Trening oddechowy: odprężenie krtani, użycie przepony (oddychanie brzuszne)

Leczenie farmakologiczne

• Skuteczne może ew. być wstrzyknięcie toksyny butulinowej⁹.
• U niektórych pacjentów ew. skuteczne może być wdychanie bromku ipratropium przed wysiłkiem¹⁰.

Terapia chirurgiczna

• Endoskopowa supraglottoplastyka
  • wskazana i skuteczna terapia w przypadku niepowodzenia leczenia zachowawczego i potwierdzenia zwężenia okolicy nadgłośniowej w badaniu CLE

Profilaktyka

• Dokładna przyczyna choroby nie jest znana i nie ma zaleceń do stosowania środków zapobiegawczych.
• Terapia ma na celu przede wszystkim zmniejszenie lęku przed napadami i zapobieganie nowym napadom.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Podczas intensywnego wysiłku fizycznego występuje duszność ze stridorem wdechowym.
• Niewiele wiadomo na temat naturalnego przebiegu tej choroby.
• Leczenie pomaga większości pacjentów.

Powikłania

• Stany lękowe
• Unikanie ciężkiego wysiłku fizycznego
• Izolacja społeczna
• EILO nie wiąże się ze zwiększoną zachorowalnością lub śmiertelnością.

Rokowanie

• Objawy mają tendencję do zmniejszania się wraz z upływem czasu.
  • Wiedza pacjentów na temat procesu chorobowego prawdopodobnie pomaga im spokojniej stawić czoła objawom i opanować wszelkie lęki.
  • Zmnoiejszenie objawów może być spowodowane rzeczywistą poprawą lub dostosowaniem aktywności fizycznej pacjentów do objawów.
• Prawie wszyscy pacjenci poddani zabiegowi chirurgicznemu nie mają później żadnych dolegliwości¹¹.

Dalsze postępowanie

• Po indywidualnej ocenie i we współpracy ze specjalistą
• Kontrolowanie skuteczności samodzielnie stosowanych środków
• Pacjenci nie powinni unikać wysiłku fizycznego.
• Zrozumienie mechanizmu choroby

Informacje dla pacjentów

O czym należy poinformować pacjentów?

• Co się dzieje w okolicy krtani podczas napadów choroby.
• Że choroba nie jest groźna.

Informacje dla pacjentów w Medibas

• EILO