Informacje ogólne

Definicja

• Błędniak (hamartoma) płuc to najczęstszy łagodny guz płuca, składający się z miaszanki elementów tkankowych (tkanka tłuszczowa, kostna, chrzęstna, mięśni gładkich)
• Błędniaki płuca są zazwyczaj wolno rosnącymi, pojedynczymi guzami, nie naciekają okolicznych tkanek. Większość z nich ma średnicę mniejszą niż 4 cm.

Częstość występowania

• Są najczęstszymi łagodnymi guzami płuc i trzecią najczęstszą przyczyną pojedynczych guzków płucnych
  • stanowią od 6 do 8% wszystkich pojedynczych zmian w płucach i 75% wszystkich łagodnych guzów płuc
  • rozwijają się u ok. 0,25% populacji
• Występują częściej u mężczyzn (2,3:1) i zwykle w grupie wiekowej 50–70 lat

Etiologia i patogeneza

• Proponowane teorie dotyczące przyczyn błędniaków płuca obejmują wrodzone wady rozwojowe, przerost prawidłowej tkanki płucnej, łagodne guzy chrzęstne i miejscowe reakcje na stan zapalny.
• Niepowikłane błędniaki płuca nie różnią się histologicznie od prawidłowej tkanki narządu, ale mogą niekiedy powodować objawy i powikłania, takie jak¹: 
  • upośledzona drożność/niedrożność oskrzela
  • bezpośredni lub pośredni ucisk na otaczającą tkankę
  • zakażenie 
  • zawał/niedokrwienie płuca
  • krwawienie
• W niektórych zespołach mogą występować mnogie hamartoma:
  • zespół Carneya (dziedziczny mikroguzkowy rozrost nadnerczy) - charakterystyczne dla tego zespołu (tzw. triada Carneya) to: hamartoma płuca, epitelioidalne mięśniaki gładkokomórkowe zarodkowe żołądka i pozanadnerczowe nerwiaki przyzwojowe²

Czynniki predysponujące

• Palenie tytoniu

ICD-10

• D14 Nowotwory niezłośliwe ucha środkowego i układu oddechowego
  • D14.3 Oskrzele i płuco

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Rozpoznanie opiera się na typowym obrazie guza w tomografii komputerowej; potwierdza je badanie histopatologiczne w przypadku wątpliwości

Diagnostyka różnicowa

• Rak płuc
• Ziarniniak płuc
• Rakowiaki

Wywiad lekarski

• Większość pacjentów jest bezobjawowych i hamartoma znajdowany jest przypadkowo w badaniu obrazowym klatki piersiowej - dotyczy to nawet 90% pacjentów
• Zmiany zlokalizowane centralne lub wewnątrzoskrzelowo mogą być objawowe - upośledzenie drożności dróg oddechowych, krwioplucie, kaszel, świszczący oddech, zwiększona ilość plwociny

Badanie fizykalne

• Wyniki badania przedmiotowego są zwykle prawidłowe.

Badanie uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

• Brak swoistych badań

Diagnostyka specjalistyczna

• Badanie RTG klatki piersiowej
  • błędniaki płuca są widoczne jako charakterystyczne, wyraźnie zarysowane, pojedyncze zmiany ogniskowe w polach płucnych
  • w około 15% przypadków błędniaki płuc ulegają zwapnieniu - charakterystyczne punktowe lub przypominające popcorn zwapnienia występują w około 10% przypadków — wynik ten jest niemal patognomoniczny dla błędniaków płuca
  • zmiany obwodowe nie mają predylekcji płatowej
• TK³
  • TK dostarcza bardziej szczegółowych informacji na temat wewnętrznej architektury i morfologii zmian
  • typowy obraz hamartoma w TK:
    • średnica zmiany <4 cm
    • gładkie obrysy
    • zwapnienia w obrębie zmiany
      • patognomoniczne są zwapnienia typu ziarna popcornu lub kropki
    • komponent tłuszczowy
• Obserwacja
  • większość guzów rośnie powoli, w średnim tempie 3 mm na rok
  • w kontrolnych badaniach obrazowych może być widoczny powolny wzrost

Histologia

• Rozpoznanie histologiczne na podstawie biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej zmian obwodowych
  • wykonywana w każdym braku pewności co do rozpoznania na podstawie jedynie badań obrazowych
• Wynik ma wartość diagnostyczną, jeśli udaje się wykryć fragmenty chrzęstne i zwłókniałe fragmenty śluzowate

Wskazania do skierowania do specjalisty

• W przypadku przypadków, które wymagają dalszej diagnostyki

Leczenie

Ogólne informacje o leczeniu

• Obserwacja
  • zmiany, które rosną wolno lub bardzo wolno i/lub nie wywołują żadnych objawów klinicznych, mogą być badane i obserwowane w regularnych odstępach czasu
• Resekcja chirurgiczna
  • zalecana w przypadku:
    • guzów objawowych
    • zmian szybko rosnących
    • braku możliwości wykluczenia nowotworu złośliwego
  • leczenie operacyjne polega na resekcji klinowej lub enukleacji guzów obwodowych i bronchoskopowym usunięciu zmian wewnątrzoskrzelowych

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Zwykle powolny wzrost

Powikłania

• Ewentualnie związane z badaniem (biopsja, bronchoskopia)

Rokowanie

• Rokowanie jest bardzo dobre. Błędniaki płuca nie wiążą się z żadnymi określonymi wskaźnikami zachorowalności ani śmiertelności⁴

Dalsze postępowanie

• Guzy bezobjawowe, bez wskazań do resekcji w momencie diagnozy - okresowa obserwacja w badaniach obrazowych, postępowanie długoterminowe w zależności od tempa wzrostu hamartoma/pojawienia się dolegliwości