Informacje ogólne
Definicja
- Synonimy: Pectus carinatum, pectus gallinaceum, pigeon chest
- Uwypuklenie przedniej ściany klatki piersiowej1
- Dyskomfort kosmetyczny
- Następstwa: Zmiany w zachowaniu, brak pewności siebie2
- Brak ograniczeń fizycznych
Częstość występowania
Etiologia i patogeneza
- Nieprawidłowy wzrost chrząstki żebrowej4
- Może być częścią zespołu (zespół Marfana, zespół Noonan i zespół Polanda).5
- Występowanie rodzinne (25–33%)6
Patofizjologia
- Anatomiczna: Wystający mostek i żebra (3–7 żebro)5
- Deformacja klatki piersiowej widoczna już w dzieciństwie, nasilająca się w okresie dojrzewania płciowego aż do zakończenia wzrostu.
- Zwykle przebieg bezobjawowy
Czynniki predysponujące
- Występowanie rodzinne
ICD-10
- Q67 Wrodzone zniekształcenia mięśniowo-kostne w zakresie czaszki, twarzy, kręgosłupa i klatki piersiowej
- Q67.7 Klatka piersiowa kurza
- M95 Inne nabyte zniekształcenia układu mięśniowo-szkieletowego i tkanki łącznej
- M95.4 Nabyte zniekształcenia klatki piersiowej i żeber
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- W badaniu przedmiotowym charakterystyczne zmiany w ścianie klatki piersiowej
Diagnostyka różnicowa
Wywiad lekarski
- Dolegliwości natury kosmetycznej i psychicznej, brak ograniczeń fizycznych1
- Zwykle występuje w wieku 5–10 lat, nasilając się w fazie wzrostu.
- Wskazania do terapii w przypadku poważnych zaburzeń psychicznych i/lub problemów krążeniowo-oddechowych
Badanie fizykalne
- Rozpoznanie wzrokowe
- Ocena postawy, kifozy piersiowej i ustawienia barków
- Deformacja obustronna, ale także jednostronna (mostek wygięty w stronę deformacji)5
Diagnostyka u specjalisty
- RTG klatki piersiowej w dwóch płaszczyznach7
- Diagnostyka przedoperacyjna
- EKG
- echokardiografia
- Testy alergiczne na metale
Wskazania do skierowania
- Nasilony stres psychologiczny
Leczenie
Cele terapii
- Zmniejszenie obciążenia psychicznego2
- Korekta kosmetyczna
- W razie potrzeby poprawa problemów krążeniowo-oddechowych
Leczenie zachowawcze
- Orteza na kurzą klatkę piersiową
- Terapia uciskowa przy użyciu ortezy w wieku od 12. do 14. roku życia
- Przestrzeganie zaleceń: czas noszenia >14 godzin dziennie przez 7–12 miesięcy1
- W razie potrzeby interwencja chirurgiczna8
Leczenie chirurgiczne
- Klasyczny zabieg metodą Ravitcha5
- Minimalnie inwazyjny zabieg odwrotny do operacji Nussa według Abramsona9
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
- Zwiększenie deformacji podczas fazy wzrostu, brak dalszych zmian po zakończeniu wzrostu
Powikłania
- Terapia zachowawcza: Ślady ucisku, zaczerwienienie skóry spowodowane ortezą na kurzą klatkę piersiową
- Pooperacyjne: Surowiczaki, pęknięcie materiału, poluzowanie śrub i zakażenia1,5,9
Rokowanie
- Rokowanie bez terapii zależy od psychologicznych konsekwencji deformacji.2
- Obecnie dostępne są dobre metody leczenia.
- Najlepsze wyniki leczenia uzyskuje się dzięki wczesnej terapii.1-2,5,9-10
Informacje dla pacjentów
Informacje dla pacjentów w Deximed
Illustrationen
Kielbrust (Quelle: Wikipedia: https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Ben_Fraser_pectus_carinatum.jpg)
Quellen
Literatur
- Loff S, Sauter H. Highly Efficient Conservative Treatment of Pectus Carinatum in Compliant Patients. Eur J Pediatr Surg 2015; 25: 421-424. pmid:25111271 PubMed
- Fortmann C, Petersen C. Surgery for Deformities of the Thoracic Wall: No More than Strengthening the Patient's Self-Esteem?. Eur J Pediatr Surg 2018; 28: 355-360. pmid:30130828 PubMed
- Obermeyer RJ, Goretsky MJ. Chest wall deformities in pediatric surgery. Surg Clin North Am. 2012 Jun. 92(3):669-84. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Kotzot D, Schwabegger AH. Etiology of chest wall deformities – a genetic review for the treating physician. J Pediatr Surg 2009; 44: 2004-2011. doi:10.1016/j.jpedsurg.2009.07.029 DOI
- Scarci M, Bertolaccini L. Open repair of pectus carinatum. J Vis Surg 2016; 2: 50. pmid:29078478 PubMed
- Fonkalsrud EW. Surgical correction of pectus carinatum: lessons learned from 260 patients. J Pediatr Surg. 2008 Jul. 43(7):1235-43. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Calloway EH, Chhotani AN, Lee YZ, Phillips JD. Three-dimensional computed tomography for evaluation and management of children with complex chest wall anomalies: useful information or just pretty pictures? J Pediatr Surg. 2011 Apr. 46(4):640-7. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- De Matos AC, Bernardo JE, Fernandes LE. Surgery of chest wall deformities. Eur J Cardiothorac Surg 1997 Sep; 12(3): 345-50. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Abramson H, Aragone X, Blanco J, Ciano A. Minimally invasive repair of pectus carinatum and how to deal with complications. J Vis Surg 2016; 23: 64. pmid:29078492 PubMed
- Lacquet LK, Morshuis WJ, Folgering HT. Long-term results after correction of anterior chest wall deformities. J Cardiovasc Surg (Torino) 1998; 39(5): 683-8. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Autor*innen
- Claudia Wengert, Fachärztin für Innere Medizin, Geriatrie und Palliativmedizin, Hamburg