Informacje ogólne

Definicja

• Wąglik jest wywoływany przez bakterię — laseczkę wąglika Bacillus anthracis.
• U zwierzęcia:
  • Wąglik atakuje głównie większe zwierzęta roślinożerne, takie jak owce, bydło, konie, kozy i świnie.
  • Choroba występuje również u dziko żyjących zwierząt.
• U człowieka:
  • Bakteria jest przenoszona na ludzi i może występować w różnych postaciach:
    • wąglik skórny
    • wąglik gardłowy
    • wąglik płucny
    • wąglik jelitowy
  • Jeśli wąglik się rozprzestrzeni, może rozwinąć się zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.

Częstość występowania

• U człowieka:
  • W Europie choroba ta jest u ludzi bardzo rzadka.
  • W 2012 roku w Niemczech odnotowano 4 przypadki wąglika wśród osób dożylnie zażywających heroinę, z których jeden był śmiertelny.
  • W 2009 roku w Szkocji doszło do miejscowej epidemii wśród osób uzależnionych od heroiny — rozpoznano 14 przypadków, z których 7 zakończyło się zgonem.
  • 95% przypadków wśród ludzi stanowi postać skórna wąglika.
• U zwierzęcia:
  • Choroba ta jest nadal szeroko rozpowszechniona wśród zwierząt w wielu krajach.
  • Choroba jest najbardziej rozpowszechniona w Afryce i Azji, ale występuje również w Europie Wschodniej, Australii i USA.
  • W Europie okazjonalnie mogą występować ogniska choroby wśród zwierząt gospodarskich.

Etiologia i patogeneza

• Choroba polega na zakażeniu Gram-dodatnią bakterią Bacillus anthracis, laseczkami produkującymi przetrwalniki (spory).
• Drobnoustrój ten jest łatwy do wyhodowania, ale może być trudny do odróżnienia od innych gatunków Bacillus (pałeczek).
• Organizm jest przenoszony na człowieka drogą inokulacji przez uszkodzoną skórę lub błony śluzowe lub przez wdychanie.
• Zakażenie następuje bezpośrednio lub pośrednio ze zwierząt na ludzi; dotąd nie opisano zakażenia człowieka od człowieka.
• Ponieważ bakteria ta może zakażać zwierzęta i ludzi przez wdychane powietrze, może zostać wykorzystana jako broń biologiczna podczas wojny lub ataków terrorystycznych.

Zakażenie

• Zakażenie u większości ludzi następuje przez bezpośredni kontakt z kośćmi, skórami, futrem/wełną lub zwłokami (mięsem) zwierząt.
• Spożywanie mięsa zwierząt zawierającego formy przetrwalnikowe lub wypicie skażonej przetrwalnikami wody z, może skutkować wąglikiem jelitowym.
• Ponieważ przetrwalniki bakterii mogą przeżyć w glebie przez wiele lat, są potencjalnym długoterminowym zagrożeniem dla zwierząt.
• Ponadto w glebie dochodzi prawdopodobnie także do namnażania przetrwalników.
• Jeśli zawierający przetrwalniki kurz wzbije się ze skóry lub z włosów, przetrwalniki mogą unieść się w powietrze i przedostać się do dróg oddechowych osób znajdujących się w pobliżu.
• W szczególnych warunkach, np. podczas wybuchu lub wycieku na dużej wysokości, zakażenie przetrwalnikami wąglika może nastąpić przez wdychane powietrze, tak jak to się zdarzyło podczas wypadku z wąglikiem w Swierdłowsku w 1979 roku.
• W obu przypadkach efektem zakażenia jest wąglik płucny.
• Wstrzyknięcie do tkanki substancji zawierającej przetrwalniki (przyjmowanie dożylnie/podskórnie zanieczyszczonych narkotyków) może wywołać postać iniekcyjną wąglika¹ 

Okres inkubacji

• W przypadku wąglika skórnego i płucnego zasadniczo od dwóch do pięciu dni
• W przypadku wąglika jelitowego od trzech do siedmiu dni
• Wdrożenie profilaktycznej antybiotykoterapii może znacznie wydłużyć przebieg.
• Wynika to z faktu, że antybiotyki działają na formy wegetatywne, ale nie na przetrwalniki.

Czynniki predysponujące

• W niektórych krajach wąglik jest rzadką chorobą zawodową wśród rolników, weterynarzy i osób mających częsty kontakt ze zwierzętami lub produktami pochodzenia zwierzęcego, takimi jak skóry, wełna lub mączka kostna.
• Nadużywanie narkotyków¹
• Wojna i terroryzm

ICD-10

• A22 Choroba zakaźna wywołana przez Bacillus anthracis [wąglik]
  • A22.0 Wąglik, postać skórna
  • A22.1 Wąglik, postać płucna
  • A22.2 Wąglik, postać jelitowa
  • A22.7 Posocznica wywołana przez Bacillus anthracis
  • A22.8 Inne postacie wąglika
  • A22.9 Wąglik, nieokreślony
• A28 Inne odzwierzęce choroby bakteryjne, niesklasyfikowane gdzie indziej

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Wykrycie bakterii w wydzielinie z rany, ropie, ślinie, krwi lub płynie mózgowo-rdzeniowym
• Bakterię wykrywa się w badaniu mikroskopowym i w posiewie.
• Wykrywanie toksyn (ELISA) w surowicy krwi w ostrej fazie zakażenia
• Badania serologiczne - wykrywanie przeciwciał przeciw Bacillus anthracis
• Badania molekularne

Rozpoznania różnicowe

• wąglik skórny
  • zapalenie tkanki łącznej
  • czyrak mnogi
  • róża pęcherzowa
  • tularemia
• wąglik płucny
  • zapalenie płuc
  • sepsa
• wąglik jelitowy
  • ostry brzuch
  • krwotoczne choroby biegunkowe

Wywiad lekarski

• Choroba zwykle występuje u osób, które mają częsty kontakt ze zwierzętami (owcami, bydłem, końmi, kozami lub świniami).
• Patogen może być przenoszony drogą powietrzną w związku z działaniami wojennymi lub terrorystycznymi.
• Okres wylęgania wynosi zwykle od dwóch do pięciu dni.
• Mogą wystąpić typowe wysypki skórne, objawy płucne lub ogólne.
• Z wyjątkiem wąglika skórnego, inne postacie wąglika charakteryzuje szybki przebieg z uogólnionymi objawami grypopodobnymi; u pacjentów szybko pojawiają się cechy:
  • posocznicy
  • ciężkiej toksemii
  • zaburzeń krzepnięcia
  • wstrząsu
  • niewydolności wielonarządowej
  • ewentualnie krwotocznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych

Wąglik skórny

• Spowodowany bezpośrednim kontaktem ze skażonym materiałem w istniejących ranach lub uszkodzeniach skóry
• Najpierw powstaje lekko swędząca grudka, która zamienia się w bezbolesny pęcherzyk, a ostatecznie w typową czarna, martwiczą skorupę.
• Potem mogą się tworzyć kolejne pęcherzyki.
• Chorobie towarzyszy niewiele objawów ogólnych.

Wąglik jelitowy

• Wywoływany spożyciem skażonej żywności
• Objawia się nieswoistymi objawami miejscowymi i często następującym zaraz potem rozsianiem i ciężką toksemią/posocznicą.

Wąglik płucny

• Wdychanie pyłu zawierającego przetrwalniki powoduje ich przedostawanie się do pęcherzyków płucnych.
• Stamtąd są transportowane do węzłów chłonnych śródpiersia, gdzie się namnażają i wywołują krwotoczne, obrzękowe zapalenia śródpiersia.
• Z reguły występuje gorączka, ogólne złe samopoczucie, bóle głowy, duszność i kaszel.
• Następnie rozwija się ciężka rozsiana choroba.
• We wczesnym stadium choroba w zaskakująco niewielkim stopniu dotyczy płuc, jednak w późniejszym przebiegu często występuje krwotoczny wysięk opłucnowy.

Postać rozsiana

• Wszystkie postaci mogą prowadzić do rozsianej choroby.
• W przebiegu choroby szybko rozwija się bakteriemia, posocznica i toksemia.
• Występuje skłonność do krwawień, co prowadzi do krwotoków.
• Możliwy jest rozwój krwotocznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.

Badanie fizykalne

Wąglik skórny

• Na odsłoniętych obszarach skóry na dłoniach, ramionach lub twarzy może pojawić się rumieniowa grudka, która w dalszym przebiegu przeistacza się w pęcherzyk z fioletowym lub czarnym środkiem.
• Na przyległych obszarach występują obrzęk i pęcherzyki.
• W późnym stadium zmiana przeistacza się od środka w martwicę pokrytą czarną skorupą (nazwa bakterii pochodzi od greckiego słowa oznaczającego węgiel):
  • Rany nie są bolesne.
  • Większość przypadków jest ograniczona do skóry i ma łagodny przebieg.
• Zakażenie skórne zwykle przebiega bez rozwoju poważnej choroby i ustępuje po upływie od jednego do trzech tygodni.
• Może wystąpić ogólne złe samopoczucie, limfadenopatia, gorączka, ból głowy, nudności i wymioty.
• W rzadkich przypadkach:
  • Odpadanie martwiczej tkanki może prowadzić do krwiopochodnego rozprzestrzeniania się i posocznicy.
  • Możliwy jest także rozwój krwotocznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.

Wąglik płucny

• Zmiany w płucach
• Wysoka gorączka, cechy posocznicy
• Skłonność do krwawień
• Szybkie pogorszenie stanu ogólnego

Badanie uzupełniające

• Testy laboratoryjne:
  • morfologia 
  • OB
  • badania biochemiczne krwi
• Badania obrazowe
  • rtg klatki piersiowej
  • tomografia komputerowa klatki piersiowej
  • echokardiografia serca
• Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego jeżeli sa wskazania

Kiedy konieczne jest skierowanie do specjalisty?

• Przy podejrzeniu choroby

Obowiązek zgłaszania

• Podejrzenie lub rozpoznanie wąglika podlega zgłoszeniu telefonicznemu oraz na druku ZLK–1 (w formie elektronicznej lub papierowej).

Leczenie

Cele leczenia

• Wyleczenie zakażenia.

Ogólne informacje o leczeniu

• Antybiotyki:
  • w przypadku objawowej choroby
  • w ramach profilaktyki poekspozycyjnej
• Wąglik skórny:
  • Należy unikać manipulacji, a w szczególności nacinania skóry zakażonej patogenem wąglika; może to prowadzić do szybkiego rozsiewania się patogenu.

Leczenie farmakologiczne²

• Postać skórna bez cech uogólnienia zakażenia
  • cyprofloksacyna 500 mg co 12 h p.o. lub doksycyklina 100 mg co 12 h p.o. lub lewofloksacyna 750 mg co 24 h p.o. lub moksyfloksacyna 400 mg co 24 h p.o. lub klindamycyna 600 mg co 8 h p.o. 
• W przypadku zakażenia szczepami wrażliwymi na penicylinę: 
  • amoksycylina 1 g co 8 h p.o. lub penicylina fenoksymetylowa 3–4,5 mln j.m. w dawkach podzielonych co 8 h p.o.
• Czas trwania leczenia: w przypadku zakażenia drogą naturalną – 7–10 dni, w przypadku ataku bioterrorystycznego – 60 dni.
• Poza niepowikłaną postacią skórną pacjent powinien być leczony na oddziale intensywnej terapii. 

Profilaktyka

• Dokładne monitorowanie zwierząt gospodarskich
• Opracowano  szczepionki,³(aktualnie niedostepne w Polsce)

Profilaktyka poekspozycyjna

• Bezwzględne wskazanie do profilaktycznej antybiotykoterapii
• Dorośli:
  • cyprofloksacyna 500 mg co 12 h p.o. lub doksycyklina 100 mg co 12 h p.o. lub lewofloksacyna 750 mg co 24 h p.o. lub moksyfloksacyna 400 mg co 24 h p.o. lub klindamycyna 600 mg co 8 h p.o. 
• w przypadku zakażenia szczepami wrażliwymi na penicylinę: 
• amoksycylina 1 g co 8 h p.o. lub penicylina fenoksymetylowa 3–4,5 mln j.m. w dawkach podzielonych co 8 h p.o.
• Leczenie profilaktyczne powinno trwać 60 dni

Identyfikacja źródła zakażenia

• Konieczne jest intensywne poszukiwanie źródła zakażenia.

Dekontaminacja zanieczyszczonych przedmiotów²

• Zanieczyszczoną zarodnikami odzież należy umieścić ostrożnie (bez strzepywania) w potrójnym plastikowym worku.
• Przedmioty i powierzchnie w widoczny sposób zanieczyszczone płynami ustrojowymi zakażonych pacjentów należy spalić, wysterylizować w autoklawie lub zdezynfekować roztworem odpowiednim do zniszczenia przetrwalników
• Pomieszczenie, w którym doszło do kontaminacji, należy zabezpieczyć przed przeciągami, ograniczyć do minimum ruch powietrza, zanim nie zostanie ono poddane dekontaminacji.
• Pacjent powinien umyć ciało wodą z mydłem, dodatkowo przemyć błony śluzowe czystą wodą lub 0,9% roztworem NaCl.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Czas wylęgania wynosi od dwóch do pięciu dni.
• W przypadku wąglika płucnego okres wylęgania wynosi od jednego do sześciu dni, przy czym choroba w ciągu dwóch do trzech dni może doprowadzić do niewydolności płuc.

Powikłania

• Toksemia i wstrząs septyczny
• Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

Rokowanie

• Śmiertelność w przypadku nieleczonego wąglika płucnego wynosi 95%.
• Nawet przy odpowiednim leczeniu śmiertelność jest wysoka; dotyczy to w szczególności wąglika płucnego.

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Wąglik
• Antybiotykoterapia