Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Znamiona u noworodków

Informacje ogólne

Definicja

  • Znamiona można roboczo podzielić na trzy główne grupy:1
    1. Znamiona barwnikowe
    2. Znamiona lub guzy naczyniowe
    3. Inne znamiona
  • Znamiona melanocytowe można sklasyfikować natomiast według ich wielkości:2
    • małe: <1,5 cm
    • średnie: >1,5–20 cm
    • duże: >20–40 cm
    • olbrzymie: >40 cm

Częstość występowania

  • Zmiany naczyniowe i znamiona melanocytowe wrodzone są powszechne u noworodków.3
  • Badania zakładają, że częstość występowania sięga 0,2–6% wszystkich noworodków.4

Postępowanie diagnostyczne

  • Większość zmian naczyniowych i znamion melanocytowych wrodzonych u noworodków ma charakter łagodny i często ustępuje samoistnie, wymagając tym samym najczęściej jedynie obserwacji.
  • Wśród zmian naczyniowych wyróżnić można łagodne naczyniaki (guzy naczyniowe, wywołane proliferacją komórek śródbłonka) i malformacje naczyniowe.3

Pułapki diagnostyczne5

  • Niekiedy wrodzone zmiany skórne mogą być indykatorem wrodzonej patologii kręgosłupa lub innych poważnych schorzeń lub zespołów genetycznych. 
  • Zespół Sturge'a - Webera to zespół wad wrodzonych (naczyniak twarzy, naczyniak opon mózgowo - rdzeniowych, jaskra) należących do grupy fakomatoz, manifestacją skórną jest znamię naczyniowe zlokalizowane na twarzy w obszarze unerwienia przez nerw trójdzielny.
    • najczęściej znamię występuje na czole, ale może zajmować nawet całą połowę twarzy
    • jest ciemnoczerwone, nazywane często znamieniem o typie plamy czerwonego wina
    • ma charakter teleangiektazji i blednie przy ucisku
  • Zespół znamienia naskórkowego - charakteryzuje się współistnieniem znamion naskórkowych oraz zróżnicowanych objawów neurologicznych, nierzadko z towarzyszącym upośledzeniem umysłowym
    • zmiany mają charakter zmian plamistych bądź linijnych, nieznacznie uniesionych.
    • znamiona naskórkowe są obecne często już przy urodzeniu, najczęstsza lokalizacja to głowa i kark
    • mogą także występować plamy typu café au lait, naczyniaki krwionośne i ogniska hipopigmentacji

ICD-10

  • D18 Naczyniaki krwionośne i chłonne o dowolnym umiejscowieniu
    • D18.0 Naczyniak krwionośny o dowolnym umiejscowieniu
    • D18.1 Naczyniak chłonny o dowolnym umiejscowieniu
  • D22 Znamiona barwnikowe
    • D22.0 Znamiona malenocytowe wargi
    • D22.1 Znamiona malenocytowe powieki, łącznie z kątem oka
    • D22.2 Znamiona malenocytowe ucha i przewodu słuchowego zewnętrznego
    • D22.3 Znamiona malenocytowe innych i nieokreślonych części twarzy
    • D22.4 Znamiona malenocytowe skóry owłosionej głowy i szyi
    • D22.5 Znamiona malenocytowe tułowia
    • D22.6 Znamiona malenocytowe kończyny górnej, łącznie z barkiem
    • D22.7 Znamiona malenocytowe kończyny dolnej, łącznie z biodrem
    • D22.9 Znamiona melanocytowe, nieokreślone
  • Q82 Inne wrodzone wady rozwojowe skóry
    • Q82.0 Wrodzony obrzęk chłonny
    • Q82.5 Wrodzone znamię barwnikowe niezłośliwiejące
    • Q82.8 Inne określone wady rozwojowe skóry
  • Q83 Wrodzone wady rozwojowe gruczołów sutkowych
    • Q83.3 Dodatkowa brodawka sutkowa

Diagnostyka różnicowa

Znamiona barwnikowe

Wrodzone znamiona melanocytowe

  • Przyczyna
    • takie znamię rozwija się prawdopodobnie w wyniku zaburzonej migracji prekursorów melanocytów w cewie nerwowej.
  • Chorobowość
    • występuje u 0,2–2,1% wszystkich noworodków.
    • w niektórych przypadkach znamię nie jest widoczne bezpośrednio po urodzeniu z powodu braku pigmentu, ale z czasem może stawać się ciemniejsze i bardziej widoczne.4
  • Wywiad i objawy kliniczne
    • barwa waha się od brązowego do czarnego i może występować kilka odcieni w obrębie jednego znamienia.
    • większość zmian jest płaska, ale mogą również rzadziej występować znamiona uniesione.4
    • to normalne, że znamiona zmieniają się wraz ze wzrostem dziecka, ale jeśli występują zmiany w kolorze, kształcie lub rozmiarze, znamię należy skontrolować dermatoskopowo w poradni dermatologicznej.
    • szczególną formą znamienia melanocytowego jest łagodna melanocytoza skórna, która jest często określana jako „plama mongolska“.6
      • zmiana blada, o niebieskawym zabarwieniu, zwykle zlokalizowana w okolicy lędźwiowej
      • może przypominać wybroczynę lub krwiaka
      • często zanika wraz z wiekiem
  • Leczenie
    • profilaktyczne usuwanie zmian o wysokim potencjale ryzyka nie gwarantuje stuprocentowej ochrony przed rozwojem czerniaka.
  • Rokowania
    • ogólne ryzyko zachorowania na czerniaka wynosi 0,5–0,7%.7
    • wzrasta ono jednak znacząco w przypadku znamion dużych i olbrzymich.8
    • większa liczba znamion satelitarnych również zwiększa ryzyko złośliwości.
    • 1/3 czerniaków powstaje w innych miejscach niż pierwotne znamię.
    • w rzadkich przypadkach istnieje związek ze zmianami melanotycznymi w ośrodkowym układzie nerwowym, np. czerniakami opon mózgowo-rdzeniowych.9
  • Badania przesiewowe
    • w przypadku małych i średnich znamion ryzyko zezłośliwienia jest niskie, więc nie zaleca się dalszych badań poza obserwacją i kontrolą dermatoskopową.10
    • w przypadku dużych znamion zaleca się skierowanie do specjalisty w celu wykluczenia zajęcia OUN.

Znamiona naczyniowe

Naczyniaki

  • Naczyniak, faza proliferacji
    Naczyniak, faza proliferacji
    Przyczyna
    • naczyniaki są łagodnymi nowotworami naczyniowymi o charakterystycznym przebiegu klinicznym odznaczającym się szybką wczesną proliferacją, po której następuje wolniejsza spontaniczna regresja (inwolucja).11
  • Chorobowość
    • występuje u około 4–5% wszystkich noworodków.12
  • Wywiad lekarski i objawy kliniczne
    • zmiana często nie jest widoczna po urodzeniu lub objawia się jako blada plama.12
    • u niemowląt naczyniaki mogą rozwinąć się w dowolnym momencie w ciągu pierwszych kilku miesięcy życia.
  • Leczenie
    • większość naczyniaków krwionośnych nie wymaga specjalnego leczenia, a jedynie obserwacji
    • w niektórych przypadkach (ze względu na duży rozmiar lub umiejscowienie powodujące objawy) niekóre wymagają leczenia - dobierane indywidualnie w każdym przypadku
      • niektóre leczone są farmakologicznie z wykorzystaniem beta-blokerów lub doustnych glikokortykosteroidów, niektóre chirurgicznie.11
  • Rokowania
    • naczyniaki zwykle cofają się i znikają po okresie niemowlęcym.
    • 50% naczyniaków zanika do osiągnięcia wieku 5 lat, 70%  wieku 7 lat i 90%  wieku 10 lat.11
    • naczyniaki mogą prowadzić do wtórnych owrzodzeń, atrofii, teleangiektazji, hipopigmentacji lub bliznowacenia.11
    • mogą być również związane z różnymi zespołami chorobowymi (patrz: Pułapki diagnostyczne).11

Naevus flammaeus (znamię naczyniowe płaskie, płomieniste, plama z wina porto)

  • Przyczyna
    • jest to znamię naczyniowe.
    • podstawową patologią są wady rozwojowe naczyń włosowatych.13
  • Chorobowość
    • występuje u 0,3–0,5% wszystkich noworodków.14
    • w 85% przypadków występuje jednostronnie.15
  • Wywiad lekarski i objawy kliniczne
    • jest to płaska zmiana o barwie od ciemnoczerwonej do purpurowej, która jest wyraźnie widoczna po urodzeniu.
      Nevus_flammeus_nuchae_(_stork_bite___stork_bite_).jpg
      Naevus flammaeus („uszczypnięcie bociana“)
    • w przeciwieństwie do naczyniaków krwionośnych, nie bledną one z upływem czasu, ale zwykle ciemnieją.13
    • rosną wraz z dzieckiem.
    • w obrębie zmiany mogą tworzyć się guzki i ziarniniaki.
  • Leczenie
    • znamię nie wymaga leczenia; w ciężkich przypadkach stosuje się niekiedy laseroterapię.1
  • Rokowania
    • znamię płomieniste w gałęzi okulistycznej nerwu trójdzielnego jest związane z jaskrą po tej samej stronie, prawdopodobnie w połączeniu z zespołem Sturge'a-Webera (patrz: Pułapki diagnostyczne).13

Inne znamiona

Nadliczbowe brodawki sutkowe

  • Przyczyna
    • podczas embriogenezy nadliczbowe sutki mogą rozwijać się od w linii od pachy do pachwiny.1
    • mogą występować jednostronnie lub obustronnie i obejmować otoczkę, brodawkę sutkową lub oba te elementy.
    • ze względu na pigmentację są one czasami błędnie diagnozowane jako wrodzone znamię melanocytowe.
  • Chorobowość
    • według jednego z badań, nawet 5,6% wszystkich dzieci ma dodatkową brodawkę sutkową.1
  • Lecznie
    • zmiany łagodne, elektywne leczenie chirurgiczne najczęściej wykonywane jest z powodów estetycznych, na życzenie pacjenta lub rodziców, po konsultacji lekarskiej.
  •  Rokowania
    • nadliczbowe brodawki sutkowe są zmianą łagodną.1

Manifestacje skórne wrodzonych anomalii kręgosłupa

  • Wrodzone anomalie rozwojowe kręgosłupa polegają często na niepełnym lub nieprawidłowym połączeniu elementów kręgosłupa (dysrafie kręgosłupa, przepukliny oponowo-rdzeniowe, przepukliny oponowe).
  • Niektóre anomalie, takie jak przepuklina oponowo-rdzeniowa, są wyraźnie widoczne po urodzeniu, podczas gdy inne wady znajdują się pod skórą i mogą być trudne do wykrycia bezpośrednio po urodzeniu.
  • Niektóre wrodzone zmiany skórne okolicy przykręgosłupowej, najczęściej okolicy lędźwiowo - krzyżowej, takie jak tłuszczaki, zatoki skórne lub szczątkowe struktury ogonowe, wiążą się z wysokim ryzykiem współwystępowania dysrafii kręgosłupa.1
  • Dalsza diagnostyka, zwykle obrazowa z wykorzystaniem rezonansu magnetycznego, leży w gestii odpowiednich specjalistów - w przypadku podejrzenia należy pilnie skierować dziecko do odpowiedniej poradni (neurologiczna, nieurochirurgiczna).

Ilustracje

Hemangioma_01.jpg
Naczyniak
Congenital_melanocytic_nevus_01.jpg
Wrodzone znamię melanocytowe
Port-wine_stain_on_leg.jpg
Naevus flammaeus
Nevus_flammeus_nuchae_(_stork_bite___stork_bite_).jpg
Naevus flammaeus
Naczyniak, faza proliferacji
Naczyniak, faza proliferacji

Źródła

LiteraturaPiśmiennictwo

  1. McLaughlin MR, O'Connor NR, Ham P. Newborn skin: part II. Birthmarks. Am Fam Physician 2008; 77: 56-60. PubMed
  2. Krengel S, Scope A, Dusza SW, et al. New recommendations for the categorization of cutaneous features of congenital melanocytic nevi. J Am Acad Dermatol. 2013 Mar;68(3):441-51. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Diaz, L. Vascular lesions in the newborn. UpToDate. Last updated August 2022. www.uptodate.com
  4. Navarro-Fernandez IN, Mahabal GD. Congenital Nevus. [Updated 2023 Jul 31]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 www.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Zielińska U, Łagowska-Lenard M, Lenard R, et al. Dermatological manifestations of nervous system diseases. Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny. 2016 www.termedia.pl
  6. Yale S, Tekiner H, Yale ES. Reimagining the Terms Mongolian Spot and Sign. Cureus. 2021 Dec 13;13(12) www.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Berg P, Lindelof B. Congenital melanocytic naevi and cutaneous melanoma. Melanoma Res 2003; 13: 441-5. PubMed
  8. Caccavale S, Calabrese G, Mattiello E, et al. Cutaneous Melanoma Arising in Congenital Melanocytic Nevus: A Retrospective Observational Study. Dermatology. 2021;237(3):473-478. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Marghoob AA, Dusza S, Oliveria S, et al. Number of satellite nevi as a correlate for neurocutaneous melanocytosis in patients with large congenital melanocytic nevi. Arch Dermatol. 2004 Feb;140(2):171-5. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Kinsler VA, O'Hare P, Bulstrode N, et al. Melanoma in congenital melanocytic naevi. Br J Dermatol. 2017 May;176(5):1131-1143. www.ncbi.nlm.nih.gov
  11. 15. Chamli A, Aggarwal P, Jamil RT, et al. Hemangioma. 2023 Jun 12. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. www.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Léauté-Labrèze C, Harper JI, Hoeger PH. Infantile haemangioma. Lancet. 2017 Jul 01;390(10089):85-94 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Shajil C, M Das J. Nevus Flammeus. 2022 Dec 21. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Lee JW, Chung HY. Capillary Malformations (Portwine Stains) of the Head and Neck: Natural History, Investigations, Laser, and Surgical Management. Otolaryngol Clin North Am. 2018 Feb;51(1):197-211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Dohil MA, Baugh WP, Eichenfield LF. Vascular and pigmented birthmarks. Pediatr Clin North Am 2000; 47: 783. PubMed
  16. Singh AK, Keenaghan M. Sturge-Weber Syndrome. 2023 May 1. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 www.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Włodarkiewicz A, Sobjanek M, Michajłowski I. Sesja plenarna IV Congenital melanocytic naevi. Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny. 2009 www.termedia.pl
  18. Wyrzykowski D., Bukowski M., Jaśkiewicz J. Guzy naczyniowe i wrodzone malformacje naczyniowe. Cancer Surg. 2005, 1. 1-25. cancersurgery.pl

Autorzy

  • Natalia Jagiełła, lekarz (redaktor)
  • Bonnie Stahn, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Hamburg
D18; D180; D181; D22; D220; D221; D222; D223; D224; D225; D226; D227; D229; Q82; Q820; Q825; Q828; Q83; Q833
Naczyniak; Znamię Unny-Politzera; Znamię naczyniowe płaskie; Zmiana naczyniowa; Znamiona naczyniowe; Znamiona barwnikowe; Znamię melanocytowe; Wrodzone znamię melanocytowe; Plamy mongolskie; Nadliczbowe brodawki sutkowe; Znamię typu winnej plamy; Port-wine stain; Znamiona wrodzone
Uszczypnięcie bociana; Pocałunek anioła; plama łososiowa; plama mongolska
znamie; nazcyniaknaczyniak
znamiona wrodzone; wrodzone zmiany skórne
Znamiona u noworodków
document-symptom document-nav document-tools document-theme
Znamiona można roboczo podzielić na trzy główne grupy:1 Znamiona barwnikowe Znamiona lub guzy naczyniowe Inne znamiona Znamiona barwnikowe Znamiona lub guzy naczyniowe
Pediatria
Znamiona u noworodków
/link/2b1cb6da56e348c795dc6490dd40d8c1.aspx
/link/2b1cb6da56e348c795dc6490dd40d8c1.aspx
znamiona-u-noworodkow
SiteProfessional
Znamiona u noworodków
K.Reinhardt@gesinform.de
livemail#j.com#nataliadabrowska@medibas.k.jagiella@gmail.compl
pl
pl
pl