Informacje ogólne

Definicja

• Wielonarządowa choroba o niejasnej etiologii przebiegająca z zapaleniem ziarniniakowym. Obejmuje wiele układów, najczęściej dotyka płuca i węzły chłonne wnęk. Manifestacja zależy od zajętych narządów.
• Inna nazwa: choroba Besniera–Boecka–Schaumanna
  • po raz pierwszy opisana w 1899 roku przez norweskiego dermatologa Caesara Boecka

Epidemiologia

• Tylko przybliżone dane na temat częstotliwości i rozpowszechnienia, ponieważ choroba często nie jest rozpoznawana lub jest rozpoznawana późno.
• Chorobowość
  • około 46 przypadki na 100 000 osób; istotne różnice geograficzne i rasowe (od 4,7 do 64/100 000)¹
• Zapadalność
  • roczna zapadalność w Europie Środkowej: około 12 przypadków na 100 000 osób, a w Polsce 10 przypadków na 100 000 osób² 
• Wiek
  • występuje w każdym wieku, ale u dzieci obserwowana rzadko³
  • szczyt zachorowań między 20. a 40. rokiem życia
    • w Japonii i krajach skandynawskich drugi szczyt zachorowań u kobiet po 50. roku życia
• Płeć
  • stosunek liczby kobiet do mężczyzn: około 2:1⁴
• Rozłożenie geograficzne w Europie
  • częściej w Skandynawii niż w Europie Południowej⁵
• Pochodzenie etniczne
  • częstsze występowanie u osób pochodzenia afrykańskiego⁴
  • bardzo rzadkie występowanie w Japonii

Etiologia i patogeneza

Etiologia

• Etiologia nie jest znana, prawdopodobnie wieloczynnikowa⁵
• Czynniki genetyczne wydają się odgrywać istotną rolę:³
  • opisywano przypadki z częstym występowaniem w rodzinie 
  • prawdopodobieństwo wystąpienia sarkoidozy u bliźniaka jednojajowego jest 80 razy większe niż w populacji ogólnej¹
• Do tej pory nie udało się wskazać jednoznacznie czynnika zakaźnego⁶

Patogeneza

• Rozwój ziarniniaków na podłożu reakcji immunologicznej wywołanej przez limfocyty T⁷
• Aktywacja makrofagów poprzez wydzielanie cytokin (TNF–alfa, IL–2, IL–12, IL–17, INF–gamma) z tworzeniem ziarniniaków
• Ziarniniaki składają się z makrofagów oraz komórek nabłonkowatych otoczonych limfocytami i fibroblastami
  • zwiększona hydroksylacja 25–hydroksy–witaminy D do 1,25–dihydroksy–witaminy D w makrofagach ziarniniaków prowadzi do rozwoju hiperkalcemii u około 10% pacjentów
• Proces przypomina reakcję immunologiczną przeciwko antygenowi, którego, jak dotąd, nie udało się zidentyfikować

Manifestacja narządowa

• Poniższe informacje dotyczące częstotliwości zajęcia poszczególnych narządów należy postrzegać jako wartości przybliżone, ponieważ dane w literaturze są bardzo zróżnicowane.
• Płuca i węzły chłonne wnęk (>90%)
  • obustronna limfadenopatia wnękowa (50%)
  • obustronna limfadenopatia wnękowa i zmiany w miąższu płuca (25%)
  • nacieki płucne (15%)
  • włóknienie płuc (5–10%)
• Oko (20–50%)
  • może być zajęta niemal każda struktura oka
    • najczęściej jako zapalenie błony naczyniowej (uveitis)
    • dotyczy przede wszystkim przedniego odcinka oka, lecz może również obejmować odcinek tylny lub część pośrednią
    • zapalenie spojówki i rogówki
  • u co 5. pacjenta przebieg bezobjawowy⁸
• Skóra (15–30%)
  • rumień guzowaty (erythema nodosum)
  • toczeń odmrozinowy (lupus pernio)
  • wykwity grudkowe, plamisto–grudkowe, guzki podskórne, zmiany typu rybiej łuski
• Wątroba, śledziona (20–30%)
  • hepatomegalia, splenomegalia
  • podwyższone transaminazy
  • choroby dróg żółciowych
  • marskość wątroby, nadciśnienie wrotne
• Układ mięśniowo–szkieletowy (20–30%)
  • bóle stawów, zapalenie stawów
  • bóle mięśniowe
• Limfadenopatia obwodowa (30%)
  • zazwyczaj w badaniu palpacyjnym dyskretnie wyczuwalne węzły chłonne (szyjne, pachowe, pachwinowe)
• OUN (5–10%)
  • ognisko w mózgu
  • uszkodzenie nerwów czaszkowych
  • aseptyczne zapalenie opon mózgowo–rdzeniowych
  • wodogłowie
  • napady drgawkowe
  • ból głowy
• Nerwy obwodowe (5%)
  • zapalenie kilku pojedynczych nerwów (mononeuritis multiplex)
  • zapalenie wielokorzeniowe
  • polineuropatia
• Układ krążenia (5%)
  • zaburzenia przewodzenia (blok AV, blok odnogi pęczka Hisa)
  • częstoskurcz komorowy, częstoskurcz nadkomorowy
  • kardiomiopatia, niewydolność serca
  • nagły zgon sercowy
• Nerki (5%)
  • hiperkalciuria z kamicą nerkową
  • śródmiąższowe zapalenie nerek
• Układ kostny (1%)
  • zmiany guzkowe
  • zmiany torbielowate
  • choroby szpiku kostnego

Przebieg

Ostry przebieg

• Głównymi objawami są:
  
  • ogólne złe samopoczucie, zmęczenie, spadek masy ciała
  • gorączka
  • dolegliwości bólowe stawów, obrzęki stawowe
  • rumień guzowaty (erythema nodosum), zwłaszcza na podudziach
  • hepatosplenomegalia
  • Często suchy kaszel i duszność wysiłkowa
• Przejście postaci ostrej w przewlekłą zdarza się rzadko, ale jest możliwe
• Niektóre rodzaje ostrej sarkoidozy cechują się charakterystycznym zespołem objawów
  • np. zespół Löfgrena, zespół Heerfordta

Zespół Löfgrena

• Triada Löfgrena
  • zapalenie stawu skokowego
  • rumień guzowaty (erythema nodosum)
  • obustronna limfadenopatia wnękowa
• Często również występuje gorączka
• Pojawia się najczęściej między 20 a 30 rokiem życia, z przewagą u kobiet

Zespół Heerfordta

• Zapalenie ślinianek przyusznych (parotitis)
• Zapalenie przedniej części błony naczyniowej oka (uveitis anterior)
• Porażenie nerwu twarzowego
• Gorączka

Przebieg przewlekły

• Przebieg bezobjawowy
  • często opóźnione rozpoznanie w przypadku przebiegu skąpo– lub bezobjawowego
  • nierzadko przypadkowe rozpoznanie po stwierdzeniu zmian w rutynowym badaniu RTG klatki piersiowej, wykonanym z innych wskazań (limfadenopatia wnęk)
• Przebieg objawowy
  • przede wszystkim objawy kliniczne zależą od zajętych narządów
  • często przewlekły kaszel (kilka miesięcy), zmęczenie i duszność wysiłkowa
  • występują także niecharakterystyczne dolegliwości bez związku z zajętym narządem, w szczególności zespół zmęczenia

Czynniki predysponujące

• Wywiad rodzinny dodatni w 5% przypadków
• Stwierdzono wpływ czynników środowiskowych (np. insektycydy, aerozole mikrobiologiczne)

ICD–10

• D86 Sarkoidoza
  • D86.0 Sarkoidoza płucna
  • D86.1 Sarkoidoza węzłów chłonnych
  • D86.2 Sarkoidoza płucna współistniejąca z sarkoidozą węzłów chłonnych
  • D86.3 Sarkoidoza skórna
  • D86.8 Sarkoidoza innych narządów oraz wielonarządowa
  • D86.9 Sarkoidoza, nieokreślona
• G53.2 Porażenia wielu nerwów czaszkowych w sarkoidozie
• M63.3 Zapalenie mięśni w przebiegu sarkoidozy

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Rozpoznanie stawia się na podstawie:
  • typowego obrazu klinicznego oraz charakterystycznych zmian radiologicznych (zajęcie ≥2 narządów)
  • potwierdzenia w badaniu histopatologicznym obecności ziarniniaków w co najmniej jednym narządzie (przeważnie ziarninaki niemartwicze)
  • wykluczenie innych prawdopodobnych rozpoznań różnicowych
• W przypadku typowego obrazu klinicznego - w zespole Löfgrena lub Heerdfordta, toczniu odmrozinowym - można odstąpić od wykonania biopsji
• Nie istnieje jeden określony test diagnostyczny do potwierdzenia sarkoidozy⁴
  • często rozpoznawana późno, zwłaszcza w przypadku zajęcia płuc⁹

Diagnostyka różnicowa

• Choroby ogólnoustrojowe z obecnością ziarniniaków zawierających komórki epitelioidalne:⁵
  • gruźlica (zakażenie M. tuberculosis)
  • atypowe mykobakteriozy
  • zakażenia grzybicze (aspergiloza, histoplazmoza)
  • zakażenia pierwotniakowe (kokcydioza, toksoplazmoza)
  • zakażenia wywołane przez bakterie Bartonella, Brucella
  • choroba Leśniowskiego-Crohna
  • reakcja sarkoidalna w węzłach chłonnych w przebiegu nowotworu złośliwego
  • zmiany podobne do sarkoidozy w niedoborach odporności
    • ziarniniakowo–limfocytowa choroba śródmiąższowa płuc (granulomatous lymphocytic interstitial lung disease – GLILD) u chorych z pospolitym zmiennym niedoborem odporności (common variable immunodeficiency – CVID)
  • reakcje polekowe
  • choroby ziarniniakowe wywoływane przez pyły metali
    • przewlekła beryloza, krzemica
  • układowe zapalenia naczyń (vasculitis)
  • alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych.
• Powiększenie węzłów chłonnych wnęk w przebiegu nowotworów pierwotnych (układu chłonnego) oraz wtórnych
• Inne choroby śródmiąższowe płuc

Wywiad lekarski

• U części pacjentów przebieg choroby jest bezobjawowy, a podejrzenie sarkoidozy wysuwa się na podstawie przypadkowo stwierdzonych zmian w badaniu RTG klatki piersiowej wykonanym z innych przyczyn
• Szerokie spektrum objawów klinicznych, często niespecyficznych
• Diagnostykę w kierunku sarkoidozy należy rozważyć m.in. u pacjentów w młodym i średnim wieku z poniższymi objawami:⁴
  • kaszel o niewyjaśnionej przyczynie, duszność
    • u około 50% pacjentów występują objawy ze strony układu oddechowego⁴
  • gorączki, inne objawy ogólne, takie jak utrata masy ciała, zmęczenie, brak apetytu
    
    • około 30% pacjentów ma objawy ogólne (gorączka, utrata wagi, zmęczenie)⁴
• Pozostałe objawy zależą od zajętego narządu

Badanie fizykalne

• W przypadku podejrzenia sarkoidozy konieczne jest dokładne, szczegółowe badanie przedmiotowe, ze względu na ogólnoustrojowy charakter choroby
• Skóra
  • rumień guzowaty (erythema nodosum)
  • toczeń odmrozinowy (lupus pernio)
    • najbardziej specyficzna dla sarkoidozy zmiana skórna
    • czerwone lub brązowawe nacieki o wielkości do kilku centymetrów
    • umiejscowienie głównie w części środkowej twarzy
    • nazwa ze względu na podobieństwo do odmrożeń (odmroziny)
  • wykwity grudkowe, plamisto–grudkowe, guzki podskórne, zmiany typu rybiej łuski
• Węzły chłonne
  • oprócz węzłów chłonnych wnęk, powiększone mogą być również węzły chłonne obwodowe (szyjne, pachowe, pachwinowe) - zwykle niebolesne, przesuwalne
• Układ kostno-stawowy
  • obustronne zapalenie stawów skokowych nasuwa podejrzenie zespółu Löfgrena, dopóki nie zostanie postawione inne rozpoznanie
• Oczy
  • ból, zaczerwienienie – zapalenie błony naczyniowej (uveitis)
• Płuca
  • osłuchowo najczęściej bez odchyleń (trzeszczenia <20% przypadków)^2,6
• Serce
  • zaburzenia rytmu
  • nagły zgon sercowy
• Wątroba i śledziona
  • hepatomegalia, splenomegalia
• Układ nerwowy
  • zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego (np. porażenie nerwów czaszkowych, objawy aseptycznego zapalenia opon mózgowo–rdzeniowych
  • cechy neuropatii obwodowej

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

RTG klatki piersiowej

• Nieprawidłowy wynik RTG klatki piersiowej stwierdza się u ponad 90% pacjentów z sarkoidozą
• Klasyfikacja radiologiczna według Scaddinga:¹⁰
  • Typ 0: prawidłowy obraz
  • Typ I: obustronna limfadenopatia wnękowa
  • Typ II: obustronna limfadenopatia wnękowa i zmiany w miąższu płuc
  • Typ III: zmiany w miąższu płuc bez limfadenopatii
  • Typ IV: włóknienie płuc
• Cechy widoczne tylko w tomografii komputerowej nie są brane pod uwagę w tej klasyfikacji

Badania laboratoryjne

• Krew
  • morfologia krwi z rozmazem
    • możliwa leukopenia
  • markery stanu zapalnego
    •  OB i CRP mogą być podwyższone w okresach wysokiej aktywności choroby.
  • enzymy wątrobowe
• Kreatynina, eGFR.
• Wapń
  • hiperkalcemia u około 10% pacjentów⁶
• Elektroforeza białek surowicy, immunoelektroforeza
  • immunoglobuliny często podwyższone, zwłaszcza IgG (niedostępne w POZ)

Spirometria

• Najczęściej w spirometrii stwierdza się zaburzenia wentylacji o typie restrykcji, szczególnie w zaawansowanych stadiach choroby
• U 15–20% pacjentów można również stwierdzić obturację⁶

EKG

• Wykonywane u każdego chorego jako badanie przesiewowe
• W przypadku zajęcia serca, najczęstsze zaburzenia to:
  • blok AV: 26–62%
  • blok odnogi pęczka Hisa: 12–61%

Badanie Holter EKG

• Dostępne w POZ tylko w ramach opieki koordynowanej
• Wykrywanie zaburzeń rytmu serca lub przewodzenia:
  • częstoskurcz nadkomorowy 0–15%
  • częstoskurcz komorowy 2–42%

USG jamy brzusznej

• Wskazane przy podejrzeniu zajęcia wątroby lub śledziony (hepato– i/lub splenomegalia, podwyższona aktywność transaminaz)

Diagnostyka specjalistyczna

Badania laboratoryjne

• Krew
  • biomarkery - wykonywane w razie potrzeby 
    • ACE (angiotensin converting enzyme, konwertaza angiotensyny)
      • wskaźnik masy ziarniniaków
      • aktywność w surowicy podwyższona nawet u 75% pacjentów z sarkoidozą⁴
      • palenie prowadzi do wzrostu ACE proporcjonalnego do konsumpcji
    • sIL2R (rozpuszczalny receptor dla interleukiny–2)¹¹
      • odzwierciedla aktywację komórek T
      • marker odpowiedni do kontroli przebiegu choroby⁵
    • neopteryna
      • odzwierciedla aktywację monocytów
      • marker odpowiedni do kontroli przebiegu choroby⁵ 
• Mocz
  • wapń w dobowej zbiórce moczu (hiperkalciuria) – badanie zwykle wykonywane w warunkach szpitalnych

Badania obrazowe

• TK
  • wykluczenie rozpoznań różnicowych
  • wskazana w diagnostyce powikłań płucnych
  • zalecane wykonywanie tylko w ściśle określonych wskazaniach ze względu na ekspozycję na promieniowanie jonizujące, zwłaszcza u młodszych pacjentów z przebiegiem choroby bez powikłań
• MR
  • wykrywanie ognisk zapalnych w:
    • neurosarkoidozie
    • sarkoidozie serca
    • sarkoidozie mięśniowo–szkieletowej
• FDG PET/TK
  • nie jest to badanie rutynowe, w wybranych przypadkach bywa pomocne w identyfikacji narządów objętych procesem zapalnym^5,12
  • ocenia aktywność choroby
  • alternatywa dla pacjentów z przeciwwskazaniami do MR
• Echokardiografia
  • brak zmian specyficznych czy patognomicznych dla sarkoidozy
    • możliwe jest stwierdzenie pogrubienia przegrody, dysfunkcji skurczowej/rozkurczowej lub zaburzeń kurczliwości
  • w przypadku podejrzenia nadciśnienia płucnego złotym standardem pozostaje cewnikowanie prawego serca

Pletyzmografia

• Określenie zdolności dyfuzyjnej płuc (DLCO)
• Może wskazywać na zaburzenia dyfuzji nawet przy niewielkich zmianach radiologicznych
• Wskazana w monitorowaniu przebiegu choroby

Bronchoskopia z badaniem popłuczyn oskrzelowo–pęcherzykowych (BAL)

• Ocena stanu zapalnego
• Zwiększony stosunek liczby limfocytów CD4/CD8 (wskaźnik niespecyficzny)
• Ma znaczenie prognostyczne
  • zwiększenie liczby neutrofilów >3% bez dowodów na obecność drobnoustrojów często związany jest z postępującym przebiegiem choroby
• Badanie podstawowe w diagnostyce różnicowej

Biopsja

• Należy dążyć do potwierdzenia rozpoznania na podstawie badania histopatologicznego materiału z biopsji⁵
  • wyjątkiem są zespół Löfgrena, zespół Heerfordta i toczeń odmrozinowy – ze względu na typowy dla nich obraz kliniczny, potwierdzenie histopatologiczne nie jest zwykle konieczne⁴
• Biopsja najbardziej dostępnego narządu, z uwzględnieniem bezpieczeństwa procedury⁴
  • oprócz węzłów chłonnych wnęk/śródpiersia odpowiednie mogą być węzły chłonne obwodowe, skóra w przypadku tocznia odmrozinowego (lupus pernio) lub spojówki w przypadku zmian guzkowych
  • rumień guzowaty (erythema nodosum) lub obrzęki okołostawowe nie nadają się do biopsji

Badanie płynu mózgowo–rdzeniowego

• W przypadku podejrzenia neurosarkoidozy konieczne jest badanie płynu mózgowo–rdzeniowego, w tym badanie bakteriologiczne/cytologiczne, w celu wykluczenia rozpoznań różnicowych o charakterze infekcyjnym lub paraneoplastycznym

Badanie okulistyczne w lampie szczelinowej

• Badanie należy wykonać u każdego chorego
  • zajęcie narządu wzroku występuje aż u około 1/4 chorych, a co 5. ma przebieg bezobjawowy⁸ 
• Ponowna ocena okulistyczna zalecana jedynie w przypadku pojawienia się zaburzeń widzenia, bólu gałki ocznej, światłowstrętu lub innych objawów⁸

Wskazania do skierowania do specjalisty

• W przypadku podejrzenia sarkoidozy skierowanie do pulmonologa lub na Oddział Chorób Płuc
• Ze względu na możliwość zajęcia wielu różnych narządów, wskazane jest podejście wielodyscyplinarne

Leczenie

Cele leczenia

• Wyleczenie
• Zachowanie funkcji narządów
• Kontrola objawów
• Uniknięcie powikłań

Ogólne informacje o leczeniu

• W przypadku farmakoterapii lekami pierwszeo wyboru są glikokortykosteroidy systemowe (GKS)
• Przy podejmowaniu decyzji o wyborze terapii należy wziąć pod uwagę:⁵
  • duży odsetek samoistnych wyleczeń
  • częste występowanie bezobjawowego zajęcia narządów
  • znaczne skutki uboczne terapii systemowej GKS
• Jeśli nie ma istotnych zaburzeń narządowych, można omówić z pacjentem podejście oparte na obserwacji i monitorowaniu objawów, jako alternatywę dla GKS
• Ważne są:
  • jasne określenie celu leczenia
  • w razie potrzeby korekta celu terapii podczas leczenia
  • optymalne zakończenie leczenia po osiągnięciu celu
• Wskazanie do farmakoterapii istnieje w przypadku postępującego uszkodzenia narządu (również bez towarzyszących objawów) wywołanego przez stan zapalny
• Leczenie jest konieczne w następujących przypadkach:¹³
  • postępujące zaburzenia czynności płuc, postępująca niewydolność oddechowa
  • sarkoidoza serca
  • neurosarkoidoza
  • zajęcie oczu
  • hiperkalcemia
    • ze względu na tendencję do hiperkalcemii, w sarkoidozie nie stosuje się profilaktyki osteoporozy poprzez suplementację wapnia i witaminy D⁵
• Leczenie należy rozważyć w następujących przypadkach:
  • splenomegalia z ryzykiem pęknięcia śledziony i/lub małopłytkowością
  • wapnica nerek
  • toczeń odmrozinowy (lupus pernio)
  • objawowe zajęcie kości
  • zajęcie mięśni
  • duży wzrost aktywności transaminaz lub niewydolność wątroby
• Zespół Löfgrena z ostrym przebiegiem można leczyć objawowo za pomocą niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), gdyż często dochodzi do spontanicznej remisji
  

Farmakoterapia

• W leczeniu dostępne są poniższe opcje terapeutyczne (brak ścisłych dowodów pozwalających na dobór konkretnych schematów terapii)

Leczenie pierwszego rzutu

• Prednizon
  • w terapii początkowej zwykle stosowana dawka prednizonu wynosi 0,5 mg/kg masy ciała lub 20–40 mg na dobę⁵
  • jeśli reaktywacja wystąpi podczas odstawiania leku powyżej dawki podtrzymującej 7,5 mg na dobę, należy rozważyć zastosowanie metotreksatu lub azatiopryny⁵
• Prednizolon
• Dawkę i czas trwania należy dostosować do sytuacji klinicznej
  • czas trwania leczenia to 6 miesięcy z późniejszym stopniowym odstawieniem w ciągu kolejnych 6 miesięcy⁵
  • leczenie krótsze niż 12 miesięcy wiąże się ze zwiększonym ryzykiem nawrotu choroby¹⁴  
  • w neurosarkoidozie konieczne są większe dawki pozwalające na przełamanie bariery krew–mózg⁵

Leczenie drugiego rzutu

• Pierwsza linia:
  • metotreksat
  • azatiopryna
• Decyzja o włączeniu w poszczególnych przypadkach:
  • leflunomid
  • mykofenolan mofetylu
  • hydroksychlorochina
  • cyklofosfamid

Leczenie trzeciego rzutu

• Pierwszy wybór (bloker TNF–alfa)
  • infliksymab
  • adalimumab
  • pozytywny wpływ na czynnościową pojemność życiową płuc oraz na objawy pozapłucne
• Decyzja o włączeniu w poszczególnych przypadkach
  • rytuksymab
  • tofacitinib

Chirurgia/leczenie interwencyjne

• W ciężkim, przewlekłym, postępującym, opornym na leczenie przebiegu, należy rozważyć wskazania do przeszczepienia płuca
• W przypadku sarkoidozy serca konieczne może być wszczepienie urządzenia (stymulator serca, ICD, CRT)
• W przypadku wodogłowia związanego z neurosarkoidozą, wskazany jest drenaż za pomocą systemów zastawkowych

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• Nawet przy prawidłowym leczeniu u części pacjentów mogą wystąpić ciężkie powikłania, zwłaszcza płucne, sercowo-naczyniowe i neurologiczne:⁴
  • niewydolność oddechowa
  • nadciśnienie płucne, serce płucne (cor pulmonale)
  • ciężkie zaburzenia rytmu serca, nagły zgon sercowy
  • udar
  • żylna choroba zakrzepowo–zatorowa¹⁵
  • wodogłowie
  • napady padaczkowe
  • powikłania farmakoterapii

Przebieg i rokowanie

• Ogólnie dobre rokowanie, często z całkowitym wyleczeniem
  • ostry przebieg cechuje sie szczególnie dobrym rokowaniem – w 95% przypadków spontaniczna regresja w ciągu kilku miesięcy
  • u około 2/3 chorych uzyskuje się remisję całkowitą lub z jedynie niewielkim upośledzeniem funkcji narządów; w połowie przypadków w ciągu pierwszych 3 lat
  • przewlekły lub postępujący przebieg u około 1/3 chorych
• Czynniki związane z gorszym rokowaniem:
  • wiek >40 lat
  • zajęcie serca
  • zajęcie ośrodkowego układu nerwowego
  • włóknienie płuc
  • hiperkalcemia
  • wapnica nerek, kamica nerkowa, niewydolność nerek
  • przewlekłe zapalenie błony naczyniowej oka (uveitis)
  • toczeń odmrozinowy (lupus pernio)
  • torbielowate zmiany kostne
• Śmiertelność jest niewielka i wynosi 1–5%; najczęstszymi przyczynami zgonu są niewydolność oddechowa, zajęcie serca oraz neurosarkoidoza² 
  • wskaźniki przeżycia dla wszystkich postaci sarkoidozy:
    • wskaźnik przeżycia 1 roku: 98,9%
    • wskaźnik przeżycia 5 lat: 95,4%
    • wskaźnik przeżycia 10 lat: 89,4%

Dalsze postępowanie

• Zalecana jest kontrola choroby: 
  • w pierwszym roku od rozpoznania: co 3 miesiące⁵
  • następnie co 3–6 miesięcy⁴
  • w przypadku przebiegu skąpoobjawowego, nie wymagającego leczenia: raz w roku przez kolejne 3–5 lat⁵  
  • u chorych w stadium II, III i IV oraz z utrzymującymi się zmianami: konieczna wieloletnia obserwacja² 

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Sarkoidoza

Ilustracje

Toczeń odmrozinowy – lupus pernio (źródło: Sand M, Sand D, Thrandorf C. Cutaneos lesions of the nose. Head Face Med 2010, udostępnione przez Sand et al.)

Sarkoidoza w RTG klatki piersiowej

Sarkoidoza, RTG klatki piersiowej

Sarkoidoza, tomografia komputerowa