Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Zespół hipermobilności stawów

Streszczenie

  • Definicja: Uogólniona hipermobilność: zwiększony zakres ruchu sąsiednich stawów. Zespół hipermobilności stawów: objawowa (= bolesna) uogólniona hipermobilność.
  • Częstość występowania: Chorobowość uogólnionej hipermobilności w wieku dorosłym wynosi 4–13%. Schorzenie częściej występuje u kobiet.
  • Objawy: Często przebieg bezobjawowy. Klasyczne dolegliwości to ból podczas długotrwałego, statycznego obciążenia (np. ból pleców podczas długotrwałego stania).
  • Obraz kliniczny: Hipermobilność wielu stawów.
  • Diagnostyka: Rozpoznanie kliniczne przy użyciu skali Beightona i kryteriów Brightona.
  • Leczenie: Ukierunkowane wzmacnianie mięśni głębokich stabilizujących stawy.

Informacje ogólne

Definicja

  • Uogólniona hipermobilność: zwiększony zakres ruchu sąsiednich stawów1
  • Zespół hipermobilności stawów: objawowa (= bolesna) uogólniona hipermobilność1

Częstość występowania

  • Chorobowość uogólnionej hipermobilności stawów zależy od wieku i płci.
    • w wieku szkolnym
      • około 25% dziewcząt i 10–15% chłopców
    • w wieku dorosłym
      • Od 4 do 13 %, schorzenie częściej dotyka kobiet.
  • Chorobowość wynosi 68,2% wśród tancerzy baletowych1.

Etiologia i patogeneza

  • Uważa się, że przyczyną są zmiany w genach obejmujące kolagen lub enzymy przetwarzające kolagen.
  • Zespół hipermobilności jest trudny do odróżnienia od wariantów zespołu Ehlersa-Danlosa (EDS) z hipermobilnością2.
  • Jednak w przeciwieństwie do EDS, objawy pierwotnej hipermobilności stawów w dużej mierze objawiają się mięśniowo-szkieletowo, na przykład poprzez bóle stawów, lumbalgie, częste zwichnięcia stawów i dolegliwości reumatyczne tkanek miękkich.

czynniki predysponujące

  • Dodatni wywiad rodzinny
  • Płeć żeńska

ICD-10

  • M35.7 Zespół nadmiernej ruchomości

diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

Skala Beightona

  • Kryterium uogólnionej hipermobilności: ≥5 punktów w skali Beightona
    • U małych dzieci nadmierna ruchomość stawów jest fizjologiczna.
    • Brak międzynarodowego konsensusu dla dzieci w wieku 6 lat i starszych, rozpoznanie waha się pomiędzy 5, 6 lub 7 punktami1.
  • Badanie ruchomości 9 stawów (kończyny po prawej i lewej stronie, 1 punkt za każdy wynik dodatni)
    • mały palec: wyprost grzbietowy >90 stopni w stawie śródręczno-paliczkowym
    • kciuk: możliwy kontakt z przedramieniem od wewnętrznej strony dłoni
    • łokieć: przeprost >10 stopni
    • staw kolanowy: przeprost >10 stopni
    • obie dłonie wewnętrzną stroną na podłodze z wyprostowanymi kolanami

Kryteria Brightona

  • Kryterium zespołu hipermobilności stawów
  • Rozpoznanie przy:
    • 2 kryteriach głównych lub
    • 1 kryterium głównym i 2 kryteriach dodatkowych lub
    • 4 kryteriach dodatkowych lub
    • 2 kryteriach dodatkowych i dodatnim wywiadzie rodzinnym wśród krewnych 1. stopnia
  • Główne kryteria
    • skala Beightona ≥4 punkty
    • ból stawów w co najmniej 4 stawach przez >3 miesiące
  • Kryteria drugorzędne
    • Wynik w skali Beightona 1–3 punkty (0–3 punkty, jeśli pacjent ma ponad 50 lat).
    • ból stawów w 1–3 stawach lub ból pleców lub spondyloza, spondyloliza i kręgozmyk
    • przemieszczenie więcej niż 1 stawu lub tego samego stawu więcej niż jeden raz
    • przynajmniej 3 uszkodzenia tkanek miękkich (zapalenie nadkłykcia kości ramiennej, zapalenie ścięgna, zapalenie kaletki maziowej)
    • skóra ze zmianami: rozstępy, hipermobilna skóra, cienka skóra, nietypowe blizny
    • budowa marfanoidalna (wysoka, szczupła osoba, stosunek rozpiętości ramion do wysokości ciała >1,03 i/lub stosunek górnej części ciała do dolnej części ciała <0,89, arachnodaktylia)>
    • objawy oczne: zwiotczenie powieki, miopia
    • żylaki, przepuklina, wypadnięcie macicy lub wypadanie odbytnicy

Różnicowanie

Wywiad lekarski

  • Dodatni wywiad rodzinny?
  • Wielu pacjentów z uogólnioną hipermobilnością nie ma żadnych objawów, a hipermobilność rozpoznaje się przypadkowo.
  • Klasyczne objawy
    • ból pleców i stawów spowodowany ciągłym obciążeniem statycznym (np. długotrwałe stanie lub siedzenie)
      • rozluźniona tkanka łączna wymaga większej pracy mięśni
      • Duże obciążenie mięśni wokół stawu lub w odcinku kręgosłupa może powodować dolegliwości częściej niż u osób z prężnymi, silnymi mięśniami.
  • Częsta przyczyna konsultacji
    • wielokierunkowa niestabilność barku, charakteryzująca się podwichnięciem lub zwichnięciem stawu barkowego
    • Dotyczy to około 40–70% pacjentów z hipermobilnością.

Badanie fizykalne

Badanie uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

Wskazania do skierowania

  • W przypadku wątpliwości dotyczących rozpoznania pacjenta należy skierować do ortopedy

leczenie

Cele terapii

  • Zapobieganie bólowi i urazom

Ogólne informacje o leczeniu

  • Jedyną opcją leczenia hipermobilności jest ukierunkowane wzmocnienie mięśni stabilizujących stawy.
    • Główny nacisk kładziony jest na mięśnie posturalne.

Terapia zachowawcza

  • Zalecenia zgodnie z poniższym źródłem
  • kinezyterapia
    • świadomość i wzmocnienie głębokich stabilizatorów
    • Trening koordynacyjny
    • funkcja sensomotoryczna, np. proprioceptywna fascykulacja nerwowo-mięśniowa
    • ekonomizacja sekwencji ruchów
  • leczenie bólu
    • Klasyczne NLPZ są mało skuteczne w przypadku ostrych objawów.
    • Zamiast tego warto zastosować podejście fizyczne, w tym elektroterapię (TENS), trening autogenny, medytację, akupunkturę.

Leczenie chirurgiczne

  • Operacje stabilizujące staw mogą być wykonywane w przypadkach wyraźnej, objawowej niestabilności stawu.

Przebieg, powikłania i rokowanie

przebieg

  • Uogólnionej hipermobilności nie można wyleczyć, ale jej zakres zmniejsza się w ciągu życia pacjenta.

Powikłania

  • Możliwe zwiększone ryzyko bólu i urazów układu mięśniowo-szkieletowego1
    • brak jasnych badań na ten temat

rokowania

  • U wielu pacjentów choroba przebiega bez dolegliwości.
  • Przy wystarczającej stabilizacji mięśni (poprzez regularny trening), większość obciążeń w pracy i sporcie odbywa się bez dyskomfortu.
  • Standardowa oczekiwana długość życia

informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Quellen

Literatur

  1. Schmidt H, Pedersen TL, Junge T, et al. Hypermobility in Adolescent Athletes: Pain, Functional Ability, Quality of Life, and Musculoskeletal Injuries. J Orthop Sports Phys Ther 2017; 47(10): 792-800. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Castori M, Dordoni C, Valiante M, et al. Nosology and inheritance pattern(s) of joint hypermobility syndrome and Ehlers-Danlos syndrome, hypermobility type: a study of intrafamilial and interfamilial variability in 23 Italian pedigrees. Am J Med Genet A 2014; 164A:3010. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Autor*innen

  • Lino Witte, Dr. med., Arzt in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Münster
M357
hipermobilność hipermobilne stawy
Zespół hipermobilności Skala Beightona Zespół hipermobilności stawów Zaburzenia kolagenu Zespół Ehlera-Danlosa Zespół hipermobilności stawów Kryteria Beightona Łagodny zespół hipermobilności stawów
Zespół hipermobilności stawów
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Uogólniona hipermobilność: zwiększony zakres ruchu sąsiednich stawów. Zespół hipermobilności stawów: objawowa (= bolesna) uogólniona hipermobilność. Częstość występowania: Chorobowość uogólnionej hipermobilności w wieku dorosłym wynosi 4–13%. Schorzenie częściej występuje u kobiet.
Ortopedia/Chirurgia urazowa
Zespół hipermobilności stawów
/link/489b4c60d07743aca7cc964c7291f2e5.aspx
/link/489b4c60d07743aca7cc964c7291f2e5.aspx
zespol-hipermobilnosci-stawow
SiteDisease
Zespół hipermobilności stawów
K.Reinhardt@gesinform.de
Ksilje.Reinhardt@gesinformlango@nhi.de (patched by linkmapper)no
pl
pl
pl