Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Liszaj płaski sromu i pochwy

Streszczenie

  • Definicja: Jest to zapalne zaburzenie autoimmunologiczne powodujące rogowacenie skóry i błon śluzowych sromu.
  • Częstość występowania: Rzadka choroba o największym współczynniku chorobowości w grupie wiekowej 50–60 lat.
  • Objawy: Objawy to swędzenie, uczucie pieczenia, krwawienie po stosunku, dyspareunia i ból.
  • Obraz kliniczny: Niebiesko-fioletowe nadżerki, gładkie jak lustro, siateczkowate, białe lub niebiesko-fioletowe grudki i blaszki.
  • Diagnostyka: Można wykonać biopsję jako badanie dodatkowe.
  • Leczenie: Leczenie można prowadzić za pomocą miejscowych preparatów kortyzonu, miejscowych środków znieczulających, miejscowych inhibitorów kalcyneuryny lub retinoidów.

informacje ogólne

Definicja

  • Zapalne zaburzenie autoimmunologiczne powodujące rogowacenie skóry i błon śluzowych jamy ustnej, uszu, oczu, nosa, narządów płciowych i przewodu pokarmowego1
  • Podział na trzy podtypy:
    1. liszaj płaski nadżerkowy (najczęstszy wariant)
    2. liszaj płaski grudkowo-krostkowy
    3. liszaj płaski przerostowy

Częstość występowania

  • Najwyższa zapadalność w grupie wiekowej od 50 do 60 lat
  • 2% populacji cierpi na postać blaszkowatą, postać nadżerkowa występuje rzadziej2.
  • Liszaj płaski sromu i pochwy występuje około 10 razy rzadziej niż liszaj twardzinowy.

Etiologia i patogeneza

Czynniki predysponujące

  • Leki
    • NLPZ
    • Diuretyki tiazydowe
    • beta-blokerów

ICD-10

  • L43 Liszaj płaski
    • L43.0 Liszaj płaski przerostowy
    • L43.1 Liszaj płaski pęcherzowy
    • L43.2 Liszajowa reakcja polekowa 
    • L43.3 Podostry (aktywny) liszaj płaski
    • L43.8 Inne postacie liszaja płaskiego
    • L43.9 Liszaj płaski, nieokreślony
  • L44 Inne choroby grudkowo-złuszczające

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Wywiad lekarski i wyniki badania przedmiotowego 
  • Potwierdzenie rozpoznania w badaniu histologicznym 

Różnicowanie

  • Liszaj twardzinowy
  • Liszaj prosty przewlekły
    • Opisuje lichenizację sromu, spowodowaną uporczywym swędzeniem i drapaniem.
    • Skóra wygląda na skórzastą i pogrubioną.
    • Stan ten jest uznawany za zaburzenie atopowe, które może wystąpić na prawidłowej skórze w wyniku stresu psychologicznego i czynników środowiskowych4.
    • Badanie ujawnia rumień, zlichenizowane blaszki i wykwity. Może również wystąpić hipo- lub hiperpigmentacja. W fałdach skóry mogą występować liniowe pęknięcia.
  • Pemfigoid błony śluzowej
  • pęcherzyca zwyczajna
  • choroba Behçeta
  • Złuszczające zapalenie pochwy
  • Liszajowe reakcje polekowe

Wywiad lekarski

  • Swędzenie sromu i pochwy, uczucie pieczenia, krwawienie po stosunku, dyspareunia i ból3
  • W przypadku liszaja płaskiego nadżerkowego często występują bardzo bolesne zmiany na błonach śluzowych, głównie w jamie ustnej oraz okolicy sromu i pochwy.

Badanie fizykalne

Liszaj płaski nadżerkowy

  • Niebiesko-fioletowe nadżerki, gładkie jak lustro, siateczkowate, białe grudki i blaszki
  • Nadżerki i owrzodzenia ze zniszczeniem struktury sromu w miarę postępu choroby
  • Pochwa jest zajęta nawet w 70% przypadków, w których mogą wystąpić krwotoki, zrosty, złuszczanie i wypływ żółtawej wydzieliny3.
  • Badanie za pomocą wziernika jest bolesne lub niemożliwe.
  • Mogą występować nadkażenia bakteryjne lub grzybicze5.

Liszaj płaski grudkowo-krostkowy

  • Małe, niebiesko-fioletowe, swędzące grudki z białawymi zmianami przypominającymi paski (rozstępy Wickhama) na zrogowaciałej skórze
  • Częściej grudki są słabo odgraniczone, różowe i nieprzezroczyste3.

Liszaj płaski przerostowy

Badanie uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

  • Ukierunkowane testy autoimmunologiczne w przypadku podejrzenia zaburzenia autoimmunologicznego
    • Na przykład ANA i anty-DNA oraz badania tarczycy (MAK, TAK, TRAK).
  • Badania przesiewowe w kierunku zapalenia wątroby typu C (kontrowersyjne)6

Diagnostyka u specjalisty

  • Wizyta u dermatologa z badaniem powierzchni ciała, zwłaszcza skóry głowy
  • biopsja
    • biopsja punkcyjna z bezpośrednią immunofluorescencją z krawędzi uszkodzonej tkanki3,7
    • Biopsja nie w stadium zapalnym8

Wskazania do skierowania

  • Skierowanie do ginekologa i dermatologa

Leczenie

Cele terapii

  • Zapobieganie progresji (np. zrostom pochwowym) i łagodzenie objawów.

Ogólne informacje o leczeniu

  • Dostarczanie informacji jest ważną częścią leczenia8.
    • Wskaźnik odpowiedzi na leczenie ok. 75 %
    • Osiągnięcie stanu bezobjawowego ok. 50 %

Leczenie farmakologiczne

  • Glikokortykosteroidy (klasa III–IV)
    • Miejscowa maść kortyzonowa (preferowana) lub krem
      • początkowo codziennie przez 2–4 tygodnie, następnie 1 do 2 razy w tygodniu (np. propionian klobetazolu 0,05% lub fuoran mometazonu 0,1% z maksymalną dawką 30 g przez 3 miesiące)
      • Jeśli objawy nasilą się, należy zwiększyć tygodniową liczbę aplikacji9-10.
    • Stopniowe zmniejszanie dawki leku
    • Zajęcie pochwy: globulki z hydrokortyzonem, czopki doodbytnicze z prednizolonem lub pianka z hydrokortyzonem8,11
  • Znieczulenie miejscowe
    • lidokaina
  • Miejscowo stosowane inhibitory kalcyneuryny
    • takrolimus i pimekrolimus8
  • Przy braku odpowiedzi na miejscowe steroidy należy podjąć próbę leczenia ogólnoustrojowego (np. prednizon 40–60 mg dziennie przez 2–4 tygodni)5 lub retinoidami (acytretyna)
  • Często konieczne jest leczenie podtrzymujące.

Inne formy leczenia

  • Leczenie chirurgiczne w przypadku zaawansowanych blizn8

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

  • Objawy na narządach płciowych są zwykle przewlekłe.
  • Możliwe jest przejście w liszaj twardzinowy.
  • Postać pozagenitalna może zagoić się po kilku latach.

Powikłania:

  • Zanik sromu, przemieszczenie wejścia do pochwy i zwężenie pochwy
  • Liszaj płaski nadżerkowy i liszaj przerostowy: 3% ryzyka raka płaskonabłonkowego
  • Liszaj płaski grudkowo-krostkowy nie stanowi ryzyka zezłośliwienia.

Rokowania 

  • Najczęściej przewlekła, nawracająca choroba

Dalsze postępowanie

  • Regularna kontrola w przypadku ryzyka zezłośliwienia (w zależności od podtypu)3,8,12

informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Ilustracje

Quellen

Literatur

  1. O'Conell TX, Nathan LS, Satmary WA, Goldstein AT. Non-neoplastic epithelial disorders of the vulva. Am Fam Physician 2008; 77: 321-6. American Family Physician
  2. Aschoff R, Wozel G. Topical tacrolimus for the treatment of lichen simplex chronicus. J Dermatolog Treat 2007; 18(2): 115-7. pmid:17520470 PubMed
  3. Goldstein AT, Metz A. Vulvar lichen planus. Clin Obstet Gynecol 2005; 48: 818-23. PubMed
  4. Lynch PJ. Lichen simplex chronicus (atopic/neurodermatitis) of the anogential region. Dermatol Ther 2004; 17: 8-19. PubMed
  5. Moyal-Barracco M, Edwards L. Diagnosis and therapy of anogenital lichen planus. Dermatol Ther 2004; 17: 38-46. PubMed
  6. Lichen planus, Kuwer W, UpToDate, 2021 www.uptodate.com
  7. McPherson T, Cooper S. Vulval lichen sclerosus and lichen planus.. DermatolTher. 2010; 23(5): 523-532. doi:10.1111/j.1529-8019.2010.01355.x DOI
  8. Meijden et al. 2016 Euroopean guidelie for the management of vulval conditions. JEADV 2017; 31: 925-941. doi:10.1111/jdv.14096 DOI
  9. Cooper SM, Wojnarowska F. Influence of treatment of erosive lichen planus of the vulva on its prognosis. Arch Dermatol 2006; 142: 289-94. PubMed
  10. Goldstein AT, Parneix-Spake A, McCormick CL, Burrows LJ. Pimecrolimus cream 1% for treatment of vulvar lichen simplex chronicus: an open-label, preliminary trial. Gynecol Obstet Invest 2007; 64: 180-6. PubMed
  11. Anderson M, Kutzner S, Kaufman RH. Treatment of vulvovaginal lichen planus with vaginal hydrocortisone suppositories. Obstet Gynecol. 2002; 100: 359-62. PubMed
  12. Derrick EK, Ridley CM, Kobza-Black A, McKee PH, Neill SM. A clinical study of 23 cases of female anogenital carcinoma. Br J Dermatol 2000; 143: 1217-23. PubMed

Autor*innen

  • Claudia Wengert, Dr. med., Fachärztin für Innere Medizin, Geriatrie und Palliativmedizin, Hamburg
L43; L430; L431; L432; L433; L438; L439; L44
Liszaj płaski sromu i pochwy Liszaj płaski nienowotworowy nabłonkowy sromu i pochwy Liszaj płaski, sromu i pochwy Liszaj płaski, sromu i pochwy
Zapalne zaburzenie autoimmunologiczne Błona śluzowa sromu Błony śluzowe sromu Liszaj płaski nadżerkowy Liszaj płaski grudkowo-krostkowy Liszaj płaski przerostowy Niebiesko-fioletowe nadżerki Zniszczenie struktury sromu Zanik sromu Zanik sromu Przemieszczenie wejścia do pochwy Przemieszczenie wejścia do pochwy Zwężenie pochwy Zwężenie pochwy
Liszaj płaski sromu i pochwy
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Jest to zapalne zaburzenie autoimmunologiczne powodujące rogowacenie skóry i błon śluzowych sromu. Częstość występowania: Rzadka choroba o największym współczynniku chorobowości w grupie wiekowej 50–60 lat.
Ginekologia
Liszaj płaski sromu i pochwy
/link/5119e4dfbf084efa8fe4890fc866dae5.aspx
/link/5119e4dfbf084efa8fe4890fc866dae5.aspx
liszaj-plaski-sromu-i-pochwy
SiteDisease
Liszaj płaski sromu i pochwy
K.Reinhardt@gesinform.de
Ksilje.Reinhardt@gesinformlango@nhi.de (patched by linkmapper)no
pl
pl
pl