Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Błędniak to łagodny guz w określonym narządzie. Składa się z elementów tkankowych fizjologicznie występujących w danym narządzie, które rozrastają się w chaotyczny sposób.¹
• Błędniaki płuca są zazwyczaj wolno rosnącymi, pojedynczymi guzami. Większość z nich ma średnicę mniejszą niż 4 cm w momencie wykrycia, ale mogą też osiągać średnicę do 10 cm.

Częstość występowania

• Rozwija się u ok. 0,25% populacji. Błędniaki płuca są trzecią najczęstszą przyczyną pojedynczych guzków płucnych; są one najczęstszymi łagodnymi guzami płuc.
• Błędniaki płuca stanowią od 6 do 8% wszystkich pojedynczych zmian w płucach i 75% wszystkich łagodnych guzów płuc.
• Występują częściej u mężczyzn (2,3:1) i zwykle w grupie wiekowej 50–70 lat.

Etiologia i patogeneza

• Proponowane teorie dotyczące przyczyn błędniaków płuca obejmują wrodzone wady rozwojowe, przerost prawidłowej tkanki płucnej, łagodne guzy chrzęstne i reakcje na stan zapalny.
• Niepowikłane błędniaki płuca nie różnią się histologicznie od prawidłowej tkanki narządu, ale mogą powodować problemy i powikłania, takie jak¹: 
  • upośledzona drożność/niedrożność oskrzela
  • bezpośredni lub pośredni ucisk na otaczającą tkankę
  • zakażenie 
  • zawał/niedokrwienie
  • krwawienie
  • nieprawidłowe rozpoznanie
• Transformacja złośliwa?
  • Prawdopodobnie nie dochodzi do złośliwej transformacji błędniaków płuca, ale w piśmiennictwie znajdują się dane wskazujące na większą zapadalność na raka płuc u pacjentów z tego typu zmianami.
• W niektórych zespołach występują guzy mnogie, np. w zespole Carneya (dziedziczny mikroguzkowy rozrost nadnerczy). Charakterystyczne dla tego zespołu nieprawidłowości (tzw. triada Carneya) to: chrzęstniaki płuca, epitelioidalne mięśniaki gładkokomórkowe zarodkowe żołądka i funkcjonujące pozanadnerczowe nerwiaki przyzwojowe.²

Czynniki predysponujące

• Palenie tytoniu

ICD-10

• D14 Nowotwór niezłośliwy ucha środkowego i układu oddechowego
  • D14.3 Oskrzele i płuco

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Zwykle wykrywane w badaniu rentgenowskim klatki piersiowej
• Rozpoznanie opiera się na typowych wynikach badania rentgenowskiego lub tomografii komputerowej; potwierdza je badanie histopatologiczne.

Diagnostyka różnicowa

• Nowotwór płuc
• Ziarniniak
• Rakowiaki

Wywiad lekarski

• Większość pacjentów z błędniakami nie odczuwa dolegliwości ani nie manifestuje żadnych objawów, zwłaszcza jeśli zmiana jest obwodowa, co dotyczy nawet 90% pacjentów.
• Z kolei zmiany zlokalizowane centralne lub wewnątrzoskrzelowo często manifestują się objawami wynikającymi z upośledzenia drożności dróg oddechowych, takimi jak: krwioplucie, kaszel, świszczący oddech, zwiększona ilość wydzieliny lub innymi, np. leukocytozą.

Badanie fizykalne

• Wyniki badania przedmiotowego są zwykle prawidłowe.

Badanie uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

• Brak swoistych badań

Diagnostyka specjalistyczna

• Badanie rentgenowskie klatki piersiowej
  • Na zdjęciach klatki piersiowej błędniaki płuca są widoczne jako charakterystyczne, wyraźnie zarysowane, pojedyncze zmiany ogniskowe w polach płucnych.
  • W około 15% przypadków błędniaki płuc ulegają zwapnieniu.
  • Charakterystyczne punktowe lub przypominające popcorn zwapnienia występują w około 10% przypadków — wynik ten jest niemal patognomoniczny dla błędniaków płuca.
  • Inne wzorce zwapnienia obejmują łukowate i pasmowate zmiany.
  • Zmiany obwodowe nie mają predylekcji płatowej.
• TK³
  • Wyniki TK są podobne do wyników badań rentgenowskich, ale obrazy TK dostarczają bardziej szczegółowych informacji na temat wewnętrznej architektury i morfologii zmian.
  • Na obrazach TK lepiej w porównaniu z RTG uwidaczniają się złogi wapnia i tkanka tłuszczowa.
• Zagadnienia diagnostyczne dotyczące błędniaków
  • Są to pojedyncze zmiany o średnicy nieprzekraczającej 2,5 cm, wyraźnie odgraniczone, zrazikowe, o gładkich ścianach.
  • Tkanka tłuszczowa jest obecna w połowie przypadków; 15% zmian ulega zwapnieniu.
• Obserwacja
  • Większość guzów rośnie powoli, w średnim tempie 3 mm na rok.
  • Na kolejnych zdjęciach rentgenowskich może być widoczny powolny wzrost. Szybko rosnące guzy są czasami trudne do odróżnienia od nowotworu płuca.⁴

Histologia

• Rozpoznanie histologiczne na podstawie biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej zmian obwodowych
• Wynik ma wartość diagnostyczną, jeśli udaje się wykryć fragmenty chrzęstne i zwłókniałe fragmenty śluzowate.

Wskazania do skierowania do specjalisty

• W przypadku wyników, które wymagają dalszej diagnostyki

Leczenie

Cele leczenia

• Zwykle obserwacja
• Ewentualnie zabieg operacyjny w celach diagnostycznych lub jeśli objawy powodują dyskomfort.

Ogólne informacje o leczeniu

• Leczenie objawowych lub szybko rosnących guzów lub guzów o średnicy przekraczającej 2,5 cm polega na resekcji klinowej lub enukleacji guzów obwodowych i bronchoskopowym usunięciu zmian wewnątrzoskrzelowych.
• Zmiany, które rosną wolno lub bardzo wolno i/lub nie wywołują żadnych objawów klinicznych, mogą być badane i obserwowane w regularnych odstępach czasu.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Powolny wzrost

Powikłania

• Ewentualnie związane z badaniem (biopsja, bronchoskopia)

Rokowanie

• Rokowanie jest bardzo dobre. Błędniaki płuca nie wiążą się z żadnymi określonymi wskaźnikami zachorowalności ani śmiertelności.⁵
• Rozpoznanie i rokowanie stają się problematyczne, gdy guzek jest wykrywany w płucach palacza, a cechy błędniaka są nietypowe.

Dalsze postępowanie

• Przydatne jest obserwowanie wzrostu guza w ramach corocznych (?) kontrolnych badań RTG.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

• Błędniak płuca