MEDIBAS
  2. Tematy kliniczne
  3. Pulmonologia
  4. Choroby
  5. Nowotwory
  6. Międzybłoniak

Międzybłoniak opłucnej

Last published: 11.12.2023  |  Last revised: 27.01.2026  |  Last updated: 27.01.2026
:    : 
: 365
  • Rak w opłucnej
  • Azbest
  • Narażenie na azbest
  • Choroba zawodowa
  • Międzybłoniak mięsakowy
  • Międzybłoniak nabłonkowy
  • Międzybłoniak osierdzia
  • Międzybłoniak opłucnej
  • Międzybłoniak otrzewnej
  • Rak opłucnej
  • miedzybloniak

Streszczenie

  • Definicja: Nowotwór złośliwy wywodzący się z komórek surowiczych błony wyściełającej jamę opłucną. Bezpośrednio związany z narażeniem na azbest.
  • Epidemiologia: Roczna zapadalność wynosi około 2 przypadki na 100 000 osób, przy czym mężczyźni chorują znacznie częściej.
  • Objawy: Nieswoiste - stopniowo nasilająca się duszność, ból w klatce piersiowej, kaszel.
  • Obraz kliniczny: Wysięk opłucnowy o charakterze nowotworowym, zgrubienia opłucnej.
  • Diagnostyka: Badania obrazowe (TK/RM) i histopatologiczne tkanki guza.
  • Leczenie: W wyspecjalizowanych ośrodkach, podejście multimodalne.
  • Rokowanie: Niekorzystne; mediana przeżycia ok. 12 miesięcy.

Informacje ogólne

Definicja

  • Nowotwór złośliwy wywodzący się z komórek międzybłonka.
  • Międzybłoniaki opłucnej stanowią ponad 80% międzybłoniaków złośliwych. Występują również międzybłoniaki osierdzia, otrzewnej i jąder.
  • Istnieje wyraźny związek pomiędzy występowaniem choroby a narażeniem na azbest - ponad 90% międzybłoniaków złośliwych rozwija się na tle azbestozy.1-2

Częstość występowania

  • W Polsce obowiązuje zakaz produkcji i stosowania azbestu, jednak ze względu na długi okres utajenia (50 lat), liczba przypadków choroby wciąż rośnie
  • Zapadalność około 2 przypadki na 100 000 osób
    • najwyższa zapadalność około 35–45 lat po narażeniu na azbest

Czynniki predysponujące

  • Płeć
    • mężczyźni chorują 2-3 razy częściej niż kobiety3, co jest spowodowane najprawdopodobniej narażeniem zawodowym na azbest
  • Wiek
    • szczyt zachorowań w wieku 50–70 lat
  • Narażenie zawodowe
    • budowlańcy, pracownicy stoczni, marynarze i rybacy (maszynownia), robotnicy kolejowi, mechanicy
    • krewni osób narażonych zawodowo również należą do grupy zwiększonego ryzyka, np. ze względu na wdychanie włókien azbestu osadzających się na odzieży

Etiologia i patogeneza

Azbest

Patofizjologia

  • Wdychane włókna azbestu mogą przenikać przez nabłonek płuc, a stamtąd przedostawać się do jamy opłucnej
  • W jamie opłucnej włókna przemieszczają się po powierzchni międzybłonka i powodują powtarzające się cykle uszkodzenia tkanki i jej naprawy oraz miejscowego stanu zapalnego
  • Proces ten może prowadzić do powstawania blizn (blaszek) lub raka (międzybłoniak)4
    • początkowo tworzą się małe guzki, z czasem łączące się ze sobą i tworzące płytkę guza
    • progresja guza następuje poprzez naciek na płuco i wzrost wzdłuż szczelin międzypłatowych

ICD-10

  • C45 Międzybłoniak
    • C45.0 Międzybłoniak opłucnej
    • C45.1 Międzybłoniak otrzewnej
    • C45.2 Międzybłoniak osierdzia
    • C45.7 Międzybłoniak innych umiejscowień
    • C45.9 Międzybłoniak, nieokreślony

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Podejrzenie: RTG klatki piersiowej/TK klatki piersiowej: płyn w jamie opłucnowej, rozległe pogrubienia lub guzki opłucnej, naciekanie szczelin międzypłatowych lub ściany klatki piersiowej i narażenie na azbest w wywiadzie
  • Potwierdzenie: badanie histopatologiczne, w miarę możliwości w drodze biopsji chirurgicznej.
    • cytologia wysięku opłucnowego lub aspiratu z biopsji cienkoigłowej z uwagi na niską czułość, często jest bezcelowa5 

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Narażenie na azbest 
    • wywiad zawodowy
    • u młodszych pacjentów: pytanie o zawód rodziców
  • Objawy:
    • u 90% pacjentów nieswoiste objawy - ból w klatce piersiowej, duszność lub męczliwość
    • rzadziej gorączka, potliwość, krwioplucie, kaszel lub ubytek masy ciała6
    • w zaawansowanym stadium obecność objawów spowodowanych naciekaniem sąsiednich narządów (uniesiona przepona, dysfagia, zespół żyły głównej górnej)

Badanie fizykalne

  • Osłuchiwanie/opukiwanie: ściszenie szmeru pęcherzykowego oraz stłumienie wypuku w przypadku wysięku opłucnowego
  • Rzadko uniesienie przepony, objawy zespołu paranowotworowego lub samoistna odma opłucnowa
  • Możliwe przerzuty drogą limfatyczną do śródpiersia, a w dalszym przebiegu również drogą naczyń krwionośnych (wątroba, nerki, nadnercza, kości), ale rzadko powodują one objawy

Badania w gabinecie lekarza rodzinnego

  • Badanie fizykalne
  • RTG klatki piersiowej:
    • płyn w jamie opłucnowej
    • rozległe pogrubienia lub guzki opłucnej
    • naciekanie szczelin międzypłatowych3
  • Badania laboratoryjne: niekiedy leukocytoza

Diagnostyka specjalistyczna 

  • TK (z kontrastem) klatki piersiowej i jamy brzusznej7
    • potwierdzenie rozpoznania, ocena stopnia zaawansowania
  • W razie potrzeby MRI klatki piersiowej
    • lepsza ocena ewentualnego wrastania guza w otaczające tkanki (przepona, śródpiersie, osierdzie, ściana klatki piersiowej)
    • szczególnie przed planowanymi zabiegami chirurgicznymi klatki piersiowej
  • W razie potrzeby PET-TK8
    • zwłaszcza przy planowanych interwencjach chirurgicznych w obrębie klatki piersiowej oraz w ramach rozszerzonej oceny stopnia zaawansowania
    • informacje o przerzutach odległych

Badanie histopatologiczne

  • Złoty standard9:
    • VATS (wideotorakoskopia)5
      • wykonanie biopsji „pod kontrolą wzroku”
      • dobra możliwość oceny pod kątem zabiegu chirurgicznego
      • możliwa jednoczesna pleurodeza
    • nakłucia pod kontrolą TK lub USG
    • otwarta biopsja torakochirurgiczna
    • badanie cytologiczne wysięku opłucnowego
    • niska czułość badania
  • Histologiczny podział na rozproszone i miejscowo złośliwe międzybłoniaki typu:
    • nabłonkowego (50–60% międzybłoniaków)10
    • dwuwarstwowego
    • mięsakowatego (najbardziej niekorzystne rokowanie, ok. 10% międzybłoniaków)10

Leczenie

Ogólne informacje o leczeniu

  • W miarę możliwości skierowanie do ośrodka z doświadczeniem w leczeniu międzybłoniaka
  • Bardzo rzadko możliwe leczenie radykalne (rozpoznanie tylko w bardzo wczesnym, zlokalizowanym stadium)
  • Zastosowanie koncepcji terapii multimodalnej
  • Na etapie planowania leczenia ważne rozważenie obciążenia związanego z leczeniem i jego wpływu na jakość życia pacjenta, zwłaszcza w przypadku radykalnych interwencji chirurgicznych

Leczenie farmakologiczne

 Leczenie pierwszego rzutu

Immunoterapia

Leczenie chirurgiczne

  • Jedyna opcja stwarzająca możliwość wyleczenia

Maksymalna cytoredukcja 

  • Radykalne podejście terapeutyczne mające na celu usunięcie całej widocznej makroskopowo tkanki guza
    • radykalne leczenie operacyjne możliwe tylko u niewielkiej grupy pacjentów (dobry ogólny stan fizyczny, międzybłoniak we wczesnym stadium zaawansowania klinicznego, podtyp nabłonkowy lub dwuwarstwowy)
  • Zewnątrzopłucnowa pleuropneumonektomia z resekcją przepony i osierdzia
    • resekcja en bloc zajętej opłucnej ściennej i trzewnej, a także płuca po tej samej stronie i, jeśli to konieczne, osierdzia i przepony
    • śmiertelność związana z zabiegiem operacyjnym: 7%
    • często znaczne pogorszenie jakości życia po zabiegu11
  • Pleurektomia/dekortykacja12
    • usunięcie makroskopowo widocznej tkanki guza, a także opłucnej ściennej i trzewnej, pozostawienie osierdzia i przepony w stanie nienaruszonym
  • Rozszerzona pleurektomia/dekortykacja12 
    • mniej inwazyjny zabieg, bez usuwania płuca
    • usunięcie również części osierdzia i/lub przepony (stąd „rozszerzona”).
    • śmiertelność związana z zabiegiem operacyjnym: 4%
    • w miarę możliwości preferowana metoda13

Inne metody chirurgiczne

  • Pleurodeza - paliatywnie w leczeniu wysięku opłucnowego
    • w miarę możliwości minimalnie inwazyjne, jak VATS (wideotorakoskopia)
  • Wprowadzenie stałego cewnika do drenażu wysięku opłucnowego
    • nie stosować u pacjentów, u których planowany jest późniejszy zabieg operacyjny, ze względu na ryzyko przerzutów naciekających ścianę klatki piersiowej

Radioterpia

  • U chorych niekwalifikujacych się do leczenia chirurgicznego
  • Jako uzupełnienie leczenia operacyjnego
  • U pacjentów paliatywnych jako metoda leczenia przeciwbólowego

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

  • Szybko postępująca choroba nowotworowa o bardzo niekorzystnym rokowaniu i krótkim czasie przeżycia

Powikłania

Powikłania związane ze wzrostem międzybłoniaka

  • Naciekanie nerwów z wyraźnymi objawami bólowymi
  • Naciekanie śródpiersia i osierdzia (zaburzenia rytmu serca, wysięk osierdziowy/tamponada osierdzia)
  • Serce płucne 
  • Naciekanie naczyń z zespołem żyły głównej górnej lub ryzykiem krwawienia

Powikłania związane z leczeniem

  • Zakażenia/sepsa po leczeniu chirurgicznym lub chemioterapii
  • Toksyczność narządowa spowodowana radioterapią i chemioterapią (np. kardiomiopatie, ototoksyczność, toksyczność żołądkowo-jelitowa)

Rokowanie

  • Nowotwór o bardzo niekorzystnym rokowaniu
    • istotnymi czynnikami prognostycznymi są: podtyp histologiczny, stopień klinicznego zaawansowania i rozmiar guza.9
      • typ nabłonkowy: mediana przeżycia 19 miesięcy14
      • typ dwuwarstwowy: mediana przeżycia 12 miesięcy
      • typ mięsakowaty: mediana przeżycia 4 miesiące14

Opieka paliatywna

  • Wczesne skierowanie do hospicjum domowego lub zespołu opieki paliatywnej stacjonarnej
  • Multimodalne wsparcie dla pacjentów i krewnych 
  • Opieka psychoonkologiczna

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Źródła

Piśmiennictwo

  1. Tan WW, et al. Mesothelioma. eMedicine.medscape.com, Nov. 24, 2021. emedicine.medscape.com
  2. Robinson BWS, Lake RA. Advances in malignant mesothelioma. N Engl J Med 2005; 353: 1591-603. PubMed
  3. Jassem J, Wysocki WM, Mejza F. Międzybłoniak opłucnej. Interna - mały podręcznik. Medycyna Praktyczna. (dostęp 30.12.2023) www.mp.pl
  4. Bibby AC, Tsim S, Kanellakis N, Ball H, Talbot DC, Blyth KG, Maskell NA, Psallidas I. Malignant pleural mesothelioma: an update on investigation, diagnosis and treatment. Eur Respir Rev. 2016 Dec;25(142):472-486. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Baas P, Fennell D, Kerr KM, et al. ESMO Guidelines Committee. Malignant pleural mesothelioma: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2015 Sep;26 Suppl 5:v31-9. doi: 10.1093/annonc/mdv199. Epub 2015 Jul 28. PMID: 26223247. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Drozdowska A. Malignant mesothelioma of the pleura – progress in diagnostics and treatment. Contemporary Oncology/Współczesna Onkologia. 2003;7(9):676-683. www.termedia.pl
  7. Baas P, Fennell D, Kerr KM, Van Schil PE, Haas RL, Peters S; ESMO Guidelines Committee. Malignant pleural mesothelioma: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2015 Sep;26 Suppl 5:v31-9. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Plathow C, Staab A, Schmaehl A, Aschoff P, Zuna I, Pfannenberg C, Peter SH, Eschmann S, Klopp M. Computed tomography, positron emission tomography, positron emission tomography/computed tomography, and magnetic resonance imaging for staging of limited pleural mesothelioma: initial results. Invest Radiol. 2008 Oct;43(10):737-44. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Scherpereel A, Astoul P, Baas P et al. Guidelines of the European Respiratory Society and the European Society of Thoracic Surgeons for the management of malignant pleural mesothelioma. Eur Respir J 2010; 35: 479-95. PubMed
  10. Viscardi G, Di Liello R, Morgillo F. How I treat malignant pleural mesothelioma. ESMO Open. 2020 Mar;4. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Treasure T, Lang-Lazdunski L, Waller D, Bliss JM, Tan C, Entwisle J, Snee M, O'Brien M, Thomas G, Senan S, O'Byrne K, Kilburn LS, Spicer J, Landau D, Edwards J, Coombes G, Darlison L, Peto J; MARS trialists. Extra-pleural pneumonectomy versus no extra-pleural pneumonectomy for patients with malignant pleural mesothelioma: clinical outcomes of the Mesothelioma and Radical Surgery (MARS) randomised feasibility study. Lancet Oncol. 2011 Aug;12(8):763-72 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Rice D, Rusch V, Pass H, et al; International Association for the Study of Lung Cancer International Staging Committee and the International Mesothelioma Interest Group. Recommendations for uniform definitions of surgical techniques for malignant pleural mesothelioma: a consensus report of the international association for the study of lung cancer international staging committee and the international mesothelioma interest group. J Thorac Oncol. 2011 Aug;6(8):1304-12. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Cao C, Tian D, Park J, Allan J, Pataky KA, Yan TD. A systematic review and meta-analysis of surgical treatments for malignant pleural mesothelioma. Lung Cancer. 2014 Feb;83(2):240-5. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Kindler HL, Ismaila N, Armato SG 3rd, Bueno R et al. Treatment of Malignant Pleural Mesothelioma: American Society of Clinical Oncology Clinical Practice Guideline. J Clin Oncol. 2018 May 1;36(13):1343-1373. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Fasola G, Belvedere O, Aita M et al. Low-dose computed tomography screening for lung cancer and pleural mesothelioma in an asbestos-exposed population: baseline results of a prospective, nonrandomized feasibility trial--an Alpe-adria Thoracic Oncology Multidisciplinary Group Study (ATOM 002). Oncologist. 2007 Oct;12(10):1215-24. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  16. Chi A, Liao Z, Nguyen NP, Howe C, Gomez D, Jang SY, Komaki R. Intensity-modulated radiotherapy after extrapleural pneumonectomy in the combined-modality treatment of malignant pleural mesothelioma. J Thorac Oncol. 2011 Jun;6(6):1132-41. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Autorzy

  • Natalia Jagiełła, (redaktor)
  • Mateusz Szmidt, lekarz, specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (recenzent)
  • Sławomir Chlabicz, Prof. dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (redaktor)
  • Kristin Haavisto, Dr med., Fachärztin für Innere Medizin und Hämato-/Onkologie, Münster

Link lists

Powiązane artykuły

Informacje dla pacjentów

Authors

Previous authors

Updates

Gallery

Snomed

Click to edit