Content

Informacje ogólne

Definicja

• Przewlekła choroba metaboliczna o wielu przyczynach charakteryzująca się przewlekłą hiperglikemią i zaburzeniami metabolizmu węglowodanów, tłuszczów i białek.
• Cukrzyca jest spowodowana zaburzonym wydzielaniem insuliny, upośledzonym działaniem insuliny, bądź kombinacją obu tych czynników.
• U dzieci dominuje cukrzyca typu 1 (zaburzone wydzielanie insuliny, podłoże autoimmunologiczne).
• Zobacz również artykuły Cukrzyca typu 1 oraz Cukrzyca typu 2, aby uzyskać więcej informacji na temat tej choroby.

Częstość występowania

• Cukrzyca typu 1 stanowi w Europie ponad 90% przypadków cukrzycy w młodym wieku. 
• W Polsce w 2018 roku na cukrzycę chorowało około 22 tys. osób w wieku poniżej 18. roku życia, co stanowiło 3,17‰  populacji niepełnoletnich.¹
  • Chłopcy stanowili blisko 52%, a dziewczęta 48%.
• Cukrzyca typu 1 jest najczęstszą chorobą metaboliczną wieku dziecięcego
  • współczynnik zapadalności na cukrzycę typu 1 w 1983 r.  wynosił 3,29/100 000 (95% CI: 1,85–4,73) i wzrósł do 32,43 (26,42–38,44) w 2022 r.; roczna zmiana procentowa wynosiła 5,73% (4,99%–6,44%).²
• Cukrzyca typu 2 jest znacznie rzadsza u dzieci i młodzieży, a jej częstość występowania wynosi około 2–3 przypadków na 100 000 osób.
  • wcześniejszy rozwój i szybsza progresja przewlekłych powikłań niż u dorosłych
• Cukrzyca MODY (Maturity-Onset Diabetes of the Young) występuje podobnie rzadko jak cukrzyca typu 2, z częstością około 2,4 przypadków na 100 000 osób.
• Obecnie obserwuje się wzrost liczby dzieci z zaburzeniami tolerancji glukozy i cukrzycą w przebiegu mukowiscydozy.
• Trendy na świecie³
• Zachorowalność rośnie nieprzerwanie od lat.
• względny wzrost zapadalności na cukrzycę typu 1: 1,8% na rok
• względny wzrost zapadalności na cukrzycę typu 2: 4,8% na rok

Etiologia i patogeneza

Cukrzyca typu 1

• Choroba autoimmunologiczna wynikająca ze zniszczenia komórek beta trzustki i charakteryzująca się bezwzględnym niedoborem insuliny.

Cukrzyca typu 2

• W kontekście rosnących wskaźników nadwagi i otyłości u dzieci, przypadki cukrzycy typu 2 mogą wystąpić już w dzieciństwie, objawiając się jako insulinooporność ze względnym niedoborem insuliny.

Cukrzyce monogenowe⁴

Cukrzyce typu MODY (Maturity-Onset Diabetes of the Young)

• Nieimmunologiczna, monogenetycznie uwarunkowana forma cukrzycy
  • Dziedziczona dominująco, recesywnie lub mitochondrialnie, ale może być również spowodowana mutacją de novo.
• Wady genetyczne powodują nieprawidłowy rozwój trzustki i komórek wysepek trzustkowych lub upośledzone wydzielanie insuliny.
• Spośród 14 znanych form, najczęściej występuje typ 2 i typ 3.
• Zwłaszcza w przypadku ujemnego statusu autoprzeciwciał i łagodnego przebiegu długoterminowego, należy uwzględnić te szczególne formy i zlecić molekularne badanie genetyczne.

Przetrwała cukrzyca noworodkowa (permanent neonatal diabetes mellitus – PNDM)

• Rzadka, ujawnia się przed 6-12 miesiącem życia, spowodowana najczęściej mutacjami genów wpływających na funkcję komórek β trzustki.
• Charakter trwały, wymaga przewlekłego leczenia (insuliną lub w wybranych przypadkach pochodnymi sulfonylomocznika).
• Często dodatkowe zaburzenia rozwojowe o podłożu genetycznym.

Przejściowa cukrzyca noworodkowa (transient neonatal diabetes mellitus – TNDM)

• Rzadka, ujawnia się w pierwszych tygodniach życia, zwykle wywołaną aberracjami genetycznymi prowadzącymi do czasowej dysfunkcji komórek β trzustki.
• Charakter przemijający, objawy ustępują najczęściej w ciągu kilku miesięcy, jednak u części pacjentów może dojść do nawrotu cukrzycy w wieku późniejszym; wymagane monitorowanie.

Cukrzyca mitochondrialna (mitochondrial diabetes)

• Rzadka, najczęściej związana z mutacją w mitochondrialnym DNA.
• Zaburzenia funkcji komórek β trzustki i insulinooporności.
• Ujawnia się zwykle w dzieciństwie lub w okresie dorastania, często w połączeniu z dodatkowymi objawami układowymi, takimi jak niedosłuch, miopatie czy zaburzenia neurologiczne.

 

Czynniki predysponujące

Predyspozycje genetyczne

• Cukrzyca typu 1 nie jest chorobą dziedziczną, jednak chorzy na cukrzycę typu 1 mają predyspozycję genetyczną do chorób z autoagresji; skłonność można dziedziczyć.
• Silny związek z niektórymi allelami HLADR/DQA i HLADR/DQB
• Rodzinne ryzyko wystąpienia cukrzycy typu 1⁵:
  • 2–3%, jeśli matka jest chora.
  • 5–6%, jeśli ojciec jest chory.
  • Powyżej 30%, jeśli choroba występuje u matki i ojca.
  • Powyżej 50% w przypadku bliźniaka monozygotycznego z chorobą.
• W przypadku rodzeństwa, u którego choroba rozwinęła się w dzieciństwie, skumulowane ryzyko mieści się w jednocyfrowym przedziale procentowym.
  • Najsilniejszym predyktorem wystąpienia cukrzycy u rodzeństwa chorego jest wczesne ujawnienie się cukrzycy u danej osoby (index person).
  • Ponadto ryzyko to wzrasta również wraz ze wzrostem wieku matki i ojca oraz z płcią męską.

Czynniki środowiskowe

• W dużym badaniu prospektywnym (badanie DAISY) nie znaleziono dowodów potwierdzających, że spożywanie mleka krowiego zwiększa ryzyko wystąpienia cukrzycy.⁶
• W jednej z metaanaliz wykazano, że zakażenia enterowirusami w czasie ciąży lub w dzieciństwie są czynnikiem predysponującym do wystąpienia cukrzycy typu 1.⁷
• U dzieci predysponowanych genetycznie, ryzyko wystąpienia cukrzycy typu 1 wzrasta wraz z zakażeniami górnych dróg oddechowych w 1. roku życia.⁸
• Istnieją również dowody na większą częstość występowania cukrzycy typu 1 w przypadku zakażeń takich jak: odra, świnka, różyczka, ospa wietrzna oraz rotawirusem.⁹
• Jako kolejny czynnik ryzyka wymienia się nadmierną higienę, w wyniku której układ odpornościowy nie jest wystarczająco stymulowany, co może zmniejszać ochronę przed procesami autoimmunologicznymi.¹⁰

ICD-10

• E10 Cukrzyca insulinozależna
• E11 Cukrzyca insulinoniezależna
• E13 Inne określone postacie cukrzycy

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Rozpoznanie cukrzycy typu 1 opiera się na objawach klinicznych i pomiarze glikemii.
  • przy piorunującym przebiegu cukrzycowa kwasica ketonowa ze śpiączką cukrzycową
  • przy postępującym przebiegu wielomocz, polidypsja, utrata masy ciała, zmniejszenie wydolności fizycznej, senność
  • W starszych grupach wiekowych początek jest często tak podstępny (Latent Autoimmune Diabetes in the Adult - LADA), możliwe nieprawidłowe rozpoznaje cukrzycy typu 2
  • W ośrodkach specjalistycznych może być wykrywana w stadium przedklinicznym; diagnostyka obejmuje oznaczenie przeciwciał
• W razie wątpliwości co do rozpoznania, można ocenić inne parametry.
  • oznaczenie autoprzeciwciał związanych z cukrzycą (ICA, GAD 65, IA2, IAA, ZnT8)
  • doustny test obciążenia glukozą
  • oznaczenie HbA1c
• Kryteria glikemii dla rozpoznania cukrzycy (zarówno typu 1, jak i 2)
  • stężenie glukozy w osoczu na czczo (co najmniej 8 godzin bez przyjmowania kalorii) ≥126 mg/dl (≥7 mmol/l), 
    • przy braku objawów hiperglikemii, wymagane jest stwierdzenie dwóch nieprawidłowych wyników badań11
  • przygodne stężenie glukozy w osoczu ≥200 mg/dl (≥11,1 mmol/l) z klasycznymi objawami hiperglikemii
  • Wartość HbA1c ≥6,5% (≥48 mmol/mol). Wartość HbA1c <6,5% nie wyklucza cukrzycy rozpoznanej za pomocą testów glukozowych. Rola oznaczania HbA1c w diagnostyce cukrzycy typu 1 u dzieci jest niejasna.
• Stężenie glukozy w osoczu 2 godziny po posiłku ≥200 mg/dl (≥11,1 mmol/l) w OGTT z 75 g glukozy rozpuszczonej w wodzie
  • • Doustny test tolerancji glukozy powinien być wykonywany tylko u pacjentów, u których stężenie glukozy we krwi na czczo wynosi 5,5–6,9 mmol/l (100–125 mg/dl).
• Do rozpoznania cukrzycy MODY niezbędne są molekularne badania genetyczne.

Badania przesiewowe

• Badania przesiewowe w kierunku cukrzycy typu 1 nie powinny być przeprowadzane w populacji ogólnej dzieci i młodzieży
  • Nie zaleca się ich ze względu na ogólny brak spójności, ogólnie niską częstość występowania, koszty i trudności logistyczne
  • U dzieci z rodzinnym obciążeniem cukrzycą typu 1, w celu wykrycia cukrzycy w stadium przedklinicznym można oznaczyć odpowiednie przeciwciał (badania przesiewowe).
• Badania przesiewowe (OGTT lub HBA₁C) w kierunku cukrzycy typu 2 należy wykonywać u dzieci
  • po rozpoczęciu dojrzewania
  • po 10. roku życia, jeśli BMI >85. centyla dla wieku i płci oraz występują czynniki ryzyka rozwoju cukrzycy t.2
• Jeśli wyniki badań przesiewowych w kierunku cukrzycy t. 2 były prawidłowe, należy je powtarzać nie rzadziej niż co 3 lata.
  
  • W przypadku wzrostu BMI, pogorszenia profilu ryzyka kardiometabolicznego, silnie obciążonego wywiadu rodzinnego lub stwierdzenia stanu przedcukrzycowego, badanie przesiewowe należy wykonywać co rok.

Diagnostyka różnicowa

• Ketonuria u zdrowych dzieci, zwłaszcza z gorączką
• Hiperglikemia spowodowana innymi przyczynami, np. leczeniem efedryną
• Glukozuria nerkowa bez cukrzycy

Wywiad lekarski

• W zdecydowanej większości przypadków cukrzyca u dzieci przebiega jako ostra choroba wymagająca natychmiastowej hospitalizacji
  • objawy kwasicy ketonowej: nudności, wymioty, bóle brzucha
• Nadmierne pragnienie, po którym następuje zwiększone oddawanie moczu, ew. szybko rozwijająca się wtórna enureza (moczenie nocne)
• Utrata masy ciała przy dobrym apetycie
• Ogólne objawy, takie jak zmęczenie, niespokojny sen, drażliwość, senność w ciagu dnia.

Badanie przedmiotowe

• Objawy kliniczne przy pierwszej manifestacji:
  • ogólne osłabienie
  • trudności w oddychaniu (oddech Kussmaula), zapach acetonu w wydychanym powietrzu
  • ból brzucha przy palpacji
  • wymioty
• Inne: sucha skóra i błony śluzowe, zmniejszona elastyczność skóry, zwiększona częstotliwość tętna, spadek ciśnienia tetniczego, otyłość w cukrzycy typu 2
• Spowolniony wzrost lub opóźnienie dojrzewania w przewlekle niekontrolowanej cukrzycy.

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

• HbA1c, stężenie glukozy we krwi
• Badanie moczu: glukoza, ketony, wałeczki, azotyny i leukocyty

Diagnostyka specjalistyczna

• Elektrolity i gazometria
• Przeciwciała anty-GAD: autoprzeciwciała przeciwko antygenom komórek beta w cukrzycy typu 1
  • inne autoprzeciwciała związane z cukrzycą, np. ICA, GAD 65, IA2, IAA
• Badanie okulistyczne
  • w cukrzycy typu 1 co roku od 11. roku życia lub po 5 latach trwania cukrzycy
  • w cukrzycy typu 2 u pacjentów bez retinopatii w momencie rozpoznania, a następnie co roku, w przypadkach niepowikłanych co 2 lata

Wskazania do skierowania do specjalisty/szpitala

• Natychmiast po rozpoznaniu cukrzycy typu 1 pacjenta należy hospitalizować w specjalistycznym oddziale diabetologii dziecięcej, a następnie powinno ono pozostawać pod regularną specjalistyczną opieką w poradniach diabetologicznych dla dzieci i młodzieży.
  • Nie wolno zwlekać do następnego dnia!

Lista kontrolna dotycząca skierowania

Leczenie

Cele leczenia

• W przypadku cukrzycy typu 1: należy uzgodnić z pacjentem lub opiekunem prawnym indywidualny cel terapii w zakresie kontroli glikemii.
• Wybór docelowej wartości HbA1c powinien być zawsze traktowany jako kompromis pomiędzy ryzykiem hipoglikemii i jej konsekwencjami, oczekiwaną korzyścią ze zmniejszenia ryzyka w odniesieniu do wtórnych powikłań cukrzycy, preferencjami pacjenta i jego zdolnością do przestrzegania zaleceń terapeutycznych, z uwzględnieniem ewentualnych chorób współistniejących.
• Optymalna kontrola metaboliczna, porady i wskazówki
  • Celem jest osiągnięcie dobrego stanu ogólnego, normalnego wzrostu i rozwoju oraz zapewnienie komfortu życia dziecku i rodzinie
  • Należy unikać hipoglikemii i ograniczać skutki uboczne
  • Dziecko powinno mieć możliwość uczestniczenia w zajęciach dostosowanych do wieku.
• Cele biochemiczne
  • poziom glukozy we krwi przed posiłkiem: 70–110 mg/dl (4–6 mmol/l) i 2 godziny po posiłku <140 mg/dl (<7,8 mmol/l)
  • cel ogólny: HbA1c <7,0% (<53 mmol/mol)
  • cele indywidualne: HbA1c ≤6,5% (≤48 mmol/mol)
    • w odniesieniu do cukrzycy typu 1, przy niskim ryzyku hipoglikemii i pogorszenia jakości życia
    • w przypadku krótkotrwałej cukrzycy typu 2 (trwającej do 5 lat)
    • u dzieci i młodzieży - niezależnie od typu choroby.
• Docelowe parametry glikemii u dzieci stosujących system ciągłego monitorowania stężenia glukozy (uwzględniając minimalizowanie epizodów hipoglikemii):⁴
  • TIR (time in range - czas w zakresie docelowym; 70-180 mg/dl= 3,9 - 10 mmol/l ): ≥ 80%
  • CV  (coefficient of variation - współczynnika zmienności glikemii): < 36% 
  • przy stosowaniu systemów automatycznego podawania insuliny: 
    • TITR (time in tight range – czas w wąskim zakresie docelowym; 70–140 mg/dl=3,9 - 7,8 mmol/l): > 55%
    • CV < 33%.
• Inne parametry:
  • cholesterol całkowity < 170 mg/dl (< 4,4 mmol/l); cholesterol LDL < 100 mg/dl (< 2,6 mmol/l); trójglicerydy < 100 mg/dl (< 1,1 mmol/l)
  • ciśnienie tętnicze < 90 centyla dla wieku, płci i wzrostu; od 13 r.ż.  < 120/80 mm Hg
  • BMI < 85 centyla dla wieku i płci
  • aktywność fizyczna ≥ godzinę dziennie
  • sen: dzieci 5—13 r.ż. ≥ 9 godzin; 14—17 r.ż. ≥ 8 godzin na dobę
  • niepalenie tytoniu.
• Prewencja ostrych i przewlekłych powikłań cukrzycy.

Ogólne informacje o leczeniu

Cukrzyca typu 1

• W przypadku rozpoznania dziecięcej cukrzycy typu 1 wskazana jest hospitalizacja.
• Fazy leczenia cukrzycy
  1. Pierwsza manifestacja cukrzycy typu 1
  2. Faza konsolidacji i progresji
• Dwie ważne zasady
  1. Przy cukrzycy typu 1 zawsze insulina
  2. Zalecenia dietetyczne w cukrzycy typu 1 i typu 2

Cukrzyca typu 2

• Leczenie dzieci i młodzieży z cukrzycą typu 2 jest analogiczne jak u osób dorosłych. 
• W leczeniu cukrzycy typu 2 u młodzieży należy dążyć do osiągnięcia HbA1c o wartości ≤6,5%.
• Najważniejszymi elementami planu leczenia są konsultacje dietetyczne oraz wskazówki dotyczące zwiększenia aktywności fizycznej.
• Metformina jest lekiem pierwszego wyboru w farmakoterapii u dzieci i młodzieży o ile wartość HbA1c wynosi <8,5% oraz nie występuje ketoza/kwasica
  • dawka stopniowo zwiększana do 2 g/dobę lub dawki tolerowanej.
• Jeśli monoterapia metforminą nie jest skuteczna, zaleca się rozszerzenie terapii o insulinę.
• Występowanie objawów choroby i/lub HbA1c ≥8,5% oraz brak kwasicy ketonowej: leczenie rozpoczyna się od podania metforminy i bazowej insuliny.
• W dłużej trwającej cukrzycy oraz przy braku wyrównania glikemii i redukcji BMI podczas stosowania metforminy, należy dołączyć agonistę receptora GLP-1 i/lub inhibitor SGLT-2 (z uwzględnieniem ograniczeń wiekowych zgodnie z ChPL).⁴
• W przypadku występowania kwasicy ketonowej początkowe leczenie powino przebiegać jak w cukrzycy typu 1.

Pierwsza manifestacja cukrzycy typu 1

• Insulinoterapię należy rozpocząć natychmiast po rozpoznaniu cukrzycy typu 1, ponieważ metabolizm dziecka może ulec gwałtownemu pogorszeniu.
  • Dziecko początkowo jest leczone w szpitalu, ponieważ podczas dostosowywania dawki insuliny należy ściśle monitorować stan objętości płynów ustrojowych, elektrolitów (zwłaszcza potasu) i pH.

Faza konsolidacji i progresji

• Po ustąpieniu początkowych objawów, elementem terapii jest indywidualna samokontrola dostosowana do wieku, ustrukturyzowane szkolenie oraz wsparcie psychospołeczne dla rodziny.

Zalecenia dla pacjentów

• Kluczowe znaczenie mają zmiana diety, aktywność fizyczna i samokontrola.
• Pacjenci powinni rozumieć swoją chorobę i aktywnie uczestniczyć w podejmowaniu decyzji terapeutycznych, aby zwiększyć swoją własną odpowiedzialność.
• Szczególnie młodszym pacjentom z cukrzycą typu 1 często bardzo trudno jest zaakceptować swoją chorobę i jej zależność od leczenia insuliną.
• U młodzieży należy zwrócić uwagę na tematykę dotyczącą prewencji przewlekłych powikłań cukrzycy, antykoncepcji, ryzykownych zachowań i uzależnień.
• Zachęcać i nauczać samodzielnego pomiaru oraz interpretacji stężenia glukozy za pomocą systemów ciągłego monitorowania (CGM)
  • CGM wskazany u każdego dziecka i nastolatka od początku choroby.

Zmiana diety

• W przypadku osób z cukrzycą typu 1 nie jest wymagana żadna szczególna dieta ani sposób odżywiania, nie ma też określonych „dietetycznych produktów spożywczych”. Obowiązują dla nich ogólne zalecenia dotyczące zdrowej diety.
• Poradnictwo dla osób z cukrzycą typu 1 powinno obejmować następujące elementy:
  
  • indeks glikemiczny węglowodanów, tłuszczów i białek.
• Konieczne jest utrzymanie prawidłowego bilansu kalorycznego; zawartości węglowodanów ok. 45% dobowego
  zapotrzebowania kalorycznego, ograniczenie cukrów prostych.
• Osoby z cukrzycą typu 1 powinny ograniczyć ilość spożywanego alkoholu, zgodnie z zaleceniami dla populacji ogólnej (zwykle kobiety 10 g alkoholu dziennie, mężczyźni 20 g dziennie).
• Przede wszystkim należy podkreślić, że picie większych ilości alkoholu:
• zwiększa ryzyko wystąpienia ciężkiej, zwłaszcza nocnej hipoglikemii
• ryzyko to zmniejsza się poprzez spożywanie posiłków w czasie konsumpcji alkoholu

Aktywność fizyczna

• Dzieci powinny aktywnie uprawiać sport razem z innymi dziećmi.
• Powinny nauczyć się niezbędnych korekt w przyjmowaniu pokarmów i dawkowaniu insuliny w połączeniu z aktywnością fizyczną.
• Cukrzyca nie jest wskazaniem do indywidualnego toku nauczania i zwolnienia z jakichkolwiek zajęć (np. wychowanie fizyczne, „zielona szkoła”).

Samodzielna kontrola

• Zalecane jest samodzielne badanie stężenia glukozy we krwi, przy posiłkach i przed snem za pomocą glukometru lub optymalnie systemów ciągłego monitorowania stężenia glukozy (CGM): metodą skanowania (isCGM, dawniej zwany FGM) lub w czasie rzeczywistym (generującym powiadomienia i alarmy dźwiękowe bez udziału użytkownika (real time continuous glucose monitoring - rtCGM).
• System CGM jest wskazany u wszystkich dzieci i młodzieży od początku choroby. Zapewnia on efektywniejsze dostosowanie dawek insuliny do trendów stężenia glukozy i tym samym zwiększa stabilność stężenia glukozy, zmniejsza liczbę incydentów hipoglikemii, poprawia wyrównanie metaboliczne, poprawia jakość życia pacjentów i ich opiekunów oraz zmniejszenie ryzyka powikłań sercowo-naczyniowych
  • wskazana edukacja w zakresie kalibracji sensora oraz właściwego doboru i programowania alarmów/powiadomień.
• W przypadku braku możliwości zastosowania CGM, pomiary glikemii należy wykonywać przy pomocy glukometru.
• Wyniki samodzielnie zmierzonych wartości powinny być sprawdzane pod kątem wiarygodności, zwykle raz na kwartał.³

Farmakoterapia cukrzycy typu 1

• Insulina jest jedynym właściwym lekiem w leczeniu cukrzycy typu 1.
• Dlatego insulinoterapia jest głównym tematem programów dotyczących leczenia oraz edukacji dzieci i młodzieży z cukrzycą typu 1.

Insulinoterapia

• Standardem leczenia osób z cukrzycą typu 1 powinna być funkcjonalna, intensywna insulinoterapia (intensive insulin therapy — IIT):⁴
  • stała adaptacji dawek insuliny w zalezności od wartości aktualnej glikemii, spodziewanego trendu jej zmiany, spożywanych węglowodanów i także innych składników w posiłkach, aktywności fizycznej, stresu oraz emocji
  • podstawowe metody obejmują:
    • wielokrotne wstrzyknięcia insuliny (multiple daily injections - MDI) – schemat bazalno-bolusowy z zastosowaniem insuliny długodziałającej (baza) oraz szybkodziałającej do posiłków (bolus) i korekt
    • ciągły podskórny wlew insuliny (continuous sub-cutaneous insulin infusion - CSII) przy użyciu osobistej pompy insulinowej, często zintegrowanej z systemem CGM.
• U osób z cukrzycą typu 1 insulinoterapia powinna być prowadzona w ramach ustrukturyzowanej, specjalistycznej opieki diabetologicznej. Również szkolenie powinno odbywać się w sposób ustrukturyzowany.
• W terapii osób z cukrzycą typu 1 należy stosować insuliny ludzkie (insuliny zwykłe lub insuliny ludzkie o przedłużonym działaniu) lub analogi insuliny (krótko lub długo działające).
• Standardem jest insulina ludzka.
• Analogi insuliny nie mają zdecydowanej przewagi, ale są droższe. Zmniejszają one częstość występowania łagodnej nocnej hipoglikemii tylko wtedy, gdy HbA1c jest bardzo ściśle kontrolowana.
• U dzieci i młodzieży dobowe zapotrzebowanie na insulinę może mieć dużą zmienność
  • najwyższe jest w okresie dojrzewania, ale nie powinno przekraczać 1,5 j./kg m.c./dobę
  • zwiększa się w przypadku braku aktywności fizycznej, nadmiaru spożywanych węglowodanów, w otyłości.

Terapia z zastosowaniem pompy insulinowej

• Pompa insulinowa umożliwia ciągłą podaż szybko działającej insuliny. Pompa jest ustawiona na stałą dawkę na godzinę. Pacjenci otrzymują również dodatkową dawkę za pomocą pompy z każdym posiłkiem, zależnie od aktywności fizycznej, emocji, itp.
• Staje się ona standardem w leczeniu.
• Wskazania
• małe dzieci, zwłaszcza niemowlęta, dzieci w wieku żłobkowym i przedszkolnym
• dzieci z lękiem przed iniekcją
• z początkiem powikłań mikro- i makronaczyniowych
• z często nieregularnym rytmem dobowym
• z dużymi wahaniami glukozy we krwi niezależnymi od HbA1c
• w celu poprawy jakości życia
• w przypadku nawracającej, ciężkiej hipoglikemii
• w przypadku planowanej ciąży (rozpoczęcie najlepiej w okresie przedkoncepcyjnym)
• pacjenci z wyraźnym zjawiskiem świtu (zwiększenie stężenia glukozy we wczesnych godzinach porannych >70 mg/dl (>4 mmol/l)
• w razie potrzeby przy utrzymującej się podwyższonej wartości HbA1c mimo zintensyfikowanej terapii
• sportowcy wyczynowi
• Leczenie zapewnia lepszą kontrolę glikemii niż leczenie wieloma iniekcjami w ciagu doby oraz mniejszą liczbę przypadków hipoglikemii; częstość występowania kwasicy ketonowej jest taka sama.^11-12

Ciągły pomiar glukozy 

• Urządzenia do ciągłego pomiaru glukozy (rtCGM - real time continued glucose measure) z funkcją ostrzegania przed hipoglikemią i hiperglikemią
• Minimalnie inwazyjny, podskórny, ciągły śródmiąższowy pomiar glukozy może uprościć monitorowanie glikemii u pacjentów leczonych intensywna insulinoterapią; może także usprawnić leczenie.
• Urządzenia CGM mogą być używane z pompą insulinową lub bez niej.
• W Polsce urządzenia do ciągłego pomiaru glukozy są refundowane wyłącznie dla pacjentów leczonych przy zastosowaniu osobistej pompy insulinowej.¹³
• Pompa insulinowa ze zintegrowanym pomiarem glukozy
• W terapii z zastosowaniem pompy insulinowej wspomaganej czujnikami, stężenie glukozy we krwi jest mierzone w sposób ciągły, a pacjent odpowiednio dozuje dawkę insuliny.

Hybrydowe pompy insulinowe pętli zamkniętej („hybrid closed-loop”)

• Możliwość dynamicznego dostosowania podaży insuliny bazowej do stężenia glukozy w celu automatycznego wspomagania podawania insuliny przez pacjenta.
• Szczególnie w nocy pozwala to na znaczną stabilizację glikemii w docelowym zakresie.
• Bolusy posiłkowe nadal muszą być podawane przed rozpoczęciem posiłku.
  • Stąd nazwa hybrydowe, ponieważ ręczne wprowadzanie bolusa posiłkowego i korekcyjnego jest połączone z automatyczną regulacją insuliny bazowej.

Dostosowanie dawki insuliny

• Zwiększenie w następujących przypadkach:
  • gorączka, zakażenie
  • wysoki poziom cukru w moczu lub we krwi
  • mniejsza aktywność fizyczna
  • stosowanie niektórych leków, np. glikokortykosteroidów
  • spożycie większego posiłku.
• Zmniejszenie w następujących przypadkach:
  • tendencja do hipoglikemii
  • duża aktywność (hormony stresu zwiększają stężenie glukozy we krwi i odpowiedź organizmu na insulinę)
  • podwyższona temperatura otoczenia
  • spożycie mniejszego posiłku.

Zapobieganie

• Nie jest dostępne żadne działanie zapobiegawcze cukrzycy typu 1
  • Teplizumab (przeciwciało monoklonalne anty-CD3, niedostępny w Polsce) jest jedynym lekiem hamującym progresję cukrzycy typu 1 w stadium 2 (bezobjawowa dysglikemia z HbA1c 5,7 - 6,4%) do stadium 3 (spełnione kryteria rozpoznania cukrzycy).
• Prawdopodobnie karmienie piersią ma działanie zapobiegawcze u dzieci z wysokim ryzykiem wystąpienia cukrzycy.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Pacjenci z cukrzycą typu 1 wymagają stosowania insuliny przez całe życie.
• Zapotrzebowanie na insulinę może się zmieniać w ciągu życia, dlatego konieczna jest regularna samokontrola.

Powikłania

Ostre powikłanie

• Hipoglikemia
  • najczęstsze powikłanie insulinoterapii
• Hiperglikemia
• Cukrzycowa kwasica ketonowa
• Stan hiperglikemiczno-hipermolalny
• „Insulin purging”
  • Niebezpieczne, może byc celowe, zachowanie polegające na celowym pomijaniu lub zmniejszaniu dawek insuliny w celu wywołania hiperglikemii, glukozurii i utraty masy ciała; utrata apetytu towarzyszy ketozie.

Późne powikłania

• Mikroangiopatia cukrzycowa
  • W jej przebiegu dochodzi do zmian w małych naczyniach krwionośnych oczu, nerkach i nerwach obwodowych.
  • U pacjentów z cukrzycą typu 1 częstość występowania retinopatii cukrzycowej wynosi około 25%, nefropatii cukrzycowej 15%, a neuropatii cukrzycowej 24–27%.
• Zaburzenia erekcji
• Makroangiopatia cukrzycowa (zdarzenia sercowo-naczyniowe, takie jak zawał serca)
• Może wystąpić (dość rzadko) neuropatia cukrzycowa; postacie:
  • neuropatia obwodowa – parestezje, drętwienie, pieczenie stóp
  • neuropatii autonomicznej – zaburzenia tętna, potliwości, funkcji przewodu pokarmowego
• Zwiększone ryzyko zakażeń, zwłaszcza zakażeń kości i stawów, zakażeń skóry oraz sepsy
• Zespół stopy cukrzycowej (cukrzycowe owrzodzenia stopy)
• Cheiroartropatia cukrzycowa (zespół sztywnej ręki)
  • Cechą charakterystyczną jest pogrubienie ścięgien i skóry, co ogranicza ruchomość ręki/ramienia.
  • W badaniu z udziałem 1217 pacjentów z cukrzycą typu 1 i średnim okresem obserwacji wynoszącym 24 lata, u 66% pacjentów rozpoznano co najmniej jedną z następujących chorób¹⁴:
    • zapalenie torebki barku
    • przykurcz Dupuytrena
    • tendovaginitis stenosans
    • zespół cieśni nadgarstka

Inne

• Jeśli leczenie jest nieodpowiednie, następuje upośledzenie wzrostu.
• Możliwe opóźnienie pierwszej miesiączki (menarche)
• Zmiany skórne
  • obumieranie tłuszczowate (necrobiosis lipoidica), pojawia się jako czerwone guzki na przedniej części kończyny dolnej
  • lipodystrofia spowodowana iniekcjami
• Problemy psychologiczne, często związane z powikłaniami i rokowaniem choroby oraz wymagającym programem leczenia i kontroli
• Choroby autoimmunologiczne
  • U młodych ludzi z cukrzycą typu 1 częściej występują choroby tarczycy (zależnie od wieku – od 3,7% u dzieci poniżej 5. roku życia do 25,3% u osób w wieku 15-20 lat) oraz celiakia (około 10%).

Rokowanie

• Ryzyko powikłań koreluje z poziomem wartości HbA1c.
• U około 60% pacjentów nie dochodzi do późnych powikłań.¹⁵
• Pacjenci, którzy przeżyją pierwsze 10–20 lat od rozpoznania bez ciężkich powikłań, mają wysokie prawdopodobieństwo długoterminowego pozytywnego przebiegu.¹⁵

Oczekiwana długość życia

• W 2019 roku średnia długość życia 20-letniego mężczyzny z cukrzycą typu 1 wynosiła 66 lat, a 20-letniej kobiety 68 lat.
  • Najczęstszą przyczyną skrócenia średniej długości życia u pacjentów poniżej 50. roku życia jest cukrzycowa kwasica ketonowa, natomiast u pacjentów powyżej 50. roku życia jest to choroba niedokrwienna serca.
• Czynnikami ryzyka zwiększonej śmiertelności są:
  • płeć żeńska
  • podwyższone wartości HbA1c
  • nawracająca ciężka hipoglikemia w dzieciństwie 
  • niski status społeczno-ekonomiczny.

Dalsze postępowanie

• Konsultacje diabetologiczne: rekomendowane co 6-8 tygodni, nie mniej niż 4 razy w roku.
• Oznaczanie wartości HbA1c w celu kontroli metabolizmu
  • Należy wykonywać przynajmniej raz na 3 miesiące.
• Poniższe badania w celu wczesnego wykrycia rozpoczynającej się retinopatii lub nefropatii powinny być wykonywane od 5. roku trwania cukrzycy typu 1 lub najpóźniej od 11. roku życia: 
  
  • dwuokularowa, dwumikroskopowa funduskopia w rozszerzeniu źrenic (mydriasis) wykonywana przez doświadczonego okulistę po stabilizacji glikemii, a następnie co 2 lata od 11. roku życia, a razie wskazań częściej
  • ilościowe oznaczanie wydalania albuminy (albuminuria) raz w roku, podobnie kreatynina i eGFR.
• Badania przesiewowe w kierunku neuropatii
  • w przypadku długotrwałej złej kontroli metabolicznej i trwania cukrzycy powyżej 5 lat lub od 11. roku życia w ramach corocznych badań.
• Ciśnienie tętnicze
  • powinno być mierzone u wszystkich dzieci i młodzieży z cukrzycą, ale przynajmniej od 11. roku życia, najlepiej co 3 miesiące, najrzadziej raz w roku; u dzieci poniżej 7. roku życia przynajmniej 2 razy w roku. Potwierdzone nadciśnienie tętnicze wymaga oceny za pomocą 24-godzinnego ambulatoryjnego monitorowania.
• Badanie lipidów (oznaczenie cholesterolu całkowitego, HDL, LDL oraz trójglicerydów)
  • powinno być wykonywane po stabilizacji metabolicznej w ciągu pierwszego roku od rozpoznania i powtarzane co 2 lata w przypadku prawidłowych wyników, a u dzieci w wieku przedpokwitaniowym co 5 lat.
• Inne badania:⁴
  • USG jamy brzusznej przy rozpoznaniu cukrzycy
  • monitorowanie masy ciała i wzrostu w czasie każdej wizyty
  • monitorowanie dojrzewania według skali Tannera raz w roku; ocena regularności miesiączkowania
  • badanie w kierunku celiakii rozważyć w momencie zachorowania
  • badanie czynności tarczycy w momencie zachorowania: TSH, fT4, anty-TPO i anty-TG (USG w razie potrzeby)
  • badanie w kierunku stłuszczenia wątroby: zwłaszcza u dzieci z otyłością; ALT, AST, GGTP, USG jamy brzusznej.

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Cukrzyca u dzieci
• Cukrzyca typu 1
• Cukrzyca, porady dla osób bliskich pacjentom
• Pełnowartościowa dieta