Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Rozkurczowy przepływ wsteczny z aorty do lewej komory spowodowany nieprawidłowym zamknięciem płatków zastawki aortalnej¹
• Przyczynami mogą być patologie samej zastawki, pnia aorty/aorty wstępującej lub ich połączenie.

Klasyfikacja

• Przewlekła niedomykalność zastawki aortalnej (częsta)
• Ostra niedomykalność zastawki aortalnej (rzadka, spowodowana głównie infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, rozwarstwieniem aorty, urazem)¹

Częstość występowania

• Łagodna niedomykalność zastawki aortalnej (AI) jest częsta (5–10%), zwykle rozpoznawana przypadkowo podczas badania echokardiograficznego
• Współczynnik chorobowości niedomykalności zastawki aortalnej w stopniu umiarkowanym lub wysokim ok. 0,5 %²
• Zapadalność wzrasta wraz z wiekiem, najczęściej rozpoznawana między 40. a 60. rokiem życia^2-3 
• Trzecia najczęściej występująca wrodzona wada zastawki w krajach zachodnich
  • Jednak częstość występowania niedomykalności zastawki aortalnej wymagającej leczenia jest znacznie niższa niż zwężenia zastawki aortalnej lub niedomykalności zastawki mitralnej.

Etiologia i patogeneza

Etiologia

• Zmiany zwyrodnieniowe zastawki trójdzielnej lub mitralnej są najczęstszymi przyczynami w zachodnich krajach uprzemysłowionych (ok. 2/3).⁴
  • gorączka reumatyczna jest najczęstszą przyczyną w krajach rozwijających się²
• Wady wrodzone takie jak dwupłatkowa zastawka aortalna,  czteropłatkowa zastawka aortalna, ubytek przegrody międzykomorowej predysponują do rozwoju niedomykalności zastawki aortalnej.
  • W 50–60% przypadków dwupłatkowym zastawkom towarzyszy poszerzenie aorty, co również przyczynia się do pogorszenia pracy zastawki i pogłębienia niedomykalności.
• Inne etiologie⁵
  • infekcyjne zapalenie wsierdzia
  • idiopatyczne poszerzenie pnia aorty
  • wtórne poszerzenie pnia aorty spowodowane np. niekontrolowanym nadciśnieniem tętniczym, zapaleniem, urazem
  • wrodzone choroby tkanki łącznej (zespół Marfana, zespół Ehlersa-Danlosa)
  • Zapalenie naczyń
  • kolagenozy, np. toczeń rumieniowaty układowy
  • Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS)
  • spondyloartropatie
  • Rozwarstwienie aorty
  • po chirurgicznej lub interwencyjnej (TAVI) wymianie zastawki aortalnej zwężenie zastawki aortalnej
  • kiła

Patogeneza przewlekłej niedomykalności zastawki aortalnej

• Przewlekła niedomykalność zastawki aortalnej prowadzi do nadmiernego obciążenia lewej komory serca w wyniku:
  • obciążenia objętościowego — koreluje z stopniem nasilenia fali zwrotnej przez zastawkę
  • obciążenia ciśnieniowego — nadciśnienie skurczowe spowodowane zwiększoną objętością wyrzutową
• Nadciśnienie skurczowe prowadzi do poszerzenia pnia aorty, a tym samym do dalszego nasilania niedomykalności zastawki aortalnej.
• Początkowo faza kompensacji przy użyciu mechanizmów adaptacyjnych, w dalszym ciągu zwykle zachowana frakcja wyrzutowa lewej komory
  • zwiększenie objętości końcoworozkurczowej
  • przerost typu ekscentrycznego lewej komory
• Stopniowy dalszy wzrost ciśnienia końcoworozkurczowego
• Wreszcie dysfunkcja lewej komory z obniżeniem frakcji wyrzutowej, rozwój kliniczny i progresja niewydolności serca

Patogeneza ostrej niedomykalności zastawki aortalnej

• Ostry początek uniemożliwia wystąpienie kompensacyjnych mechanizmów adaptacyjnych (np. stopniowego poszerzania komór).
• Gwałtowny wzrost ciśnienia końcoworozkurczowego z obrzękiem płuc spadkiem objętości wyrzutowej i niedociśnieniem/wstrząsem

czynniki predysponujące

• Dwupłatkowe zastawki aortalne, ew. znacznie rzadziej występujące jednopłatkowe lub czteropłatkowe zastawki aortalne
• Zespół Marfana, zespół Ehlersa - Danlosa
• Tętniak aorty wstępującej
• Rozwarstwienie aorty typu A
• Zwapnienie zastawek aorty (tak jak w przypadku zwężenia zastawki aortalnej)
• Gorączka reumatyczna, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Reitera, toczeń rumieniowaty układowy
• Zwiększone ryzyko w przypadku chorób wrodzonych, takich jak zespół Turnera
• zapalenie wsierdzia
• Fluorochinolony mogą zwiększać ryzyko niewydolności zastawek serca, przypuszczalnie wskutek rozkładu kolagenu
• Stosować wyłącznie po dokładnej ocenie ryzyka i korzyści, szczególnie u pacjentów z innymi czynnikami predysponującymi.

ICD-10

• I06 Choroby reumatyczne zastawki aortalnej
  • I06.1 Reumatyczna niedomykalność zastawki aortalnej
  • I06.2 Reumatyczne zwężenie lewego ujścia tętniczego z niedomykalnością zastawki
• I35 Niereumatyczne choroby zastawki aortalnej
  • I35.1 Niedomykalność zastawki aortalnej
  • I35.2 Zwężenie zastawki aortalnej z niedomykalnością

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Badanie przedmiotowe
  
  • Wyniki osłuchiwania: szmer rozkurczowy o wysokiej częstotliwości, stopniowo cichnący (decrescendo)
  • niskie rozkurczowe ciśnienie tętnicze, wysoka amplituda ciśnienia tętniczego (różnica między skurczowym i rozkurczowym ciśnieniem tętniczym)
• Badania obrazowe (zwykle echokardiografia)
• Stwierdzenie niedomykalności zastawki aortalnej
• Ocena mechanizmu niedomykalności
• Ocena ilościowa stopnia ciężkości

Diagnostyka różnicowa

Przewlekła niedomykalność zastawki aortalnej

• Inne wady wrodzone (w szczególności zwężenie zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki mitralnej, zwężenie zastawki aortalnej)
• przewlekła niewydolność serca wywołana innymi przyczynami
• Inne przyczyny krążenia hiperkinetycznego³
  • nadczynność tarczycy
  • niedokrwistość
  • przetoka tętniczo-żylna
  • nadmierna stymulacja adrenergiczna

Ostra niedomykalność zastawki aortalnej

• Ostry zespół wieńcowy
• Zatorowość płucna
• Rozwarstwienie aorty
• niedomykalność zastawki mitralnej, ostra

Wywiad

Aktualne dolegliwości

• Duszność
• Nietolerancja wysiłku, męczliwość
• Dławica piersiowa
• Kołatanie serca

Choroby współwystępujące

• Nadciśnienie tętnicze?
• Tętniak aorty?
• Dwupłatkowa zastawka aortalna?
• Infekcyjne zapalenie wsierdzia?
• Gorączka reumatyczna?
• Zapalenie naczyń?
• Kolagenozy?
• Reumatoidalne zapalenie stawów?
• Spondylartropatie?
• Zespół Marfana, zespół Ehlersa - Danlosa?

Badanie fizykalne

Tętno

• Tętno chybkie i wysokie
  • wysoka amplituda tętna (tętno Corrigana, taranowe)
  • tachykardia

Osłuchiwanie

• Szmer rozkurczowy decrescendo o wysokiej częstotliwości („chuchający lub lejący“)
  • Punctum maximum 2. przestrzeń międzyżebrowa po stronie prawej („aorta“) lub 3. przestrzeń międzyżebrowa po stronie lewej („punkt Erba“)
• Czasami turkot śród- i późnorozkurczowy nad koniuszkiem serca („szmer Austina-Flinta“) spowodowany uderzeniem cofającego się strumienia krwi o przedni płatek zastawki mitralnej wskutek jej względnego zwężenia.
• Często również wykrywany osłuchiwaniem szmer skurczowy nad punktem Erba i aortą, wywołany przez przyspieszony przepływ krwi z powodu zwiększonej objętości wyrzutowej powodujący względne zwężenie zastawki aortalnej (rozpoznanie różnicowe zwężenie zastawki aortalnej - stenoza aortalna).
• Zob. też artykuł Szmery w sercu u dorosłych.

Niedomykalność zastawki aortalnej:

Inne wyniki badań

• Unoszące, przesunięte dobocznie uderzenie koniuszkowe
• W przypadku lewokomorowej niewydolności serca możliwe cechy zastoju w krążeniu płucnym w badaniu osłuchowym
• W zaawansowanych stadiach z następową niewydolnością prawokomorową serca obrzęki obwodowe
• Możliwe kliniczne cechy choroby podstawowej, leżącej u podstaw niedomykalności zastawki aortalnej, np. cechy fenotypowe zespołu Marfana, objawy chorób reumatologicznych

Badanie uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

EKG

• W przypadku łagodnej i umiarkowanej niedomykalności zastawki aortalnej wynik EKG często prawidłowy
• Nieswoiste zmiany w EKG
  • tachykardia zatokowa, komorowe zaburzenia rytmu
  • Odchylenie osi elektrycznej serca w lewo
  • Cechy przerostu lewej komory (dodatni wskaźnik Sokołowa-Lyona, zob. też lista kontrolna EKG)
  • P mitrale
  • zmiany odcinka ST (obniżenia ST, ujemne załamki T)
    • Zob. też EKG: zmiany załamka P, zespołu QRS i odcinka ST-T.

RTG klatki piersiowej

• Powiększenie lewej komory serca
• Poszerzenie aorty wstępującej i łuku
• ewentualnie cechy zastoju w krążeniu płucnym

Testy laboratoryjne

• NT-proBNP lub BNP jako marker niewydolności serca
• morfologia krwi (niedokrwistość jako przyczyna krążenia hiperkinetycznego)
• TSH (nadczynność tarczycy jako przyczyna krążenia hiperkinetycznego)

Diagnostyka specjalistyczna

Echokardiografia (ECHO)

• Echokardiografia to zdecydowanie najważniejsze badanie obrazowe w diagnostyce niedomykalności aortalnej^6-7:
  • Stwierdzenie niedomykalności zastawki aortalnej
  • Ocena mechanizmu powodującego niedomykalność zastawki aortalnej (patologia zastawki i/lub patologia pnia/aorty wstępującej).
  • Ocena ilościowa stopnia ciężkości wady
• Ocena przy użyciu różnych technik echokardiograficznych
  • echokardiografia 2D
    • ocena morfologiczna zastawki
      • trójpłatkowa lub dwupłatkowa (bardzo rzadko jedno- lub czteropłatkowa)
      • zgrubienie, zwapnienie, wypadnięcie, restrykcja, wegetacja, perforacja płatków zastawki
    • ocena morfologiczna pnia aorty/aorty wstępującej
      • wielkość pierścienia zastawki, zatoki Valsalvy, połączenia zatokowo-aortalnego, aorty wstępującej
      • zwapnienia (kalcyfikacja)
      • rozwarstwienie aorty
    • Określenie mechanizmu niedomykalności zastawki aortalnej przy użyciu klasyfikacji⁸
      • typ I: prawidłowy ruch płatka zastawki z poszerzeniem aorty lub perforacją płatka
      • typ II: wypadnięcie płatka
      • typ III: restrykcja płatka
  • echokardiografia dopplerowska i badanie obrazowe z wykorzystaniem metody "color doppler"
    • ocena stopnia ciężkości niedomykalności zastawki aortalnej przy użyciu różnych metod
    • można m.in. określić powierzchnię efektywnego otworu niedomykalności (ang. effective regurgitant orifice area, EROA) i objętość fali zwrotnej (R Vol).
      • ciężka niedomykalność zastawki aortalnej EROA ≥30 mm², R Vol ≥60 ml
      • umiarkowana niedomykalność zastawki aortalnej: EROA 20–29 mm², R Vol 45–59 ml
      • mała niedomykalność zastawki aortalnej: EROA 10–19 mm², R Vol 20–44 ml
  • echokardiografia przezprzełykowa (ang. transesophageal echocardiography, TEE, 2D-TEE, 3D-TEE)
    • Badanie przezprzełykowe (2D-TEE jako standardowa metoda, obecnie często dostępna również 3D-TEE) pozwala precyzyniej uchwycić zmiany morfologiczne zastawki i aorty, a także mechanizm niedomykalności zastawki aortalnej.

TK

• U pacjentów z poszerzeniem aorty należy przeprowadzić dokładne badanie obrazowe przy użyciu TK⁴. 

Rezonans Magnetyczny

• Wskazany przede wszystkim w przypadku nieodpowiednich warunków badania echokardiograficznego w celu⁶:
  • określenia mechanizmu niedomykalności zastawki aortalnej
  • oceny ilościowej stopnia ciężkości niedomykalności zastawki aortalnej
  • uchwycenia choroby aorty
  • ocena lewej komory serca

Cewnikowanie serca (koronarografia)

• Ma to znaczenie zwłaszcza z perspektywy oceny obecności/zaawansowania choroby wieńcowej przed zabiegiem operacyjnym
• Stopień ciężkości niedomykalności zastawki aortalnej można ocenić półilościowo na podstawie wentrykulogramu.
• Wizualizacja angiograficzna i pomiar poszerzenia aorty

Skierowanie do specjalisty

• W razie podejrzenia klinicznie istotnej niedomykalności zastawki aortalnej
• Przy rozpoznanej niedomykalności zastawki aortalnej w przypadku rozwijających się objawów w celu dalszego zaplanowania leczenia (zabieg operacyjny?)

Leczenie

Cele leczenia

• Poprawa rokowania
• uniknięcie rozwoju niewydolności serca.
• Złagodzenie objawów.

Ogólne informacje o leczeniu

• Niedomykalność zastawki aortalnejw stopniu małym do umiarkowanego jest częsta; u bezobjawowych pacjentów z prawidłową objętością i czynnością lewej komory konieczne są jedynie okresowe badania kontrolne.
• Ostra ciężka niedomykalność zastawki aortalnej (zwykle spowodowana zapaleniem wsierdzia lub rozwarstwieniem aorty) wymaga pilnej operacji
• Leczenie chirurgiczne jest konieczne w celu poprawy rokowania w przypadku przewlekłej, ciężkiej niedomykalności zastawki aortalnej z objawami lub współistniejącą dysfunkcją lewej komory.
• Leczenie farmakologiczne może złagodzić objawy u nieoperacyjnych pacjentów z przewlekłą ciężką niedomykalnością zastawki aortalnej.

Chirurgiczna wymiana zastawki aortalnej

Wskazania

• Zalecana u pacjentów objawowych po ciężkiej operacji niedomykalności zastawki aortalnej, niezależnie od tego, czy czynność lewej komory jest nadal prawidłowa, czy już ograniczona^4,9.
• U bezobjawowych pacjentów z ciężką niedomykalnością zastawki aortalnej zabieg operacyjny jest wskazany w przypadku⁴:
  • ograniczonej czynności lewej komory (EF ≤50%) — i/lub —
  • poszerzonej lewej komory wymiar końcoworozkurczowy >50 mm
• U pacjentów ze znacznie poszerzoną aortą wskazana jest operacja wymiany aorty (zależnie od oceny z pozostawieniem lub wymianą zastawki), niezależnie od stopnia ciężkości niedomykalności zastawki aortalnej⁴.

Wymiana zastawki lub operacja oszczędzająca zastawkę

• Wymiana zastawki jest standardową procedurą u większości pacjentów⁴.
• Rutynowy zabieg obarczony niewielkim ryzykiem
  • Śmiertelność operacyjna zależy przede wszystkim od czynności i średnicy lewej komory
• U pacjentów w wieku powyżej 65–70 lat preferuje się bioprotezy (brak konieczności stałego leczenia przeciwkrzepliwego)
• W przypadku korzystnej morfologii zastawki można rozważyć operację oszczędzającą zastawkę⁴.
  • dobra opcja leczenia szczególnie dla młodych pacjentów (brak konieczności doustnego leczenia przeciwkrzepliwego w przeciwieństwie do operacji wymiany zastawki)

Interwencyjna wymiana zastawki

• Opcją w indywidualnych przypadkach jest zabieg przezcewnikowej implantacji zastawki aortalnej (ang. transcatheter aortic valve implantation, TAVI), zwłaszcza w razie wysokiego ryzyka chirurgicznego.
• Od 2021 r. dostępny jest system TAVI, dopuszczony do stosowania zarówno w przypadkach zwężenia zastawki aortalnej, jak i niedomykalności zastawki aortalnej.  

Leczenie farmakologiczne

• Leczenie farmakologiczne polega na zmniejszeniu obciążenia następczego, a tym samym ograniczeniu objętości fali zwrotnej niedomykalności¹⁰.
• Zastosowanie znajdują głównie blokery kanałów wapniowych (pochodne dihydropirydyny) i inhibitory ACE.
  • Korzyści są głównie objawowe, długotrwała farmakoterapia nie zmniejsza niedomykalności ani nie opóźnia potrzeby wymiany zastawki¹¹.  
• Ogólnie należy unikać stosowania leków spowalniających pracę serca (np. beta-blokerów), jeśli niewydolność serca jeszcze nie występuje, ponieważ wydłużają one fazę rozkurczu, a tym samym czas trwania niedomykalności.
• Leczenie pacjentów z utrzymującą się niewydolnością serca po zabiegu operacyjnym przebiega według wytycznych dotyczących przewlekłej niewydolności serca.^4,12
• U pacjentów z zespołem Marfana należy rozważyć zastosowanie beta-blokerów lub blokerów receptora angiotensyny, ponieważ opóźniają one poszerzenie aorty⁴.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• postępująca niewydolność serca
• Arytmie komorowe, nagły zgon sercowy
• zapalenie wsierdzia

Przebieg i rokowanie

• Łagodna niedomykalność zastawki aortalnej jest często wykrywana przypadkowo podczas badania echokardiograficznego
  • w większości bez znaczenia klinicznego
• Rokowanie ciężkich niedomykalności zastawki aortalnej zależy przede wszystkim od
  • obecności objawów
  • występowania dysfunkcji lewej komory.
• Pacjenci mogą pozostawać bezobjawowi przez wiele lat, nawet w przypadku bardziej nasilonej niedomykalności zastawki aortalnej.
• Bezobjawowi pacjenci z ciężką niedomykalnością zastawki aortalnej i prawidłową frakcją wyrzutową³
  • progresja objawów lub dysfunkcji lewej komory <6% rocznie
  • progresja do bezobjawowej dysfunkcji lewej komory <3,5% rocznie
  • nagły zgon sercowy <0,2% rocznie
• Bezobjawowi pacjenci ze stwierdzoną dysfunkcją lewej komory serca
  • progresja do klinicznie jawnej niewydolności serca >25% rocznie
• Pacjenci objawowi
  • śmiertelność >10% rocznie³

Dalsze postępowanie

• Zalecane odstępy między wizytami kontrolnymi:
  • pacjenci bezobjawowi z małą i umiarkowaną niedomykalnością zastawki aortalnej: konsultacje raz w roku, echokardiografia co 2 lata
  • pacjenci bezobjawowi z ciężką niedomykalnością zastawki aortalnej i prawidłową czynnością lewej komory: kontrola z badaniem echokardiograficznym co roku, pierwsza kontrola 3-6 miesięcy od postawienia rozpoznania
  • pogorszenie wielkości/czynności lewej komory: kontrola z badaniem echokardiograficznym co 3–6 miesięcy
• W przypadku poszerzenia aorty >40 mm zalecane wykonanie TK lub RM⁴
  • kontrole przede wszystkim pod postacią badania echokardiograficznego
  • przy powiększeniu poszerzenia >3 mm ponowne badanie TK lub RM

Zalecenia dotyczące uprawiania sportu

• Zakres, w jakim można uprawiać sport rekreacyjny lub wyczynowy, zależy od stopnia ciężkości niedomykalności zastawki aortalnej, wielkości i czynności lewej komory, współistniejących arytmii i poszerzenia aorty¹³.
  • Bezobjawowi pacjenci z niedomykalnością zastawki aortalnej małą lub umiarkowaną mogą uprawiać wszystkie rodzaje sportu.
  • Bezobjawowi pacjenci z ciężką niedomykalnością zastawki aortalnej i dobrą funkcją skurczową lewej komory mogą wykonywać ćwiczenia do umiarkowanej intensywności; w indywidualnych przypadkach możliwa większa intensywność.
  • Bezobjawowi pacjenci z ciężką niedomykalnością zastawki aortalnej i ograniczoną funkcją skurczową lewej komory mogą wykonywać jedynie lekkie ćwiczenia do czasu wymiany zastawki.
  • Pacjenci wysokiego ryzyka z powodu choroby aorty (średnica aorty >50 mm lub >45 mm w zespole Marfana lub Ehlersa-Danlosa) nie powinni uprawiać sportu do czasu wdrożenia skutecznego leczenia.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Medibas

• Niedomykalność zastawki aortalnej

szmery nad sercem

Niedomykalność zastawki aortalnej:

Trzeci ton serca:

Czwarty ton serca: