MEDIBAS
  2. Tematy kliniczne
  3. Hematologia
  4. Informacje dla pacjentów
  5. Niedokrwistość
  6. Niedokrwistość hemolityczna

Niedokrwistość hemolityczna

Niedokrwistość hemolityczna jest spowodowana niszczeniem czerwonych krwinek przed końcem ich normalnego okresu życia i niezdolnością szpiku kostnego do wyrównania tych braków poprzez wytwarzanie większej ilości nowych komórek.
Last published: 24.11.2023  |  Last revised: 17.03.2024  |  Last updated: 17.03.2024
:    : 
: 365
  • Niedokrwistość hemolityczna
  • Sferocytoza
  • Dziedziczna anemia

 

Co to jest niedokrwistość hemolityczna?

Definicja

Niedokrwistość (anemia) jest definiowana jako stan, w którym stężenie hemoglobiny (czerwonego barwnika krwi transportującego tlen) we krwi (Hb) jest poniżej pewnej standardowej wartości. O niedokrwistości mówimy, gdy:

  • Stężenie Hb u kobiet w ciąży jest niższe niż 10 g/dl.
  • Stężenie Hb u kobiet w wieku rozrodczym jest niższe niż 12 g/dl.
  • Stężenie Hb jest niższe niż 13 g/dl u mężczyzn i u kobiet po menopauzie.
  • W przypadku dzieci obowiązują inne wartości w zależności od wieku i płci.

Niedokrwistość hemolityczna to szczególna forma niedokrwistości, w której dochodzi do skrócenia czasu życia czerwonych krwinek, czyli erytrocytów. Jest to spowodowane nadmiernym rozpadem czerwonych krwinek, zanim obumrą one samoistnie ze względu na naturalnie ograniczoną długość życia (około 120 dni). Rozpad erytrocytów może odbywać się w sposób ciągły lub epizodyczny.

Objawy

Typowe objawy niedokrwistości to zmęczenie, zawroty głowy, obniżona wydolność fizyczna, kołatanie serca, duszność, bóle głowy i dzwonienie w uszach. Objawy mogą objawiać się również jako wysiłkowy ból w klatce piersiowej lub ból kończyn dolnych spowodowany słabym ukrwieniem.

Oprócz objawów niedokrwistości niekiedy widoczna jest żółtawa skóra i żółte spojówki oczu (żółtaczka). U niektórych pacjentów może wystąpić powiększenie śledziony, ewentualnie kamienie żółciowe lub krew w moczu, który może przybrać czerwonobrązową barwę.

W przypadku choroby z ciężkim, ostrym rozpadem czerwonych krwinek, pacjent cierpi na gorączkę, dreszcze, bóle głowy, pleców i brzucha.

Przyczyny

Choroba ta występuje, gdy żywotność czerwonych krwinek jest zmniejszona do tego stopnia, że szpik kostny nie może zwiększyć produkcji w stopniu odpowiednim do utrzymania wystarczającej ilości czerwonych krwinek we krwi.

Przyczyny mogą być zarówno dziedziczne, jak i nabyte. Niektóre z chorób dziedzicznych często ujawniają się dopiero w wieku dorosłym wraz z odpowiednimi objawami. Przykładem dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej jest niedokrwistość sierpowata.

Dokładne mechanizmy, które prowadzą do śmierci erytrocytów, są złożone i zależą od choroby podstawowej. Może to być rozważone np. krwinki ulegną mechanicznemu zniszczeniu, mają wady, albo że układ immunologiczny (system obronny organizmu) lub leki powodują uszkodzenie czerwonych krwinek. Niedokrwistość hemolityczną mogą też wywołać infekcje, np. malaria.

Częstotliwość występowania

  • Niedokrwistość hemolityczna występuje stosunkowo rzadko.
  • Niedokrwistość hemolityczna stanowi 5% wszystkich przypadków anemii.

Badania dodatkowe

Oprócz badania fizykalnego, do postawienia diagnozy konieczne jest także badanie krwi. Czasami konieczne jest wykonanie kilku testów, zarówno w celu określenia stopnia niedokrwistości, jak i wyjaśnienia dokładnej przyczyny leżącej u jej podstaw.

Ponadto lekarz zbada, czy występuje niedobór żelaza lub witaminy B12 oraz sprawdzi parametry czynności nerek i wątroby. Dodatkowo, do rozpoznania często przydatne jest badanie mikroskopowe rozmazu krwi. Specjalne badania krwi mogą również ujawnić cechy niektórych chorób dziedzicznych lub autoimmunologicznych.

Leczenie

Metody terapii zależą od przyczyny niedokrwistości hemolitycznej. W zależności od choroby podstawowej w ramach terapii dostępne są różne leki, np. kortyzon lub biotechnologicznie wytwarzane przeciwciała w przypadku chorób autoimmunologicznych. Jeśli leki były czynnikiem wyzwalającym, należy je odstawić.

W niektórych cięższych przypadkach może być konieczne usunięcie śledziony, jeśli jest ona znacznie powiększona z powodu choroby. Zawsze po takim zabiegu zalecane są szczepienia przeciwko pneumokokom, Haemophilus Influenzae, meningokokom oraz grypie.

Przetoczenie krwi jest wskazane u pacjentów z ostrą, ciężką niedokrwistością. U niektórych pacjentów należy rozważyć podanie erytropoetyny, aby wspomóc proces tworzenia nowych erytrocytów.

Rokowanie

Przebieg zależy od choroby podstawowej i możliwości leczenia. Niektórzy pacjenci są zależni od regularnych przetoczeń krwi.

Informacje dla pacjentów

Opracowanie

  • Susanna Allahwerde, lekarz, specjalista medycynt rodzinnej, Berlin
  • Lek. Kalina van der Bend, recenzent

Link lists

Authors

Previous authors

Updates

Gallery

Snomed

Click to edit

References

Based on professional document Niedokrwistości hemolityczne. References are shown below.

  1. Dhaliwal G, Cornett PA, Tierney LM. Hemolytic anemia. Am Fam Physician 2004; 69: 2599-606. PubMed
  2. Liebman HA and Weitz IC. Autoimmune Hemolytic Anemia. Med Clin North Am. 2017; 101(2): 351-359. PMID: 28189175 PubMed
  3. Gehrs BC, Friedberg RC. Autoimmune hemolytic anemia. Am J Hematol. 2002 Apr. 69(4):258-71. www.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Gehrs BC and Friedberg RC. Autoimmune hemolytic anemia. Am J Hematol 2002; 69(4): 258-71. PMID: 11921020 PubMed
  5. Sanz J, Arriaga F, Montesinos P, Ortí G, Lorenzo I, Cantero S, et al. Autoimmune hemolytic anemia following allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in adult patients. Bone Marrow Transplant. 2007 May. 39(9):555-61. www.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Nkhoma ET, Poole C, Vannappagari V, Hall SA, Beutler E. The global prevalence of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: a systematic review and meta-analysis. Blood Cells Mol Dis 2009; 42(3): 267-78. PMID: 19233695 PubMed
  7. Phillips J and Henderson AC. Hemolytic Anemia: Evaluation and Differential Diagnosis. Am Fam Physician. 2018 Sep 15; 98(6): 354-361. PMID: 30215915 PubMed
  8. Chadburn A. The spleen: anatomy and anatomical function. Semin Hematol 2000; 37(1 suppl 1): 13-21. www.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Shah A. Acquired hemolytic anemia. Indian J Med Sci. 2004 Dec. 58(12):533-6. PMID: 15627682 PubMed
  10. Steensma DP, Hoyer JD, Fairbanks VF. Hereditary red blood cell disorders in middle eastern patients. Mayo Clinic Proc 2001; 76: 285-93. www.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Bolton-Maggs PH. The diagnosis and management of hereditary spherocytosis. Baillieres Best Pract Res Clin Haematol 2000; 13: 327-42. PubMed
  12. Jager U, Lechner K. Autoimmune hemolytic anemia. Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop H, Weitz J, Anastasi J, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. New York, NY: Churchill Livingstone; 2013. 614-17.
  13. Birgens H, Frederiksen H, Hasselbalch HC, Rasmussen IH, Nielsen OJ, Kjeldsen L, et al. A phase III randomized trial comparing glucocorticoid monotherapy versus glucocorticoid and rituximab in patients with autoimmune haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2013 Nov. 163 (3):393-9. www.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Gehrs BC, Friedberg RC. Autoimmune hemolytic anemia. Am J Hematol 2002; 69: 258-71. PubMed
  15. Mburu J and Odame I. Sickle cell disease: Reducing the global disease burden. Int J Lab Hematol. 2019 May;41 Suppl 1:82-88. www.ncbi.nlm.nih.gov
  16. Gutman JD, Kotton CN, Kratz A. Case records of the Massachusetts General Hospital. Weekly clinicopathological exercises. Case 29-2003. A 60-year-old man with fever, rigors, and sweats. N Engl J Med 2003; 349: 1168-75. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Ucar K. Clinical presentation and management of hemolytic anemias. Oncology Huntingt 2002; 16(9 suppl 10): 163-70. www.ncbi.nlm.nih.gov
  18. Beutler E, Luzzatto L. Hemolytic anemia. Semin Hematol 1999; 36(4 suppl 7): 38-47. www.ncbi.nlm.nih.gov
  19. Walters MC, Abelson HT. Interpretation of the complete blood count. Pediatr Clin North Am 1996; 43: 599-622. PubMed
  20. Tabbara IA. Hemolytic anemias. Diagnosis and management. Med Clin North Am 1992; 76: 649-68. PubMed