Co to jest guz Wilmsa?

Guz Wilmsa to choroba nowotworowa, która nie jest częsta. Występuje u około 1 na 100 000 dzieci. Średni wiek zachorowania wynosi 3,5 roku. Zdecydowana większość dzieci ma od 2 do 5 lat w momencie rozpoznania. W 95% przypadków guz występuje tylko po jednej stronie.

Guz może występować ze zwiększoną częstością w niektórych rodzinach i jest wówczas związany z innymi wadami rozwojowymi.

Chociaż guz Wilmsa występuje rzadko, stanowi około 6 procent wszystkich nowotworów u dzieci.

Przyczyna

Przyczyna guza Wilmsa nie jest znana. Znaleziono związek między jego występowaniem a zaburzeniem genu na chromosomie 11. W zdecydowanej większości przypadków nie mozna potwierdzić powiązania ani wyjaśnienia w rodzinie. Możliwe, że podczas wczesnego rozwoju dziecka wydarzyło się coś, co spowodowało defekt w materiale genetycznym (DNA), prowadząc do rozwoju guza Wilmsa.

Objawy

Guz Wilmsa jest zwykle wykrywany przypadkowo, gdy dziecko lub rodzice zauważą guz po jednej stronie brzucha. U niektórych dzieci występują również bóle brzucha, gorączka, nudności i wymioty. Rzadko u dziecka może pojawić się krew w moczu (mocz o czerwonym zabarwieniu).

Diagnoza

Choroba występuje rzadko i może upłynąć dużo czasu, zanim u dziecka wystąpią jakiekolwiek objawy. Lekarz lub pielęgniarka środowiskowa skieruje dziecko na dalsze badania w przypadku wykrycia guzka w jamie brzusznej, nawet jeśli nie powoduje on żadnych oczywistych objawów. Jeśli podejrzewany jest guz nowotworowy, dziecko zostanie przyjęte na oddział pediatryczny w celu szybkiego wykonania badań diagnostycznych, obserwacji i leczenia.

Najczęściej pierwszym badaniem obrazowym jest ultrasonografia, które może dostarczyć więcej informacji na temat rodzaju guza u dziecka. Badanie USG jest nieszkodliwe i bezbolesne. Może być również konieczne wykonanie rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej w celu określenia rozmiaru i możliwego rozprzestrzenienia się guza.

Leczenie guza

Najważniejszą częścią leczenia jest usunięcie chorej nerki. Po operacji większość pacjentów otrzymuje chemioterapię, aby upewnić się, że wszystkie komórki nowotworowe zostały usunięte. Czasami po operacji konieczna jest również radioterapia.

Leczenie jest dostosowywane indywidualnie do każdego pacjenta i opiera się na wielkości i rozprzestrzenianiu się guza oraz na próbkach tkanek pobranych podczas operacji. Opracowano międzynarodowe protokoły - plany leczenia, dotyczące sposobu przeprowadzania terapii. Lekarze onkolodzy w Europie i USA współpracują ze sobą w celu opracowania najlepszego programu leczenia.

Rokowanie

Guz Wilmsa jest jednym z nowotworów o najlepszych rokowaniach. Ponad 90% wszystkich pacjentów ze zdiagnozowanym guzem Wilmsa powraca do zdrowia po leczeniu. Jednak zarówno chemioterapia, jak i radioterapia mogą powodować późne skutki. Ich ewentualne wystąpienie jest monitorowane poprzez regularne badania kontrolne. Po operacji i leczeniu guza Wilmsa często należy zgłaszać się do szpitala na badania przez co najmniej 10 lat.

Czy chciałby Pan(i) dowiedzieć się więcej?

• USG nerek i dróg moczowych
• Tomografia komputerowa nerek i dróg moczowych
• Guz Wilmsa - dla pracowników służby zdrowia