Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Zapalenie błony naczyniowej oka (uveitis), które może dotyczyć różnych części oka.
• Chorobę różnicuje się w zależności od lokalizacji anatomicznej i przebiegu.
  • Umiejscowienie:
    • Zapalenie przedniej części błony naczyniowej oka (uveitis anterior): dotyczy przedniej komory oka (zapalenie tęczówki, zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego, zapalenie przedniej części ciała rzęskowego).
    • Zapalenie części pośredniej błony naczyniowej (uveitis intermedia): dotyczy ciała szklistego (pars planitis, zapalenie tylnej części ciała rzęskowego, zapalenie ciała szklistego).
    • Zapalenie tylnej części błony naczyniowej (uveitis posterior): dotyczy siatkówki lub naczyniówki (zapalenie naczyniówki, zapalenie naczyniówki i siatkówki, zapalenie siatkówki i naczyniówki, zapalenie siatkówki, zapalenie tarczy nerwu wzrokowego i siatkówki).
    • Zapalenie całej błony naczyniowej (panuveitis): dotyczy komory przedniej, ciała szklistego i siatkówki lub naczyniówki.
  • Przebieg:
    • ostry
    • nawracający 
    • przewlekły.
• Najczęściej występuje idiopatycznie lub w związku z chorobą podstawową.
• W dzieciństwie zapalenie błony naczyniowej często wiąże się z młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów.

Epidemiologia

• Zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego/zapalenie błony naczyniowej występuje stosunkowo rzadko.
• Zapadalność na zapalenie wewnątrzgałkowe w Europie Środkowej i USA wynosi od 17 do 50 przypadków na 100 000 osób rocznie.
• Współczynnik chorobowości zapalenia wewnątrzgałkowego wynosi w Europie Środkowej i USA około 115 na 100 000 osób.
• Zapalenie przedniej części błony naczyniowej jest najczęstszą postacią zapalenia błony naczyniowej
• zapalenie przedniej części błony naczyniowej oka (uveitis anterior): 58–90% przypadków¹
• zapalenie części pośredniej błony naczyniowej (uveitis intermedia): około 20% przypadków
• zapalenie tylnej części błony naczyniowej (uveitis posterior): 12–15% przypadków.
• Występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet.²
• Szczyt zachorowań w wieku 20–40 lat²

Etiologia i patogeneza

• Patogeneza zapalenia błony naczyniowej oka nie jest w pełni poznana.
• Występowanie idiopatyczne w 48–70% przypadków
• Związek z wieloma chorobami ogólnoustrojowymi (zobacz czynniki predysponujące).
• Istnieje związek z urazami, procesami zapalnymi lub zakaźnymi.¹
  • Uważa się, że uraz oka prowadzi do uwolnienia cytokin zapalnych i może wywołać zapalenie błony naczyniowej.
  • Często wiąże się z chorobami podstawowymi z dodatnim wynikiem HLA–B27.
  • Wydaje się, że „mimikra molekularna” odgrywa rolę w procesach zakaźnych. Prowadzi to do reakcji krzyżowej z antygenami własnymi organizmu.
    • Około 20% przypadków ma związek z procesami zakaźnymi. 
• Zapalenie błony naczyniowej oka w rzadkich przypadkach mogą wywołać leki (np. cydofowir, inhibitory immunologicznych punktów kontrolnych).¹

Czynniki predysponujące

• U większości osób nie występuje choroba podstawowa, a przyczyną mogą być również zapalne choroby układowe, zakażenia lub urazy:
  • Choroby ogólnoustrojowe o podłożu zapalnym:
    • choroba Bechterewa (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa)
    • choroba Reitera
    • reumatoidalne zapalenie stawów
    • młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów
    • sarkoidoza
    • przewlekłe zapalne choroby jelit (choroba Leśniowskiego–Crohna oraz wrzodziejące zapalenie jelita grubego)
    • kolagenozy/zapalenia naczyń (np. choroba Behçeta)
    • zespół Kawasakiego
    • stwardnienie rozsiane
    • ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
    • cewkowo–śródmiąższowe zapalenie nerek.
  • Zakażenia:
    • wirusy (HSV, VZV, CMV)
    • zakażenia bakteryjne (gruźlica, kiła, borelioza)
    • pasożyty (toksoplazmoza). 
  • Urazy (np. po zabiegach lub urazach wewnątrzgałkowych).¹

ICD–10

• H20 Zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego.
  • H20.0 Zapalenie ostre i podostre tęczówki i ciała rzęskowego.
  • H20.1 Przewlekłe zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego.
  • H20.2 Zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego spowodowane antygenem soczewkowym.
  • H20.8 Inne postacie zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego.
  • H20.9 Zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego, nieokreślone.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Rozpoznanie stawia się na podstawie wywiadu lekarskiego i typowego obrazu klinicznego.
• W celu przeprowadzenia diagnostyki należy skierować do okulisty.
• W przypadku nowego rozpoznania młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów wskazana jest konsultacja okulistyczna w ciągu 2 tygodni, niezależnie od obecności objawów ocznych.

Diagnostyka różnicowa

• Jaskra ostra
  • może występować jednocześnie z zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego
  • rozszerzona źrenica, obrzęknięta rogówka.
• Zapalenie spojówek
  • bez upośledzenia ostrości widzenia, źrenice prawidłowe, częste gromadzenie się treści ropnej.
• Zapalenie rogówki
  • niekiedy zaburzenia widzenia i światłowstręt, ale bez zmian średnicy i kształtu źrenicy.
• Zapalenie wnętrza gałki ocznej.
• Zespół maskujący zapaleń błony naczyniowej (np. w przebiegu siatkówczaka, chłoniaka wewnątrzgałkowo–siatkówkowego, białaczek, nerwiaka zarodkowego, choroby Coatsa).¹

Wywiad lekarski

• Możliwy zarówno nagły, jak i stopniowy początek.
• Występowanie jedno– lub obustronne.
• Zaczerwienienie.
• Ból.
• Nadwrażliwość na światło.
• Łzawienie.
• Pogorszenie ostrości wzroku.
• Fotopsje.
• Migotanie.
• Mroczki.
• Męty ciała szklistego.
• Możliwy przebieg bezobjawowy.
• Cechy podstawowych chorób ogólnoustrojowych w wywiadzie.
• Urazy/operacje oczu w wywiadzie.

Badanie fizykalne

• Ocena wizualna chorego oka/obojga oczu:
  • oko zaczerwienione, przekrwienie rzęskowe (czerwono–niebieskie przebarwienie wokół rogówki)
  • mioza
  • nierówne zaokrąglenie źrenicy.

Badanie przedmiotowe lekarza specjalisty okulistyki

• Podstawowa diagnostyka okulistyczna:
  • określenie ostrości wzroku
  • badanie w lampie szczelinowej
    • ocena komory przedniej oka i jej zmętnienia („zjawisko Tyndalla”)
  • badanie dna oka
  • tonometria.
• Typowy obraz kliniczny:
  • niewyraźne widzenie po stronie chorego oka, zróżnicowany stopień obniżenia ostrości wzroku
  • zaczerwienienie oka z przekrwieniem rzęskowym
  • mioza
  • nierównomierne zaokrąglenie źrenicy jako objaw synechii tylnej
    • synechie tylne powstają w wyniku zrostów tęczówki z przednią częścią soczewki na skutek stanu zapalnego
    • synechie przednie są spowodowane zrostami między tęczówką a rogówką (znacznie rzadsze)
  • zmętnienie cieczy wodnistej („zjawisko Tyndalla”)
  • zarogówkowe wytrącenia białka (widoczny osad)
  • w ciężkich przypadkach dochodzi do rozwoju ropostka.
• Dalsza diagnostyka:
  • gonioskopia w przypadku ziarniniakowego zapalenia błony naczyniowej i podwyższenia ciśnienia wewnątrzgałkowego
  • perymetria w przypadku podejrzenia zajęcia plamki żółtej
  • angiografia fluorescencyjna, koherencyjna tomografia optyczna (OCT) w przypadku podejrzenia obrzęku plamki
  • USG oka
  • obecnośc zaburzeń neurookulistycznych
  • test Amslera
  • badanie elektrofizjologiczne
  • punkcja cieczy wodnistej (wykrywanie HSV, VZV, CMV)
  • witrektomia diagnostyczna
  • biopsja naczyniówki i siatkówki.

Badania uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

• Wyjaśnienie etiologii w celu ustalenia choroby podstawowej jest zalecane najpóźniej od drugiego rzutu.
• Badania laboratoryjne:
  • morfologia krwi z rozmazem
  • CRP, OB
  • kreatynina, elektrolity, enzymy wątrobowe
  • badanie ogólne moczu
  • HLA–B27, ACE, ANA, ANCA, receptor IL–2, kiła – badanie serologiczne, gruźlica – potwierdzenie obecności, borelioza – badanie serologiczne (niedostępne w POZ).

Diagnostyka specjalistyczna

• RTG
  • RTG klatki piersiowej (sarkoidoza, gruźlica)
  • RTG stawów krzyżowo–biodrowych (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa).
• MRI OUN (stwardnienie rozsiane).

Wskazania do skierowania do specjalisty

• W przypadku podejrzenia – natychmiastowe skierowanie do okulisty.

Leczenie

Cele leczenia

• Zahamowanie stanu zapalnego, złagodzenie bólu.
• Zapobieganie powikłaniom takim jak jaskra lub rozwój trwałych synechii.
• Przywrócenie/utrzymanie widzenia.
• Rozpoznawanie i leczenie podstawowych chorób ogólnoustrojowych.
• Profilaktyka nawrotu choroby.

Ogólne informacje o leczeniu

• Leczenie powinno być prowadzone pod kontrolą okulisty.
• Możliwe opcje leczenia:
  • miejscowe leczenie farmakologiczne
  • ogólnoustrojowe leczenie farmakologiczne
  • leczenie chirurgiczne.
• Jeśli występuje podstawowa choroba ogólnoustrojowa i podawane są leki immunomodulujące, należy dążyć do interdyscyplinarnej współpracy między okulistą a reumatologiem, internistą, pediatrą i lekarzem POZ.
• Jeśli zapalenie błony naczyniowej utrzymuje się mimo ogólnoustrojowej terapii steroidowej, leczenie powinno być prowadzone w ośrodkach specjalizujących się w leczeniu zapalenia błony naczyniowej.

Farmakoterapia (jeśli wykluczono etiologię zakaźną)

• Leczenie miejscowe 
  • Glikokortykosteroidy
    • Octan prednizolonu 1%, deksametazon 0,1%.
    • Na początku leczenia podawanie co godzinę z obniżaniem dawkowania w zależności do nasilenia dolegliwości.
    • W większości przypadków leczenie musi być prowadzone przez kilka tygodni.
    • Stopniowa redukcja dawki lub włączenie preparatów o słabszej sile działania. 
    • Glikokortykosteroidy można podawać również w postaci iniekcji wokółocznych, wokółgałkowych lub doszklistkowych.
    • W przypadku tylnego zapalenia błony naczyniowej bez zajęcia komory przedniej, miejscowo stosowane glikokortykosteroidy nie są skuteczne, ponieważ nie wnikają dostatecznie głęboko. W tym przypadku stosuje się dogałkowe iniekcje leków.
  • Mydriatyki (leki rozszerzające źrenicę)
    • Cyklopentolat (1%).
    • Może złagodzić ból wynikający ze skurczu mięśni kontrolujących źrenicę.
    • Zapobiega tworzeniu się zrostów tylnych, które mogą zaburzyć funkcjonowanie źrenicy.³
• Leczenie ogólnoustrojowe 
  • Glikokortykosteroidy
    • Leczenie doustne wskazane jest w ostrej fazie zapalenia części pośredniej i tylnej błony naczyniowej, w ciężkim przebiegu zapalenia przedniej części błony naczyniowej z wyraźnym zmętnieniem ciała szklistego z obrzękiem plamki.
    • W ostrej fazie zapalenia części pośredniej/tylnej błony naczyniowej stosowane są:
      • prednizolon doustnie w dawce 1 mg /kg m.c. lub
      • metyloprednizolon dożylnie w dawce 10–30 mg/kg m.c. przez 3–5 dni. Przez 6–12 tygodni zmniejszanie dawek, ewentualnie dawka podtrzymująca 0,1 mg/kg m.c.
  • Leki immunosupresyjne (np. cyklosporyna A, takrolimus, azatiopryna, metotreksat, cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu, leki biologiczne (inhibitory TNF–alfa, interferon alfa)
    • W przypadku nieskuteczności lub złej tolerancji glikokortykosteroidów.
    • W przypadku zagrożenia obniżeniem lub postępującego pogorszenia ostrości wzroku.
    • Indywidualny dobór leków zależy również od współwystępującej choroby podstawowej.
• Profilaktyka nawrotu choroby
  • Glikokortykosteroidy
    • Stosować w miarę możliwości miejscowo, doustnie – w najniższej możliwej dawce.
  • Leki immunosupresyjne.
• Leczenie podstawowej choroby układowej.

Leczenie chirurgiczne

• Leczenie chirurgiczne zapalenia błony naczyniowej powinno być prowadzone w specjalistycznym ośrodku.
• Możliwe interwencje chirurgiczne to:
  • zabieg obniżający ciśnienie wewnątrzgałkowe
  • chirurgiczne leczenie wtórnej zaćmy
  • witrektomia pars plana (przez część płaską ciała rzęskowego)
  • keratektomia
  • trabekulektomia
  • sklerektomia głęboka
  • zabiegi cyklodestrukcyjne.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Początek może być ostry lub stopniowy.
• Często przewlekły przebieg.
• W przypadku wczesnego rozpoczęcia leczenia, ostry okres choroby trwa od kilku dni do 2 tygodni.
• Zapalenie przedniej części błony naczyniowej często jest samoograniczające się, ale brak danych jak często i której populacji dotyczy.²
• Istnieje rzadsza, ziarniniakowa postać o dłuższym czasie rozwoju objawów i przewlekłym przebiegu trwającym od miesięcy do lat.

Powikłania

• Zaćma.
• Jaskra.
• Obniżone ciśnienie wewnątrzgałkowe.
• Obrzęk plamki żółtej.
• Neowaskularyzacja siatkówki/naczyniówki.
• Błona przedsiatkówkowa.
• Rozwój synechii.
• Keratopatia taśmowata.
• Krwotok do ciała szklistego.¹

Wytyczne: Czynniki ryzyka powikłań ocznych i pogorszenia ostrości widzenia w zapaleniu błony naczyniowej oka związanym z młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów

• Niska wyjściowa ostrość wzroku.
• Wysoka aktywność zapalna zapalenia błony naczyniowej oka w momencie rozpoznania.
• Komora przednia – Tyndall 1+ (zmętnienie spowodowane wytrąconym białkiem i komórkami zapalnymi) lub flara laserowa >20 jednostek fotonowych/ms (rozproszenie lasera spowodowane wytrąconym białkiem i komórkami zapalnymi w komorze przedniej).
• Zaćma.
• Objawy zapalenia błony naczyniowej oka przed wystąpieniem objawów zapaleniem stawów.
• Krótki odstęp czasu między wystąpieniem zapalenia stawów i zapalenia błony naczyniowej oka (<6 miesięcy).
• Wczesny wiek wystąpienia choroby (≤5 lat).
• Długi czas trwania choroby.
• Obrzęk plamki żółtej.
• Gęste zmętnienie ciała szklistego (>2+).
• Hipotonia gałki ocznej.
• Jaskra.
• Brak chęci pacjenta do współpracy z lekarzem.

Rokowanie

• Wyleczenie jest możliwe tylko w przypadku etiologii zakaźnej. W przypadku zapalnej choroby ogólnoustrojowej zalecane jest leczenie przeciwzapalne.
• Odpowiednio wcześnie podjęte leczenie może zapobiec trwałemu uszkodzeniu oka.
• Jeśli leczenie zostanie rozpoczęte zbyt późno lub jest nieodpowiednie, może dojść do powikłań prowadzących do trwałego obniżenia lub utraty ostrości wzroku.
  • Około 10% przypadków ślepoty w USA jest spowodowanych zapaleniem błony naczyniowej oka.¹
• Ryzyko nawrotu po ostrym zapaleniu wynosi 30%.

Dalsze postępowanie

• Stałe kontrole okulistyczne w fazie ostrej.
• W przypadku przewlekłego, nawracającego przebiegu, należy przeprowadzać kontrolę okulistyczną co 3 miesiące.

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Zapalenie tęczówki (iritis).

Ilustracje