Ślepota rzeczna (onchocerkoza)

Streszczenie

• Definicja: Przewlekła choroba filariozowa wywoływana przez Onchocerca volvulus, w której mikrofilarie wywołują zapalenie oka, które może prowadzić do ślepoty.
• Częstość występowania: Zarażonych jest ponad 30 milionów osób w Afryce (Afryka Subsaharyjska, Jemen) i Ameryce Łacińskiej.
• Objawy: Bardzo ciężkie zakażenia prowadzą do przewlekłego świądu, zmian skórnych, zaburzeń widzenia, a w niektórych przypadkach do ślepoty.
• Wyniki: Wyniki badania przedmiotowego obejmują objawy skórne, limfadenopatię i zmiany w oczach.
• Diagnostyka: Rozpoznanie ustala się na podstawie biopsji skóry, w której wykrywa się mikrofilarie.
• Leczenie: Leczenie jest połączeniem środków zapobiegawczych przeciwko rozprzestrzenianiu się, masowego leczenia na obszarach endemicznych i indywidualnego leczenia zakażonych osób iwermektyną w połączeniu z doksycykliną.

informacje ogólne

• Cały artykuł oparto na tych źródłach, o ile nie wskazano inaczej¹.

Definicja

• Zakażenie pasożytniczym nicieniem Onchocerca volvulus
• Jedna z głównych przyczyn ślepoty w niektórych częściach świata²
• Przenoszenie przez mikrofilarie (larwy samicy robaka) za pośrednictwem krwi owadów (czarnych much).
• Obraz kliniczny
  • podskórne guzki zawierające dorosłe robaki
  • zmiany w skórze i oczach spowodowane przez martwe lub obumierające mikrofilarie

Częstość występowania

• Ponad 30 milionów osób w Afryce (Afryka Subsaharyjska, Jemen) i Ameryce Łacińskiej³, 99% z nich w Afryce Subsaharyjskiej⁴
• Chorobowość w samej Tanzanii
  • od 3 do 4 milionów osób z chorobami skóry
  • 500 000 osób z zaburzeniami widzenia
  • 270 000 osób ze ślepotą
• Najczęstsza przyczyna ślepoty w Afryce Subsaharyjskiej
• Wzorzec zakażenia różni się w zależności od strefy wegetacyjnej (sawanna lub las deszczowy).
  • Zachodnioafrykańskie sawanny: powszechnie występują zakażenia oka (zwłaszcza przedniej części oka), a tym samym także ślepota⁵.
  • obszary lasów deszczowych w Afryce: zakażenie skóry, rzadziej zakażenie oka (częściej tylnej części oka)
• Rzadko u podróżnych, zakażenie tylko podczas długotrwałych pobytów powyżej 12 miesięcy na obszarach endemicznych⁶

Etiologia i patogeneza

• Ludzie są jedynym istotnym żywicielem.
• Wektory: meszki (zwane też czarnymi muchami), aktywne w ciągu dnia, głównie na brzegach rzek
  • Meszki wysysają larwy poprzez krew zakażonych ludzi.
  • Larwy wewnątrz meszki są zakaźne po 6–12 dniach.
  • Przeniesienie na osoby zdrowe następuje wraz z kolejnym posiłkiem z krwi. 
• Larwy w podskórnych guzkach dojrzewają w ciągu roku do postaci żeńskich i męskich robaków.
  • Samice robaków produkują miliony mikrofilarii (pierwsze stadium larwy).
  • Wyrośnięte larwy Onchocerca volvulus mogą żyć w organizmie człowieka do 15 lat.
• Ruchliwe mikrofilarie wnikają w skórę, tkankę podskórną, tkankę limfatyczną i oczy — w wyjątkowych przypadkach można je znaleźć w moczu, ale rzadko we krwi lub płynie mózgowo-rdzeniowym.
• Mikrofilarie powodują patologiczne cechy choroby, takie jak przewlekłe zapalenie skóry, atrofia skóry, zapalenie węzłów chłonnych, włóknienie i zapalenie oka, mogące doprowadzić do ślepoty.

Wolbachia

• Bakterie żyjące symbiotycznie z Onchocercacia volvulus
• Są niezbędne dla płodności nicieni. 
• Zmniejszenie częstości występowania Wolbachia poprzez podawanie antybiotyków hamuje embriogenezę u samic robaków.
• Przeciwko Wolbachia aktywnie stosuje się tetracyklinę, ryfampicynę i chloramfenikol.

czynniki predysponujące

• Warunki klimatyczne i obecność wektorów

ICD-10

• B73 Onchocerkoza

diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Wykrywanie robaków lub mikrofilarii podczas biopsji skóry

Różnicowanie

• Inne choroby tropikalne/infestacja robakami, np. loajoza, filarioza wywoływana przez gatunki Mansonella, tęgoryjec, bilharcjoza, sparganoza i tasiemce
• Inne przyczyny guzków podskórnych (zapalne, reaktywne, ziarniniakowe, zaburzenia metaboliczne i spichrzeniowe, guzy, inne)
• Inne przyczyny swędzącego wyprysku skórnego, np. świerzb, kontaktowe zapalenie skóry, dermatomykozy

Wywiad lekarski

• Okres pomiędzy narażeniem a wystąpieniem pierwszych objawów: 1–3 lat
• Bardzo ciężkie zakażenia prowadzą do przewlekłego świądu, zmian skórnych, zaburzeń widzenia, a w niektórych przypadkach do ślepoty.

Badanie fizykalne

• Guzki podskórne (onchocerkomy)
  • Znajdują się one głównie nad występami kostnymi, ale także głęboko w tkance łącznej lub mięśniowej, gdzie trudno je wyczuć palpacyjnie.
  • zazwyczaj włókniste guzki podskórne o średnicy od 0,5–3,0 cm, bezbolesne i ruchome
• Zmiany skórne (onchocerkozowe zapalenie skóry)
  
  • Występują na dużej powierzchni.
  • Obejmują one: zmiany pigmentowe, grudki, złuszczanie, zanik, zwiotczenie skóry i ostry stan zapalny.
  • Silny świąd może prowadzić do powstawania przeczosów i zliszajowacenia.
• limfadenopatia
  • Węzły chłonne w pachwinie mogą być powiększone, może również wystąpić uogólniona opuchlizna węzłów chłonnych.
• Zmiany w obszarze oczu
  • Pogorszenie wzroku, ew. Ślepota
  • świąd, fotofobia i zmiany w przedniej i tylnej komorze oka
    • Np.: zapalenie rogówki, zapalenie tęczówki, jaskra wtórna, zaćma, zapalenie nerwu wzrokowego, zanik nerwu wzrokowego, zapalenie naczyniówki i siatkówki oraz inne zmiany siatkówki lub naczyniówki
• Reakcje ogólnoustrojowe
  
  • W badaniu przeprowadzonym w Malawi zaobserwowano zwiększony ból mięśni i stawów u pacjentów z onchocerkozą w porównaniu do osób niezakażonych⁷.
• Pacjenci z onchocerkozą wykazują zwiększone ryzyko padaczki⁸.

Badanie uzupełniające

• Rozpoznanie
  • biopsja sztancowa w celu wykrycia mikrofilarii w nacięciu skóry
  • wybór miejsca biopsji w zależności od regionu 
    • Ameryka Środkowa — nad łopatką lub grzebieniem biodrowym
    • Afryka — obręcz miedniczna, pośladki lub zewnętrzna część uda
    • Jemen — łydka⁹
  • wykazanie mikrofilarii w rogówce lub w przedniej komorze oka za pomocą lampy szczelinowej
  • biopsja aspiracyjna lub wycięcie guzków
• wykrycie
• W guzkach można ew. wykryć tylko dorosłe robaki, więc często we wczesnych stadiach nie znajdzie się żadnych patogenów.
• Diagnostyka serologiczna
  • testy serologiczne wykorzystujące techniki ELISA i Western blot do wykrywania przeciwciał w skórze, płynie łzowym i moczu¹⁰
• Badanie krwi (kontrowersyjne)¹⁰
  • eozynofilia (15–50%), hipergammaglobulinemia poliklonalna i podwyższony poziom IgE

Diagnostyka u specjalisty

• USG
  • identyfikacja onchocerkozy niemożliwej do wyczucia palpacyjnie
• Test Mazzotti
  
  • Nie należy do rutynowej diagnostyki, tylko jeśli nie wykryto nic za pomocą biopsji sztancowej lub lampy szczelinowej.
  • Doustne przyjęcie 50 mg dietylokarbamazepiny (DEC) zabija mikrofilarie i wywołuje reakcję ogólnoustrojową ze swędzeniem, wysypką, gorączką i kaszlem, w najgorszym przypadku prowadząc do obrzęku płuc i wstrząsu.
• „Test płatkowy” za pomocą DEC
  
  • Zalecany do badań przesiewowych na obszarach endemicznych

Wskazania do skierowania

• W celu potwierdzenia rozpoznania 

leczenie

Cele terapii

• Opanowanie choroby
• Zapobieganie powikłaniom

Ogólne informacje o leczeniu

• Leczenie jest połączeniem środków zapobiegających dalszemu rozprzestrzenianiu się choroby, leczenia zbiorowego na obszarach endemicznych oraz indywidualnego leczenia zakażonych osób.

Środki leczenia zbiorowego

• Środki owadobójcze
  • Stosowanie na obszarach endemicznych w celu uzyskania kontroli nad wektorami meszek
• Iwermektyna
  • We współpracy z WHO powszechne stosowanie iwermektyny (Community-directed Treatment with Ivermectin — CDTI) było najbardziej znaczącym zabiegiem mającym na celu uzyskanie kontroli nad ślepotą rzeczną¹¹.
  • W 2016 roku ponad 132 miliony osób w Afryce leczono CDTI. Leczenie należy powtarzać co najmniej raz w roku przez okres ok. 15 lat¹².
  • Uzyskano znaczące zmniejszenie objawów klinicznych, zwłaszcza zmian skórnych.
  • W niektórych krajach wyeliminowano już onchocerkozę (Burundi, Czad, Etiopia) lub jej całkowite wyeliminowanie jest niedalekie (Wybrzeże Kości Słoniowej, Malawi, Mali, Uganda, Niger, Senegal)¹³.
  • Rejestruje się rozwój oporności i trwają badania nad alternatywnymi lekami. W 2009 roku WHO rozpoczęła badanie III fazy w kilku krajach afrykańskich w celu porównania mechanizmu działania iwermektyny z moksydektyną.
• Badanie (2018) wykazało, że moksydektyna jest prawdopodobnie bardziej skuteczna niż iwermektyna, a leczenie raz w roku może być wystarczające¹⁴.

Leczenie farmakologiczne

• Obecnie standardowym leczeniem jest terapia skojarzona iwermektyną i doksycykliną.

Iwermektyna

• Dawka: 150 mcg/kg na czczo 
• Efekty leczenia
  • Zmniejsza liczbę mikrofilarii w skórze w ciągu 2–3 dni.
  • Po około 6 miesiącach liczba mikrofilarii ponownie nieznacznie wzrasta¹⁵.
• Powtarzanie podawania leku
  • dwa razy w roku (raz przed i raz 4 miesiące po leczeniu doksycykliną)
• reakcje niepożądane
• obrzęki, gorączka, świąd, zapalenie węzłów chłonnych, brak witalności, niedociśnienie
• Środki ostrożności
  • Iwermektynę należy stosować ostrożnie w przypadku współistniejącej loajozy, zakażenia wywołanego przez Loa ioa (robak oczny) i nie należy jej podawać w czasie ciąży.
  • Nie istnieją żadne doświadczenia w leczeniu małych dzieci (<90 cm wzrostu).>
  • Obserwuje się rosnący rozwój oporności.

Tetracyklina

• Zwalczając bakterie Wolbachia, doksycyklina prowadzi do bezpłodności dorosłych samic nicieni, a tym samym do zmniejszenia liczby mikrofilarii
• Doksycyklina 100 mg na dobę
• Leczenie ponad 6 tygodni
• Stosowana do leczenia osób zakażonych poza obszarami endemicznymi¹⁶

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Średnio objawy ustępują po ok. 3 latach leczenia, ale mogą również utrzymywać się nawet 10 lat.

Powikłania

• Uszkodzenie oczu aż do ślepoty
• Przewlekłe swędzące zapalenie skóry

Rokowanie

• We wczesnym stadium choroby: poprawa powikłań okolic oczu i powikłań dermatologicznych w czasie leczenia
• W przypadku zaawansowanej choroby: nieodwracalne konsekwencje, takie jak ślepota, depigmentacja i zanik

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

• Onchocerkoza

B73

a78 inna choroba zakaźna Elfia ślepota

Filarioza Mikrofilarie Zakażenie wywołane przez Onchocerca volvulus Zapalenie oka Ślepota Zaburzenia widzenia Zakażenie Onchocerkoza Zakażenie pasożytnicze Komary Ukąszenie komara Guzki podskórne Choroba skóry Zakażenie skóry Zmiany skórne Ślepota rzeczna Onchocerkozowe zapalenie skóry Wolbachia

Ślepota rzeczna (onchocerkoza)

document-disease document-nav document-tools document-theme

Definicja: Przewlekła choroba filariozowa wywoływana przez Onchocerca volvulus, w której mikrofilarie wywołują zapalenie oka, które może prowadzić do ślepoty. Częstość występowania: Zarażonych jest ponad 30 milionów osób w Afryce (Afryka Subsaharyjska, Jemen) i Ameryce Łacińskiej.

Choroby zakaźne

Onchocerkoza (ślepota rzeczna)

/link/6e9d814a486b4d699af96a4de18d7f29.aspx

/link/6e9d814a486b4d699af96a4de18d7f29.aspx

onchocerkoza-slepota-rzeczna

SiteDisease

Onchocerkoza (ślepota rzeczna)

K.Reinhardt@gesinform.de

Kanders@nhi.Reinhardt@gesinform.de (patched by linkmapper)no

pl

pl

pl