Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Mięsak macicy

Streszczenie

  • Definicja: Grupa guzów złośliwych, które powstają z mięśniówki, tkanki łącznej lub zrębu macicy.
  • Częstość występowania: Bardzo rzadkie, ok. 3% złośliwych guzów macicy to mięsaki.
  • Objawy: Nie ma konkretnych objawów wskazujących na mięsaka. Najczęstszym początkowym objawem jest patologiczny krwotok z pochwy. W dalszym przebiegu choroby może dojść do powiększenia macicy i powikłań spowodowanych uciskiem sąsiednich narządów.
  • Wyniki: Krwotok z pochwy, powiększona, guzkowata macica, patologicznie powiększone i stwardniałe węzły chłonne, objawy spowodowane odległymi przerzutami, takie jak kaszel i duszność.
  • Diagnostyka: Ultrasonografia przezpochwowa, TK klatki piersiowej, RM. Histeroskopia i wyłyżeczkowanie często nie są skuteczne. Kompleksowe przygotowanie materiału do badania histologicznego, immunohistochemicznego i molekularnego.
  • Leczenie: Całkowita resekcja chirurgiczna lub maksymalna cytoredukcja chirurgiczna. Farmakoterapia i radioterapia w przypadku zaawansowanej choroby lub choroby z przerzutami oraz w sytuacjach paliatywnych.
  • Rokowanie: Często niekorzystne ze względu na agresywny i destrukcyjny wzrost z wczesnymi przerzutami odległymi. Spośród opisanych tutaj typów mięsaków, najlepsze rokowanie mają mięsaki zrębu endometrium o niskim stopniu złośliwości.

informacje ogólne

Definicja i klasyfikacja

  • Mięsaki macicy to mieszana grupa guzów złośliwych, które mogą powstać z mięśni, tkanki łącznej lub zrębu macicy.
  • Terminologia, diagnostyka i stopień zaawansowania tej złożonej jednostki nowotworowej opierają się na obecnie obowiązującej klasyfikacji WHO.
  • Następujące jednostki należą do grupy mięsaków homologicznych, tj. mięsaków, które powstają z tkanek znajdujących się w macicy (takich jak mięśnie, tkanka łączna, zrąb):
    • mięśniakomięsaki gładkokomórkowe (Leiomyosarcoma — LMS)
    • mięsak zrębu endometrium o niskim stopniu złośliwości (Low-Grade Uterine Endometrial Stromal Sarcoma — LG-ESS)
    • mięsak zrębu endometrium o wysokim stopniu złośliwości (High-Grade Uterine Endometrial Stromal Sarcoma — HG-ESS)
    • niezróżnicowane mięsaki macicy (Undifferentiated Uterine Sarcoma — UUS)
    • gruczolakomięsak (Adenosarcoma — AS)
  • Wymienione mięsaki należą do grupy złośliwych guzów mezenchymalnych lub mieszanych guzów nabłonkowo-mezenchymalnych.
  • Grupę mięsaków homologicznych można rozszerzyć, ale inne jednostki są tak rzadkie, że niniejszy artykuł zasadniczo koncentruje się na wyżej wymienionych mięsakach.
  • To samo dotyczy grupy heterologicznych mięsaków macicy, które składają się z tkanki obcej dla macicy, np. kostnej lub chrzęstnej — te mięsaki są również niezwykle rzadkie i dlatego nie zostały szczegółowo omówione.
  • Szczególnym przypadkiem są złośliwe mieszane guzy Müllera lub rakowiakomięsaki, które wcześniej były klasyfikowane jako mięsaki, ale obecnie są uważane za szczególnie agresywną odmianę nowotworu macicy.

Stopień zaawansowania mięsaków macicy 

Mięśniakomięsaki gładkokomórkowe i mięsaki zrębu endometrium macicy

Stadium FIGO/TNM 
  • I/T1: guz ograniczony do macicy
    • IA/T1a: ≤5 cm w największym zakresie
    • IB/T1b: >5 cm w największym zakresie
  • II/T2: guz rozprzestrzenia się w miednicy poza macicę.
    • IIA/T2a: zajęcie przydatków (jednostronne lub obustronne)
    • IIB/T2b: rozprzestrzenianie się guza w pozamacicznej tkance miednicy, innej niż przydatki
  • III/T3: guz nacieka struktury jamy brzusznej.
    • IIIA/T3a: jedno umiejscowienie
    • IIIB/T3b: więcej niż jedno umiejscowienie
    • IIIC/N1: przerzuty w węzłach chłonnych miedniczych i/lub paraaortalnych
  • IV/T4: 
    • IVA/T4: guz nacieka pęcherz moczowy i/lub odbytnicę.
    • IVB/M1: przerzutów odległych

Gruczolakomięsaki macicy

Stadium FIGO/TNM
  • I/T1: guz ograniczony do macicy
    • IA/T1a: guz ograniczony do endometrium/szyjki macicy bez naciekania myometrium macicy
    • IB/T1b: naciekanie <50% myometrium>
    • IC/T1c: naciekanie ≥50% myometrium
  • II/T2: rozprzestrzenianie się guza w miednicy
    • IIA/T2a: zajęcie przydatków (jednostronne lub obustronne)
    • IIB/T2b: rozprzestrzenianie się guza w pozamacicznej tkance miednicy, innej niż przydatki
  • III/T3: guz rozprzestrzenia się śródbrzusznie.
    • IIIA/T3a: jedno umiejscowienie
    • IIIB/T3b: więcej niż jedno umiejscowienie
    • IIIC/N1: przerzuty w węzłach chłonnych miedniczych i/lub paraaortalnych
  • IV/T4 
    • IVA: guz nacieka błonę śluzową pęcherza moczowego i/lub odbytnicy.
    • IVB/M1: przerzutów odległych

Epidemiologia i występowanie

Informacje ogólne

  • Mięsaki macicy są bardzo rzadką jednostką nowotworową z zapadalnością od 1 do 2 przypadków rocznie na 100 000 kobiet.
  •   Od 3 do 7% guzów złośliwych macicy to mięsaki macicy1  

Mięśniakomięsak gładkokomórkowy (LMS)

  • W Europie Północnej rocznie 0,4/100 000 kobiet2
  • Od 1 do 2% wszystkich nowotworów złośliwych macicy
  • Od 60 do 70% mięsaków macicy3
  • Mediana wieku zachorowania: 50 lat

Mięsak zrębu endometrium o niskim stopniu złośliwości (LG-ESS)

  • Mediana wieku zachorowania: około 60. roku życia
  • Około. 10% mięsaków macicy3

Mięsaki zrębu endometrium o wysokim stopniu złośliwości (HG-ESS) i niezróżnicowane mięsaki macicy (UUS)

  • Mediana wieku zachorowania: około 60. roku życia
  • Około. 10% mięsaków macicy3

Gruczolakomięsaki macicy (AS)

  • Około. 5% mięsaków macicy

Etiologia i patogeneza

  • W rzadkich przypadkach związanych z dziedzicznym zespołem nowotworowym (zespół Li-Fraumeni, zespół nowotworowy związany z TP53)

Czynniki predysponujące

  • stan po: napromienianiu miednicy
  • Przyjmowanie tamoksyfenu (mięsak zrębu endometrium o niskim stopniu złośliwości)
  • Niezależny czynnik ryzyka: wieku
  • U kobiet pochodzenia afroamerykańskiego zapadalność na LMS jest wyższa4.

ICD-10

  • C54 Nowotwór złośliwy trzonu macicy
    • C54.1 Błona śluzowa macicy
    • C54.2 Mięsień macicy
    • C54.9 Trzon macicy, nieokreślone
  • C55 Nowotwór złośliwy nieokreślonej części macicy

diagnostyka

Ogólna diagnostyka w praktyce lekarza rodzinnego  

Wywiad lekarski

  • Często nieswoiste objawy
  • Patologiczne krwotoki z pochwy
  • Szybko postępujące „mięśniaki“
  • lub ból lub objawy spowodowane uciskiem (zatrzymanie moczu)
  • lub kaszel lub duszność przy przerzutach do płuc

Badanie fizykalne

  • Powiększona, wyczuwalna macica?
  • Powiększone i stwardniałe węzły chłonne?
  • Nieprawidłowe wyniki osłuchiwania płuc?

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • W przypadku zaburzeń krwawienia przed menopauzą lub krwotoku pomenopauzalnego: skierowanie pacjentki do ginekologa w celu dalszej diagnostyki

Dalsza diagnostyka u ginekologa

Badanie pochwy

  • Możliwe zmiany w badaniu palpacyjnym

Ultrasonografia przezpochwowa

  • Ocena endometrium i myometrium
  • uwaga: odróżnienie łagodnych mięśniaków od złośliwych mięsaków może być trudne!
    • podejrzenie: niejednorodny wzorzec echa, strefy martwicy, zmiany torbielowate5

Cytologia

  • Często nie wykazuje żadnych zmian patologicznych.

Histeroskopia i wyłyżeczkowanie frakcyjne

  • uwaga: te procedury mogą być bezcelowe6, ponieważ mięsaki mogą być umiejscowione śródściennie i nie da się ich wyłyżeczkować!
  • Mięsak jest często rozpoznawany dopiero w próbce z mięśniaka lub po histerektomii.

Dygresja: zabiegi morcelacji

  • Zabiegi morcelacji to techniki chirurgiczne, które mogą być stosowane w celu np. laparoskopowego usuwania mięśniaków macicy przy jednoczesnym zachowaniu macicy.
  • Tkanka jest rozdrabniana, dzięki czemu można ją usunąć z jamy brzusznej.
  • Jednak w rzadkich przypadkach (od 1:250 do 1:500) rzekomy mięśniak może również zawierać części mięsakowe, które są wykrywane dopiero w badaniu histologicznym.
  • Niezamierzona morcelacja mięsaka macicy może prowadzić do rozprzestrzeniania się komórek nowotworowych, a tym samym skutkować gorszym rokowaniem7.
  • W obecności czynników ryzyka, takich jak zaawansowany wiek, dziedziczne zespoły nowotworowe lub leczenie tamoksyfenem, należy zastosować alternatywne procedury (bez morcelacji).
  • To samo dotyczy szybko rosnących lub nagle pojawiających się mięśniaków u kobiet po menopauzie.
  • Ogólnie rzecz biorąc, przedoperacyjne wykluczenie mięsaka nie jest możliwe nawet po wykonaniu biopsji i zaawansowanych badań obrazowych. Wszystkie pacjentki powinny zostać o tym poinformowane.

TK klatki piersiowej

  • Przy potwierdzonym mięsaku/mięsaku z podejrzeniem wysokiego stopnia w celu wykluczenia przerzutów do płuc
    • wczesne występowanie szczególnie odległych przerzutów do płuc

RM,

  • Przy potwierdzonym mięsaku/mięsaku z podejrzeniem wysokiego stopnia w celu diagnostyki miejscowego rozprzestrzeniania się
  • Najwyższa czułość w przedoperacyjnej diagnostyce mięsaków macicy

Diagnostyka specjalistyczna u patomorfologa

  • Różnicowanie poszczególnych jednostek mięsaków na podstawie:
    • cech histopatologicznych (martwica, indeks mitotyczny, atypia komórkowa)
    • markerów immunohistochemicznych (białka, receptory hormonalne, cząsteczki powierzchniowe)
    • molekularnych zmian patologicznych (zmian chromosomalnych, fuzji genów)
  • Typowanie jest odpowiednio złożone i odgrywa istotną rolę w diagnostyce i klasyfikacji mięsaka przez patomorfologa. W praktyce lekarza rodzinnego te klasyfikacje nie są istotne i dlatego nie zostaną tutaj szczegółowo opisane.
  • Istotne z prognostycznego punktu widzenia zachowanie poszczególnych typów mięsaków opisano w sekcji Rokowanie.

Różicowanie

Leczenia

Ogólne informacje o leczeniu

  • Terapia w ośrodkach onkologicznych lub mięsakowych, prezentacja przypadku pacjenta na interdyscyplinarnej konferencji nowotworowej
  • Głównym celem leczenia mięsaków jest całkowita chirurgiczna resekcja guza8.
  • Nawet w stadium przerzutowym należy podjąć próbę jak najpełniejszej resekcji guza i przerzutów w celu osiągnięcia maksymalnej cytoredukcji.
  • Chemoterapia adjuwantowa lub terapia radiacyjna mają niewielką wartość w przypadku całkowicie wyciętego mięsaka.
    • Te metody są stosowane w przypadku choroby z przerzutami, w nawrotach lub w sytuacjach paliatywnych.
  • Pilna potrzeba dalszych badań klinicznych nad zastosowaniem różnych niechirurgicznych form terapii, a coraz częściej także „terapii celowanych“9. 
  • Sytuacja z danymi często nie jest jasna, jest zbyt mało danych dobrej jakości, a czasami wyniki badań są sprzeczne.
  • Jeśli sytuacja w ramach badania jest niejasna, stwierdzenia dotyczące terapii odnoszą się do aktualnie obowiązujących wytycznych AWMF S2.

Mięśniakomięsak gładkokomórkowy (LMS)

Terapia chirurgiczna

  • Całkowita histerektomia w przypadku guza ograniczonego do macicy
  • Przy wynikach świadczących o dużej rozległości: maksymalne możliwe chirurgiczne zmniejszenie masy guza
  • Kobiety przed menopauzą: w razie potrzeby brak usuwania jajników w przypadku stadiów miejscowych
  • Kobiety po menopauzie: opcjonalne usunięcie jajników
    • Przerzuty do jajników są rzadkie i zwykle występują razem z innymi odległymi przerzutami.
    • brak poprawy rokowania w wyniku usunięcia jajników10
  • Niezalecana limfadenektomia układowa (LAE)
    • przerzuty do węzłów chłonnych raczej rzadkie 
    • Jeśli występują przerzuty do węzłów chłonnych, zwykle obecne są również przerzuty odległe11.
    • LAE nie prowadzi do poprawy rokowania.

Chemioterapia uzupełniająca 

  • Brak wartości przy całkowicie wyciętych chirurgicznie mięśniakomięsakach gładkokomórkowych12
  • Brak ogólnych zaleceń dotyczących mięśniakomięsaka gładkokomórkowego bez przerzutów
    • Można rozważyć w wyższych stadiach z wysokim ryzykiem przerzutów.
    • brak jednoznacznych danych, decyzja indywidualna
    • substancje: docetaksel, gemcytabina, doksorubicyna, ifosfamid, cisplatyna

Adjuwantowa terapia radiacyjna

  • Brak wartości po całkowitej resekcji13
  • Może być wykonywana pooperacyjnie w przypadku resekcji R1/R2 (tj. mikroskopowo lub makroskopowo wykrywalna tkanka guza na marginesach resekcji). 
  • Również w tym przypadku nie ma jasnych danych z dotychczasowych ważnych badań.

Terapia w przypadku nawrotu/przerzutów

  • Pierwotna operacja w celu maksymalnego możliwego usunięcia guza14
    • cel: całkowita resekcja guza i przerzutów
  • Po operacji, w razie potrzeby, chemoterapia adjuwantowa z doksorubicyną
    • Niektóre badania wykazują korzyści u pacjentek z przerzutami12.
  • Przy nieoperacyjności: paliatywna chemoterapia doksorubicyną jako terapia pierwszego rzutu
    • terapia drugiego rzutu: trabektedyna15 lub pazopanib16 (inhibitor kinazy tyrozynowej)
  • lub próba terapii endokrynnej w przypadku wykrycia receptorów progesteronu/estrogenu
  • Radioterapia paliatywna

Mięsak zrębu endometrium o niskim stopniu złośliwości (LG-ESS)

Terapia chirurgiczna

  • Całkowita histerektomia, jeśli to możliwe bez śródoperacyjnego urazu macicy
  • Omówienie wycięcia jajnika17!
    • LG-ESS są wrażliwe na hormony; według niektórych badań pozostawienie nienaruszonych jajników może wiązać się z wyższym wskaźnikiem nawrotów.
  • Brak LAE przy diagnostycznie prawidłowych węzłach chłonnych, ogólnie standardowo niezalecana procedura18 (zobacz mięśniakomięsak gładkokomórkowy)
  • Terapia zachowująca płodność nie jest zalecana.
    • tylko w wyjątkowych przypadkach19, następnie histeroskopowa resekcja R0 i terapia adjuwantowa octanem megestrolu
    • opieka w centrum, ścisłe monitorowanie i obrazowanie 

Adjuwantowa terapia układowa

  • Brak ogólnych zaleceń dotyczących adjuwantowej terapii endokrynnej
    • lub stosowanie w bardziej zaawansowanych stadiach guza
  • Brak chemioterapii adjuwantowej ze względu na brak danych

Adjuwantowa terapia radiacyjna

  • Zazwyczaj brak wskazań ze względu na brak poprawy przeżycia całkowitego18,20
  • Dobra kontrola miejscowa dzięki samym zabiegom chirurgicznym

Leczenie w przypadku nawrotu

  • Ponowna operacja w celu maksymalnej cytoredukcji, tj. w miarę możliwości resekcja R0 guza i operowalnych przerzutów.
  • lub chemoterapii
  • Miejscowa radioterapia w przypadku wyników nieoperacyjnych

Mięsaki zrębu endometrium o wysokim stopniu złośliwości (HG-ESS) i niezróżnicowane mięsaki macicy (UUS)

Terapia chirurgiczna

  • Całkowita histerektomia w przypadku guza ograniczonego do macicy
  • Brak LAE przy diagnostycznie prawidłowych węzłach chłonnych
    • Niektóre badania zalecają LNE ze względu na agresywność jednostek nowotworowych21.
  • Przed menopauzą w razie potrzeby bez wycięcia jajnika

Chemioterapia uzupełniająca

  • W bardziej zaawansowanych stadiach guza
  • substancje: np.: doksorubicyna i karboplatyna22 

Adjuwantowa terapia endokrynna

  • Brak zaleceń

Adjuwantowa terapia radiacyjna

  • Dane są ograniczone, obecnie brak zaleceń, niektóre badania wykazują korzyści.

Leczenie w przypadku nawrotu

  • Chemioterapia paliatywna, np. doksorubicyną

Gruczolakomięsaki macicy (AS)

Terapia chirurgiczna

  • Całkowita histerektomia
    • w zaawansowanych stadiach: maksymalna cytoredukcja
  • Niejasna wartość terapeutyczna wycięcia przydatków
  • Status LAE niejasny, obecnie się nie zaleca.

Terapie adjuwantowe

  • Niewskazane przy całkowitej resekcji

Terapia przerzutów i nawrotów

  • Całkowita resekcja chirurgiczna, jeśli to możliwe
  • W zależności od charakterystyki histopatologicznej, chemoterapia lub terapia endokrynna23
    • substancje: doksorubicyna/ifosfamid23
  • Miejscowa radioterapia możliwa w sytuacji paliatywnej

Opieka paliatywna

  • Cały rozdział opiera się na tych źródłach literaturowych.
  • Oprócz koncepcji rodzajów opieki paliatywnej wymienionych w części dotyczącej terapii, głównym celem jest leczenie wspomagające objawów towarzyszących:
  • Rozważenie leczenia pod kątem zasady najlepszej opieki wspomagającej
  • Wsparcie psychospołeczne dla pacjentki i jej krewnych
  • Wczesne włączenie medycyny paliatywnej do koncepcji leczenia w przypadku nieuleczalnej choroby
    • ocena życzeń i wyobrażeń pacjentki w kontekście ostatniego etapu życia
    • w razie chęci, rozmowa z rodziną
    • odpowiednie poruszenie tematu zgonu i umierania, zasygnalizowanie gotowości do rozmowy

Psychoonkologia

  • Informowanie pacjentek i ich krewnych o możliwości uzyskania wsparcia psychoonkologicznego
  • Wiele pacjentek zmagających się z rakiem cierpi z powodu niepokoju, lęku i depresji.
    • jak najwcześniejsze zaangażowanie profesjonalnego wsparcia
    • informacje na temat grup samopomocy
  • Towarzyszenie, pomoc i wsparcie w przebiegu choroby
    • regularna ocena jakości życia
    • regularne rejestrowanie czynników stresu psychospołecznego

Rokowanie

Informacje ogólne

  • 5-letnie przeżycie całkowite obliczone dla wszystkich jednostek: w przybliżeniu 20–55 %

mięśniakomięsaki gładkokomórkowe (Leiomyosarcoma — LMS)

  • Raczej niekorzystne rokowanie
  • Wskaźnik nawrotów między 50 a 70%
  • 5-letnie przeżycie całkowite we wszystkich stadiach: 40 %24
    • w zależności od stopnia zaawansowania guza, wieku, statusu resekcji, zajęcia naczyń, uszkodzenia guza podczas zabiegu chirurgicznego/morcelacji
  • 5-letnie przeżycie całkowite w stadium I/II według FIGO: w przybliżeniu 60 %24
    • Stopień zaawansowania FIGO jest wysoce informatywny w odniesieniu do rokowania.

Mięsak zrębu endometrium o niskim stopniu złośliwości (LG-ESS)

  • Dobre rokowanie
  • 5-letnie przeżycie całkowite w stadium I według FIGO: 100 %
  • 5-letnie przeżycie całkowite we wszystkich stadiach: 80–90 %

Mięsaki zrębu endometrium o wysokim stopniu złośliwości (HG-ESS) i niezróżnicowane mięsaki macicy (UUS)

  • Niekorzystne rokowanie
  • Szybki i agresywny wzrost, często z odległymi przerzutami (zwłaszcza do płuc) obecnymi już w momencie rozpoznania.
  • Mediana przeżycia całkowitego: 1–3 lat

Gruczolakomięsaki macicy (AS)

  • 5-letnie przeżycie całkowite przy rozpoznaniu stadium I: 60–80 %25
  • Niekorzystne rokowanie w przypadku przerostu mięsakowatego26
    • Oznacza to: AS z wyższym indeksem mitotycznym, bardziej agresywnym, inwazyjnym wzrostem, zajęciem naczyń i węzłów chłonnych.

opiece po zakończeniu leczenia

  • W ciągu pierwszych 2–3 lat po terapii podstawowej co 3 miesiące 
    • badanie wziernikiem
    • Badanie przezpochwowe i przezodbytnicze
    • lub wyników badania ultrasonograficznego
    • w razie potrzeby dalsze badania obrazowe (RM/TK)

Źródła

Bibliografia

  1. Prat J. FIGO staging for uterine sarcomas. Int J Gynaecol Obstet 2009; 104(3): 177-178. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Koivisto-Korander R, Martinsen JI, Weiderpass E et al. Incidence of uterine leiomyosarcoma and endometrial stromal sarcoma in Nordic countries: results from NORDCAN and NOCCA databases. Maturitas 2012; 72(1): 56-60. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  3. D'Angelo E, Prat J. Uterine sarcomas: a review. Gynecol Oncol 2010; 116(1): 131-139. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Brooks SE, Zhan M, Cote T. Surveillance, epidemiology, and end results analysis of 2677 cases of uterine sarcoma 1989-1999. Gynecol Oncol. 2004; 93(1): 204-208. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Ludovisi M, Moro F, Pasciuto T et al. Imaging in gynecological disease (15): clinical and ultrasound characteristics of uterine sarcoma. Ultrasound Obstet Gynecol 2019; 54(5): 676-687. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Hinchcliff EM, Esselen KM, Watkins JC et al. The Role of Endometrial Biopsy in the Preoperative Detection of Uterine Leiomyosarcoma. J Minim Invasive Gynecol 2016; 23(4): 567-572. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Murji A, Scott S, Singh SS et al. No. 371-Morcellation During Gynaecologic Surgery: Its Uses, Complications, and Risks of Unsuspected Malignancy. J Obstet Gynaecol Can 2019; 41(1): 116-121. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Tse KY, Crawford R, Ngan HY. Staging of uterine sarcomas. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2011; 25(6): 733-749. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Nam JH, Park JY. Update on treatment of uterine sarcoma. Curr Opin Obstet Gynecol. 2010 Feb;22(1):36-42. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Kapp DS, Shin JY, Chan JK. Prognostic factors and survival in 1396 patients with uterine leiomyosarcomas: emphasis on impact of lymphadenectomy and oophorectomy. Cancer 2008; 112(4): 820-830. europepmc.org
  11. Leitao MM, Sonoda Y, Brennan MF et al. Incidence of lymph node and ovarian metastases in leiomyosarcoma of the uterus. Gynecol Oncol 2003; 91(1): 209-212. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Seagle BL, Sobecki-Rausch J, Strohl AE. Prognosis and treatment of uterine leiomyosarcoma: A National Cancer Database study.. Gynecol Oncol 2017; 145(1): 61-7ß. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Reed NS, Mangioni C, Malmström H et al. Phase III randomised study to evaluate the role of adjuvant pelvic radiotherapy in the treatment of uterine sarcomas stages I and II: an European Organisation for Research and Treatment of Cancer Gynaecological Cancer Group Study (protocol 55874). Eur J Cancer 2008; 44(6): 808-818. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Giuntoli RL 2nd, Garrett-Mayer E, Bristow RE, Gostout BS.. Secondary cytoreduction in the management of recurrent uterine leiomyosarcoma. Gynecol Oncol 2007; 106(1): 82-88. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Demetri GD, Chawla SP, von Mehren M et al. Efficacy and safety of trabectedin in patients with advanced or metastatic liposarcoma or leiomyosarcoma after failure of prior anthracyclines and ifosfamide: results of a randomized phase II study of two different schedules. J Clin Oncol 2009; 27(25): 4188-4196. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  16. van der Graaf WT, Blay JY, Chawla SP, et al. Pazopanib for metastatic soft-tissue sarcoma (PALETTE): a randomised, double-blind, placebo-controlled phase 3 trial. Lancet. 2012 May 19;379(9829):1879-86. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Thiel FC, Halmen S. Low-Grade Endometrial Stromal Sarcoma - a Review. Oncol Res Treat. 2018;41(11):687-692. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. Barney B, Tward JD, Skidmore T, Gaffney DK. Does radiotherapy or lymphadenectomy improve survival in endometrial stromal sarcoma? Int J Gynecol Cancer. 2009 Oct;19(7):1232-8. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  19. Laurelli G, Falcone F, Scaffa C, Messalli EM, Del Giudice M, Losito S, Greggi S. Fertility-sparing management of low-grade endometrial stromal sarcoma: analysis of an institutional series and review of the literature. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2015 Dec;195:61-6. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  20. Zhou J, Zheng H, Wu SG, He ZY, Li FY, Su GQ, Sun JY. Influence of different treatment modalities on survival of patients with low-grade endometrial stromal sarcoma: A retrospective cohort study. Int J Surg. 2015 Nov;23(Pt A):147-51. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  21. Seagle BL, Shilpi A, Buchanan S et al. Low-grade and high-grade endometrial stromal sarcoma: A National Cancer Database study. Gynecol Oncol 2017; 146(2): 254-262. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  22. Harter P, Sehouli J, Reuss A, et al. Phase II Study Evaluating PegLiposomal Doxorubicin and Carboplatin Combination Chemotherapy in Gynecologic Sarcomas and Mixed Epithelial-Mesenchymal Tumors A Phase II Protocol of the Arbeitsgemeinschaft Gynaekologische Onkologie Study Group (AGO-GYN 7). Int J Gynecol Cancer. 2016 Nov;26(9):1636-1641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  23. Nathenson MJ, Conley AP, Lin H, Fleming N, Ravi V. Treatment of Recurrent or Metastatic Uterine Adenosarcoma. Sarcoma. 2017;2017:4680273. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  24. Pelmus M, Penault-Llorca F, Guillou L. Prognostic factors in early-stage leiomyosarcoma of the uterus.. Int J Gynecol Cancer 2009; 19(3): 385-390. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  25. Nathenson MJ, Ravi V, Fleming N, Wang WL, Conley A. Uterine Adenosarcoma: a Review. Curr Oncol Rep. 2016 Nov;18(11):68. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  26. Carroll A, Ramirez PT, Westin SN, Soliman PT, Munsell MF, Nick AM, Schmeler KM, Klopp AH, Fleming ND. Uterine adenosarcoma: an analysis on management, outcomes, and risk factors for recurrence. Gynecol Oncol. 2014 Dec;135(3):455-61 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  27. Singh SS, Scott S, Bougie O et al. Technical update on tissue morcellation during gynaecologic surgery: its uses, complications, and risks of unsuspected malignancy. J Obstet Gynaecol Can 2015; 37(1): 68-81. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  28. Halaska MJ, Haidopoulos D, Guyon F et al. European Society of Gynecological Oncology Statement on Fibroid and Uterine Morcellation. . Int J Gynecol Cancer 2017; 27(1): 189-192. europepmc.org
  29. Skorstad M, Kent A, Lieng M. Preoperative evaluation in women with uterine leiomyosarcoma. A nationwide cohort study. Acta Obstet Gynecol Scand 2016; 95(11): 1228-1234. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  30. Santos P, Cunha TM. Uterine sarcomas: clinical presentation and MRI features. Diagn Interv Radiol 2015; 21(1): 4-9. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  31. Nasioudis D, Chapman-Davis E, Frey M et al. Safety of ovarian preservation in premenopausal women with stage I uterine sarcoma.. J Gynecol Oncol 2017. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  32. Leitao MM, Brennan MF, Hensley M et al. Surgical resection of pulmonary and extrapulmonary recurrences of uterine leiomyosarcoma. Gynecol Oncol 2002; 87(3): 287-293. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  33. Cybulska P, Sioulas V, Orfanelli T et al. Secondary surgical resection for patients with recurrent uterine leiomyosarcoma. Gynecol Oncol 2019; 154(2): 333-337. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  34. Feng W, Hua K, Malpica A, Zhou X, Baak JP. Stages I to II WHO 2003-defined low-grade endometrial stromal sarcoma: how much primary therapy is needed and how little is enough? Int J Gynecol Cancer. 2013 Mar;23(3):488-93. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  35. Nasioudis D, Ko EM, Kolovos G, Vagios S, Kalliouris D, Giuntoli RL. Ovarian preservation for low-grade endometrial stromal sarcoma: a systematic review of the literature and meta-analysis. Int J Gynecol Cancer. 2019 Jan;29(1):126-132. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  36. Shah JP, Bryant CS, Kumar S, Ali-Fehmi R, Malone JM Jr, Morris RT. Lymphadenectomy and ovarian preservation in low-grade endometrial stromal sarcoma. Obstet Gynecol. 2008 Nov;112(5):1102-8. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  37. Seagle BL, Shilpi A, Buchanan S, Goodman C, Shahabi S. Low-grade and high-grade endometrial stromal sarcoma: A National Cancer Database study. Gynecol Oncol. 2017 Aug;146(2):254-262. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  38. Malouf GG, Lhommé C, Duvillard P, Morice P, Haie-Meder C, Pautier P. Prognostic factors and outcome of undifferentiated endometrial sarcoma treated by multimodal therapy. Int J Gynaecol Obstet. 2013 Jul;122(1):57-61. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  39. Meurer M, Floquet A, Ray-Coquard I, et al.Localized high grade endometrial stromal sarcoma and localized undifferentiated uterine sarcoma: a retrospective series of the French Sarcoma Group. Int J Gynecol Cancer. 2019 May;29(4):691-698. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Autor*innen

  • Kristin Haavisto, Dr. med., Fachärztin für Innere Medizin und Hämato-/Onkologie, Münster
  • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).
C54; C541; C542; C549; C55
livmorkreft Sarcoma uteri x77 annan malign tumör i kvinnliga genitalia
Mięsak macicy
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Grupa guzów złośliwych, które powstają z mięśniówki, tkanki łącznej lub zrębu macicy. Częstość występowania: Bardzo rzadkie, ok. 3% złośliwych guzów macicy to mięsaki.
Ginekologia
Mięsak macicy
/link/e4b9be82d7c2442b9f91e7a7f05afb33.aspx
/link/e4b9be82d7c2442b9f91e7a7f05afb33.aspx
miesak-macicy
SiteDisease
Mięsak macicy
K.Reinhardt@gesinform.de
Ksilje.Reinhardt@gesinformlango@nhi.de (patched by linkmapper)no
pl
pl
pl