Niepadaczkowe i padaczkowe napady u dzieci

Informacje ogólne

Definicja

  • Nagłe zdarzenie
    • z zaburzeniami świadomości
      lub bez nich
      • o różnym stopniu nasilenia (senność, stupor, śpiączka)
    • ze skurczami mięśni/zmianami napięcia mięśniowego lub bez nich
      • uogólnione lub ogniskowe
      • toniczno-kloniczne
      • symetryczne lub asymetryczne
      • nieprawidłowe ruchy mimowolne
    • z objawami prodromalnymi lub bez nich
    • z całkowitą remisją lub bez niej bezpośrednio po zdarzeniu

Epidemiologia1

  • Sporadyczne napady różnego rodzaju są częste u małych dzieci.
  • U 10–20% dzieci i młodzieży kierowanych do ośrodków neurologicznych z powodu padaczki opornej na leczenie występują psychogenne napady niepadaczkowe. 70–80% z nich to dziewczynki.
  • Napady padaczkowe (napady drgawek)
    • zapadalność u noworodków
      • ok. 1/1000 dzieci urodzonych o czasie
      • ok. 10–15/1000 wcześniaków
    • poza okresem noworodkowym
      • zapadalność około 60–90/100 000
      • chorobowość około 3–7/1000.
  • W pediatrycznym oddziale ratunkowym ponad 50% interwencji dotyczy stanu związanego z ostrymi zaburzeniami świadomości.
    • Łącznie napady drgawek, w tym drgawki gorączkowe, stanowią około 1/3 wskazań do farmakoterapii i stanowią największy odsetek przedszpitalnych ostrych zaburzeń świadomości u dzieci.
  • U dzieci i młodzieży w wieku 10 lat i starszych nagła, krótkotrwała utrata przytomności z szybką remisją jest zwykle spowodowana omdleniem.
    • co najmniej 1 omdlenie u 15% wszystkich dzieci w wieku poniżej 18 lat
    • omdlenia o podłożu nerwowym w 60–75% przypadków
    • omdlenia związane z sercem w 6% przypadków
    • przed 10. rokiem życia prawie wyłącznie drgawki afektywne u 2–5% wszystkich dzieci
    • typowy wiek wystąpienia objawów 12–19 lat, w dziewcząt częściej niż u chłopców.

Czynności diagnostyczne

  • Wyzwaniem diagnostycznym jest wykluczenie padaczki i poważnej choroby jako przyczyny.
  • Szacowanie prawdopodobieństwa wystąpienia padaczki
    • Jaki jest stan zdrowia dziecka pomiędzy napadami?
    • Wzorzec napadów? Czas trwania?
    • Czynniki wyzwalające?
    • Objawy prodromalne?
    • Objawy ponapadowe, np. zmęczenie?
  • W przypadku napadów drgawek lub innych rodzajów napadów należy rozważyć możliwość wystąpienia zaburzeń ze strony ośrodkowego układu nerwowego (OUN) spowodowanych zakażeniem, chorobą metaboliczną lub urazem.

Przyczyna konsultacji

  • Obawy rodziców/opiekunów, że drgawki są spowodowane poważną chorobą lub że napad stanowi zagrożenie życia dziecka.

Niebezpieczne stany, którym mozna zapobiegać

ICD-10

  • F44.5 Drgawki dysocjacyjne.
  • F48.8 Inne określone zaburzenia nerwicowe: omdlenie psychogenne.
  • R25 Patologiczne ruchy mimowolne.
  • R40.0 Senność.
  • R40.1 Osłupienie.
  • R40.2 Śpiączka, nieokreślona.
  • R55 Omdlenie i zapaść.
  • R56 Drgawki niesklasyfikowane gdzie indziej.
    • R56.0 Drgawki gorączkowe.
    • R56.8 Inne i nieokreślone drgawki.

Diagnostyka

Diagnostyka różnicowa1

Różnicowanie z zespołami padaczkowymi

Możliwe przyczyny napadów padaczkowych

Napady drgawek w ciągu pierwszego dnia po urodzeniu

  • Encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna
    • Wynika ona z zamartwicy urodzeniowej, która w ciężkich przypadkach może powodować napady drgawek.
  • Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.
  • Zaburzenia elektrolitowe
    • głównie hipokalcemia
    • wyraźna hiponatremia (stężenie sodu w surowicy <125 mmol l).
  • Hipoglikemia.
    • Zwykle występuje u dzieci o masie ciała poniżej średniej (small for gestational age,- SGA) lub u dzieci matek chorych na cukrzycę.
    • Objawy zaczynają się kilka godzin po urodzeniu i obejmują wzdrygnięcia, napady sinicy i drgawki.
    • Aby uniknąć uszkodzenia mózgu, ważne jest wczesne postawienie diagnozy i szybkie rozpoczęcie leczenia.
  • Krwotoki wewnątrzczaszkowe.
  • Objawy odstawienia.
    • Napady występują w wyniku odstawienia opiatów, któremu towarzyszą drżenie, drażliwość, wymioty i mioklonia. Drgawki występują rzadziej.

Napady drgawek po pierwszym dniu życia, ale w ciągu pierwszego tygodnia

  • Różne
  • Wrodzone choroby metaboliczne
    • klasyfikacja kliniczna na podstawie wyników badań biochemicznych
      • hipoglikemia: choroby spichrzeniowe glikogenu, niedobór fruktozo-1,6-difosfatazy
      • hipokalcemia: nadczynność przytarczyc
      • hiperamonemia: niedobór transkarbamylazy ornityny
      • zwiększony poziom mleczanu we krwi: choroby spichrzeniowe glikogenu, niedobór fruktozo-1,6-difosfatazy
      • kwasica metaboliczna: choroby spichrzeniowe glikogenu (glikogenozy).
  • Objawy odstawienia
    • Napady występują w wyniku odstawienia opiatów, któremu towarzyszą drżenie, drażliwość, wymioty i mioklonie. Drgawki występują rzadziej.

Napady drgawek między 1. a 4. tygodniem życia

  • Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.
  • Zaburzenia elektrolitowe.
  • Wady rozwojowe mózgu.
  • Krwotoki wewnątrzczaszkowe.
  • Wrodzone choroby metaboliczne.
  • Napady drgawek zależne od pirydoksyny
    • Ustępują po podaniu dużych dawek pirydoksyny, ale nie reagują na inne leki przeciwpadaczkowe.
    • Występują rzadko, ale stanowią możliwe rozpoznanie różnicowe napadów padaczkowych o nieznanej przyczynie w ciągu pierwszego miesiąca życia.

Napady drgawek po ukończeniu 4. tygodnia życia

  • Drgawki gorączkowe
    • Drgawki gorączkowe to napad padaczkowy u dzieci w wieku od 6 miesięcy do 5 lat, który występuje w połączeniu z chorobą przebiegającą z gorączką i nie jest spowodowany zakażeniem OUN.
    • Należy wykluczyć poważną chorobę podstawową (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych).
  • Padaczka idiopatyczna
    • Najczęstsza przyczyna napadów drgawek po 5. roku życia.
  • Migrena
    • We wczesnej fazie migreny związanej ze zwężeniem naczyń krwionośnych w bardzo rzadkich przypadkach mogą wystąpić napady drgawek.
  • Wady rozwojowe mózgu
    • Malformacje tętniczo-żylne, tętniaki i wady rozwojowe spowodowane zaburzeniami embrionalnego rozwoju mózgu mogą być obecne od urodzenia, ale powodować objawy dopiero w późniejszym okresie.
Hipoglikemia
  • Na przykład w wyniku przedawkowania insuliny, hiperplazji komórek wysp trzustkowych, niewydolności przysadki lub niewydolności kory nadnerczy.
Hipokalcemia
Odwodnienie
  • Na przykład w wyniku hipo-/hipernatremii, hipokalcemii lub hipertermii.
  • Poważne odwodnienie zwiększa ryzyko zdarzeń naczyniowo-mózgowych, zwłaszcza zakrzepicy żył zatokowych i mózgowych.
Zatrucia
  • Różne substancje chemiczne i leki w dużych dawkach mogą powodować napady drgawek, np.:  
    • glikol etylenowy (środek przeciw zamarzaniu, płyn hamulcowy)
    • neuroleptyki
    • teofilina
    • trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne.
Przeniesiony zespół Münchhausena
  • Znany również jako zespół Münchhausena: wymyślanie, wyolbrzymianie lub faktyczne wywoływanie chorób lub ich objawów u osób trzecich, zwykle dzieci, w celu późniejszego żądania leczenia.
  • Należy to rozważyć w następujących przypadkach:
    • Przyczyna choroby jest niejasna i utrzymuje się przez długi czas.
    • Objawy są niespójne.
    • Leczenie nie przynosi żadnych efektów.
    • Rodzice wykazują mniejsze zaniepokojenie niż personel medyczny.
    • Napady występują znacznie częściej w domu niż w szpitalu.
    • Istnieje rozbieżność między wywiadem medycznym a wynikami badań.
    • Dziecko jest zaniedbane i słabo odżywione.
    • Często dotyczy to również rodzeństwa.
Omdlenia, w tym drgawki afektywne
  • Przyczyny
    • tymczasowa utrata przytomności i napięcia ciała spowodowane niedokrwieniem mózgu lub anoksją
    • Omdlenia charakteryzują się szybkim początkiem, krótkim czasem trwania i samoistnym, całkowitym ustąpieniem.
    • Omdlenia dzieli się według patomechanizmu na omdlenia odruchowe, ortostatyczne i kardiogenne.
    • Często występują rodzinnie.
    • Głównie omdlenia odruchowe neuronalne. Różnicowanie z omdleniami kardiogennymi, np.:
  • Częstość występowania
    • co najmniej 1 omdlenie u 15% wszystkich dzieci w wieku poniżej 18 lat.
    • Zdecydowana większość (60–75%) to łagodne omdlenia odruchowe.
    • Typowy wiek wystąpienia omdleń to 12–19 lat.
    • Dziewczęta chorują częściej niż chłopcy.
  • Wywiad lekarski
    • Często występują objawy prodromalne, takie jak zawroty głowy, nudności, pocenie się i bladość lub utrata przytomności.
    • krótkotrwała utrata napięcia mięśniowego 
      • Symetryczny wzrost napięcia i mimowolne ruchy wskazują z dużym prawdopodobieństwem na napad drgawek.
  • Diagnostyka
    • standardowe 12-odprowadzeniowe EKG i pomiar ciśnienia tętniczego
    • test ortostatyczny (zmodyfikowany test Schellonga).
    • Do sygnałów ostrzegawczych wskazujących na obecność omdlenia kardiogennego należą m.in.:
      • wiek <10 lat
      • ryzyko sytuacyjne (np. omdlenie podczas pływania)
      • występowanie podczas wysiłku fizycznego
      • zmiany w EKG
      • nagły zgon sercowy w wywiadzie rodzinnym
      • stan po operacji klatki piersiowej
      • w razie potrzeby dalsza diagnostyka (echokardiografia, rozszerzone monitorowanie EKG, test pochyleniowy, ergometria, koronarografia, EEG, RM lub TK mózgu).
Łagodne mioklonie w okresie niemowlęcym
  • Przyczyny
    • zaburzenie rozwoju mózgu.
  • Częstość występowania
    • Wydaje się, że występują one często u normalnie rozwijających się noworodków w wieku do 3 miesięcy.
    • W 1/3 opisanych przypadków mioklonie utrzymują się po ukończeniu 3. miesiąca życia. 97% chorych dzieci nie doświadcza napadów do ukończenia 1. roku życia.
  • Wywiad lekarski
    • Od momentu zaśnięcia dziecka, przez całą noc mogą występować epizody ogniskowych lub uogólnionych rytmicznych klonicznych skurczów.
    • W większości opisanych przypadków napady są uogólnione, symetryczne, synchroniczne i nawracające.
    • Dotyczą głównie kończyn górnych.
    • Mogą być np. wyzwalane przez kołysanki lub powtarzające się dźwięki.
    • Przytrzymanie jednej z kończyn dziecka nie zawsze prowadzi do uspokojenia.
    • W stanie czuwania mioklonie nie występują.
    • Rozwój neurologiczny jest prawidłowy.
  • Badanie przedmiotowe
    • bez odchyleń od stanu prawidłowego.
  • Badania dodatkowe
    • EEG prawidłowe podczas napadów.
  • Postępowanie
    • uspokojenie i wyjaśnienie, że jest to stan niegroźny i tymczasowy
    • skierowanie do specjalisty, jeśli rozpoznanie jest niepewne.
Zaburzenia związane ze snem
Łagodne napadowe zawroty głowy układowe pochodzenia przedsionkowego
  • Przyczyny
    • nieznane, często klasyfikowane jako forma migreny.
  • Częstość występowania
    • rzadkie.
  • Wywiad lekarski
    • Zawroty głowy trwają około 1 minuty; dziecko staje się blade, niespokojne, płacze, upada i skarży się na nudności i zawroty głowy.
  • Badanie przedmiotowe
    • pacjent przytomny.
    • Może wystąpić oczopląs.
  • Badania dodatkowe
    • otoskopia
  • Postępowanie
    • Jeśli zawroty głowy występują w połączeniu z zapaleniem ucha, należy rozważyć zapalenie błędnika (labyrinthitis). Wymagana hospitalizacja na oddziale laryngologicznym.
Napadowy kręcz szyi
  • Przyczyny
    • nieznane.
  • Częstość występowania
    • rzadko, najczęściej u dzieci w wieku 1–2 lat
    • 2–3 napady na miesiąc.
  • Wywiad lekarski
    • Nagłe napady, podczas których dziecko trzyma głowę przekrzywioną pod kątem; często mogą dotyczyć całego ciała.
    • Napady mogą trwać od kilku minut do kilku dni.
  • Badanie przedmiotowe
    • przejściowy kręcz szyi.
  • Badania dodatkowe
    • brak konieczności wykonywania.
  • Postępowanie
    • Ustępuje samoistnie w wieku 2–3 lat.
Zaburzenia psychiczne i zmiany zachowania
  • Tiki lub zespół Tourette'a.
  • „Gapienie się”
    • przyczyny
      • Możliwe u dzieci, które mają trudności w szkole lub cierpią na zaburzenia uczenia się.
    • częstość występowania
      • stosunkowo często
    • wywiad lekarski
      • Epizody występują głównie w szkole i są obserwowane przez nauczycieli.
      • Dziecko można wyprowadzić z „transu“ za pomocą stanowczego polecenia.
    • badanie przedmiotowe
      • bez odchyleń od stanu prawidłowego
    • badania dodatkowe
      • EEG w normie
    • postępowanie
      • wykluczenie napadów typu petit mal i napadów nieświadomości.
  • Zaburzenia dysocjacyjne
    • Występują stosunkowo często w dzieciństwie.
    • Najczęściej doświadczają ich dziewczynki. Wykorzystywanie seksualne zwiększa ryzyko zachorowania.
    • Napady dysocjacyjne nigdy nie występują, gdy dziecko jest samo; brak samookaleczeń.
  • Napady złości, napady furii
    • przyczyny
      • reakcja o podłożu psychicznym
    • częstość występowania
      • stosunkowo często
    • wywiad lekarski
      • Dzieci nie pamiętają lub twierdzą, że nie pamiętają, co wydarzyło się podczas napadu.
      • Napad jest zwykle wywoływany przez silną frustrację lub złość, często objawia się werbalnie lub fizycznie i ostatecznie prowadzi do zmiany zachowania i izolacji.
    • Badanie przedmiotowe
      • bez odchyleń od stanu prawidłowego
    • badania dodatkowe
      • EEG zwykle w normie
    • postępowanie
      • doradztwo edukacyjne, szkolenie rodziców, ewentualnie terapia rodzinna lub inne formy psychoterapii.
Drżenie
  • Przyczyny
    • nieznane, czasami przypadki drżenia w rodzinie.
  • Częstość występowania
    • Może wystąpić w okresie wczesnego dzieciństwa.
    • Może być prekursorem późniejszego drżenia samoistnego.
  • Wywiad lekarski
    • napady drżenia
    • brak zaburzeń świadomości.
  • Badanie przedmiotowe
    • bez odchyleń od stanu prawidłowego.
  • Badania dodatkowe
    • EEG w normie.
  • Nie wymaga szczególnego postępowania.
Refluks żołądkowo-przełykowy u dzieci
  • Zespół Sandifera to rzadkie wrodzone połączenie refluksu, kręczu szyi i ruchów dystonicznych.

Dalsza diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Gorączka?
  • Jaki jest stan zdrowia dziecka?
    • Czy wystąpiły jakieś problemy podczas ciąży lub porodu?
    • Czy po porodzie wystąpiły jakieś problemy lub objawy?
  • Jaki jest charakter napadów?
    • opis napadu
    • Czy dziecko traci przytomność podczas napadu?
    • Drgawki?
    • Czas trwania?
  • Czy występuje zmęczenie ponapadowe?
  • Ból głowy po napadzie?
  • Czynniki wyzwalające?
    • gorączka?
    • Złość, ból, strach?
  • Kiedy występują napady (w przypadku napadów nawracających)?
    • W dowolnym momencie?
    • Tylko w ciągu dnia?
    • Tylko wieczorem/w nocy?
    • Tylko w obecności innych?
  • Zaburzenia snu?

Badanie fizykalne

Informacje ogólne

  • Oglądanie
    • pogorszenie stanu ogólnego 
    • zaburzenia świadomości
    • bladość
    • odwodnienie
    • duszność
    • oznaki krwawienia
    • blizna po operacji serca
    • palpacja i osłuchiwanie
      • patologiczny szmer serca
      • deficyt tętna
      • objawy płucne.
  • Parametry życiowe
    • częstość akcji serca, ciśnienie tętnicze, pO2
  • Objawy neurologiczne?
  • Tiki?

Wykluczenie zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych u dzieci w złym stanie ogólnym

  • Niemowlęta/małe dzieci
    • zmęczenie i drażliwość, częste wymioty
    • rozszerzone, uwypuklone ciemiączko.
    • Sztywność karku i gorączka często nie występują.
  • Starsze dzieci
    • wymioty, splątanie, światłowstręt, sztywność karku, sztywność pleców
    • dodatni objaw Kerniga i Brudzińskiego
    • częste wybroczyny na skórze w zakażeniu meningokokowym.

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego/pediatry

  • Temperatura ciała.
  • EKG spoczynkowe.
  • Diagnostyka laboratoryjna
    • W zależności od wywiadu i podejrzewanego rozpoznania należy wykonać morfologię krwi, oznaczyć poziom leukocytów, CRP, elektrolitów (Na, K, Ca) i glukozy, a jeśli to konieczne, również wykonać pomiar stężenia leków (przeciwpadaczkowych) lub toksykologiczne badanie moczu.

U specjalisty

Diagnostyka ratunkowa w przypadku poważnych zaburzeń świadomości

  • Parametry życiowe, badanie pod kątem oznak urazu.
  • Skala Glasgow.
  • Badanie neurologiczne.
  • Przesiewowe badania laboratoryjne: glikemia, gazometria, elektrolity (Na, K, Ca), morfologia krwi, transaminazy (AST, ALT), kreatynina, CRP, krzepnięcie krwi (wskaźnik Quicka, PTT), amoniak, mleczan; badanie moczu.
  • Obrazowanie mózgu w nagłych wypadkach (zwykle cTK w stanach nagłych): w przypadku objawów ogniskowych, obrzęku brodawkowatego, podejrzenia podwyższenia ICP (konieczna interwencja neurochirurgiczna?).
  • Nakłucie lędźwiowe: szczególnie w przypadku gorączki i odczynu oponowego, uporczywej dezorientacji/zaburzeń świadomości: sprawdzić przeciwwskazania, czy konieczne jest wcześniejsze obrazowanie?
  • Rozszerzone badania laboratoryjne: karboksyhemoglobina, test przesiewowy na obecność narkotyków lub leków, badania metaboliczne.
  • RM głowy z opcją dyfuzji, jeśli przyczyna jest nadal niejasna.
  • EEG w nagłych wypadkach, np. jeśli podejrzewa się stan padaczkowy stan padaczkowy bez drgawek.

Postępowanie i zalecenia

Wskazania do skierowania

  • Jeśli nie występuje stan nagły, skierowanie nie jest zwykle konieczne. Jeśli jednak podejrzewa się zespół Tourette'a, narkolepsję lub padaczkę, wskazane jest skierowanie do specjalistycznego ośrodka (psychiatria dzieci i młodzieży, neurologia rozwojowa, epileptologia).

Wskazania do hospitalizacji

  • Dzieci w złym stanie ogólnym powinny być hospitalizowane, szczególnie dotyczy to dzieci poniżej 1. roku życia.
  • W przypadku podejrzenia drgawek niemowlęcych dziecko powinno być hospitalizowane w celu obserwacji.

Lista kontrolna przy skierowaniu

Niejasne napady

  • Cel skierowania
    • Badanie? Leczenie?
  • Wywiad
    • Początek? Czas trwania napadów? Napady wielokrotne? Stan zdrowia między napadami?
    • Przebieg objawów? Czynniki wyzwalające? Zmęczenie ponapadowe?
    • Inne istotne choroby lub urazy?
    • Następstwa: opóźnienie wzrostu i/lub rozwoju?
  • Badanie przedmiotowe
    • Ogólny stan pacjenta? Ogólny stan kliniczny? Oznaki deficytów neurologicznych?
    • masa ciała i wzrost: krzywa percentylowa.
  • Badania uzupełniające
    • Jeśli zostały wykonane.

Zalecenia

  • W przypadku niegroźnych obrazów klinicznych, np. drgawek afektywnych lub omdleń odruchowych: uspokojenie pacjentów i w razie potrzeby również rodziców.
  • Ewentualnie należy udzielić informacji na temat środków zapobiegawczych, np. zapobiegania upadkom, treningu kondycyjnego.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Medibas

Źródła

Piśmiennictwo

  1. Cui W, Kobau R, Zack MM, et al. Seizures in Children and Adolescents Aged 6–17 Years - United States, 2010–2014. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2015; 64:1209. PubMed

Autorzy

  • Joanna Dąbrowska-Juszczak (redaktor)
  • Thomas M. Heim, Dr. med., Wissenschaftsjournalist, Freiburg

Link lists

Authors

Previous authors

Updates

Gallery

Snomed

Click to edit