Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Błędniak płuca

Streszczenie

  • Definicja: Błędniak (hemartoma) to łagodny guz w określonym narządzie; błędniak składa się z elementów tkankowych fizjologicznie występujących w danym narządzie, które rozrastają się w chaotyczny sposób.
  • Epidemiologia: Chorobowość ok. 0,25%.
  • Objawy: W większości przypadków guz nie daje objawów.
  • Badanie fizykalne: Prawidłowy wynik badania przedmiotowego.
  • Diagnostyka: Często wykrywany przypadkowo podczas badania rentgenowskiego klatki piersiowej. Rozpoznanie potwierdza charakterystyczny obraz w badaniu rentgenowskim lub tomografii komputerowej lub badanie histopatologiczne.
  • Leczenie: Guz jest usuwany, jeśli rozpoznanie jest niejasne lub gdy objawy powodują dyskomfort. W przeciwnym razie stosuje się uważny nadzór.

Informacje ogólne

Definicja

  • Błędniak to łagodny guz w określonym narządzie. Składa się z elementów tkankowych fizjologicznie występujących w danym narządzie, które rozrastają się w chaotyczny sposób.1
  • Błędniaki płuca są zazwyczaj wolno rosnącymi, pojedynczymi guzami. Większość z nich ma średnicę mniejszą niż 4 cm w momencie wykrycia, ale mogą też osiągać średnicę do 10 cm.

Częstość występowania

  • Rozwija się u ok. 0,25% populacji. Błędniaki płuca są trzecią najczęstszą przyczyną pojedynczych guzków płucnych; są one najczęstszymi łagodnymi guzami płuc.
  • Błędniaki płuca stanowią od 6 do 8% wszystkich pojedynczych zmian w płucach i 75% wszystkich łagodnych guzów płuc.
  • Występują częściej u mężczyzn (2,3:1) i zwykle w grupie wiekowej 50–70 lat.

Etiologia i patogeneza

  • Proponowane teorie dotyczące przyczyn błędniaków płuca obejmują wrodzone wady rozwojowe, przerost prawidłowej tkanki płucnej, łagodne guzy chrzęstne i reakcje na stan zapalny.
  • Niepowikłane błędniaki płuca nie różnią się histologicznie od prawidłowej tkanki narządu, ale mogą powodować problemy i powikłania, takie jak1: 
    • upośledzona drożność/niedrożność oskrzela
    • bezpośredni lub pośredni ucisk na otaczającą tkankę
    • zakażenie 
    • zawał/niedokrwienie
    • krwawienie
    • nieprawidłowe rozpoznanie
  • Transformacja złośliwa?
    • Prawdopodobnie nie dochodzi do złośliwej transformacji błędniaków płuca, ale w piśmiennictwie znajdują się dane wskazujące na większą zapadalność na raka płuc u pacjentów z tego typu zmianami.
  • W niektórych zespołach występują guzy mnogie, np. w zespole Carneya (dziedziczny mikroguzkowy rozrost nadnerczy). Charakterystyczne dla tego zespołu nieprawidłowości (tzw. triada Carneya) to: chrzęstniaki płuca, epitelioidalne mięśniaki gładkokomórkowe zarodkowe żołądka i funkcjonujące pozanadnerczowe nerwiaki przyzwojowe.2

Czynniki predysponujące

  • Palenie tytoniu

ICD-10

  • D14 Nowotwór niezłośliwy ucha środkowego i układu oddechowego
    • D14.3 Oskrzele i płuco

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Zwykle wykrywane w badaniu rentgenowskim klatki piersiowej
  • Rozpoznanie opiera się na typowych wynikach badania rentgenowskiego lub tomografii komputerowej; potwierdza je badanie histopatologiczne.

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Większość pacjentów z błędniakami nie odczuwa dolegliwości ani nie manifestuje żadnych objawów, zwłaszcza jeśli zmiana jest obwodowa, co dotyczy nawet 90% pacjentów.
  • Z kolei zmiany zlokalizowane centralne lub wewnątrzoskrzelowo często manifestują się objawami wynikającymi z upośledzenia drożności dróg oddechowych, takimi jak: krwioplucie, kaszel, świszczący oddech, zwiększona ilość wydzieliny lub innymi, np. leukocytozą.

Badanie fizykalne

  • Wyniki badania przedmiotowego są zwykle prawidłowe.

Badanie uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

  • Brak swoistych badań

Diagnostyka specjalistyczna

  • Badanie rentgenowskie klatki piersiowej
    • Na zdjęciach klatki piersiowej błędniaki płuca są widoczne jako charakterystyczne, wyraźnie zarysowane, pojedyncze zmiany ogniskowe w polach płucnych.
    • W około 15% przypadków błędniaki płuc ulegają zwapnieniu.
    • Charakterystyczne punktowe lub przypominające popcorn zwapnienia występują w około 10% przypadków — wynik ten jest niemal patognomoniczny dla błędniaków płuca.
    • Inne wzorce zwapnienia obejmują łukowate i pasmowate zmiany.
    • Zmiany obwodowe nie mają predylekcji płatowej.
  • TK3
    • Wyniki TK są podobne do wyników badań rentgenowskich, ale obrazy TK dostarczają bardziej szczegółowych informacji na temat wewnętrznej architektury i morfologii zmian.
    • Na obrazach TK lepiej w porównaniu z RTG uwidaczniają się złogi wapnia i tkanka tłuszczowa.
  • Zagadnienia diagnostyczne dotyczące błędniaków
    • Są to pojedyncze zmiany o średnicy nieprzekraczającej 2,5 cm, wyraźnie odgraniczone, zrazikowe, o gładkich ścianach.
    • Tkanka tłuszczowa jest obecna w połowie przypadków; 15% zmian ulega zwapnieniu.
  • Obserwacja
    • Większość guzów rośnie powoli, w średnim tempie 3 mm na rok.
    • Na kolejnych zdjęciach rentgenowskich może być widoczny powolny wzrost. Szybko rosnące guzy są czasami trudne do odróżnienia od nowotworu płuca.4

Histologia

  • Rozpoznanie histologiczne na podstawie biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej zmian obwodowych
  • Wynik ma wartość diagnostyczną, jeśli udaje się wykryć fragmenty chrzęstne i zwłókniałe fragmenty śluzowate.

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • W przypadku wyników, które wymagają dalszej diagnostyki

Leczenie

Cele leczenia

  • Zwykle obserwacja
  • Ewentualnie zabieg operacyjny w celach diagnostycznych lub jeśli objawy powodują dyskomfort.

Ogólne informacje o leczeniu

  • Leczenie objawowych lub szybko rosnących guzów lub guzów o średnicy przekraczającej 2,5 cm polega na resekcji klinowej lub enukleacji guzów obwodowych i bronchoskopowym usunięciu zmian wewnątrzoskrzelowych.
  • Zmiany, które rosną wolno lub bardzo wolno i/lub nie wywołują żadnych objawów klinicznych, mogą być badane i obserwowane w regularnych odstępach czasu.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

  • Powolny wzrost

Powikłania

  • Ewentualnie związane z badaniem (biopsja, bronchoskopia)

Rokowanie

  • Rokowanie jest bardzo dobre. Błędniaki płuca nie wiążą się z żadnymi określonymi wskaźnikami zachorowalności ani śmiertelności.5
  • Rozpoznanie i rokowanie stają się problematyczne, gdy guzek jest wykrywany w płucach palacza, a cechy błędniaka są nietypowe.

Dalsze postępowanie

  • Przydatne jest obserwowanie wzrostu guza w ramach corocznych (?) kontrolnych badań RTG.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Źródła

Piśmiennictwo

  1. Seth R. Hamartoma. Medscape, last updated Oct 23, 2017 emedicine.medscape.com
  2. Trotman-Dickenson B. Cystic lung disease: achieving a radiologic diagnosis. Eur J Radiol 2014; 83(1): 39-46. pmid:24342705 PubMed
  3. Radosavljevic V, Gardijan V, Brajkovic M, Andric Z. Lung hamartoma--diagnosis and treatment. Med Arh. 2012. 66(4):281-2
  4. Cosio BG, Villena V, Echave-Sustaeta J. Endobronchial hamartoma. Chest 2002; 122: 202-5. PubMed
  5. Zakharov V, Schinstine M. Hamartoma of the lung. Diagn Cytopathol 2008;36(5):331-2. PubMed

Autorzy

  • Honorata Błaszczyk, lekarz, specjalista medycyny rodzinnej, Poradnia Lekarzy Rodzinnych w Łodzi (recenzent)
  • Tomasz Tomasik, Dr hab. n. med., Prof. UJ, specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
  • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim
  • Gerdt Riise, Dozent und Oberarzt, Abteilung für Lungenmedizin, Sahlgrenska Universitätsklinik, Göteborg
D14; D143
Lungehamartom; Lungenhamartom
Hamartoma; Błędniak płuca; Łagodny nowotwór płuc; Zmiany w płucach przypominające popcorn; Zwapnienia w płucach
Błędniak płuca
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Błędniak (hemartoma) to łagodny guz w określonym narządzie; błędniak składa się z elementów tkankowych fizjologicznie występujących w danym narządzie, które rozrastają się w chaotyczny sposób.
Pulmonologia
Błędniak płuca
/link/cd925ddc8744481eb0d2192bc7fdcad9.aspx
/link/cd925ddc8744481eb0d2192bc7fdcad9.aspx
bledniak-pluca
SiteDisease
Błędniak płuca
K.Reinhardt@gesinform.de
liveK.com#drReinhardt@gesinform.dabrowska@wp.plde
pl
pl
pl