Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Niedokrwistość zgodnie z definicją rozpoznaje się, kiedy wartość hemoglobiny, liczba erytrocytów i/lub hematokryt są poniżej dolnej granicy normy odpowiedniej dla wieku.
• Definicja opiera się na zależnych od wieku normach wartości hemoglobiny:

Wiek	Hemoglobina (Hb) (g/dl)  Wartość średnia/percentyl 2,5	Średnia objętość erytrocytu (mean corpuscular volume – MCV (fl)  Wartość średnia/95% RI
1. tydzień życia	19,3/15,4	109,6/101–119
14 dni	16,6/13,4	105,3/88–122
1 miesiąc	13,9/10,7	101,3/91–111
2 miesiące	11,2/9,4	94,8/84–105
4 miesiące	12,2/10,3	86,7/76–97
6 miesięcy	12,6/11,1	76,3/68–84
9 miesięcy	12,7/11,4	77,7/70–86
1–2 lat	12,0/10,2	80,5/72,6–88,9
3–5 lat	12,5/10,8	80,8/74,2–88
6–8 lat	12,9/11,3	82,1/75,6–88,8
9–11 lat	13,4/11,6	83,5/76,9–90,4
12–14 lat	♀ 13,5/11,7 ♂ 14,0/12,0	♀ 86,3/78,6–94 ♂ 84,1/77,2–91,3
15–17 lat	♀ 13,5/11,4 ♂ 15,0/12,4	♀ 88,1/79,5–96,9 ♂ 86,5/78,8–94,7

Epidemiologia

• Trudno uzyskać dokładne dane dotyczące częstości występowania, ponieważ niedokrwistość często przebiega bezobjawowo i dlatego rozpoznaje się ją późno lub nie rozpoznaje wcale.¹
• Najczęstszą postacią niedokrwistości u dzieci poza okresem noworodkowym i kilkoma pierwszymi miesiącami życia jest niedokrwistość z niedoboru żelaza.

Etiologia i patogeneza

• Zaburzenie wytwarzania erytrocytów (np. niedobór żelaza, przewlekłe choroby zapalne, choroby nerek, talasemia, białaczka, polekowa aplazja szpiku).
• Nadmierne niszczenie erytrocytów (np. hemoliza z powodu pierwotnych defektów wewnątrzkrwinkowych lub pierwotnych zaburzeń zewnątrzkrwinkowych).
• Utrata krwi (krwotok lub przewlekłe krwawienie).

Postaci niedokrwistości

• Podział ze względu na nasilenie: 
  • łagodna
  • umiarkowana: Hb 8-9,9 g/dl
  • ciężka: Hb 6,5-7,9 g/dl
  • zagrażająca życiu: Hb <6,5 g/dl.
• Podział w zależności od wartości MCV:²
  • mikrocytarna: MCV poniżej normy
  • normocytarna: MCV w normie
  • makrocytarna: MCV powyżej normy.

Kryteria diagnostyczne

• Rozważania w zależności od wieku¹
  • U noworodków poniżej 3. miesiąca życia: w większości przypadków niedokrwistość fizjologiczna
    • Najczęściej w wieku 6–9 tygodni.
    • Erytropoeza po urodzeniu radykalnie obniża się ze względu na zwiększony dopływ tlenu do tkanek i zmniejszoną produkcję erytropoetyny.
    • Wartość Hb u noworodków na początku jest wysoka (>14 g/dl), a następnie szybko obniża się (około 11 g/dl w wieku 6–9 tygodni).
  • Obecność niedokrwistości w wieku 3–6 miesięcy wskazuje na hemoglobinopatię.
• Objawy:
  • Powoli rozwijająca się niedokrwistość może przebiegać bezobjawowo.
  • Jeżeli niedokrwistość rozwija się szybko (krwotok, ostra hemoliza), objawy występują nawet przy znacznie wyższym stężeniu hemoglobiny niż w przypadku powoli rozwijającej się niedokrwistości i są częściowo spowodowane hipowolemią (krwotok), a częściowo samą niedokrwistością.
  • Objawy typowe dla niedokrwistości: senność, tachykardia, bladość, zmęczenie, zadyszka.
• Jeśli objawy wskazują na hemolizę: 
  • Należy zapytać o zmianę koloru moczu, żółtaczkę.
• Jeśli objawy wskazują na utratę krwi: 
  • Należy zapytać o zmianę koloru stolca, ślady krwi w stolcu, objawy żołądkowo–jelitowe, ciężkie lub częste krwawienia z nosa.
• Niedokrwistość z niedoboru żelaza
  
  • Czy dziecko jest wcześniakiem lub czy występują objawy wskazujące na krwawienie, zakażenie lub niskie spożycie żelaza?
  • Niska masa urodzeniowa predysponuje do niedokrwistości z niedoboru żelaza, ponieważ po urodzeniu dziecko dysponuje mniejszymi zapasami żelaza, a jednocześnie rośnie szybciej niż inne dzieci.
  • Niedostateczna opieka i złe odżywianie.
• Czy występują stany związane ze złym wchłanianiem, takie jak celiakia, choroba Leśniowskiego–Crohna lub wrzodziejące zapalenie jelita grubego?
• Zakażenia mogą prowadzić do niedokrwistości wywołanej zakażeniami, niedokrwistości immunohemolitycznej i zespołu hemolityczno–mocznicowego.
• Niedokrwistość wrodzona, hemoglobinopatie i nieprawidłowe erytrocyty.
• Narażenie na narkotyki lub toksyny.
• Wywiad wskazujący na rodzinne występowanie niedokrwistości. 
• Wywiad żywieniowy.

Przyczyna konsultacji

• W przypadku bezobjawowej/skąpoobjawowej niedokrwistości rozpoznanie jest często przypadkowe przy okazji badania krwi.
• Dziecko jest blade, osłabione i ma spłycony oddech.
• Objawy wskazujące na ostre krwawienie.

Niebezpieczne choroby wymagające leczenia

• Białaczka.

ICD–10

• D46 Zespoły mielodysplastyczne.
  • D46.0 Oporna niedokrwistość bez syderoblastów.
  • D46.1 Oporna niedokrwistość z syderoblastami.
  • D46.2 Oporna niedokrwistość z nadmiarem blastów.
  • D46.4 Oporna niedokrwistość, nieokreślona.
  • D46.5 Oporna niedokrwistość z dysplazją wieloliniową.
• D50 Niedokrwistość z niedoboru żelaza.
  • D50.0 Niedokrwistość z niedoboru żelaza spowodowana (przewlekłą) utratą krwi.
  • D50.1 Dysfagia syderopeniczna.
  • D50.8 Inne niedokrwistości z niedoboru żelaza.
  • D50.9 Niedokrwistość z niedoboru żelaza, nieokreślona.
• D51 Niedokrwistość z niedoboru witaminy B₁₂.
  • D51.0 Niedokrwistość z niedoboru witaminy B₁₂ spowodowana niedoborem czynnika wewnętrznego.
  • D51.1 Niedokrwistość z niedoboru witaminy B₁₂ spowodowana wybiórczym upośledzeniem wchłaniania witaminy B₁₂ połączona z białkomoczem.
  • D51.2 Niedobór transkobalaminy II.
  • D51.3 Inna niedokrwistość z niedoboru witaminy B₁₂ zależna od diety.
  • D51.8 Inne niedokrwistości z niedoboru witaminy B₁₂.
  • D51.9 Niedokrwistość z niedoboru witaminy B₁₂, nieokreślona.
• D52 Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego.
  • D52.0 Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego zależna od diety.
  • D52.1 Polekowa niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego.
  • D52.8 Inne niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego.
  • D52.9 Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego, nieokreślona.
• D53 Inne niedokrwistości z niedoborów pokarmowych.
  • D53.0 Niedokrwistość z powodu niedoborów białkowych.
  • D53.1 Inne niedokrwistości megaloblastyczne, niesklasyfikowane gdzie indziej.
  • D53.2 Niedokrwistość w przebiegu szkorbutu.
  • D53.8 Niedokrwistość zależna od innych określonych niedoborów pokarmowych.
  • D53.9 Niedokrwistość z niedoborów pokarmowych, nieokreślona.
• D55 Niedokrwistość spowodowana zaburzeniami enzymatycznymi.
  • D55.0 Niedokrwistość spowodowana niedoborem dehydrogenazy glukozo–6–fosforanowej (G6PD).
  • D55.1 Niedokrwistość zależna od innych zaburzeń przemian glutationu.
  • D55.2 Niedokrwistość zależna od zaburzeń dotyczących enzymów glikolitycznych.
  • D55.3 Niedokrwistość zależna od zaburzeń przemian nukleotydów.
  • D55.8 Inne niedokrwistości spowodowane zaburzeniami enzymatycznymi.
  • D55.9 Niedokrwistość spowodowana zaburzeniami enzymatycznymi, nieokreślona.
• D56 Talasemia.
  • D56.0 Talasemia alfa.
  • D56.1 Talasemia beta.
  • D56.2 Talasemia delta–beta.
  • D56.3 Cecha talasemii.
  • D56.4 Dziedziczna przetrwała hemoglobina płodowa [HPFH].
  • D56.8 Inne talasemie.
  • D56.9 Talasemia, nieokreślona.
• D57 Zaburzenia związane z sierpowatokrwinkowością.
  • D57.0 Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa z przełomem.
  • D57.1 Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa bez przełomu.
  • D57.2 Podwójna heterozygota w połączeniu z sierpowatokrwinkowością.
  • D57.3 Cecha sierpowatokrwinkowości.
  • D57.8 Inne zaburzenia związane z sierpowatokrwinkowością.
• D58 Inne dziedziczne niedokrwistości hemolityczne.
  • D58.0 Sferocytoza dziedziczna.
  • D58.1 Eliptocytoza dziedziczna.
  • D58.2 Inne hemoglobinopatie.
  • D58.8 Inne określone dziedziczne niedokrwistości hemolityczne.
  • D58.9 Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna, nieokreślona.
• D59 Nabyta niedokrwistość hemolityczna.
  • D59.0 Polekowa niedokrwistość autoimmunohemolityczna.
  • D59.1 Inne niedokrwistości autoimmunohemolityczne.
  • D59.2 Polekowa niedokrwistość hemolityczna nieautoimmunologiczna.
  • D59.3 Zespół hemolityczno–mocznicowy.
  • D59.4 Inne niedokrwistości hemolityczne nieautoimmunologiczne.
  • D59.5 Nocna napadowa hemoglobinuria [zespół Marchiafavy–Micheliego].
  • D59.6 Hemoglobinuria spowodowana hemolizą wtórną do działania innych czynników zewnętrznych.
  • D59.8 Inne niedokrwistości hemolityczne nabyte.
  • D59.9 Niedokrwistość hemolityczna nabyta, nieokreślona.
• D60 Nabyta aplazja czysto czerwonokrwinkowa [erytroblastopenia].
  • D60.0 Przewlekła nabyta czysta aplazja czerwonokrwinkowa.
  • D60.1 Przemijająca nabyta czysta aplazja czerwonokrwinkowa.
  • D60.8 Inne nabyte czyste aplazje czerwonokrwinkowe.
  • D60.9 Nabyta czysta aplazja czerwonokrwinkowa, nieokreślona.
• D61 Inne niedokrwistości aplastyczne.
  • D61.0 Niedokrwistość aplastyczna konstytucjonalna.
  • D61.1 Polekowa niedokrwistość aplastyczna.
  • D61.2 Niedokrwistość aplastyczna spowodowana przez inne czynniki zewnętrzne.
  • D61.3 Niedokrwistość aplastyczna idiopatyczna.
  • D61.8 Inne określone niedokrwistości aplastyczne.
  • D61.9 Niedokrwistość aplastyczna, nieokreślona.
• D62 Ostra niedokrwistość pokrwotoczna.
• D63 Niedokrwistość w przebiegu chorób przewlekłych sklasyfikowanych gdzie indziej.
• D64 Inne niedokrwistości.
  • D64.0 Dziedziczna niedokrwistość syderoblastyczna.
  • D64.1 Wtórna niedokrwistość syderoblastyczna w przebiegu innych chorób.
  • D64.2 Wtórna niedokrwistość syderoblastyczna spowodowana przez leki lub substancje toksyczne.
  • D64.3 Inne niedokrwistości syderoblastyczne.
  • D64.4 Wrodzona niedokrwistość dyzerytropoetyczna.
  • D64.8 Inne określone niedokrwistości.
  • D64.9 Niedokrwistość, nieokreślona.
• P61 Inne okołoporodowe zaburzenia hematologiczne.
  • P61.2 Niedokrwistość wcześniaków.
  • P61.3 Wrodzona niedokrwistość spowodowana przez utratę krwi w okresie płodowym.
  • P61.4 Inne wrodzone niedokrwistości, niesklasyfikowane gdzie indziej.

Diagnostyka różnicowa

Noworodki

Niemowlęta i małe dzieci

Późne dzieciństwo i okres dojrzewania

Wywiad lekarski

Na co należy zwrócić szczególną uwagę?

• U wielu dzieci niedokrwistość w początkowym stadium choroby przebiega bezobjawowo.
• Przypadkowe wykrycie w badaniu krwi.

Ogólne objawy

• Zmęczenie, rozbicie, złe samopoczucie.
• Bóle/zawroty głowy.
• Upośledzenie koncentracji.
• Brak apetytu.
• Uczucie kołatania serca.
• Zadyszka.
• Zmniejszona chęć do zabawy.
• Opóźnienie wzrostu i rozwoju.

Wcześniactwo

• Może być przyczyną niedokrwistości z niedoboru żelaza.

Dieta

• Nadmierne spożycie mleka
  • Mleko krowie zawiera niewiele żelaza, które jest słabo przyswajalne.
  • Wysokie spożycie mleka krowiego zmniejsza wchłanianie żelaza z innych pokarmów.⁹
• Wywiad żywieniowy: ukierunkowany na podaż żelaza, a także witaminy B₁₂ i kwasu foliowego.

Objawy zakażenia

• Gorączka.
• Objawy ze strony układu oddechowego, przewodu pokarmowego, układu moczowego.
• Gorączka u osób powracających z tropików lub imigrantów.

Przełom hemolityczny

• Ból brzucha.
• Gorączka.
• Ciemny mocz.
• Żółtaczka.

Dodatni wywiad rodzinny

• Przypadki niedokrwistości w rodzinie sugerują podejrzenie talasemii lub hemoglobinopatii.

Objawy pancytopenii

• Zauważalna skłonność do zakażeń.
• Krwotoki skórne.

Badanie fizykalne

• Czy dziecko sprawia wrażenie chorego?
  • W ciężkiej niedokrwistości duszność, tachykardia i powiększone serce.
  • Powiększenie węzłów chłonnych, hepatosplenomegalia.
  • Hepatosplenomegalia i ból brzucha w wyniku erytropoezy pozaszpikowej w niedokrwistości hemolitycznej.
• Wzrost, masa ciała
  • Spłaszczenie krzywej wzrostu i masy ciała.
• Zmiany skórne
  • Bladość skóry i błon śluzowych
    • Bladość to parametr, który charakteryzuje się niewielką czułością na początku niedokrwistości niskiego stopnia, ale dobrze koreluje z ciężką niedokrwistością.
  • Żółtaczka (w niedokrwistości hemolitycznej).
  • Objawy krwotoków skórnych (petocje/wybroczyny). Wskazują na skłonność do krwawień.

Badania uzupełniające

W praktyce lekarza rodzinnego

• Badania laboratoryjne
  • Morfologia krwi
    
    • Hemoglobina, leukocyty z morfologią krwi z rozmazem, płytki krwi, erytrocyty, MCV, średnia masa hemoglobiny w krwince (mean corpuscular hemoglobin – MCH), średnie stężenie hemoglobiny w krwince (mean corpuscular hemoglobin concentration – MCHC), retikulocyty, rozpiętość rozkładu objętości erytrocytów (red cell distribution width – RDW) – jest wskaźnikiem anizocytozy w niedoborze żelaza, ewentualnie badanie rozmazu krwi.
  • Żelazo
    • Żelazo w surowicy, całkowita zdolność wiązania żelaza (total iron bindingcapacity – TIBC), ferrytyna (podwyższona jako reakcja ostrej fazy! badanie wykonywane w ramach budżetu powierzonego).
  • Parametry hemolizy
    • Bilirubina. 
• Badanie ultrasonograficzne
  • W podejrzeniu hepatosplenomegalii i w celu wykluczenia złośliwych chorób podstawowych.

Interpretacja

• Przyczynę większości przypadków niedokrwistości można podejrzewać na podstawie oznaczeń Hb i MCV.
• MCV (mean corpuscular volume – średnia objętość krwinki czerwonej)
  • Niedokrwistość z niedoboru żelaza prowadzi do obniżenia MCV.
  • W niedokrwistości w przebiegu zakażenia MCV jest prawidłowa.
  • Niedobór witaminy B₁₂ i niedobór kwasu foliowego prowadzi do zwiększenia MCV.
  • W przypadku białaczki MCV jest zwykle prawidłowa.
• Niedokrwistość normocytarna
  • Często we wczesnych stadiach niedoboru żelaza lub chorób przewlekłych.
  • Przejściowa erytroblastopenia jest częsta po zakażeniu wirusowym. W takim przypadku początkowa liczba retikulocytów wynosi 0, ale powoli wzrasta.
  • Mniej powszechnymi przyczynami są hemoglobinopatie, niedobory enzymów, wady błon komórkowych, niedokrwistości hemolityczne.
  • Pierwszym krokiem w diagnostyce niedokrwistości normocytarnej jest oznaczenie liczby retikulocytów w celu odróżnienia chorób z wysokim tempem zastępowania krwinek czerwonych od zaburzeń hematopoezy (np. białaczki).
• Ferrytyna
  • Magazynuje żelazo.
  • Obniżone stężenie w niedokrwistości z niedoboru żelaza.
  • Prawidłowa lub podwyższona wartość w niedokrwistości wywołanej zakażeniem.
• Badanie rozmazu krwi
  • W podejrzeniu choroby nowotworowej lub w celu wykrycia patologicznej morfologii krwinek czerwonych (np. krwinek sierpowatych, fragmentocytów, sferocytozy).

Badania uzupełniające w przypadku niepewnego rozpoznania

• Retikulocyty
  • Przeżywalność we krwi obwodowej tylko 1–2 dni.
  • Dobry wskaźnik bieżącej produkcji czerwonych krwinek w szpiku kostnym.
  • Niska lub „prawidłowa” liczba retikulocytów przy istotnej niedokrwistości wskazuje na zaburzenia układu krwiotwórczego.
• Parametry zakażenia, takie jak OB i CRP.
• Parametry hemolizy, takie jak LDH, bilirubina, haptoglobina i dodatkowo test Coombsa (w celu wykrycia hemolizy warunkowanej przez przeciwciała).
• Żelazo w surowicy i TIBC
  • Miara zdolności organizmu do transportu żelaza niezbędnego do produkcji czerwonych krwinek.
  • W niedokrwistości z niedoboru żelaza stężenie żelaza w surowicy jest obniżone, a TIBC podwyższone.
• Witamina B₁₂ (homocysteina, kwas metylomalonowy), kwas foliowy w surowicy i erytrocytach.
• Testy serologiczne
  • EBV, CMV, toksoplazmoza, parwowirus B19, wirus ospy wietrznej i półpaśca.
  • Dalsze badania serologiczne (autoprzeciwciała) w przypadku konkretnych pytań (wymienione badania nie znajdują się w puli badań lekarza rodzinnego w Polsce).

Niedokrwistość mikrocytarna

• Jeśli stężenie Hb jest o ponad 1,5 g/dl (0,9 mmol/l) niższe od normy zależnej od wieku, niedobór żelaza należy podejrzewać w przypadku:
  • Potwierdzającego wywiadu żywieniowego u dziecka w wieku od 3 do 6 lat.
  • Wykrycia przewlekłej utraty krwi u starszych dzieci.
  • Dalszego wywiadu lekarskiego i wyników badania przedmiotowego bez potwierdzenia innych przyczyn mikrocytozy lub niedokrwistości (np. nieprawidłowego wchłaniania w celiakii, lambliozy, itp.).
• W nasilonej niedokrwistości (Hb >3 g/dl [>1,8 mmol/l] poniżej normy zależnej od wieku)
  • Zaleca się wizytę u hematologa dziecięcego lub w poradni hematologii dziecięcej.
  • Należy rozważyć przyjęcie do szpitala; jest to zawsze wskazane w przypadku objawów dekompensacji układu krążenia.
• Odpowiedź na leczenie w postaci doustnego uzupełnienia żelaza (3–4 mg/kg m.c./dobę w 1 pojedynczej dawce) jest najlepszym czynnościowym potwierdzeniem niedoboru żelaza związanego z dietą.
• Jeśli normalizacja nie nastąpi przy przestrzeganiu zaleceń dotyczących leczenia, należy szukać innych przyczyn niedoboru żelaza.
• W niedoborze żelaza związanego z dietą i znacznej niedokrwistości, suplementacja doustna zwykle prowadzi do retikulocytozy w ciągu 5–7 dni.
  • Udokumentowanie wzrostu liczby retikulocytów stanowi niedrogą metodę potwierdzenia zarówno rozpoznania, jak i wystarczającej odpowiedzi na leczenie.
  • Uzupełnianie żelaza należy kontynuować do czasu wyrównania zapasów, zwykle przez co najmniej 12 tygodni.
• W przypadku niepowodzenia uzupełniania żelaza, jako przyczynę należy rozważyć przewlekłą utratę krwi lub zaburzenia resorpcji żelaza (np. celiakię, zapalenie żołądka wywołane przez Helicobacter pylori, lambliozę, nieswoiste zapalenie jelit).
• W ostatnich latach coraz lepiej scharakteryzowano na poziomie cząsteczkowym genetyczne zaburzenia metabolizmu żelaza prowadzące do niedokrwistości mikrocytarnej.
• Oporna na leczenie niedokrwistość z niedoboru żelaza (iron refractory iron deficiency anemia – IRIDA) jest prawdopodobnie najczęstszą z tych zasadniczo bardzo rzadkich dziedzicznych niedokrwistości mikrocytarnych.
• U pacjentów z tą chorobą występuje obraz niedokrwistości z niedoboru żelaza, która nie reaguje na dojelitowe podawanie żelaza.
• Typowa konstelacja wyników badań laboratoryjnych to wyraźna niedokrwistość mikrocytarna z ferrytyną w dolnym zakresie normy i znacznie obniżone wysycenie transferyny.
• Obecnie dobrze udokumentowaną przyczyną IRIDA są mutacje w genie TMPRSS6.
• Stężenie ferrytyny w surowicy jest zwykle podwyższone w niedokrwistości na tle chorób przewlekłych.

Niedokrwistość normocytarna lub makrocytarna

• Żółtaczka w hemolizie lub chorobach wątroby.
• Uporczywa lub nawracająca gorączka w przewlekłym zakażeniu, młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów, chorobach nowotworowych lub zakażeniu HIV.
• Krwawienie z nosa i skłonność do krwiaków w przypadku białaczki, niedokrwistości aplastycznej lub zespołu hemolityczno–mocznicowego
• Zaburzenia chodu lub ból kości w przypadku młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów (młodzieńczego RZS), białaczki, nerwiaka zarodkowego lub niedokrwistości sierpowatokrwinkowej.
• Przewlekła biegunka w zaburzeniach wchłaniania lub ostra biegunka w zespole hemolityczno–mocznicowym.
• Wywiad dotyczący przyjmowania leków.
• Niedobory pokarmowe/niedożywienie wskazują na rzadki niedobór witaminy B₁₂ lub kwasu foliowego. 
• Karłowatość w przypadku ciężkiej przewlekłej niedokrwistości, chorób nerek, niedoczynności tarczycy, niedokrwistości Blackfana–Diamonda, niedokrwistości Fanconiego.
• Mikrocefalia lub inne wady wrodzone w niedokrwistości Fanconiego, niedokrwistości Blackfana–Diamonda.
• Objawy chorób ogólnoustrojowych, takie jak petocje i krwiaki (białaczka, niedokrwistość aplastyczna, zespół hemolityczno–mocznicowy), żółtaczka w hemolizie lub chorobach wątroby.
• Uogólnione powiększenie węzłów chłonnych w młodzieńczym RZS, białaczce, zakażeniu HIV.
• Splenomegalia w białaczce, dziedzicznej sferocytozie, chorobach wątroby i zaburzeniach sierpowatokrwinkowych (tylko u małych dzieci).
• Wywiad rodzinny dotyczący niedokrwistości, żółtaczki, splenomegalii i kamicy pęcherzyka żółciowego jako wskazanie dziedzicznej choroby hemolitycznej lub niedokrwistości dyzerytropoetycznej.
• Leukopenia i/lub trombocytopenia wskazują na złośliwy naciek szpiku kostnego, niedokrwistość aplastyczną lub niedobór witaminy B₁₂ (lub rzadko na hipersplenizm jako przyczynę).
• Przed wykonaniem specjalistycznych badań (cytologia szpiku kostnego, histologia szpiku kostnego, cytogenetyka) zaleca się, aby pacjent został zbadany w poradni hematologii dziecięcej lub przez hematologa dziecięcego.
• Przejściowa erytroblastopenia jest dość powszechną chorobą wczesnego wieku dziecięcego z typową konstelacją objawów: we wczesnym dzieciństwie, nieznacznie upośledzony ogólny stan fizyczny ze znacznie obniżonym stężeniem Hb, zakażenie w wywiadzie, bez hepatosplenomegalii, bez powiększenia węzłów chłonnych, liczba leukocytów i płytek krwi w normie.

Niedokrwistość hemolityczna

• Ostra hemoliza jest rozpoznaniem wymagającym pilnego skierowania do szpitala.
  • Objawy ciężkiej hemolizy to bóle i zawroty głowy, omdlenia, gorączka, ból brzucha lub pleców.
• Tachypnoe i/lub tachykardia wskazują na szybko rozwijającą się niedokrwistość ze wstrząsem.
• Hemoglobinuria wykryta w teście paskowym wskazuje na szybko postępującą, zagrażającą życiu ostrą hemolizę i jest wskazaniem do przyjęcia do szpitala.
• U pacjentów pochodzenia afrykańskiego, śródziemnomorskiego lub azjatyckiego należy rozważyć możliwość talasemii, choroby sierpowatokrwinkowej lub niedoboru G6PD (szczególnie u chłopców).
• Wywiad rodzinny z niedokrwistością, żółtaczką, splenektomią lub niewyjaśnionymi kamieniami żółciowymi sugeruje dziedziczną sferocytozę.
• Ujemny wynik testu Coombsa z dużym prawdopodobieństwem wyklucza autoimmunologiczną hemolizę, ponieważ autoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne z ujemnym wynikiem testu Coombsa są rzadkie u dzieci.

Diagnostyka specjalistyczna

• Badania laboratoryjne: rozpuszczalny receptor transferyny, haptoglobina, dehydrogenaza mleczanowa (lactate dehydrogenase – LDH), bezpośredni test Coombsa (do wykrywania hemolizy warunkowanej przeciwciałami).  
• Ewentualnie RTG klatki piersiowej (diagnostyka w kierunku białaczki, ziarnicy, chłoniaka).
• Opór osmotyczny (sferocytoza), zróżnicowanie hemoglobiny (hemoglobinopatie), enzymy (dehydrogenaza glukozo–6–fosforanowa [G6PDH], kinaza pirogronianowa [PK]).
• Ewentualnie diagnostyka zaburzeń wchłaniania.
• Biopsja szpiku kostnego
  • Badanie szpiku kostnego jest wskazane w przypadku podejrzenia białaczki. 

Środki i zalecenia

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Łagodną niedokrwistość z niedoboru żelaza i niedokrwistość zakaźną można leczyć w gabinecie lekarza rodzinnego.
• Inne niedokrwistości: skierowanie do specjalisty.

Skierowanie – lista kontrolna

Wskazania do hospitalizacji

• Jeśli występują objawy jednoznacznie wskazujące na chorobę nowotworową.
• Ciężka niedokrwistość.
• Ostra utrata krwi.

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Niedokrwistość (anemia) u dzieci.

Ilustracje