Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Ostra reakcja ogólnoustrojowa z objawami natychmiastowej reakcji alergicznej obejmująca cały organizm i potencjalnie zagrażająca życiu.
• Objawy przedmiotowe w jednym lub kilku z następujących obszarów:
  • skóra
  • układ oddechowy
  • układ sercowo–naczyniowy
  • przewód pokarmowy.

Epidemiologia

• Chorobowość i zapadalność
  • 0,3–3% osób z anafilaksją w wywiadzie w populacji ogólnej.
  • Roczna zapadalność: 2–50 przypadków/100 000 osób.
  • Od 1 do 3 zgonów na 1 000 000 osób rocznie.^1-3
  • Wzrost zapadalności w ostatnich dekadach.^1,4
  • Wzrost zwłaszcza w przypadku:
    • anafilaksji u dzieci wywołanej przez pokarmy
    • anafilaksji u dorosłych wywołanej przez leki.
• Płeć
  • Dzieci: u chłopców występuje częściej niż u dziewcząt (częstsze występowanie alergii pokarmowych u chłopców), równowaga płci wraca po okresie dojrzewania.
• Wiek
• Anafilaksja może wystąpić w każdym wieku.⁵
• U dzieci zwłaszcza ze względu na alergie pokarmowe.
• U dorosłych czynnikami wyzwalającymi są głównie ukąszenia owadów i leki.

Etiologia i patogeneza

• Zasadniczo istnieją 2 formy anafilaksji:⁶
  • immunologiczna (IgE–zależna)
  • nieimmunologiczna (czyli bezpośrednia aktywacja).
• Obraz kliniczny i leczenie obu postaci nie różnią się.⁶

Alergiczna, IgE–zależna postać anafilaksji

• Większość reakcji anafilaktycznych ma charakter IgE–zależny.
• IgE aktywuje mastocyty i w mniejszym stopniu bazofile.
• Dochodzi do uwolnienia różnych mediatorów, takich jak histamina, prostaglandyna, tryptaza, cytokiny i leukotrieny.
• Względne znaczenie poszczególnych mediatorów jest przedmiotem dyskusji, ale istnieje zgoda co do głównej roli histaminy.

Anafilaksja nieimmunologiczna

• W reakcji tej, zwanej też „pseudoalergiczną”, uwalnianie mediatorów jest niezależne od IgE.
• Wiedza na temat patofizjologii tej formy anafilaksji jest ograniczona.
• Typowymi czynnikami wyzwalającymi są NLPZ, salicylany, opioidy, środki kontrastowe do badań radiologicznych.
  

Czynniki wyzwalające anafilaksję

• Różne czynniki wyzwalające wywołują reakcje anafilaktyczne u dzieci i dorosłych z różną częstością:
  • żywność: dzieci 60%, dorośli 16%
  • jad owadów: dzieci 22%, dorośli 52%
  • leki: dzieci 7%, dorośli 22%
  • inne: dzieci 5%, dorośli 3%
  • nieznane: dzieci 7%, dorośli 6%.
• Kontakt z czynnikiem wyzwalającym anafilaksję odbywa się przeważnie doustnie lub pozajelitowo.
  • Rzadko drogą powietrzną lub przez powierzchnię skóry (anafilaksja kontaktowa).
• Szczególną odmianą jest anafilaksja zależna od pokarmu, wywołana wysiłkiem (najczęściej spowodowana spożyciem pszenicy).  

Manifestacje kliniczne

• Możliwe objawy prodromalne:
  • świąd, uczucie pieczenia na dłoniach, podeszwach stóp lub w okolicy narządów płciowych
  • metaliczny smak
  • lęk
  • ból głowy
  • dezorientacja.
• Zajmowane układy i narządy (w kolejności malejącej częstości):
  
• Skóra
  • świąd, rumień, pokrzywka (urticaria), obrzęk naczyniowy.
• Drogi oddechowe
  • obrzęk jamy ustnej i gardła, niewyraźna mowa, zaburzenia połykania, ślinotok, stridor (świst krtaniowy) przy wdechu, świsty przy wydechu, duszność, tachypnoe, widoczne zaangażowanie dodatkowych mięśni oddechowych.
• Układ sercowo–naczyniowy
  • tachykardia, niedociśnienie (hipotonia).
• Przewód pokarmowy
  • skurczowy ból brzucha, nudności, wymioty, biegunka.
• Początek przeważnie ostry
  • Możliwy jest również opóźniony początek, np. w alergii na orzechy ziemne średnio 55 minut po spożyciu.
• Czas manifestacji objawów może być zróżnicowany – mogą występować równocześnie lub jeden po drugim.
• Nawet w przypadku początkowej reakcji o łagodnym charakterze, nie można przewidzieć dalszej dynamiki.
  • Reakcja może zatrzymać się i cofnąć na każdym etapie.
  • Możliwy jest też szybki postęp w ciągu kilku minut aż do wstrząsu/zgonu.
• W 5–20% przypadków obserwuje się przedłużający się lub dwufazowy przebieg (nawet po skutecznej terapii wstępnej) z ponownym wystąpieniem objawów zwykle po 6–24 godzinach.

Klasyfikacja reakcji anafilaktycznej

• Reakcja anafilaktyczna jest klasyfikowana według dotkniętych nią narządów i stopnia manifestacji narządowej.
• Klasyfikacja opiera się na najcięższych występujących objawach.
• Ważne: żaden z objawów nie jest obligatoryjny!
• Patrz tabela anafilaksja, skala nasilenia do klasyfikacji reakcji anafilaktycznych.

Czynniki predysponujące

• Czynnikami predysponujacymi mogą być zarówno czynniki endogenne, jak i egzogenne.

Czynniki sprzyjające – kofaktory 

• Wysiłek fizyczny.
• Zakażenia.
• Stres psychiczny.
• Leki
  • Substancje, które wywołują aktywację mastocytów lub sprzyjają powstawaniu leukotrienów (np. NLPZ).
  • Beta–blokery i inhibitory ACE mogą zwiększać nasilenie anafilaksji.
• Alkohol.

Choroby przewlekłe

• Astma oskrzelowa.
• Mastocytoza.
• Choroby serca.
• Choroby tarczycy.

Inne czynniki

• Niektóre alergeny (rodzaj i ilość).
• Wiek.
• Płeć męska.
• Nasilenie alergii.
• Poziom IgE.

ICD–10

• T78 Ujemne skutki niesklasyfikowane gdzie indziej.
  • T78.0 Wstrząs anafilaktyczny wskutek reakcji na pożywienie.
  • T78.2 Wstrząs anafilaktyczny, nie określony.
• T80 Powikłania po wlewie, transfuzji i wstrzyknięciu.
  • T80.5 Wstrząs anafilaktyczny wywołany surowicą.
• T88 Inne powikłania opieki chirurgicznej i medycznej niesklasyfikowane gdzie indziej.
  • T88.6 Wstrząs anafilaktyczny wskutek niekorzystnego efektu leczniczego leku prawidłowo podanego.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Rozpoznanie stawia się na podstawie obrazu klinicznego oraz wywiadu z uwzględnieniem czynników wyzwalających i czynników ryzyka.
• Anafilaksja jest bardzo prawdopodobna, jeśli wystąpi 1 z 2 poniższych scenariuszy:
  • I. Ostry początek obejmujący skórę, błony śluzowe lub oba te elementy i co najmniej 1 z następujących objawów:
    • niestabilność oddechowa, np. duszność, skurcz oskrzeli, stridor (świst krtaniowy), hipoksemia aż do niewydolności oddechowej
    • spadek ciśnienia tętniczego lub związane z tym objawy dysfunkcji narządów końcowych (end–organ dysfunction), np. zapaść, omdlenie, wstrząs
    • ciężkie objawy żołądkowo–jelitowe, szczególnie w przypadku narażenia na alergeny niepochodzące z pokarmów (non–food allergen).
  • II. Ostry początek niedociśnienia, skurczu oskrzeli lub zajęcia krtani po ekspozycji na znany lub prawdopodobny alergen, nawet bez typowych objawów skórnych.

Diagnostyka różnicowa

• Ze względu na niekiedy niecharakterystyczne objawy, diagnostyka różnicowa może być trudna.

Choroby układu sercowo–naczyniowego

• Omdlenie wazowagalne.
• Ostry zespół wieńcowy (OZW).
• Wstrząs kardiogenny.
• Arytmie serca.
• Zatorowość płucna.
• Wstrząs krwotoczny.
• Rozwarstwienie aorty.

Zaburzenia dróg oddechowych

• Stan astmatyczny (status asthmaticus).
• Ostre zapalenie krtani i tchawicy ze zwężeniem (atak podgłośniowego zapalenia krtani – pseudokrup).
• Niedrożność tchawicy/oskrzeli (np. ciało obce).
• Odma prężna.

Zaburzenia endokrynologiczne

• Hipoglikemia.
• Przełom tarczycowy.
• Zespół rakowiaka (carcinoid syndrome).
• Guz chromatochłonny (pheochromocytoma).

Choroby skóry

• Dziedziczny/nabyty obrzęk naczynioruchowy.
• Pokrzywka (urticaria).

Zaburzenia neuropsychiatryczne

• Zespół hiperwentylacji.
• Lęk i lęki napadowe.
• Zaburzenia dysocjacyjne i konwersyjne (np. globus hystericus).
• Psychozy.
• Zaburzenia pod postacią somatyczną (np. duszność psychogenna, [vocal cord dysfunction – dysfunkcja strun głosowych]).
• Padaczka.
• Śpiączka, np. metaboliczna, pourazowa.
• Artefakty (zespół Münchhausena).
• Zespół hipotoniczno–hiporeaktywny.

Reakcje na leki/toksyny

• Etanol.
• Histaminoza, np. w przebiegu zatrucia rybami.
• Opiaty (morfina).

Wywiad i badanie fizykalne

Szybka ocena według schematu ABCDE

• A – (airway) drogi oddechowe: mowa kluskowata, obrzęknięty język.
• B – (breathing) oddychanie: ocena oddychania (duszności przy mówieniu, stridor, świsty, opcjonalnie: osłuchanie, pulsoksymetria).
• C – (circulation) krążenie: tętno (siła, częstość, regularność), ciśnienie tętnicze, ocena czasu nawrotu kapilarnego – CRT (najlepiej na czole lub mostku).
• D – (disability) ocena zaburzeń świadomości: świadomość, pomiar glukozy we krwi.
• E – (exposure) ekspozycja: obserwacja łatwo dostępnych obszarów skóry i błon śluzowych, zapytanie o inne dolegliwości (np. nudności, mdłości, ból głowy, uczucie ucisku w klatce piersiowej, zaburzenia widzenia, świąd).

Szybki wywiad według schematu AMPLE

• A – (allergy) alergie, czynniki ryzyka (astma, inne przebyte choroby).
• M – (medication): przyjmowane leki.
• P – (past medical history): wywiad lekarski.
• L – (last meal): ostatni posiłek.
• E – (event/enviroment): okoliczności zdarzenia.  
• Patrz tabela anafilaksja, skala nasilenia do klasyfikacji reakcji anafilaktycznych.

Wskazania do skierowania do hospitalizacji

• W przypadku wystąpienia reakcji anafilaktycznej – jak najszybsza hospitalizacja.

Leczenie

Cele leczenia

• Ustabilizowanie funkcji życiowych.
• Leczenie reakcji anafilaktycznej i zapobieganie powikłaniom.

Postępowanie w stanach nagłych

• Wezwać pomoc.
• Jeżeli jest to możliwe, usunąć/zatrzymać czynnik wyzwalający.
• Ułożenie pacjenta
  • Podstawową strategią jest ułożenie pacjenta w pozycji płaskiej i unikanie gwałtownych ruchów, dostosowanie ułożenia w zależności od sytuacji:
    • pozycja Trendelenburga (elewacja kończyn dolnych) w celu poprawy hemodynamiki
    • pozycja półsiedząca w przypadkach z dominującą dusznością
    • pozycja boczna ustalona w przypadku utraty przytomności/zagrożenia wymiotami
    • kobiety w zaawansowanej ciąży należy układać na lewym boku.

Natychmiastowe podanie adrenaliny domięśniowo (w zewnętrzną część uda)

• Najważniejszym działaniem terapeutycznym jest podanie adrenaliny stabilizującej mastocyty i zwężającej naczynia krwionośne!
• Adrenalina 1:1000 (1 mg/ml), do podania domięśniowego. Do iniekcji stosuje się nierozcieńczony roztwór podstawowy:
• dorośli: 0,3–0,5 ml
• dzieci: 0,01 mg/kg m.c. (maksymalnie 0,5 mg)
  • 7–25 kg: 0,15 ml.
• W przypadku braku poprawy, podana dawkę można powtarzać co 5–10 minut.

Tlenoterapia i nebulizacja

• W przypadku wystąpienia reakcji sercowo–naczyniowej lub płucnej należy natychmiast podać O₂. 
  • W miarę możliwości przez maskę oddechową (zwykle 8–10 l/min.) z workiem rezerwuarowym.
• W przypadku skurczu oskrzeli/obrzęku krtani
  • Adrenalina przez nebulizator (nierozcieńczony roztwór, np. 3–5 ml po 1 mg/ml)
    • Wziewne podanie adrenaliny nie może zastępować podania pozajelitowego!
  • Można też podać salbutamol (2 wdechy, w razie braku działania 4–8 wdechów) lub terbutalinę podskórnie.
• Ewentualnie utrzymanie drożności dróg oddechowych za pomocą rurki ustno–gardłowej – ta rzadko konieczna intubacja jest zwykle wykonywana tylko w ramach pomocy medycznej w nagłych wypadkach.

Podanie płynów/stabilizacja krążenia

• Założenie dostępu żylnego o możliwie dużej średnicy (w razie potrzeby także kilku dostępów).
• Płyn do infuzji – roztwór krystaloidów (NaCl 0,9% lub płyn wieloelektrolitowy), w przypadku chorych niereagujących na podaną adrenalinę należy przetoczyć 1 do 2 litrów płynu w jak najkrótszym czasie.
• Szybkie podanie 5–10 ml/kg m.c. u dorosłych i 10–20 ml/kg m.c. u dzieci, w razie potrzeby dalsze podawanie płynów aż do czasu stabilizacji krążenia.
• W ciężkim wstrząsie miareczkowane dożylne (lub doszpikowe) podanie adrenaliny (0,01 ml/kg masy ciała).
  • W przypadku podawania dożylnego/doszpikowego stosuje się 1 ml roztworu 1:1000 (= roztwór 1 mg/ml) rozcieńczonego 9 ml NaCl 0,9% (stężenie końcowe 1:10 000 = 0,1 mg/ml) lub stosuje się gotową do użycia ampułko–strzykawkę z adrenaliną (1 mg/10 ml).
• W przypadku zatrzymania krążenia, resuscytacji krążeniowo–oddechowej (RKO), patrz także:
  • BLS (Basic Life Support) i ALS (Advanced Life Support) u dorosłych
  • BLS (Basic Life Support) i ALS (Advanced Life Support) u dzieci.

Leki przeciwhistaminowe

• NIE należy stosować zamiast adrenaliny!
• Powinny być stosowane jako leczenie dodatkowe w celu antagonizowania efektu histaminy, po wstępnym ustabilizowaniu funkcji życiowych.
• Należy stosować doustnie, zwykle 2–4–krotność dawki podstawowej w przypadku nasilonego świądu, pokrzywki, nasilonego nieżytu nosa i łzawienia.

Glikokortykosteroidy

• NIE należy stosować zamiast adrenaliny!
• Działanie przeciwastmatyczne i niespecyficzne działanie stabilizujące błonę komórkową.
• Wskazane w przypadku występowania obrzęku krtani, obturacji oskrzeli, obrzęku Quinckego.
• Działanie opóźnione, podanie dopiero po ustabilizowaniu funkcji życiowych.
• Np. prednizolon
  • Dorośli:
    • >60 kg: 500–1000 mg
    • 30–60 kg: 250 mg.
  • Dzieci:
    • 7,5–30 kg: 100 mg
    • <7,5 kg: 50 mg.

Obowiązkowy zestaw do udzielania pierwszej pomocy w POZ⁷

• Rurka ustno–gardłowa.
• Maska twarzowa.
• Worek samorozprężalny.
• Igły, wenflony.
• Płyny infuzyjne i środki opatrunkowe (bandaż, gaza, gaziki).
• Aparat do pomiaru ciśnienia krwi z kompletem mankietów dla dzieci i dorosłych oraz stetoskop.
• Leki wchodzące w skład zestawu przeciwwstrząsowego:
  • adrenalina 1 mg/ml lub 300 mcg/0,3 ml lub 150 mcg/0,3 ml lub 1 mg/10 ml – roztwór do wstrzykiwań 
  • amiodaron 50 mg/ml – roztwór do wstrzykiwań
  • woda do iniekcji – rozpuszczalnik do sporządzania leków parenteralnych 
  • atropina 1 mg/ml – roztwór do wstrzykiwań
  • kaptopril 6,25 mg lub 12,5 mg lub 25 mg – tabletki
  • klonazepam 1 mg/ml – roztwór do wstrzykiwań
  • dopamina 40 mg/ml – roztwór do infuzji
  • furosemid 10 mg/ml – roztwór do wstrzykiwań
  • nitrogliceryna 0,4 mg/dawkę – aerozol podjęzykowy
  • glukoza 5% – roztwór do wstrzykiwań
  • glukoza 20% lub 40% – roztwór do wstrzykiwań
  • hydrokortyzon – proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji lub odpowiedniki terapeutyczne
  • ketoprofen 50 mg/ml – roztwór do wstrzykiwań
  • lidokaina 2% – roztwór do wstrzykiwań
  • metoprolol 1 mg/ml – roztwór do wstrzykiwań
  • morfina 20 mg/ml – roztwór do wstrzykiwań
  • nalokson 0,4 mg/ml – roztwór do wstrzykiwań
  • sól fizjologiczna 0,9% – roztwór do wstrzykiwań 
  • wodorowęglan sodu 84 mg/ml – roztwór do wstrzykiwań
  • salbutamol 0,5 mg/ml – roztwór do wstrzykiwań
  • płyny infuzyjne:
    • glukoza 5% lub 10% – roztwór do infuzji
    • mannitol 200 mg/ml – roztwór do infuzji
    • sól fizjologiczna 0,9% – roztwór do infuzji
    • sól fizjologiczna + chlorek potasu + chlorek wapnia dwuwodny – (8,6 mg + 0,3 mg + 0,33 mg)/ml – roztwór do infuzji.

Dalsza opieka po ostrej fazie leczenia

• Po zakończeniu ostrej fazy leczenia należy pozostawić pacjenta na obserwacji:⁸
  • ≥2h: w przypadku dobrej odpowiedzi na podanie 1 dawki adrenaliny w czasie krótszym niż 30 minut od początku objawów, po całkowitym ustąpieniu objawów, pod warunkiem pozostawania pacjenta od opieką innych domowników i zaopatrzenia go w adrenalinę i przeszkolenia w jej używaniu.
  • ≥6h: jeżeli chory wymagał podania 2 dawki adrenaliny lub przebył reakcję dwufazową.
  • ≥12h: w przypadku ciężkiej reakcji wymagającej podania >2 dawek adrenaliny, choruje na astmę ciężką lub inne ciężkie choroby układu oddechowego, możliwe jest dalsze narażenie na czynnik sprawczy, pacjent mieszka w miejscu oddalonym od placówek medycznych.
• Ponadto, należy poinstruować pacjenta i podjąć działania mające na celu zmniejszenie ryzyka nawrotu anafilaksji oraz zapewnienie szybkiego leczenia w razie potrzeby.

Identyfikacja czynnika wyzwalającego

• Pacjenci po anafilaksji powinni być przebadani pod kątem alergii.
  • Wywiad dotyczący alergii.
  • Testy skórne (niedostępne w POZ), oznaczenie swoistych IgE.
• Wydanie Paszportu Alergika.

Unikanie ponownej anafilaksji

• W przypadku alergii pokarmowej, należy wdrożyć indywidualnie dopasowaną terapeutyczną dietę eliminacyjną.
• W przypadku niektórych alergii IgE–zależnych, istnieje możliwość zastosowania immunoterapii odczulającej (np. jady owadów).

Zestaw ratunkowy, Paszport Anafilaksji

• W przypadku czynnika wyzwalającego, którego nie można uniknąć (użądlenia owadów, pokarmy) lub innego zwiększonego ryzyka anafilaksji, należy zalecić stałe noszenie przy sobie zestawu ratunkowego, zawierającego:
  • instrukcję użycia w nagłych wypadkach
  • pisemną instrukcję postępowania (Paszport Anafilaksji).
• Zestaw ratunkowy powinien zawierać następujące elementy:
  • autowstrzykiwacz adrenaliny
    • Wymagana jest specjalna instrukcja, różne preparaty nie są łatwo wymienne.
  • antagonista receptora H1
  • glikokortykosteroid
  • u pacjentów z astmą oskrzelową lub w przypadku stanu po reakcji ze skurczem oskrzeli – wziewny lek rozszerzający oskrzela (beta–2 agonista).

Wskazania do przepisania wstrzykiwacza (2 sztuki) adrenaliny

• Pacjenci z ogólnoustrojową reakcją alergiczną i astmą oskrzelową (nawet bez anafilaksji w wywiadzie).
• Postępujące nasilenie objawów ogólnoustrojowej reakcji alergicznej.
• W wywiadzie wcześniejsze reakcje anafilaktyczne na czynniki wyzwalające, których nie można bezpiecznie uniknąć.
• Alergia ogólnoustrojowa z objawami pozaskórnymi na silne alergeny, takie jak orzechy ziemne, orzechy, mleko, nasiona sezamu.
• Wysoki stopień uczulenia ze zwiększonym ryzykiem anafilaksji – przed wykonaniem alergicznych testów prowokacyjnych.
• Pacjenci, którzy reagują nawet na najmniejsze ilości alergenu.
• Dorośli z mastocytozą (nawet bez anafilaksji w wywiadzie).

Składniki zestawu ratunkowego do samopomocy

• Autowstrzykiwacz adrenaliny do stosowania domięśniowego
  • Wstrzykiwacz dostosowany do masy ciała – 150 mcg lub 300 mcg.
• Leki przeciwhistaminowe H1
  • Dawka może zostać zwiększona do 4–krotności dawki pojedynczej.
  • Doustnie jako płyn lub (rozpuszczalna) tabletka w zależności od wieku i preferencji.
• Glikokortykosteroid
  • 50–100 mg ekwiwalentu prednizolonu.
  • Doodbytniczo lub doustnie (płyn lub tabletka) w zależności od wieku i preferencji.
• Agonista receptorów beta–2–adrenergicznych, beta–2–mimetyk (w przypadku astmy oskrzelowej w wywiadzie lub wcześniejszej reakcji ze skurczem oskrzeli).
  • Podanie 2 wdechów w przypadku anafilaksji.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• Wstrząs anafilaktyczny.
• Zgon.

Przebieg i rokowanie

• Typowy dla anafilaksji jest ostry początek objawów po kontakcie z antygenem.
  • W pojedynczych przypadkach możliwe są jednak reakcje opóźnione do kilku godzin po ekspozycji.
• Przebieg indywidualny jest nieprzewidywalny: anafilaksja może ustąpić samoistnie, ale może też postępować pomimo odpowiedniego leczenia.
• W 5–20% przypadków obserwuje się przedłużający się lub dwufazowy przebieg (nawet po skutecznej terapii wstępnej) z ponownym wystąpieniem objawów zwykle po 6–24 godzinach.
• Wskaźnik śmiertelności wynosi:
• 0,1% w razie konsultacji związanych z anafilaksją w warunkach ostro–dyżurowych
• 1% u pacjentów hospitalizowanych

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Wstrząs anafilaktyczny.