Informacje ogólne
Definicja
- Zapalenie błony naczyniowej oka (uveitis), które może dotyczyć różnych części oka.
- Chorobę różnicuje się w zależności od lokalizacji anatomicznej i przebiegu.
- Umiejscowienie:
- Zapalenie przedniej części błony naczyniowej oka (uveitis anterior): dotyczy przedniej komory oka (zapalenie tęczówki, zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego, zapalenie przedniej części ciała rzęskowego).
- Zapalenie części pośredniej błony naczyniowej (uveitis intermedia): dotyczy ciała szklistego (pars planitis, zapalenie tylnej części ciała rzęskowego, zapalenie ciała szklistego).
- Zapalenie tylnej części błony naczyniowej (uveitis posterior): dotyczy siatkówki lub naczyniówki (zapalenie naczyniówki, zapalenie naczyniówki i siatkówki, zapalenie siatkówki i naczyniówki, zapalenie siatkówki, zapalenie tarczy nerwu wzrokowego i siatkówki).
- Zapalenie całej błony naczyniowej (panuveitis): dotyczy komory przedniej, ciała szklistego i siatkówki lub naczyniówki.
- Przebieg:
- ostry
- nawracający
- przewlekły.
- Umiejscowienie:
- Najczęściej występuje idiopatycznie lub w związku z chorobą podstawową.
- W dzieciństwie zapalenie błony naczyniowej często wiąże się z młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów.
Epidemiologia
- Zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego/zapalenie błony naczyniowej występuje stosunkowo rzadko.
- Zapadalność na zapalenie wewnątrzgałkowe w Europie Środkowej i USA wynosi od 17 do 50 przypadków na 100 000 osób rocznie.
- Współczynnik chorobowości zapalenia wewnątrzgałkowego wynosi w Europie Środkowej i USA około 115 na 100 000 osób.
- Zapalenie przedniej części błony naczyniowej jest najczęstszą postacią zapalenia błony naczyniowej
- zapalenie przedniej części błony naczyniowej oka (uveitis anterior): 58–90% przypadków1
- zapalenie części pośredniej błony naczyniowej (uveitis intermedia): około 20% przypadków
- zapalenie tylnej części błony naczyniowej (uveitis posterior): 12–15% przypadków.
- Występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet.2
- Szczyt zachorowań w wieku 20–40 lat2
Etiologia i patogeneza
- Patogeneza zapalenia błony naczyniowej oka nie jest w pełni poznana.
- Występowanie idiopatyczne w 48–70% przypadków
- Związek z wieloma chorobami ogólnoustrojowymi (zobacz czynniki predysponujące).
- Istnieje związek z urazami, procesami zapalnymi lub zakaźnymi.1
- Uważa się, że uraz oka prowadzi do uwolnienia cytokin zapalnych i może wywołać zapalenie błony naczyniowej.
- Często wiąże się z chorobami podstawowymi z dodatnim wynikiem HLA–B27.
- Wydaje się, że „mimikra molekularna” odgrywa rolę w procesach zakaźnych. Prowadzi to do reakcji krzyżowej z antygenami własnymi organizmu.
- Około 20% przypadków ma związek z procesami zakaźnymi.
- Zapalenie błony naczyniowej oka w rzadkich przypadkach mogą wywołać leki (np. cydofowir, inhibitory immunologicznych punktów kontrolnych).1
Czynniki predysponujące
- U większości osób nie występuje choroba podstawowa, a przyczyną mogą być również zapalne choroby układowe, zakażenia lub urazy:
- Choroby ogólnoustrojowe o podłożu zapalnym:
- choroba Bechterewa (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa)
- choroba Reitera
- reumatoidalne zapalenie stawów
- młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów
- sarkoidoza
- przewlekłe zapalne choroby jelit (choroba Leśniowskiego–Crohna oraz wrzodziejące zapalenie jelita grubego)
- kolagenozy/zapalenia naczyń (np. choroba Behçeta)
- zespół Kawasakiego
- stwardnienie rozsiane
- ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
- cewkowo–śródmiąższowe zapalenie nerek.
- Zakażenia:
- Urazy (np. po zabiegach lub urazach wewnątrzgałkowych).1
- Choroby ogólnoustrojowe o podłożu zapalnym:
ICD–10
- H20 Zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego.
- H20.0 Zapalenie ostre i podostre tęczówki i ciała rzęskowego.
- H20.1 Przewlekłe zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego.
- H20.2 Zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego spowodowane antygenem soczewkowym.
- H20.8 Inne postacie zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego.
- H20.9 Zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego, nieokreślone.
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Rozpoznanie stawia się na podstawie wywiadu lekarskiego i typowego obrazu klinicznego.
- W celu przeprowadzenia diagnostyki należy skierować do okulisty.
- W przypadku nowego rozpoznania młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów wskazana jest konsultacja okulistyczna w ciągu 2 tygodni, niezależnie od obecności objawów ocznych.
Diagnostyka różnicowa
- Jaskra ostra
- może występować jednocześnie z zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego
- rozszerzona źrenica, obrzęknięta rogówka.
- Zapalenie spojówek
- bez upośledzenia ostrości widzenia, źrenice prawidłowe, częste gromadzenie się treści ropnej.
- Zapalenie rogówki
- niekiedy zaburzenia widzenia i światłowstręt, ale bez zmian średnicy i kształtu źrenicy.
- Zapalenie wnętrza gałki ocznej.
- Zespół maskujący zapaleń błony naczyniowej (np. w przebiegu siatkówczaka, chłoniaka wewnątrzgałkowo–siatkówkowego, białaczek, nerwiaka zarodkowego, choroby Coatsa).1
Wywiad lekarski
- Możliwy zarówno nagły, jak i stopniowy początek.
- Występowanie jedno– lub obustronne.
- Zaczerwienienie.
- Ból.
- Nadwrażliwość na światło.
- Łzawienie.
- Pogorszenie ostrości wzroku.
- Fotopsje.
- Migotanie.
- Mroczki.
- Męty ciała szklistego.
- Możliwy przebieg bezobjawowy.
- Cechy podstawowych chorób ogólnoustrojowych w wywiadzie.
- Urazy/operacje oczu w wywiadzie.
Badanie fizykalne
- Ocena wizualna chorego oka/obojga oczu:
- oko zaczerwienione, przekrwienie rzęskowe (czerwono–niebieskie przebarwienie wokół rogówki)
- mioza
- nierówne zaokrąglenie źrenicy.
Badanie przedmiotowe lekarza specjalisty okulistyki
- Podstawowa diagnostyka okulistyczna:
- określenie ostrości wzroku
- badanie w lampie szczelinowej
- ocena komory przedniej oka i jej zmętnienia („zjawisko Tyndalla”)
- badanie dna oka
- tonometria.
- Typowy obraz kliniczny:
- niewyraźne widzenie po stronie chorego oka, zróżnicowany stopień obniżenia ostrości wzroku
- zaczerwienienie oka z przekrwieniem rzęskowym
- mioza
- nierównomierne zaokrąglenie źrenicy jako objaw synechii tylnej
- synechie tylne powstają w wyniku zrostów tęczówki z przednią częścią soczewki na skutek stanu zapalnego
- synechie przednie są spowodowane zrostami między tęczówką a rogówką (znacznie rzadsze)
- zmętnienie cieczy wodnistej („zjawisko Tyndalla”)
- zarogówkowe wytrącenia białka (widoczny osad)
- w ciężkich przypadkach dochodzi do rozwoju ropostka.
- Dalsza diagnostyka:
- gonioskopia w przypadku ziarniniakowego zapalenia błony naczyniowej i podwyższenia ciśnienia wewnątrzgałkowego
- perymetria w przypadku podejrzenia zajęcia plamki żółtej
- angiografia fluorescencyjna, koherencyjna tomografia optyczna (OCT) w przypadku podejrzenia obrzęku plamki
- USG oka
- obecnośc zaburzeń neurookulistycznych
- test Amslera
- badanie elektrofizjologiczne
- punkcja cieczy wodnistej (wykrywanie HSV, VZV, CMV)
- witrektomia diagnostyczna
- biopsja naczyniówki i siatkówki.
Badania uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego
- Wyjaśnienie etiologii w celu ustalenia choroby podstawowej jest zalecane najpóźniej od drugiego rzutu.
- Badania laboratoryjne:
- morfologia krwi z rozmazem
- CRP, OB
- kreatynina, elektrolity, enzymy wątrobowe
- badanie ogólne moczu
- HLA–B27, ACE, ANA, ANCA, receptor IL–2, kiła – badanie serologiczne, gruźlica – potwierdzenie obecności, borelioza – badanie serologiczne (niedostępne w POZ).
Diagnostyka specjalistyczna
- RTG
- RTG klatki piersiowej (sarkoidoza, gruźlica)
- RTG stawów krzyżowo–biodrowych (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa).
- MRI OUN (stwardnienie rozsiane).
Wskazania do skierowania do specjalisty
- W przypadku podejrzenia – natychmiastowe skierowanie do okulisty.
Leczenie
Cele leczenia
- Zahamowanie stanu zapalnego, złagodzenie bólu.
- Zapobieganie powikłaniom takim jak jaskra lub rozwój trwałych synechii.
- Przywrócenie/utrzymanie widzenia.
- Rozpoznawanie i leczenie podstawowych chorób ogólnoustrojowych.
- Profilaktyka nawrotu choroby.
Ogólne informacje o leczeniu
- Leczenie powinno być prowadzone pod kontrolą okulisty.
- Możliwe opcje leczenia:
- miejscowe leczenie farmakologiczne
- ogólnoustrojowe leczenie farmakologiczne
- leczenie chirurgiczne.
- Jeśli występuje podstawowa choroba ogólnoustrojowa i podawane są leki immunomodulujące, należy dążyć do interdyscyplinarnej współpracy między okulistą a reumatologiem, internistą, pediatrą i lekarzem POZ.
- Jeśli zapalenie błony naczyniowej utrzymuje się mimo ogólnoustrojowej terapii steroidowej, leczenie powinno być prowadzone w ośrodkach specjalizujących się w leczeniu zapalenia błony naczyniowej.
Farmakoterapia (jeśli wykluczono etiologię zakaźną)
- Leczenie miejscowe
- Glikokortykosteroidy
- Octan prednizolonu 1%, deksametazon 0,1%.
- Na początku leczenia podawanie co godzinę z obniżaniem dawkowania w zależności do nasilenia dolegliwości.
- W większości przypadków leczenie musi być prowadzone przez kilka tygodni.
- Stopniowa redukcja dawki lub włączenie preparatów o słabszej sile działania.
- Glikokortykosteroidy można podawać również w postaci iniekcji wokółocznych, wokółgałkowych lub doszklistkowych.
- W przypadku tylnego zapalenia błony naczyniowej bez zajęcia komory przedniej, miejscowo stosowane glikokortykosteroidy nie są skuteczne, ponieważ nie wnikają dostatecznie głęboko. W tym przypadku stosuje się dogałkowe iniekcje leków.
- Mydriatyki (leki rozszerzające źrenicę)
- Cyklopentolat (1%).
- Może złagodzić ból wynikający ze skurczu mięśni kontrolujących źrenicę.
- Zapobiega tworzeniu się zrostów tylnych, które mogą zaburzyć funkcjonowanie źrenicy.3
- Glikokortykosteroidy
- Leczenie ogólnoustrojowe
- Glikokortykosteroidy
- Leczenie doustne wskazane jest w ostrej fazie zapalenia części pośredniej i tylnej błony naczyniowej, w ciężkim przebiegu zapalenia przedniej części błony naczyniowej z wyraźnym zmętnieniem ciała szklistego z obrzękiem plamki.
- W ostrej fazie zapalenia części pośredniej/tylnej błony naczyniowej stosowane są:
- prednizolon doustnie w dawce 1 mg /kg m.c. lub
- metyloprednizolon dożylnie w dawce 10–30 mg/kg m.c. przez 3–5 dni. Przez 6–12 tygodni zmniejszanie dawek, ewentualnie dawka podtrzymująca 0,1 mg/kg m.c.
- Leki immunosupresyjne (np. cyklosporyna A, takrolimus, azatiopryna, metotreksat, cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu, leki biologiczne (inhibitory TNF–alfa, interferon alfa)
- W przypadku nieskuteczności lub złej tolerancji glikokortykosteroidów.
- W przypadku zagrożenia obniżeniem lub postępującego pogorszenia ostrości wzroku.
- Indywidualny dobór leków zależy również od współwystępującej choroby podstawowej.
- Glikokortykosteroidy
- Profilaktyka nawrotu choroby
- Glikokortykosteroidy
- Stosować w miarę możliwości miejscowo, doustnie
-– w najniższej możliwej dawce.
- Stosować w miarę możliwości miejscowo, doustnie
- Leki immunosupresyjne.
- Glikokortykosteroidy
- Leczenie podstawowej choroby układowej.
Leczenie chirurgiczne
- Leczenie chirurgiczne zapalenia błony naczyniowej powinno być prowadzone w specjalistycznym ośrodku.
- Możliwe interwencje chirurgiczne to:
- zabieg obniżający ciśnienie wewnątrzgałkowe
- chirurgiczne leczenie wtórnej zaćmy
- witrektomia pars plana (przez część płaską ciała rzęskowego)
- keratektomia
- trabekulektomia
- sklerektomia głęboka
- zabiegi cyklodestrukcyjne.
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
- Początek może być ostry lub stopniowy.
- Często przewlekły przebieg.
- W przypadku wczesnego rozpoczęcia leczenia, ostry okres choroby trwa od kilku dni do 2 tygodni.
- Zapalenie przedniej części błony naczyniowej często jest samoograniczające się, ale brak danych jak często i której populacji dotyczy.2
- Istnieje rzadsza, ziarniniakowa postać o dłuższym czasie rozwoju objawów i przewlekłym przebiegu trwającym od miesięcy do lat.
Powikłania
- Zaćma.
- Jaskra.
- Obniżone ciśnienie wewnątrzgałkowe.
- Obrzęk plamki żółtej.
- Neowaskularyzacja siatkówki/naczyniówki.
- Błona przedsiatkówkowa.
- Rozwój synechii.
- Keratopatia taśmowata.
- Krwotok do ciała szklistego.1
Wytyczne: Czynniki ryzyka powikłań ocznych i pogorszenia ostrości widzenia w zapaleniu błony naczyniowej oka związanym z młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów
- Niska wyjściowa ostrość wzroku.
- Wysoka aktywność zapalna zapalenia błony naczyniowej oka w momencie rozpoznania.
- Komora przednia – Tyndall 1+ (zmętnienie spowodowane wytrąconym białkiem i komórkami zapalnymi) lub flara laserowa >20 jednostek fotonowych/ms (rozproszenie lasera spowodowane wytrąconym białkiem i komórkami zapalnymi w komorze przedniej).
- Zaćma.
- Objawy zapalenia błony naczyniowej oka przed wystąpieniem objawów zapaleniem stawów.
- Krótki odstęp czasu między wystąpieniem zapalenia stawów i zapalenia błony naczyniowej oka (<6 miesięcy).
- Wczesny wiek wystąpienia choroby (≤5 lat).
- Długi czas trwania choroby.
- Obrzęk plamki żółtej.
- Gęste zmętnienie ciała szklistego (>2+).
- Hipotonia gałki ocznej.
- Jaskra.
- Brak chęci pacjenta do współpracy z lekarzem.
Rokowanie
- Wyleczenie jest możliwe tylko w przypadku etiologii zakaźnej. W przypadku zapalnej choroby ogólnoustrojowej zalecane jest leczenie przeciwzapalne.
- Odpowiednio wcześnie podjęte leczenie może zapobiec trwałemu uszkodzeniu oka.
- Jeśli leczenie zostanie rozpoczęte zbyt późno lub jest nieodpowiednie, może dojść do powikłań prowadzących do trwałego obniżenia lub utraty ostrości wzroku.
- Około 10% przypadków ślepoty w USA jest spowodowanych zapaleniem błony naczyniowej oka.1
- Ryzyko nawrotu po ostrym zapaleniu wynosi 30%.
Dalsze postępowanie
- Stałe kontrole okulistyczne w fazie ostrej.
- W przypadku przewlekłego, nawracającego przebiegu, należy przeprowadzać kontrolę okulistyczną co 3 miesiące.
Informacje dla pacjentów
Materiały edukacyjne dla pacjentów
Ilustracje
Zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego
Źródła
Wytyczne
- Misiuk-Hojło M. et al. Guidelines for the management of non-infectious intermediate and posterior uveitis, Klinika Oczna / Acta Ophthalmologica Polonica, 2018, 120(3): 178-83, dostęp: 3.12.2023, klinikaoczna.pl
Piśmiennictwo
- Duplechain A., Conrady C.D., Patel B.C., Baker S. Uveitis., 11.08.2021, In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 01.2021, PMID: 31082037, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Curi A., Matos K., Pavesio C. Acute anterior uveitis, Clin Evid. 12.2005, (14): 739-43, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Chmielarz-Czarnocińska A., Gotz-Więckowska A. Zastosowanie cyklopentolatu w okulistyce. Klinika Oczna. 2022, 124(2); 71-4, www.klinikaoczna.pl
Opracowanie
- Marta Niwińska (recenzent)
- Sławomir Chlabicz (redaktor)
- Susanne Engelhardt (recenzent/redaktor)