Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Żółtaczka noworodków (żółtaczka) to zażółcenie skóry i twardówki oczu w wyniku hiperbilirubinemii.¹
• Żółte zabarwienie pojawia się zwykle 2–4 dni po urodzeniu i ustępuje w ciągu następnych 1–2 tygodni; zwykle nie ma potrzeby leczenia.
• U większości dzieci hiperbilirubinemia niesprzężona jest przemijająca.
  • W rzadkich przypadkach poziom bilirubiny w surowicy może osiągnąć bardzo wysokie wartości i mieć działanie neurotoksyczne (encefalopatia bilirubinowa, żółtaczka jąder podkorowych), co wymaga leczenia.
• W przypadku żółtaczki noworodków zwykle wskazany jest szereg badań diagnostycznych.^2-3

Częstość występowania

• Żółtaczka jest jednym z najczęstszych objawów u noworodków, które wymagają leczenia.
• Żółtaczka występuje w pierwszym tygodniu życia u 60% wszystkich noworodków urodzonych w terminie i u około 80% wszystkich wcześniaków.²
• U około 10% wszystkich dzieci karmionych piersią żółte zabarwienie jest nadal widoczne po 4 tygodniach.²
• Po wczesnym wypisaniu ze szpitala żółtaczka jest częstą przyczyną ponownej hospitalizacji.

Etiologia i patogeneza

• Żółtaczka jest spowodowana odkładaniem się żółtego barwnika bilirubiny w skórze i błonach śluzowych.
• W ciągu pierwszych 5-7 dni po urodzeniu stały wzrost stężenia bilirubiny niesprzężonej jest fizjologiczny i zwykle nie ma znaczenia klinicznego.
• Z reguły żółte zabarwienie pojawia się drugiego lub trzeciego dnia po urodzeniu.
  • Jest to spowodowane nadmiarowym powstawaniem bilirubiny w wyniku zwiększonego rozpadu czerwonych krwinek.
  • Niższe stężenie białka wiążącego bilirubinę (ligandyny), niższa aktywność enzymu glukuronylotransferazy i zwiększone krążenie jelitowo-wątrobowe po urodzeniu sprzyjają wzrostowi bilirubiny.
    • Powoduje to obniżenie sprzęgania bilirubiny z kwasem glukuronowym w wątrobie i zmniejszenie jej wydalania.

Żółtaczka niefizjologiczna u noworodków

• Niezgodności w układzie grup krwi Rhesus (Rh) i AB0
  • Izoimmunizacja Rh i AB0 może prowadzić do hemolizy i żółtaczki.
• Inne możliwe przyczyny
  • zwiększony rozpad erytrocytów z powodu krwiaków, krwiaków podtwardówkowych lub policytemii
  • dziedziczne wady erytrocytów, które prowadzą do zwiększonego rozpadu (np. niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (niedobór G6PD) i niedobór kinazy pirogronianowej, dziedziczna sferocytoza)
  • zaburzenia koniugacji (np. zespół Gilberta, zespół Criglera-Najjara)
  • inne zaburzenia metaboliczne (np. niedoczynność tarczycy, galaktozemia)
• Żółtaczka związana z karmieniem piersią/mlekiem matki wiąże się ze wzrostem stężenia bilirubiny niezwiązanej.⁴
  • Postać wczesna: żółtaczka noworodków karmionych piersią (hiperbilirubinemia związana z suboptymalnym spożyciem pokarmu)⁴
    • żółtaczka pojawia się zwykle 3-5 dni po urodzeniu  życia
    • Podejrzewa się, że nieznany czynnik zawarty w mleku matki zwiększa jelitowo-wątrobowy przepływ krwi.⁵
    • wiąże się z utratą masy ciała u noworodka⁴
  • Postać późna: żółtaczka pokarmu kobiecego⁴
    • może trwać do 3. miesiąca życia
    • Noworodek przyjmuje odpowednią ilość pokarmu i prawidłowo przybiera na wadze.

Patofizjologia

• U noworodków wolna, rozpuszczalna w tłuszczach bilirubina, która ma działanie neurotoksyczne, może przekraczać barierę krew-mózg.
  • Hiperbilirubinemia niesprzężona może prowadzić do uszkodzenia mózgu (żółtaczka jąder podkorowych).
  • Bilirubina jest często magazynowana w zwojach podstawy mózgu.
• Graniczne stężenie bilirubiny u noworodków donoszonych, przy którym staje się ona neurotoksyczna, wynosi 20-25 mg/dl.
• Neurotoksyczność zależy między innymi od tego, czy występuje inna choroba (sepsa, zamartwica itp.).

Czynniki ryzyka ciężkiej żółtaczki

• Późny poród przedwczesny (wiek ciążowy <37 tygodnia) lub prawie ukończona ciąża (wiek ciążowy 37–38 tydzień ciąży)
• Krwiak podtwardówkowy lub inny poważny krwotok do tkanek po porodzie
• Dodatni wywiad rodzinny dotyczący dzieci w rodzinie, u których wystąpiła żółtaczka
• Problemy z karmieniem piersią przy niewystarczającej ilości pokarmu
• Niezgodności w układzie Rhesus (Rh)lub grup krwi (Rh lub AB0)
• Cukrzyca u matki
• Czerwienica prawdziwa u dzieci
• Widoczna żółtaczka w pierwszych 24 godzinach życia
• Wczesny wypis po porodzie (mniej niż 72 godziny po porodzie) i nieodpowiednia opieka nad matką i dzieckiem
• Nierozpoznana żółtaczka u ciemnoskórych dzieci z powodu trudnej oceny klinicznej
• Znane czynniki rodzinne predysponujące do hemolizy
• Pochodzenie etniczne z Azji, Afryki, Ameryki Południowej, Bliskiego Wschodu lub krajów śródziemnomorskich (ze względu na zwiększoną częstość występowania niedoboru G6PD)

ICD-10

• P57 Żółtaczka jąder podkorowych
  • P57.0 Żółtaczka jąder podkorowych spowodowana izoimmunizacją
  • P57.8 Inna określona żółtaczka jąder podkorowych
  • P57.9 Żółtaczka jąder podkorowych o nieokreślonej przyczynie
• P58 Żółtaczka noworodków spowodowana inną nadmierną hemolizą
  • P58.0 Żółtaczka noworodków spowodowana wylewami podskórnymi krwi
  • P58.1 Żółtaczka noworodków spowodowana krwawieniem
  • P58.2 Żółtaczka noworodków spowodowana zakażeniem
  • P58.3 Żółtaczka noworodków spowodowana zagęszczeniem krwi
  • P58.4 Żółtaczka noworodków spowodowana przez leki lub toksyny przeniesione od matki lub podawane noworodkowi
  • P58.5 Żółtaczka noworodków spowodowana połknięciem krwi matki
  • P58.8 Żółtaczka noworodków spowodowana inną określoną nadmierną hemolizą
  • P58.9 Żółtaczka noworodków spowodowana nadmierną hemolizą, nieokreśloną
• P59 Żółtaczka noworodków spowodowana innymi i nieokreślonymi przyczynami
  • P59.0 Żółtaczka noworodków związana z porodem przedwczesnym
  • P59.1 Zespół zagęszczonej żółci
  • P59.2 Żółtaczka noworodków spowodowana innym i nieokreślonym uszkodzeniem komórek wątroby
  • P59.3 Żółtaczka noworodków spowodowana inhibitorem w mleku matki
  • P59.8 Żółtaczka noworodków spowodowana innymi określonymi przyczynami
  • P59.9 Żółtaczka noworodków, nieokreślona

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Każdy noworodek wymaga wizualnej oceny powłok skórnych pod kątem żółtaczki co 12 godzin od chwili urodzenia do wypisu ze szpitala.⁴
  • Przy zauważeniu zażółcenia w ciągu <24 godzin od urodzenia należy jak najszybciej oznaczyć TcB (stężenie bilirubiny mierzone podskórnie) lub TsB (stężenie bilirubiny całkowitej).⁴
    • TSB oznacza się przy wartości TcB o <3 mg/dl niższej od progu rozpoczęcia fototerapii lub go przekracza
    • lub jeśli wartość TSB ≥15 mg/dl⁴
• Żółtaczka jąder podkorowych (encefalopatia bilirubinowa) jest spowodowana śmiercią komórek w zwojach podstawy mózgu w wyniku działania bilirubiny.
  • Kryteria diagnostyczne obejmują:
    • narażenie na potencjalnie toksyczne stężenie bilirubiny w pierwszych dniach/tygodniach życia (>30 mg/dl (450 mcmol/l) u noworodków urodzonych w terminie)
    • objawy encefalopatii bilirubinowej w okresie krótko po urodzeniu skutkujące zgonem lub późniejszymi wadami rozwojowymi (najprawdopodobniej spowodowanymi hiperbilirubinemią)
• Rozpoznanie żółtaczki stawia się na podstawie pomiaru stężenia bilirubiny w surowicy w połączeniu z wynikami badania przedmiotowego.

Diagnostyka różnicowa

• Niezgodności w układzie Rh lub grup krwi (Rh lub AB0)
• Inne choroby hemolityczne
• Zaburzenia koniugacji
• Inne zaburzenia metaboliczne (niedoczynność tarczycy, galaktozemia)
• Żółtaczka związana z karmieniem piersią/mlekiem matki
• Hiperbilirubinemia sprzężona

Wywiad lekarski

• Charakterystyka i czas trwania⁶
  • Widoczna żółtaczka pojawia się zwykle w 2. lub 3. dniu po urodzeniu.
  • Żółtaczka, która pojawia się w ciągu pierwszych 24 godzin, zazwyczaj nie jest fizjologiczna i powinna zostać zbadana.
  • Dzieci, u których żółtaczka wystąpi po 3 dniach, również powinny zostać poddane dalszym badaniom.
  • Dzieci z ciężką żółtaczką lub żółtaczką trwającą dłużej niż pierwszy tydzień życia należy skierować na dalszą diagnostykę i zebrać wywiad rodzinny.
• Wywiad rodzinny
  • Starsze rodzeństwo z żółtaczką noworodkową?
  • Inni krewni z żółtaczką?
  • Niedokrwistość, splenektomia lub kamienie żółciowe u krewnych?
  • Zaburzenia wątroby?
• Ciąża i poród
  • Choroba matki sugerująca infekcję wirusową lub inną?
  • Leki przyjmowane przez matkę?
  • Czy pępowina została zaciśnięta z opóźnieniem?
  • Uraz podczas porodu z krwotokiem do skóry?
• Wywiad poporodowy
  • Czy stolec stał się jaśniejszy?
  • Aby odróżnić żółtaczkę związaną z karmieniem piersią/mlekiem matki od innych rodzajów żółtaczki, należy ocenić, czy przyrost masy ciała dziecka jest odpowiedni.
  • Objawy niedoczynności tarczycy?

Badanie fizykalne

• Przebieg żółtaczki⁶
  • Żółtaczka noworodków jest prawie zawsze najpierw widoczna na twarzy i czole.
  • Wykrycie jej ułatwia delikatny ucisk skóry, ponieważ krótkotrwałe zmniejszenie przepływu krwi wywołane uciskiem ujawnia właściwy kolor.
  • Żółtaczka stopniowo staje się widoczna na tułowiu i kończynach.
  • Natomiast znika w odwrotnej kolejności.
  • Poziom bilirubiny należy zmierzyć co najmniej raz u wszystkich noworodków z widoczną żółtaczką.
• Wyniki badań w kierunku żółtaczki
  • U większości dzieci żółte zabarwienie jest jedynym objawem w badaniu przedmiotowym.
  • wzrokowa ocena żółtaczki, jeśli to możliwe ze względu na kolor skóry
    • przydatny może okazać się schemat Kramera
      • kliniczna ocena zażółcena powłok skórnych
      • zażółcenie twarzy i twardówek odpowiada przybliżonemu stężeniu bilirubiny około 5mg/dlP
      • zażółcenie twarzy i klatki piersiowej odpowiada przybliżonemu stężeniu bilirubiny około 8mg/dl
      • zażółcenie powłok brzucha i okolicy ud odpowiada stężeniu bilirubiny około 12 mg/dl
• Inne wyniki
  • W miarę nasilania się żółtaczki dzieci mogą być ospałe.
  • Objawy neurologiczne, takie jak zmienione napięcie mięśniowe, drgawki lub płacz u dziecka z ciężką żółtaczką, są sygnałami ostrzegawczymi, które wymagają natychmiastowego działania, aby zapobiec wystąpieniu żółtaczki jąder podkorowych.
  • Obraz kliniczny ostrej encefalopatii bilirubinowej
    • faza 1: letarg, niedociśnienie i osłabione ssanie
    • faza 2: przenikliwy płacz, kręcz karku ku tyłowi i gorączka
    • faza 3: osłupienie, bezdechy i napady drgawek
• Hepatosplenomegalia, wybroczyny i mikrocefalia są związane z niedokrwistością hemolityczną, sepsą i infekcjami wrodzonymi i wymagają odpowiedniej diagnostyki.
  • Żółtaczka noworodków może być zaostrzona przez te stany, ale nie są one przyczyną jej wystąpienia.

Pomiar stężenia bilirubiny

• Etapowe badania przesiewowe oparte na wynikach
• Stężenie bilirubiny całkowitej w surowicy powinno być mierzone u wszystkich dzieci z widoczną żółtaczką w pierwszym dniu życia.
• Widoczna żółtaczka w pierwszym dniu życia (tj. stężenie bilirubiny całkowitej w surowicy >4–5 mg/dl (80-90 mcmol/l) jest najprawdopodobniej wyrazem żółtaczki niefizjologicznej i wymaga dalszych badań w kierunku hemolizy.
• Łagodna żółtaczka
  • W przypadku łagodnej żółtaczki wystarczający jest przezskórny pomiar bilirubiny za pomocą przenośnego miernika bilirubiny. Można go wykorzystać do sprawdzenia, czy poziom bilirubiny mieści się w bezpiecznym zakresie poniżej stężeń wymagających dalszych działań.
  • Pomiary przezskórne mogą być przeprowadzane u wcześniaków z podobną wiarygodnością jak u noworodków urodzonych w terminie.
  • Wiarygodność przezskórnego pomiaru bilirubiny u dzieci o ciemnej karnacji i wcześniaków różni się w zależności od rodzaju używanego urządzenia.
    • Wartości graniczne powinny być ustalane wewnętrznie dla każdej kliniki zgodnie z zatwierdzeniem urządzeń; w razie wątpliwości należy preferować pomiar na podstawie krwi.
• Umiarkowana żółtaczka
  • Przezskórny pomiar stężenia bilirubiny może być wykorzystany do identyfikacji dzieci, które wymagają pomiaru stężenia bilirubiny w surowicy.
  • Pomiar stężenia bilirubiny w surowicy jest zwykle wystarczający, jeśli w 2. lub 3. dniu nie występują oznaki patologii.
  • Metody pomiaru krwi w laboratorium lub na miejscu („point-of-care“) również wykazują znaczne rozbieżności.

Rozszerzone badanie przesiewowe⁶

• U dzieci, u których żółtaczka wystąpiła w pierwszej dobie życia
• Jeśli przekroczona zostanie wartość graniczna, powyżej której wymagane jest leczenie
• Jeśli po urodzeniu u dzieci występuje niedokrwistość
• W przypadku pogorszenia stanu ogólnego
• Jeśli poziom bilirubiny jest bardzo wysoki
• Jeśli wysoki poziom bilirubiny utrzymuje się po pierwszych dwóch tygodniach życia
• Jeśli w rodzinie lub u matki występują schorzenia lub jeśli w czasie ciąży wystąpiły okoliczności wskazujące na procesy patologiczne
• Dzieci z wynikami, których nie można wyjaśnić fizjologiczną hiperbilirubinemią

Inne możliwe metody diagnostyczne

• Oznaczenie grupy krwi i czynnika Rh u matki (zwykle podczas ciąży) i dziecka
  • Jeśli matka jest Rh-ujemna lub grupa krwi matki jest nieznana, czynnik Rhesus dziecka jest oznaczany z krwi pępowinowej bezpośrednio po urodzeniu.
  • Jeśli dziecko jest D+ lub Dweak lub jeśli u matki zaobserwowano nieregularne przeciwciała, grupa krwi dziecka jest również oznaczana na podstawie tej samej próbki krwi.
• Hb i hemtokryt, albuminy w surowicy
• Badanie pod kątem zakażeń: CRP, leukocyty i płytki krwi
• Rozmaz krwi w celu oceny morfologii krwinek czerwonych
• Liczba retikulocytów
• Bilirubina sprzężona
• Próby wątrobowe: ALT, ALP, GGTP
• Bardzo rzadkie: niedobór G6PD 
  • Można to założyć przy aktywności enzymu poniżej 7 U/g Hb.
• Czynność tarczycy: TSH i wolna T4

Szczególne grupy pacjentów

• Podwyższony poziom bilirubiny sprzężonej
  • Noworodki z podwyższonym poziomem bilirubiny sprzężonej (>15% stężenie bilirubiny całkowitej) powinny być badane pod kątem atrezji dróg żółciowych.
• Przedłużająca się żółtaczka
  • Dzieci, u których żółtaczka nie ustąpiła po 2. lub 3. tygodniu życia, należy zbadać pod kątem bilirubinemii sprzężonej, niedoczynności tarczycy i hemolizy.
  • Dzieci z przedłużającą się żółtaczką, które nie wyglądają na zdrowe, powinny być dalej badane pod kątem rzadkich wad enzymatycznych i chorób metabolicznych.
• Niewłaściwa odpowiedź na fototerapię
  • U dzieci, które nieodpowiednio reagują na fototerapię i których pochodzenie etniczne/geograficzne wskazuje na ryzyko niedoboru dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (niedobór G6PD), chorobę należy wykluczyć za pomocą badania krwi.
• Dzieci o ciemnej karnacji
  • Nasilenie żółtaczki noworodków jest na ogół mniejsze.
  • Jeśli ciężka żółtaczka występuje u dzieci pochodzenia azjatyckiego, afrykańskiego, południowoamerykańskiego, bliskowschodniego lub śródziemnomorskiego, należy założyć u nich niedobór G6PD, dopóki nie uzyska się wyniku ujemnego.

Inne badania

Diagnostyka obrazowa⁶

• USG
  • USG wątroby i dróg żółciowych w kierunku choroby cholestatycznej
• Scyntygrafia
  • w przypadku podejrzenia pozawątrobowej atrezji dróg żółciowych

Leczenie

Cele leczenia

• Zapobieganie uszkodzeniom mózgu

Ogólne informacje o leczeniu

• Fototerapia i w razie potrzeby transfuzje wymienne są najczęściej stosowanym postępowaniem u noworodków.
• Leczenie dożylne immunoglobulinami przeprowadza się w celu uniknięcia konieczności transfuzji wymiennej w przypadku niezgodności w układzie grup krwi.

Karmienie piersią

• Niewystarczająca podaż pokarmu może zwiększyć krążenie jelitowo-wątrobowe, a tym samym poziom bilirubiny we krwi (patrz wyżej).
• Dobre wsparcie karmienia piersią i monitorowanie przyrostu masy ciała są ważne, aby zapobiec nasileniu żółtaczki fizjologicznej.
• U dzieci z żółtaczką przydatne jest uzupełniające karmienie mlekiem modyfikowanym, podczas gdy herbata, glukoza lub woda lub płyny pozajelitowe nie są skuteczne jako sposób przerwania krążenia jelitowo-wątrobowego.
• Nie zaleca się, aby matka karmiła piersią w przypadku żółtaczki związanej z karmieniem piersią/mlekiem matki.

Fototerapia

• Światło przekształca nierozpuszczalną w wodzie bilirubinę w rozpuszczalną w wodzie fotobilirubinę, która może być następnie wydalana przez drogi żółciowe i nerki.
• Zmniejszenie neurotoksyczności po rozpoczęciu fototerapii wynika z faktu, że rozpuszczalny w wodzie fotoizomer nie może przekroczyć bariery krew-mózg.
• Podczas fototerapii możliwie jak największy obszar skóry jest naświetlany światłem.⁷
• Leczenie nie ma znaczących skutków ubocznych.
• Ciężka żółtaczka (>25 mg/dl [425 mcmol/l]) u dzieci jest stanem wymagającym natychmiastowego, intensywnego leczenia.⁸
• Dzieci hospitalizowane z ciężką żółtaczką po ocenie klinicznej powinny natychmiast otrzymać fototerapię, bez czekania na wyniki analizy bilirubiny.
• U wszystkich noworodków poddawanych fototerapii oprócz bilirubiny całkowitej należy oznaczyć bilirubinę sprzężoną.

Praktyczny algorytm postępowania

• Wartości progowe bilirubiny dla rozpoczęcia fototerapii w zależności od wieku ciążowego i obecności czynników ryzyka neurotoksyczności bilirubiny ustala się na podstawie normogramów, zgodnie z wytycznymi AAD (American Academy of Pediatrics) z 2022 roku.⁴
  
  • normogram przy braku ryzyka neurotoksyczności
  • normogram z ≥1 czynnikiem neurotoksyczności
• W niepowikłanych przypadkach (dzieci urodzone o czasie bez oznak hemolizy) limit fototerapii wynosi 20 mg/dl (340 mcmol/l) od 72. godziny życia.
• W przypadku wieku ciążowego poniżej 38 tygodni zastosowanie ma następująca zasada: Limit fototerapii (mg/dl) = aktualny wiek ciążowy (w tygodniach) - 20.
• W celu uwzględnienia dynamiki wzrostu zaleca się dalsze obniżenie limitu fototerapii o 2 mg/dl (35 mcmol/l) na 24 h przed osiągnięciem wieku 72 h.
• W przypadku rozpoczęcia fototerapii o niskiej skuteczności (np. za pomocą urządzeń światłowodowych na oddziałach poporodowych lub w warunkach ambulatoryjnych) oraz u krytycznie chorych noworodków z przeciekiem włośniczkowym i hipalbuminemią zaleca się wartości graniczne o 2 mg/dl niższe niż w przypadku regularnej fototerapii całego ciała.
• Dolny limit terapii wynosi 5 mg/dl (85 mcmol/l).
• Procedura
  • Dzieci są umieszczane pod lampą w samej pieluszce.
  • Oczy są zakryte, aby zapobiec uszkodzeniu siatkówki.
  • Odległość między lampą a dzieckiem nie powinna przekraczać 50 cm.
  • Zastosowanie filtrów odblaskowych (białe prześcieradło zakrywające wnętrze łóżeczka i białe zasłony wokół lampy) wzmacnia efekt leczenia.
  • Czas trwania leczenia musi być oceniany indywidualnie.
• Leczenie jest najskuteczniejsze u dzieci z wysokim poziomem bilirubiny.
• Poziomu bilirubiny nie można zmierzyć przezskórnie podczas trwającej fototerapii.

Transfuzje wymienne

• Transfuzje wymienne są skuteczną metodą obniżania poziomu bilirubiny i zapobiegania następstwom neurologicznym.
• Transfuzje wymienne mogą również zmniejszyć stężenie przeciwciał we krwi, a tym samym stopień hemolizy w przypadku niezgodności w układzie Rh i grup krwi.
• Zalecany limit transfuzji wymiennych: 25 mg/dl (430 mcmol/l) u zdrowych noworodków urodzonych o czasie bez czynników ryzyka i 20 mg/dl (350 mcmol/l) u dzieci z hemolizą.
• W przypadku wystąpienia ciężkiej choroby (sepsa, zamartwica, ciężka kwasica), wartość graniczna zostaje zmniejszona o około 3 mg/dl (50 mcmol/l).
• U dzieci z hemolizą, które są zdrowe i poddawane intensywnej fototerapii, wartość graniczną można zwiększyć o 3 mg/dl (50 mcmol/l), ponieważ 15–20% bilirubiny składa się z nietoksycznej fotobilirubiny.
• Ciężka niedokrwistość, której towarzyszy szybko rosnący poziom bilirubiny (>0,5 mg/dl (10 mcmol/l) na godzinę), może być wskazaniem do transfuzji wymiennej.
• Może minąć trochę czasu, zanim rezerwy krwi dotrą i zostaną przygotowane do transfuzji wymiennej.
  • W międzyczasie należy kontynuować intensywną fototerapię do czasu wymiany.

Leczenie farmakologiczne

• Dożylne immunoglobuliny są stosowane w pierwszych czterech dniach życia, aby zapobiec konieczności transfuzji wymiennej w przypadku izoimmunizacji Rh i AB0.
• Leczenie łączy się z intensywną terapią światłem.
• Skuteczność tego środka jest jednak niska.
• Opisano kilka przypadków martwiczego zapalenia jelit u noworodków urodzonych o czasie lub prawie o czasie jako poważny skutek uboczny podawania immunoglobulin w leczeniu hemolizy zależnej od przeciwciał u noworodków.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Żółtaczka noworodków pojawia się w 2. i 3. dniu życia najpierw na twarzy i czole.
• Następnie żółte zabarwienie stopniowo rozprzestrzenia się na całe ciało i kończyny.
• Ustępuje natomiast zwykle w odwrotnej kolejności.
• Jeśli widoczna żółtaczka utrzymuje się dłużej niż 4 tygodnie, a wartość przezskórnej bilirubiny przekracza 12 mg/dl (200 mcmol/l), należy oznaczyć FT4 (centralna niedoczynność tarczycy nie jest wykluczana przez metaboliczne badanie przesiewowe) oraz, jeśli nie zostało to zrobione wcześniej, bilirubinę bezpośrednią (w celu wykluczenia cholestazy, np. z powodu atrezji dróg żółciowych lub z innych przyczyn).

Powikłania

• Trwałe następstwa neurologiczne w przypadku żółtaczki jąder podkorowych
  • choreoatetotyczne porażenie mózgowe, pionowe porażenie wzroku, niedosłuch odbiorczy, możliwa niepełnosprawność intelektualna i wady szkliwa zębów
  • Zaburzenia słuchu i artykulacji mogą prowadzić do całościowych zaburzeń rozwoju mowy z cechami autystycznymi.
• W krajach o nieodpowiedniej opiece medycznej może dochodzić do zgonów.

Rokowanie

• Przy odpowiednim leczeniu rokowanie jest dobre.⁶
• Noworodki urodzone o czasie ze szczytowym stężeniem bilirubiny w surowicy między 25 a 30 mg/dl (430-510 µmol/l), które były szybko leczone fototerapią lub w pojedynczych przypadkach (<5%) transfuzją wymienną, nie wykazywały żadnych nieprawidłowości neurologicznych, nawet w długim okresie.
• Przy braku odpowiedniego leczenia istnieje ryzyko trwałego uszkodzenia mózgu w przypadku bardzo wysokiego poziomu bilirubiny.

Dalsze postępowanie

• Ryzyko ciężkiej hiperbilirubinemii powinno być oceniane u wszystkich noworodków przed wypisem ze szpitala.
• Ocena ta jest szczególnie ważna w przypadku dzieci wypisywanych przed ukończeniem 72 godzin życia.

Informacje dla pacjentów

O czym należy poinformować rodziców?

• Rodzice powinni zostać poinformowani przed wypisem ze szpitala o objawach żółtaczki i możliwych zaleceniach dotyczących postępowania.
• Zalecana jest obserwacja noworodka przez położną w ciągu pierwszych kilku dni życia po wypisaniu ze szpitala.

Informacje dla pacjentów 

• Żółtaczka noworodków