Informacje ogólne
Definicja
- Niewydolność oddechowa to stan, w którym z powodu zaburzeń wymiany gazowej, wentylacji lub płucnego przepływu krwi dochodzi do hipoksemii (obniżenia ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej [PaO2] <60 mm Hg [8,0 kPa]) lub hiperkapnii (wzrostu ciśnienia parcjalnego dwutlenku węgla [PaCO2] ≥45 mm Hg [6,0 kPa]).
Klasyfikacja kliniczna
- Klinicznie rozróżnia się:
- zaburzenia natlenienia (alternatywnie: hipoksemiczna niewydolność oddechowa, niewydolność oddechowa typu I, niewydolność częściowa)
- izolowany spadek PaO2 spowodowany zaburzeniem wymiany gazowej lub krążenia krwi (PaCO2 niemal bez zmian z powodu lepszych właściwości dyfuzyjnych lub nawet obniżone w wyniku hiperwentylacji)
- zaburzenia wentylacji (alternatywnie: hiperkapniczna niewydolność oddechowa, niewydolność oddechowa typu II, niewydolność całkowita)
- wzrost PaCO2 i spadek PaO2 spowodowane niewydolnością mechanizmu wentylacji płuc z hipowentylacją pęcherzykową
- zaburzenia natlenienia (alternatywnie: hipoksemiczna niewydolność oddechowa, niewydolność oddechowa typu I, niewydolność częściowa)
Częstość występowania
- Dokładne dane epidemiologiczne dotyczące ogólnej częstości występowania niewydolności oddechowej nie są dostępne.1
Etiologia i patogeneza
- Główne mechanizmy patogenetyczne niewydolności oddechowej to:
- zaburzenia wentylacji
- zaburzenia dystrybucji wentylacji/perfuzji
- zaburzenia dyfuzji
- U podłoża każdego z tych patomechanizmów mogą leżeć różne etiologie.
Zaburzenia wentylacji
- Zaburzenie wentylacji z hipowentylacją pęcherzykową jest spowodowane upośledzeniem mechanizmu wentylacji płuc.
- Hipowentylacja pęcherzykowa charakteryzuje się:
- hiperkapnią i
- hipoksemią
- Przyczyną zaburzeń wentylacji mogą być różne mechanizmy:
- osłabienie napędu oddechowego
- leki (np. opioidy, środki uspokajające)
- uszkodzenie mózgu (np. udar, ośrodkowy zespół ośrodkowego bezdechu sennego)
- zaburzenia nerwowo-mięśniowe
- stwardnienie rozsiane
- miastenia rzekomoporaźna
- zespół Guillaina-Barrégo
- dystrofia mięśniowa
- i inne
- restrykcyjne zaburzenia wentylacji
- włóknienie śródmiąższowe
- kifoskolioza
- ciężka otyłość
- wysięk opłucnowy
- i inne
- obturacyjne zaburzenia wentylacji
- POChP
- rozedma płuc
- astma oskrzelowa
- osłabienie napędu oddechowego
Zaburzenia stosunku wentylacji do perfuzji
- Fizjologiczny stosunek wentylacji do perfuzji (V/Q) wynosi 0,8.
- Płucny przeciek serca prawo-lewy
- Część pęcherzyków płucnych jest zaopatrywana w krew, ale nie jest wentylowana, np. w przypadku:
- spadek PaO2 w wyniku mieszania krwi natlenowanej z nienatlenowaną
- Wzmożona wentylacja przestrzeni martwej
- Część pęcherzyków płucnych jest wentylowana, ale nie jest zaopatrywana w krew, np. w przypadku:
- Wzrost PaCO2 może być w pewnym stopniu kompensowany przez hiperwentylację; PaO2 utrzymuje się tak długo, jak długo wystarczająca liczba nienaruszonych pęcherzyków płucnych może kompensować natlenienie.
- Zaburzenie dystrybucji wentylacji
- Regionalny wzrost oporu dróg oddechowych lub zmniejszenie rozciągliwości płuc prowadzi do zaburzenia dystrybucji wentylacji.
- Powoduje to upośledzenie natlenienia wraz ze spadkiem PaO2; może wystąpić hiperkapnia ze wzrostem PaCO2.
- Występuje głównie w przypadku obturacyjnych, ale także restrykcyjnych zaburzeń płucnych.
Zaburzenia dyfuzji
- Upośledzona dyfuzja tlenu do pęcherzyków płucnych z powodu:
- wydłużonej drogi dyfuzji
- zmniejszonego obszaru dyfuzji
- skróconego czasu kontaktu z krwią
- Przyczyny zaburzeń dyfuzji to m.in.:
- obrzęk płuc
- zapalenie płuc
- zwłóknienie płuc
- rozedma płuc
- Zaburzone zostaje przede wszystkim natlenienie, ze spadkiem PaO2.
- Koncepcja zaburzeń dyfuzji dostarcza zrozumiałego wyjaśnienia hipoksemii, chociaż obecnie przyjmuje się, że także w przypadku tych chorób bardziej prawdopodobną przyczyną są zaburzenia dystrybucji wentylacji i perfuzji.
ICD-10
- J96.0 Ostra niewydolność oddechowa
- J96.1 Przewlekła niewydolność oddechowa
- J96.9 Niewydolność oddechowa, nieokreślona
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Wstępna diagnoza na podstawie objawów klinicznych
- Ostateczna diagnoza hipoksemii i hiperkapnii na podstawie gazometrii
- Hipoksemię można wykryć za pomocą nieinwazyjnego pomiaru nasycenia tlenem za pomocą pulsoksymetrii (SpO2).
Obraz kliniczny
- Objawy kliniczne grożącej niewydolności oddechowej:
- tachypnoe (przyspieszony oddech) (częstość oddechów ≥30/min), objaw wiodący
- duszność (niekoniecznie obecna)
- ewentualnie sinica
- stosowanie dodatkowych mięśni oddechowych
- objawy zwiększonej aktywności układu współczulnego
- tachykardia
- pocenie się
- niepokój psychoruchowy
Badania wymiany gazowej
Gazometria
- Prawidłowe wartości gazometrii
- pH: 7,36−7,44
- wodorowęglany: 22−26 mmol/l
- PaO2: 75−100 mmHg
- PaCO2: 35−45 mmHg
- Zakres prawidłowych wartości PaO2 zależy od wieku i można go oszacować w następujący sposób:
- uśredniona spodziewana wartość PaO2 = 100 – wiek/4
- najniższa prawidłowa wartość PaO2 = 86 – wiek/4
- Zakres prawidłowych wartości PaCO2 jest niezależny od wieku.
- Wraz ze wzrostem PaCO2 w hiperkapnicznej niewydolności oddechowej dochodzi do kwasicy oddechowej.
- W hiperwentylacji kompensacyjnej hipoksemiczna niewydolność oddechowa może również prowadzić do spadku PaCO2 z zasadowicą oddechową.
Wysycenie O2
- Saturację O2(SaO2) krwi tętniczej można nieinwazyjnie zmierzyć za pomocą pulsoksymetrii (SpO2).
- Prawidłowe wartości
- U zdrowych osób dorosłych za prawidłowe uznaje się SpO2 ≥95%.
- Mediana SpO2 wynosi:
- 98% u osób dorosłych w wieku od 18 do 64 lat
- 96% u osób w wieku ≥65 lat
- Zależność między wysyceniem tlenem krwi tętniczej (SaO2) a ciśnieniem cząstkowym tętniczym tlenu (PaO2) opisuje krzywa wiązania tlenu.
- Przybliżona korelacja między wysyceniem tlenem a ciśnieniem cząstkowym tętniczym tlenu:
- SaO2 97% — PaO2 91 mmHg
- SaO2 94% — PaO2 71 mmHg
- SaO2 91% — PaO2 60 mmHg
- SaO2 88% — PaO2 55 mmHg
- Na podstawie saturacji O2 można tylko w przybliżeniu oszacować PaO2, ponieważ różne parametry (temperatura, PaCO2, pH) mogą przesunąć krzywą wiązania tlenu w lewo lub w prawo.
- Przybliżona korelacja między wysyceniem tlenem a ciśnieniem cząstkowym tętniczym tlenu:
Wskazania do skierowania do hospitalizacji
- Ostra niewydolność oddechowa z hipoksemią lub hiperkapnią wymaga hospitalizacji.
- W przewlekłej hipoksemii lub hiperkapnii wskazanie do leczenia ambulatoryjnego lub szpitalnego wynika z ogólnego obrazu klinicznego.
Leczenie
Leczenie hipoksemicznej niewydolności oddechowej
Ostra hipoksemia
- Ostra hipoksemia wiąże się ze zwiększoną śmiertelnością, ale nie ma dokładnych dowodów naukowych na to, kiedy i w jakiej ilości należy podawać tlen.
Zwykłe podawanie tlenu
- O2 podaje się w leczeniu hipoksemii, a nie duszności.
- Zestaw do podawania O2(FiO2 = osiągalne wdechowe stężenie O2)
- sonda nosowa (FiO2 0,2−0,4)
- kaniula nosowa (FiO2 0,26–0,54)
- maska jednorazowa (FiO2 0,35–0,6)
- maska tlenowa (FiO2 0,24–0,6)
- maska tlenowa ze zbiornikiem tlenu (FiO2 0,6−0,9)
- kaniule o wysokim przepływie (FiO2 0,3–1,0)
- maski oddechowe (FiO2 0,25−1,0)
Mechaniczna wentylacja nieinwazyjna (NIV)
- Indywidualna ocena ryzyka i korzyści z uwzględnieniem wskazań medycznych, kontekstu klinicznego i woli pacjenta
- Typowym wskazaniem do NIV jest sercowy obrzęk płuc.
- W przypadku innych przyczyn hipoksemii dane są mniej jednoznaczne.
- Próba leczenia za pomocą NIV może być uzasadniona, np. w przypadku łagodnej postaci ARDS lub u pacjentów z immunosupresją ze zwiększonym ryzykiem mechanicznej wentylacji inwazyjnej.
Mechaniczna wentylacja inwazyjna, procedury pozaustrojowe
- Jeśli ostrej, ciężkiej niewydolności oddechowej nie można opanować za pomocą NIV, wykonuje się intubację i mechaniczną wentylację inwazyjną.
- Procedury pozaustrojowe można rozważyć w przypadku hipoksemii opornej na leczenie.
Docelowe zakresy leczenia O2 u pacjentów bez wentylacji mechanicznej lub wentylowanych mechanicznie
- Brak wentylacji mechanicznej, brak ryzyka hiperkapnii: SaO2 92–96%
- Brak wentylacji mechanicznej, ryzyko hiperkapnii: SaO2 88–92%
- Wentylacja mechaniczna (nieinwazyjna lub inwazyjna, niezależnie od ryzyka hiperkapnii): SaO2 92–96%
Przewlekła hipoksemia
- Przewlekłą hipoksemię można leczyć za pomocą długotrwałej tlenoterapii (Long-Term Oxygen Therapy — LTOT):
- stosowanie O2 przez ≥15 godzin/dobę u pacjentów z przewlekłą hipoksemią i różnymi chorobami podstawowymi
- Cele LTOT:
- poprawa jakości życia
- poprawa wydolności
- spadek śmiertelności
- Poprawę długoterminowego przeżycia w danym wskazaniu potwierdzono w szczególności w POChP.
- Wskazania do LTOT
- PaO2 w spoczynku ≤55 mmHg
- PaO2 w spoczynku 50−60 mmHg w przypadku serca płucnego/nadkrwistości
- PaO2 w przypadku obciążenia ≤55 mmHg lub hipoksemii podczas snu
- Wskazanie do LTOT należy rozważyć, jeśli w stabilnej fazie występuje przewlekła hipoksemia (saturacja pulsoksymetryczna w spoczynku ≤92%).
- Wskazanie wymaga wcześniejszej analizy gazometrycznej krwi w celu określenia dokładnych wartości PaO2 (co najmniej 2 pomiary w fazie stabilnej).
- U pacjentów poddawanych mechanicznej wentylacji nieinwazyjnej (NIV) w leczeniu przewlekłej hiperkapnicznej niewydolności oddechowej, przed dodatkową LTOT należy przeprowadzić optymalizację NIV.
- Dostępne są ambulatoryjne systemy tlenowe do domowej i mobilnej LTOT.
- koncentratory tlenu
- pochłanianie O2 z otaczającego powietrza za pomocą sprężarki
- dostępne urządzenia stacjonarne i małe urządzenia mobilne
- systemy ciekłego tlenu
- zbiorniki O2 z możliwością napełnienia jednostki mobilnej
- Umożliwiają uzyskanie większego natężenia przepływu.
- butle ciśnieniowe z tlenem
- małe butle ciśnieniowe dla pacjentów mobilnych
- koncentratory tlenu
- Systemy ciekłego tlenu z urządzeniami wspomagającymi transport (nosidełko/wózek) nadają się do użytku także podczas wysiłku fizycznego.
Leczenie hiperkapnicznej niewydolności oddechowej
Ostra hiperkapnia
- W ostrej hiperkapnicznej niewydolności oddechowej należy zapewnić wentylację pęcherzykową poprzez częściowe lub całkowite mechaniczne zastąpienie mechanizmu wentylacji płuc.
Mechaniczna wentylacja nieinwazyjna (NIV)
- Typowym wskazaniem do NIV w ostrej niewydolności hiperkapnicznej jest ciężkie zaostrzenie POChP (AE-COPD).
- NIV zmniejsza pracę oddechową i kompensuje wewnętrzne dodatnie ciśnienie końcowo-wydechowe.
- U pacjentów z ciężkim zaostrzeniem POChP należy stosować NIV w przypadku wartości pH ≤7,35 mimo odpowiedniej terapii podstawowej.
- W przypadku ciężkiego zaostrzenia POChP NIV jest lepsze niż standardowa terapia bez NIV (mniej intubacji, krótszy pobyt na oddziale intensywnej terapii, niższa śmiertelność).
Mechaniczna wentylacja inwazyjna, procedury pozaustrojowe
- Jeśli ostrej, ciężkiej niewydolności oddechowej nie można opanować za pomocą NIV, wykonuje się intubację i mechaniczną wentylację inwazyjną.
- Procedury pozaustrojowe można rozważyć w indywidualnych przypadkach hiperkapnii opornej na leczenie.
Przewlekła hiperkapnia
- W przewlekłej niewydolności oddechowej można rozważyć wentylację pozaszpitalną, najlepiej za pomocą mechanicznej wentylacji nieinwazyjnej (NIV).
- Choroby przewlekłe z możliwymi wskazaniami do NIV:
- POChP
- restrykcyjne choroby klatki piersiowej (np. kifoskolioza)
- zaburzenia nerwowo-mięśniowe (np. dystrofia mięśniowa)
- zespół hipowentylacji u osób otyłych
- Wskazaniami do NIV u pacjentów z POChP są objawowa przewlekła niewydolność oddechowa lub utrzymująca się hiperkapnia po ostrym zaostrzeniu wymagającym NIV i hospitalizacji.
- Kryteria wskazań do gazometrii krwi
- przewlekła hiperkapnia w ciągu dnia z PaCO2 ≥50 mmHg
- nocna hiperkapnia z PaCO2 ≥55 mmHg
- U pacjentów z POChP z utrzymującą się hiperkapnią po dekompensacji, NIV poprawia rokowanie w zakresie ponownego przyjęcia do szpitala i zgonu.2
- Podstawowym warunkiem dobrego efektu terapii jest współpraca ze specjalistycznym szpitalem, który przeprowadzi początkowe przystosowanie do pozaszpitalnej NIV.
Dalsze postępowanie
- Brak dowodów naukowych dotyczących częstości kontroli u pacjentów wentylowanych mechanicznie poza szpitalem
- Pierwsze badanie kontrolne z diagnostyką nocną w ciągu pierwszych 4–8 tygodni po rozpoczęciu NIV
- Zasadniczo kontrola co najmniej 1–2 razy w roku
- W przypadku niedostatecznego przestrzegania zasad terapii należy przeprowadzać częstsze kontrole, ale w przypadku nieskuteczności z powodu utrzymującego się niestosowania się do zaleceń należy przerwać wentylację mechaniczną.
- Do tej pory kontrole przeprowadzano głównie w warunkach szpitalnych (również ze względu na kontrolę skuteczności wentylacji mechanicznej w nocy).
- Należy dążyć do zapewnienia opieki międzysektorowej, dlatego coraz częściej rozważa się kontrole ambulatoryjne.
- kontrola w warunkach domowych przez lekarzy z odpowiednim doświadczeniem
Informacje dla pacjentów
Materiały edukacyjne dla pacjentów
Źródła
Piśmiennictwo
- Kaynar A. Respiratory failure. Medscape, updated: Apr 07, 2020. Zugriff 10.09.21. emedicine.medscape.com
- Murphy B, Rehal S, Arbane G, et al. Effect of Home Noninvasive Ventilation With Oxygen Therapy vs Oxygen Therapy Alone on Hospital Readmission or Death After an Acute COPD Exacerbation: A Randomized Clinical Trial. JAMA 2017; 317: 2177-2186. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Autorzy
- Paweł Lewek, Dr n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Łodzi (recenzent)
- Adam Windak, Prof. dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
- Michael Handke, Prof. dr n. med., specjalista chorób wewnętrznych, w dziedzinie kardiologii i intensywnej terapii, Fryburg Bryzgowijski