Content

Informacje ogólne

Definicja

• Niewydolność oddechowa to stan, w którym z powodu zaburzeń wymiany gazowej, wentylacji lub płucnego przepływu krwi dochodzi do hipoksemii (obniżenia ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej [PaO₂] <60 mm Hg [8,0 kPa]) lub hiperkapnii (wzrostu ciśnienia parcjalnego dwutlenku węgla [PaCO₂] ≥45 mm Hg [6,0 kPa]).

Klasyfikacja kliniczna

• Klinicznie wyróżnia się:
  1. zaburzenia natlenienia (alternatywnie: hipoksemiczna niewydolność oddechowa, niewydolność oddechowa typu I, niewydolność częściowa)
     • izolowany spadek PaO₂ spowodowany zaburzeniem wymiany gazowej lub krążenia krwi (PaCO₂ niemal bez zmian z powodu lepszych właściwości dyfuzyjnych lub nawet obniżone w wyniku hiperwentylacji)
  2. zaburzenia wentylacji (alternatywnie: hiperkapniczna niewydolność oddechowa, niewydolność oddechowa typu II, niewydolność całkowita)
     • wzrost PaCO₂ i spadek PaO₂ spowodowane niewydolnością mechanizmu wentylacji płuc z hipowentylacją pęcherzykową

Częstość występowania

• Dokładne dane epidemiologiczne dotyczące ogólnej częstości występowania niewydolności oddechowej nie są dostępne¹

Etiologia i patogeneza

• Główne mechanizmy patogenetyczne niewydolności oddechowej to:
  • zaburzenia wentylacji
  • zaburzenia dystrybucji wentylacji/perfuzji
  • zaburzenia dyfuzji
• U podłoża każdego z tych patomechanizmów mogą leżeć różne etiologie

Zaburzenia wentylacji

• Zaburzenie wentylacji z hipowentylacją pęcherzykową jest spowodowane upośledzeniem mechanizmu wentylacji płuc
• Hipowentylacja pęcherzykowa charakteryzuje się:
  • hiperkapnią i hipoksemią
• Przyczyną zaburzeń wentylacji mogą być różne mechanizmy:
  • osłabienie napędu oddechowego
    • leki (np. opioidy, środki uspokajające)
    • uszkodzenie mózgu (np. udar, ośrodkowy zespół ośrodkowego bezdechu sennego)
  • zaburzenia nerwowo-mięśniowe
    • stwardnienie rozsiane
    • miastenia rzekomoporaźna
    • zespół Guillaina-Barrégo
    • dystrofia mięśniowa
  • restrykcyjne zaburzenia wentylacji
    • włóknienie śródmiąższowe
    • kifoskolioza
    • ciężka otyłość
    • wysięk opłucnowy
  • obturacyjne zaburzenia wentylacji
    • POChP
    • rozedma płuc
    • astma oskrzelowa

Zaburzenia stosunku wentylacji do perfuzji

• Fizjologiczny stosunek wentylacji do perfuzji (V/Q) wynosi 0,8
• Płucny przeciek serca prawo-lewy
  • część pęcherzyków płucnych jest zaopatrywana w krew, ale nie jest wentylowana, np. w przypadku:
    • niedodmy
    • zespołu ostrej niewydolności oddechowej (acute respiratory distress syndrome — ARDS)
  • spadek PaO₂ w wyniku mieszania krwi natlenowanej z nienatlenowaną
• Wzmożona wentylacja przestrzeni martwej
  • część pęcherzyków płucnych jest wentylowana, ale nie jest zaopatrywana w krew, np. w przypadku:
    • zatorowości płucnej
    • nadciśnienia płucnego
  • wzrost PaCO₂ może być w pewnym stopniu kompensowany przez hiperwentylację; PaO₂ utrzymuje się tak długo, jak długo wystarczająca liczba nienaruszonych pęcherzyków płucnych może kompensować natlenienie
• Zaburzenie dystrybucji wentylacji
  • regionalny wzrost oporu dróg oddechowych lub zmniejszenie rozciągliwości płuc prowadzi do zaburzenia dystrybucji wentylacji
  • powoduje to upośledzenie natlenienia wraz ze spadkiem PaO₂; może wystąpić hiperkapnia ze wzrostem PaCO₂
  • występuje głównie w przypadku obturacyjnych, ale także restrykcyjnych zaburzeń płucnych

Zaburzenia dyfuzji

• Upośledzona dyfuzja tlenu do pęcherzyków płucnych z powodu:
  • wydłużonej drogi dyfuzji
  • zmniejszonego obszaru dyfuzji
  • skróconego czasu kontaktu z krwią
• Przyczyny zaburzeń dyfuzji to m.in.:
  • obrzęk płuc
  • zapalenie płuc
  • zwłóknienie płuc
  • rozedma płuc
• Zaburzone zostaje przede wszystkim natlenienie, ze spadkiem PaO₂
• Koncepcja zaburzeń dyfuzji dostarcza zrozumiałego wyjaśnienia hipoksemii, chociaż obecnie przyjmuje się, że także w przypadku tych chorób bardziej prawdopodobną przyczyną są zaburzenia dystrybucji wentylacji i perfuzji

ICD-10

• J96 Niewydolność oddechowa niesklasyfikowana gdzie indziej
  • J96.0 Ostra niewydolność oddechowa
  • J96.1 Przewlekła niewydolność oddechowa
  • J96.9 Niewydolność oddechowa, nieokreślona

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Wstępna diagnoza na podstawie objawów klinicznych, ostateczna diagnoza hipoksemii i hiperkapnii na podstawie gazometrii
• Hipoksemię można wykryć za pomocą nieinwazyjnego pomiaru nasycenia tlenem za pomocą pulsoksymetrii (SpO₂)

Obraz kliniczny

• Objawy kliniczne zagrażającej niewydolności oddechowej:
  • tachypnoe (częstość oddechów ≥30/min) - objaw wiodący
  • duszność (niekoniecznie obecna)
  • sinica
  • praca dodatkowych mięśni oddechowych
  • objawy zwiększonej aktywności układu współczulnego
    • tachykardia
    • potliwość
    • niepokój psychoruchowy

Badania wymiany gazowej

Gazometria

• Prawidłowe wartości gazometrii
  • pH: 7,36−7,44
  • wodorowęglany: 22−26 mmol/l
  • PaO₂: 75−100 mmHg
  • PaCO₂: 35−45 mmHg
• Zakres prawidłowych wartości PaO₂ zależy od wieku i można go oszacować w następujący sposób:
  • uśredniona spodziewana wartość PaO₂ = 100 – wiek/4  
  • najniższa prawidłowa wartość PaO₂ = 86 – wiek/4
• Zakres prawidłowych wartości PaCO₂ jest niezależny od wieku
  • wraz ze wzrostem PaCO₂ w hiperkapnicznej niewydolności oddechowej dochodzi do kwasicy oddechowej
  • w hiperwentylacji kompensacyjnej hipoksemiczna niewydolność oddechowa może również prowadzić do spadku PaCO₂ z zasadowicą oddechową

Wysycenie O₂

• Saturację O₂(SaO₂) krwi tętniczej można nieinwazyjnie zmierzyć za pomocą pulsoksymetrii (SpO₂)
• Prawidłowe wartości
  • u zdrowych osób dorosłych za prawidłowe uznaje się SpO₂ ≥95%
• Zależność między wysyceniem tlenem krwi tętniczej (SaO₂) a ciśnieniem cząstkowym tętniczym tlenu (PaO₂) opisuje krzywa wiązania tlenu
  • przybliżona korelacja między wysyceniem tlenem a ciśnieniem cząstkowym tętniczym tlenu:
    • SaO₂ 97% — PaO₂ 91 mmHg
    • SaO₂ 94% — PaO₂ 71 mmHg
    • SaO₂ 91% — PaO₂ 60 mmHg
    • SaO₂ 88% — PaO₂ 55 mmHg
  • na podstawie saturacji O₂ można tylko w przybliżeniu oszacować PaO₂, ponieważ różne parametry (temperatura, PaCO₂, pH) mogą przesunąć krzywą wiązania tlenu w lewo lub w prawo

Wskazania do skierowania do hospitalizacji

• Ostra niewydolność oddechowa z hipoksemią lub hiperkapnią wymaga hospitalizacji
• W przewlekłej hipoksemii lub hiperkapnii wskazanie do leczenia ambulatoryjnego lub szpitalnego wynika z ogólnego obrazu klinicznego

Leczenie

Leczenie hipoksemicznej niewydolności oddechowej

Ostra hipoksemia

• Ostra hipoksemia wiąże się ze zwiększoną śmiertelnością, ale nie ma dokładnych dowodów naukowych na to, kiedy i w jakiej ilości należy podawać tlen

Tlenoterapia bierna

• O₂ podaje się w leczeniu hipoksemii, a nie duszności
• Zestaw do podawania O₂(F_iO₂ = osiągalne wdechowe stężenie O₂)
  • sonda nosowa (F_iO₂ 0,2−0,4)
  • kaniula nosowa (F_iO₂ 0,26–0,54) 
  • maska jednorazowa (F_iO₂ 0,35–0,6)
  • maska tlenowa (F_iO₂ 0,24–0,6)
  • maska tlenowa ze zbiornikiem tlenu (F_iO₂ 0,6−0,9)
  • kaniule o wysokim przepływie (F_iO₂ 0,3–1,0)
  • maski oddechowe (F_iO₂ 0,25−1,0)

Mechaniczna wentylacja nieinwazyjna (NIV)

• Indywidualna ocena ryzyka i korzyści z uwzględnieniem wskazań medycznych, kontekstu klinicznego i woli pacjenta
• Typowym wskazaniem do NIV jest sercowy obrzęk płuc
• W przypadku innych przyczyn hipoksemii dane są mniej jednoznaczne
  • próba leczenia za pomocą NIV może być uzasadniona, np. w przypadku łagodnej postaci ARDS lub u pacjentów z immunosupresją ze zwiększonym ryzykiem mechanicznej wentylacji inwazyjnej

Mechaniczna wentylacja inwazyjna, procedury pozaustrojowe 

• Jeśli ostrej, ciężkiej niewydolności oddechowej nie można opanować za pomocą NIV, wykonuje się intubację i mechaniczną wentylację inwazyjną
• Procedury pozaustrojowe można rozważyć w przypadku hipoksemii opornej na leczenie

Docelowe zakresy SaO₂ u pacjentów bez wentylacji mechanicznej lub wentylowanych mechanicznie

• Brak wentylacji mechanicznej, brak ryzyka hiperkapnii: SaO₂ 92–96%
• Brak wentylacji mechanicznej, ryzyko hiperkapnii: SaO₂ 88–92%
• Wentylacja mechaniczna (nieinwazyjna lub inwazyjna, niezależnie od ryzyka hiperkapnii): SaO₂ 92–96%

Przewlekła hipoksemia

• Przewlekłą hipoksemię można leczyć za pomocą długotrwałej tlenoterapii (Long-Term Oxygen Therapy — LTOT):
  • stosowanie O₂ przez ≥15 godzin/dobę u pacjentów z przewlekłą hipoksemią i różnymi chorobami podstawowymi 
• Cele LTOT:
  • poprawa jakości życia
  • poprawa wydolności
  • spadek śmiertelności
    • poprawę długoterminowego przeżycia w danym wskazaniu potwierdzono w szczególności w POChP
• Wskazania do LTOT
  • PaO₂ w spoczynku ≤55 mmHg
  • PaO₂ w spoczynku 50−60 mmHg w przypadku serca płucnego/nadkrwistości
  • PaO₂ w przypadku obciążenia ≤55 mmHg lub hipoksemii podczas snu
• Wskazanie do LTOT należy rozważyć, jeśli w stabilnej fazie występuje przewlekła hipoksemia (saturacja pulsoksymetryczna w spoczynku ≤92%)
• Decyzja o LTOT wymaga wcześniejszej analizy gazometrycznej krwi w celu określenia dokładnych wartości PaO₂ (co najmniej 2 pomiary w fazie stabilnej)
  • u pacjentów poddawanych mechanicznej wentylacji nieinwazyjnej (NIV) w leczeniu przewlekłej hiperkapnicznej niewydolności oddechowej, przed dodatkową LTOT należy przeprowadzić optymalizację NIV.
• Dostępne są ambulatoryjne systemy tlenowe do domowej i mobilnej LTOT
  • koncentratory tlenu
    • pochłanianie O₂ z otaczającego powietrza za pomocą sprężarki
    • dostępne urządzenia stacjonarne i małe urządzenia mobilne
  • systemy ciekłego tlenu
    • zbiorniki O₂ z możliwością napełnienia jednostki mobilnej
    • Umożliwiają uzyskanie większego natężenia przepływu.
  • butle ciśnieniowe z tlenem
    • małe butle ciśnieniowe dla pacjentów mobilnych
• Systemy ciekłego tlenu z urządzeniami wspomagającymi transport (nosidełko/wózek) nadają się do użytku także podczas wysiłku fizycznego

Leczenie hiperkapnicznej niewydolności oddechowej

Ostra hiperkapnia

• W ostrej hiperkapnicznej niewydolności oddechowej należy zapewnić wentylację pęcherzykową poprzez częściowe lub całkowite mechaniczne zastąpienie mechanizmu wentylacji płuc

Mechaniczna wentylacja nieinwazyjna (NIV)

• Typowym wskazaniem do NIV w ostrej niewydolności hiperkapnicznej jest ciężkie zaostrzenie POChP (AE-COPD)
  • NIV zmniejsza pracę oddechową i kompensuje wewnętrzne dodatnie ciśnienie końcowo-wydechowe. 
  • u pacjentów z ciężkim zaostrzeniem POChP należy stosować NIV w przypadku wartości pH ≤7,35 mimo odpowiedniej terapii podstawowej
  • w przypadku ciężkiego zaostrzenia POChP NIV jest lepsze niż standardowa terapia bez NIV (mniej intubacji, krótszy pobyt na oddziale intensywnej terapii, niższa śmiertelność)

Mechaniczna wentylacja inwazyjna, procedury pozaustrojowe

• Jeśli ostrej, ciężkiej niewydolności oddechowej nie można opanować za pomocą NIV, wykonuje się intubację i mechaniczną wentylację inwazyjną
• Procedury pozaustrojowe można rozważyć w indywidualnych przypadkach hiperkapnii opornej na leczenie

Przewlekła hiperkapnia

• W przewlekłej niewydolności oddechowej można rozważyć domową wentylację pozaszpitalną, najlepiej za pomocą mechanicznej wentylacji nieinwazyjnej (NIV)
• Choroby przewlekłe z potencjalnymi wskazaniami do NIV:
  • POChP
    • wskazaniami do NIV u pacjentów z POChP są objawowa przewlekła niewydolność oddechowa lub utrzymująca się hiperkapnia po ostrym zaostrzeniu wymagającym NIV i hospitalizacji
    • u pacjentów z POChP z utrzymującą się hiperkapnią po dekompensacji, NIV poprawia rokowanie w zakresie ponownego przyjęcia do szpitala i zgonu²
  • restrykcyjne choroby klatki piersiowej (np. kifoskolioza)
  • zaburzenia nerwowo-mięśniowe (np. dystrofia mięśniowa)
  • zespół hipowentylacji u osób otyłych
• Kryteria wskazań do wykonania gazometrii krwi
• przewlekła hiperkapnia w ciągu dnia z PaCO₂ ≥50 mmHg
• nocna hiperkapnia z PaCO₂ ≥55 mmHg
• Podstawowym warunkiem dobrego efektu terapii jest współpraca ze specjalistycznym szpitalem, który przeprowadzi początkowe przystosowanie do pozaszpitalnej NIV

Dalsze postępowanie

• Pierwsze badanie kontrolne z diagnostyką nocną w ciągu pierwszych 4–8 tygodni po rozpoczęciu NIV
• Zasadniczo kontrola co najmniej 1–2 razy w roku
• W przypadku niedostatecznego przestrzegania zasad terapii, należy przeprowadzać częstsze kontrole, ale w przypadku nieskuteczności z powodu utrzymującego się niestosowania do zaleceń - należy przerwać wentylację mechaniczną
• Do tej pory kontrole przeprowadzano głównie w warunkach szpitalnych (również ze względu na kontrolę skuteczności wentylacji mechanicznej w nocy)
• Należy dążyć do zapewnienia opieki międzysektorowej, dlatego coraz częściej rozważa się kontrole ambulatoryjne
• kontrola w warunkach domowych przez lekarzy z odpowiednim doświadczeniem

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• POChP
• Astma oskrzelowa
• Zapalenie płuc
• Obrzęk płuc
• Duszność

Autorzy

• Natalia Jagiełła, (redaktor)
• Paweł Lewek, Dr n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Łodzi (recenzent)
• Adam Windak, Prof. dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
• Michael Handke, Prof. dr n. med., specjalista chorób wewnętrznych, w dziedzinie kardiologii i intensywnej terapii, Fryburg