informacje ogólne
Definicja
- Znana również jako gorączka doliny San Joaquin, gorączka doliny, gorączka pustynna lub reumatyzm pustynny.
- Kokcydioidomikoza to zakażenie grzybicze wywołane wdychaniem zarodników Coccidioides immitis lub Coccidioides posadasii.
- Zakażenie następuje poprzez wdychanie i prowadzi do pierwotnej infestacji płuc, ale może się również rozprzestrzeniać.
Częstość występowania
- Zakażenie grzybicze ograniczone do półkuli zachodniej (południowo-zachodnia część USA, Ameryka Środkowa i Południowa), występuje między 40. stopniem szerokości geograficznej północnej a 40. stopniem szerokości geograficznej południowej.
- Rocznie w USA zgłaszanych jest 25 000 przypadków, w tym ok. 75 przypadków śmiertelnych1.
- Zapadalność wzrosła trzykrotnie w latach 2000–2007 w porównaniu z poprzednimi 7 latami i w 2006 roku wynosiła: 8 przypadków na 100 000 mieszkańców.
- Główne obszary endemiczne w USA to południowa część doliny San Joaquin w Kalifornii i region południowo-środkowy.
- Obszary endemiczne również wydają się rozszerzać.
- Kokcydioidomikoza występuje w Meksyku. Gwatemala, Brazylia, Paragwaj i Argentyna, Wenezuela i Kolumbia są w niewielkim stopniu dotknięte1.
Etiologia i patogeneza
- Spowodowana wdychaniem zarodników grzyba Coccidioides immitis lub Coccidioides posadasii2.
- Grzyb rośnie w glebie, ale w suchych warunkach zarodniki są mieszane i przenoszone przez powietrze1.
- Wzrost liczby przypadków obserwuje się w okresach suszy po wcześniejszych okresach deszczu.
- Ryzyko zakażenia wzrasta wraz z kontaktem z glebą, ale nie jest to obowiązkowe.
- Zakażenie może mieć charakter miejscowy, ale może również rozprzestrzenić się do płuc poprzez krwiobieg.
- Często występuje współistniejące zapalenie stawów.
- Czas trwania wylegania wynosi od 1 do 4 tygodni. Rozsiew może nastąpić wiele lat po pierwotnej chorobie płuc.
- U 50–60% pacjentów nie występują żadne objawy, u ok. 40% pojawiają się objawy podobne do przeziębienia lub grypy; objawy te zwykle ustępują bez leczenia3.
- Czasami w płucach pozostają zwłókniałe lub zwapniałe okrągłe ogniska, czasami także zmiany kawitacyjne.
- W około 20% pacjentów rozwija się rumień guzowaty lub rumień wielopostaciowy.
- Mniej niż 1% chorych cierpi na chorobę rozsianą, która może wpływać na skórę, kości i ośrodkowy układ nerwowy.
- Choroby ośrodkowego układu nerwowego charakteryzują się wysoką zachorowalnością i śmiertelnością oraz są śmiertelne bez leczenia; tacy pacjenci często wymagają leczenia przez całe życie.
Czynniki predysponujące do powikłań
- Rdzenni Amerykanie, osoby pochodzenia afrykańskiego lub azjatyckiego
- wiek
- Stany osłabienia odporności (np. HIV, nowotwory złośliwe, immunosupresja)
- Ciąża w ostatnim trymestrze
ICD-10
- B38 Kokcydioidomikoza
- B38.0 Ostra kokcydioidomikoza płucna
- B38.1 Przewlekła kokcydioidomikoza płucna
- B38.2 Kokcydioidomikoza płucna, nieokreślona
- B38.3 Kokcydioidomikoza skórna
- B38.4† Kokcydioidomykozowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (G02.1*)
- B38.7 Kokcydioidomikoza rozsiana
- B38.8 Inne postacie kokcydioidomikozy
- B38.9 Kokcydioidomikoza, nieokreślona
diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- U pacjentów z odpowiednimi objawami (np. zapalenie płuc), którzy przebywali na obszarach endemicznych, należy wziąć pod uwagę kokcydioidomikozę.
Różnicowanie
- Inne choroby zakaźne
- gruźlica
- Histoplazmoza
- Blastomykoza
- Kryptokokoza
- W przypadku AIDS: zapalenie płuc wywołane przez Pneumocystis carinii
Wywiad lekarski
- Pobyt na obszarach endemicznych
- Choroby współwystępujące, przyjmowane leki
- U 60% pacjentów nie występują żadne objawy.
- Pacjenci z objawami skarżą się na:
- kaszel i krwioplucie
- ból opłucnowy
- gorączkę, dreszcze i nocne poty
- Utrata masy ciała
- bóle mięśni i stawów
- zmęczenie i osłabienie
Badanie fizykalne
- Wyniki jak w przypadku zapalenia płuc
- Wysypki skórne, takie jak rumień guzowaty lub rumień wielopostaciowy występują u ok. 20% pacjentów.
- Przy rozsianej kokcydioidomikozie mogą występować ropnie i ziarniniaki, głównie w skórze, tkance podskórnej, otrzewnej i kościach, ale także w OUN (objawy oponowe).
Badanie uzupełniające
badań laboratoryjnych
- Podwyższone OB, podwyższony CRP, ew. leukocytoza, możliwa eozynofilia
- Test serologiczny: wykrywanie swoistych przeciwciał u osób immunokompetentnych zwykle możliwe do 2 lat po pierwszym zakażeniu przy użyciu immunodyfuzji lub testu Western blot. W ostrym stadium zaleca się dodatkowo CFT (reakcję wiązania dopełniacza) do oznaczania ilościowego i monitorowania miana.
- Patogen można wykryć za pomocą metod posiewu z popłuczyn oskrzelowo-pęcherzykowych, plwociny lub materiału z punkcji.
- Laboratorium powinno zostać z wyprzedzeniem poinformowane o podejrzewanym rozpoznaniu, ponieważ niezamierzone wdychanie stanowi znaczne zagrożenie dla zdrowia personelu laboratorium.
- wykrywanie patogenów możliwe za pomocą sond genowych, PCR i sekwencjonowania2
- Możliwe Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
Diagnostyka u specjalisty
prześwietlenie rentgenowskie
- Może wykazać proste płatowe zapalenie płuc, wielopłatowe zapalenie płuc, kawitacje, ropniaki lub wysięki.
- Wykrywa limfadenopatię wnęki lub śródpiersia.
Scyntygrafia lub RM
- Mogą wykryć możliwą infestację kości lub mózgu.
leczenie
Cele terapii
- łagodzenie objawów
- Eliminacja grzybów.
- Zapobieganie rozsiewowi.
Ogólne informacje o leczeniu
- U większości bezobjawowych pacjentów z prawidłową odpornością leczenie nie jest konieczne.
- Leczenie przeciwgrzybicze należy rozważyć u pacjentów z niedoborami odporności lub objawami utrzymującymi się dłużej niż 2 miesiące.
- Pochodne triazolu lub amfoterycyna B są możliwe, ale powinny być zarezerwowane dla najcięższych przebiegów lub leczenia w pierwszym trymestrze ciąży.
Leczenie farmakologiczne
- Leczeniem pierwszego wyboru jest itrakonazol 200–400 mg/dzień doustnie przez okres do 6 miesięcy po wyleczeniu klinicznym.
- Alternatywnie flukonazol dzień 1.: 400 mg doustnie, od dnia 2.: 200 mg doustnie. Czas trwania leczenia: 3–6 miesięcy po wyleczeniu klinicznym (w przypadku postaci rozsianych 400–800 mg/dobę dożylnie)
- wymagana kontrola transaminaz
- Alternatywnie posakonazol: dawka dobowa 800 mg doustnie w 2 lub 4 pojedynczych dawkach
- Amfoterycyna B w dużych dawkach w przypadku przebiegu zagrażającego życiu: początkowo 0,1 mg/kg m.c./dzień dożylnie, następnie stopniowe zwiększanie do maks. 1 mg/kg m.c. dożylnie (maks. do 3 g/dzień)
- Alternatywnie liposomalna amfoterycyna B w dawce 1 mg/kg m.c./dzień dożylnie, w razie potrzeby stopniowo zwiększana do 3 mg/kg m.c./dzień
- Jeśli nastąpi poprawa, możliwe jest przejście na doustną pochodną triazolu.
Inne metody leczenia
- W niektórych przypadkach konieczne mogą być interwencje chirurgiczne, np. w przypadku infestacji kości, uporczywego krwioplucia lub ropnej odmy opłucnowej.
- W przypadku zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych może być konieczne założenie przetoki płynu mózgowo-rdzeniowego.
Profilaktyka
- Profilaktyka inhalacyjna w przypadku prac związanych z pyłem i ziemią w obszarach niebezpiecznych
- Jeśli to możliwe, odroczenie podróży w przypadku tymczasowej immunosupresji
- Obecnie trwają prace nad opracowaniem szczepionki4.
- Profilaktyczne podawanie leków przeciwgrzybiczych na obszarach endemicznych nie jest zalecane u pacjentów z obniżoną odpornością.
- Leczenie pochodnymi triazolu jest zalecane wyłącznie przed zastosowaniem leków blokujących TNF-alfa u pacjentów z kokcydioidomikozą w wywiadzie.
Przebieg, powikłania i rokowanie
przebieg
- W wielu przypadkach wyleczenie jest możliwe bez terapii.
- Po przerwaniu leczenia grzybic układowych często dochodzi do nawrotów, dlatego konieczne są wieloletnie kontrole kliniczne, mikoserologiczne (miano CRC) i ewentualnie radiologiczne.
powikłania
- Zakażenie rozsiane
- Ropna odma opłucnowa
- zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
Rokowania
- Jeśli choroba jest niepowikłana, rokowanie jest dobre.
- Po ustąpieniu zakażenia pacjenci mają dożywotnią odporność na ponowne zakażenie.
- U pacjentów z niedoborem odporności rozsiana kokcydioidomikoza może jednak wystąpić później w wyniku reaktywacji.
- Nieleczone kokcydioidomikozowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych ma zawsze przebieg śmiertelny; nawet po skutecznym leczeniu może rozwinąć się wodogłowie, dochodzi do zaburzeń poznawczych i motorycznych.
informacje dla pacjentów
Informacje dla pacjentów w Deximed
Illustrationen
Coccidioides immitis (Quelle: Centers for Disease Control and Prevention, USA)
Quellen
Literatur
- Hospenthal DR. Coccidioidomycosis. eMedicine, Sept 2018. zugriff 02.02.2019 emedicine.medscape.com
- Tintelnot K, de Hoog GS, Antweiler E, Losert .Taxonomic and diagnostic markers for identification of Coccidioides immitis and Coccidioides posadasii. Med. Mycol. 45 (5): 385-393. 2007 www.ncbi.nlm.nih.gov
- Galgiani JN, Ample NM, Blair JE, Catanzaro A, Johnson RH, Stevens DA et al. Coccidioidomycosis. Clin Infect Dis 2005; 41: 1217-23. PubMed
- Cox RA, Magee DM. Coccidioidomycosis: host response and vaccine development. Clin Micro Rev 2004; 17: 804-39. PubMed
Autoren
- Monika Lenz, Fachärztin für Allgemeinmedizin, Neustadt am Rübenberge