Piorunujące zapalenie jelita grubego

Streszczenie

  • Definicja: Piorunujące zapalenie jelita grubego to ciężkie zapalenie jelita grubego. Istnieje wiele przyczyn, ale najczęstszą stanowi wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Poważnym powikłaniem może być rozwój toksycznego rozdęcia okrężnicy.
  • Epidemiologia: Rozwija się u około 5-15% pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego.
  • Objawy: Krwista biegunka z co najmniej 6 stolcami dziennie z widoczną makroskopowo domieszką krwi, ogólne poczucie choroby, utrata masy ciała, ból brzucha, bolesne, naglące parcie na stolec.
  • Obraz kliniczny: Pogorszenie stanu ogólnego, gorączka, tachykardia, ew. cechy odwodnienia, rozlany ból brzucha, obrona mięśniowa i/lub osłabione szmery jelitowe.
  • Diagnostyka: Wywiad, badanie fizykalne, oznaczenie parametrów laboratoryjnych, badanie kału, badania obrazowe (TK, USG), sigmoidoskopia z biopsją.
  • Leczenie: Leczenie szpitalne, farmakoterapia glikokortykosteroidami ogólnoustrojowymi, leki biologiczne, ew. antybiotyki. Interdyscyplinarna współpraca w celu oceny wskazań do wczesnej kolektomii.

Informacje ogólne

Definicja

  • Piorunujące zapalenie jelita grubego to ciężkie zapalenie dużego obszaru lub całej okrężnicy1
  • Jest to choroba zagrażająca życiu.
  • Istnieją różne przyczyny, ale najczęściej choroba jest wywoływana przez ostry rzut wrzodziejącego zapalenia jelita grubego.

Epidemiologia

  • Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
    • zapadalność ok. 3–4 przypadki na 100 000 osób
    • Piorunujące zapalenie jelita grubego rozwija się u 5–15% chorych na  wrzodziejące zapalenie jelita grubego.2

Etiologia i patogeneza

  • Ostry rzut wrzodziejącego zapalenia jelita grubego jest najczęstszą przyczyną piorunującego zapalenia jelita grubego.2-4
    • Piorunujące zapalenie jelita grubego najczęściej występuje w ramach pierwszego rzutu choroby.
    • Wywołać je mogą przeprowadzone podczas ciężkiego rzutu choroby badanie RTG z kontrastem, wzgl. kolonoskopia.
    • U ciężko chorych pacjentów stan zapalny może rozprzestrzenić się z błony śluzowej na warstwę mięśniową okrężnicy.
    • Dochodzi do upośledzenia ruchów okrężnicy i jej poszerzenia, z ryzykiem rozwoju toksycznego rozdęcia okrężnicy.
    • Mechanizm patofizjologiczny rozwoju toksycznego rozdęcia okrężnicy nie jest jeszcze w pełni poznany. Uważa się, że procesy zapalne (w których pośredniczą tlenek azotu, substancja P i wazoaktywny peptyd jelitowy) prowadzą do rozluźnienia mięśni gładkich i zahamowania odruchu żołądkowo-jelitowego, co prowadzi do poszerzenia okrężnicy.
    • Gdy choroba rozprzestrzeni się na błonę surowiczą, może dojść do perforacji okrężnicy.
  • Inne rodzaje zapalenia jelita grubego również mogą prowadzić do identycznego obrazu klinicznego:

Czynniki predysponujące

  • Przewlekłe nieswoiste zapalenia jelit
    • NLPZ mogą prowadzić do wystąpienia lub pogorszenia.5
    • zmieniony mikrobiom6
    • Rzuty choroby są często związane z zapaleniem żołądka i jelit wywołanym przez patogeny jelitowe.7
    • Palenie papierosów zwiększa ryzyko rozwoju choroby Leśniowskiego-Crohna.8
  • Zakażenie jelit wywołane przez Clostridioides difficile
    • antybiotykoterapia9
    • leczenie lekami hamującymi wydzielanie kwasu solnego10
    • zaawansowany wiek, osłabiony stan ogólny11
    • pobyt w szpitalu12
  • Leki
    • NLPZ i środki hamujące perystaltykę mogą sprzyjać wystąpieniu toksycznego rozdęcia okrężnicy.4
    • Immunoterapia onkologiczna z użyciem przeciwciał monoklonalnych, które hamują aktywację limfocytów T.

ICD-10

  • K51 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
    • K51.8 Inne postaci wrzodziejącego zapalenia jelita grubego
  • K52 Inne niezakaźne zapalenie żołądka i jelita grubego
    • K52.1 Toksyczne zapalenie żołądka i jelit oraz zapalenie okrężnicy

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Ciężkie wrzodziejące zapalenie jelita grubego lub piorunujące zapalenie jelita grubego definiuje się przy użyciu kryteriów Truelove'a i Wittsa:
    • ciężka biegunka ≥6 wypróżnień na dobę z makroskopowo widoczną domieszką krwi
    • gorączka (ze średnią wieczorną temperaturą powyżej 37,5 °C lub temperaturą >37,8 °C przez co najmniej 2 z 4 dni)
    • tachykardia z tętnem powyżej 90/min
    • niedokrwistość z wartością Hb poniżej 75% normy
    • OB powyżej 30 mm/h
  • W związanym z C. difficile rzekomobłoniastym zapaleniu jelita grubego, za czynniki prognostyczne ciężkiego przebiegu uważa się gorączkę, leukocytozę, przesunięcie leukogramu w lewo, hipoalbuminemię, wzrost stężenia kreatyniny, wzrost stężenia mleczanów, wiek powyżej 65 lat i obecność istotnych chorób współistniejących.
  • Możliwe czynniki prognostyczne ciężkiego zakażenia C. difficile:
  • Jeśli występują więcej niż dwa czynniki predykcyjne, można założyć zwiększone ryzyko ciężkiego zakażenia C. difficile.

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Krwawa biegunka z co najmniej 6 wypróżnieniami dziennie
  • Poczucie choroby, utrata masy ciała
  • Ból brzucha, silne bolesne parcie na stolec
  • Rozpoznane przewlekłe zapalenie jelit
  • Niedawna hospitalizacja
  • Wywiad dotyczący przyjmowanych leków

Badanie przedmiotowe

  • Ogólne złe samopoczucie
  • Gorączka
  • Częstoskurcz
  • Ew. cechy odwodnienia
  • Ew. cechy niedokrwistości
  • Ew. rozlany ból brzucha, obrona mięśniowa brzucha i/lub osłabione szmery jelitowe

Badania uzupełniające (w szpitalu)

  • Badania laboratoryjne 
  • Diagnostyka obrazowa
    • TK jamy brzusznej w celu wykluczenia toksycznego poszerzenia (średnica >6 cm)
    • USG
  • Endoskopia z biopsją
    • Ze względu na ryzyko perforacji należy unikać pełnej kolonoskopii i wykonywać jedynie sigmoidoskopię z biopsją.
  • Diagnostyka mikrobiologiczna
    • badanie kału, w tym toksyny C. difficile
    • diagnostyka w kierunku CMV
  • Ocena przebiegu w chorobie Leśniowskiego-Crohna 
    • W przypadku ciężkiego ostrego rzutu i/lub opornego na leczenie przebiegu choroby należy przeprowadzić badanie w kierunku C. difficile i cytomegalowirusa.

Wskazania do skierowania do hospitalizacji

  • Natychmiastowe skierowanie do szpitala w przypadku podejrzenia choroby

Leczenie

Cele leczenia

  • Ustabilizowanie parametrów życiowych
  • Uniknięcie resekcji okrężnicy 
  • Remisja choroby

Ogólne informacje o leczeniu

  • Intensywne leczenie szpitalne: jednoczesne monitorowanie przez gastroenterologa i chirurga w celu oceny wskazań do wczesnej kolektomii

Główne elementy terapii

  • Monitorowanie
  • Farmakoterapia
  • Ew. interwencja chirurgiczna

Monitorowanie

  • Ścisłe monitorowanie:
    • parametry życiowe: tętno, ciśnienie tętnicze, temperatura
    • bilans płynów
    • liczba wypróżnień (codzienna obserwacja!)
    • badania laboratoryjne: początkowo codzienne kontrole Hb, albuminyCRP
    • TK jamy brzusznej jest w razie potrzeby powtarzana codziennie.13

Farmakoterapia

  • Jeśli nie ma podejrzenia poszerzenia lub perforacji okrężnicy, możliwe jest leczenie farmakologiczne.

Pierwotna farmakoterapia

  • Uzupełnianie płynów, wyrównanie równowagi kwasowo-zasadowej14
  • Często konieczne są transfuzje krwi i podawanie albumin.
  • Wyłączne żywienie pozajelitowe, w zależności od tolerancji zmiana na żywienie jelitowe 
  • Glikokortykosteroidy 
    • Glikokortykosteroidy w dużych dawkach stanowią podstawowe leczenie w ostrych stanach w przebiegu ciężkiego wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, z dobrą skutecznością w około 70% przypadków.
      • dawkowanie: 1 mg/kg m.c. na dobę (w przeliczeniu na prednizolon)
    • czas trwania leczenia: co najmniej 3 tygodnie
  • Leki immunomodulujące15-17 (rycina do wstawienia)
  • Antybiotyki
  • Profilaktyka przeciwzakrzepowa
    • w przypadku ryzyka odwodnienia, unieruchomienia, trombocytozy
    • dalteparyna 2 500 IU 1 raz dziennie lub enoksaparyna 20 mg 1 raz dziennie 
  • Cyklosporynę można rozważyć po 3-5 dniach, jeśli odpowiedź na leczenie jest niewystarczająca.
  • U pacjentów z ciężkim przebiegiem choroby i niewystarczającą odpowiedzią na glikokortykosteroidy ogólnoustrojowe lub z przeciwwskazaniami/ nietolerancją, należy zastosować:
  • Pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego z piorunującym przebiegiem choroby, którzy nie odpowiadają na leczenie glikokortykosteroidami dożylnymi, należy leczyć infliksymabem (najlepiej w terapii skojarzonej z tiopuryną) lub cyklosporyną A lub takrolimusem.
  • Leczenie ciężkiego zapalenia jelita grubego w chorobie Leśniewskiego-Crohna
    • Pacjenci z zaostrzeniem w przebiegu choroby Leśniowskiego-Crohna powinni początkowo otrzymywać glikokortykosteroidy ogólnoustrojowo.
    • W przypadku rozległego zapalenia jelita grubego wskazana może być proktokolektomia.
  • Dalsze działania
    • pozajelitowe wyrównanie zaburzeń równowagi płynów i elektrolitów
    • terapia żywieniowa pacjentów z niedożywieniem
  • Należy rozważyć wykonanie proktokolektomii.
    • pilne wskazanie do zabiegu chirurgicznego w ciągu 24 godzin w przypadku pogorszenia stanu mimo intensywnego leczenia farmakologicznego
    • Proktokolektomia może być również wskazana w przypadku braku poprawy stanu klinicznego po 4–7 dniach. 

Leczenie ciężkiego zakażenia Clostridioides difficile

  • Jeśli choroba ma ciężki przebieg lub jeśli istnieją czynniki ryzyka ciężkiego przebiegu, należy zastosować leczenie wankomycyną doustnie w dawce 125-250 mg 4 razy na dobę.
  • Jeśli istnieje zwiększone ryzyko nawrotu i występują dodatkowe czynniki ryzyka powikłań (immunosupresja, choroby współistniejące), można rozważyć zastosowanie fidaksomycyny (doustnie, 200 mg 2 razy na dobę).
  • Czas trwania leczenia powinien wynosić 10-14 dni.
  • Interwencja chirurgiczna w ciężkim przebiegu (np. perforacja, toksyczne rozdęcie okrężnicy, ostry brzuch, oporna na leczenie niedrożność jelit, pogorszenie mimo leczenia zachowawczego).

Leczenie chirurgiczne

  • Leczenie powinno być prowadzone w warunkach ścisłej współpracy w zespole interdyscyplinarnym, w tym z doświadczonymi chirurgami specjalizującymi się w chirurgii jamy brzusznej.
  • Operacja jest wskazana w przypadku:
    • ostrego toksycznego poszerzenia okrężnicy
    • perforacji
    • masywnego krwawienia
    • braku odpowiedzi na leczenie farmakologiczne
  • Metoda operacji
    • Obecnie najczęściej wykonuje się proktokolektomię odtwórczą z wytworzeniem zbiornika jelitowego (ileal pouch-anal anastomosis - IPAA).
    • Alternatywą jest proktokolektomia z wytworzeniem stomii końcowej na jelicie krętym.
    • Dopuszczalne jest także wykonanie kolektomii z pozostawieniem odbytnicy i zespoleniem ileorektalnym.
    • W wytycznych ECCO sugeruje się, aby wykonywać te zabiegi techniką laparoskopową.17
  • W przypadku operacji należy stosować przedoperacyjną profilaktykę zakażeń oraz przed- i pooperacyjną profilaktykę przeciwzakrzepową.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

Powikłania

  • Toksyczne rozdęcie okrężnicy
    • Występuje jako całkowite lub odcinkowe niezwężające poszerzenie okrężnicy z toksycznością ogólnoustrojową.
    • W ramach toksycznego rozdęcia okrężnicy może wystąpić perforacja okrężnicy.
    • Ogólnoustrojowe leczenie glikokortykosteroidami może maskować objawy.2

Rokowanie we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Źródła

Wytyczne

  • Raine T, Bonovas S, Burisch J. et al. ECCO Guidelines on Therapeutics in Ulcerative Colitis: Medical Treatment. J Crohns Colitis 2022 Jan 28; 16(1): 2-17. PubMed
  • Pietruszka S, Szczepanek M. Postępowanie w stanach nagłych w nieswoistych chorobach zapalnych jelit. Omówienie wytycznych World Society of Emergency Surgery i American Association for the Surgery of Trauma. Med. Prakt., 2022; 12: 49-60 (dostęp 5.01.2024) mp.pl

Piśmiennictwo

  1. Peppercorn MA, Farrell RJ. Management of severe ulcerative colitis. UpToDate, last updated Aug 13, 2014. www.uptodate.com
  2. Hovde Ø, Småstuen MC, Høivik ML. et al. Mortality and Causes of Death in Ulcerative Colitis: Results from 20 Years of Follow-up in the IBSEN Study. Inflamm Bowel Dis. 2016 Jan;22(1):141-5. doi: 10.1097/MIB.0000000000000582. PMID: 26355464. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Nielsen OH, Vainer B, Rask-Madsen J. Non-IBD and noninfectious colitis. Nat Clin Pract Gastroenterol Hepatol 2008; 5: 28-39. PubMed
  4. Sobrado CW, Sobrado LF. MANAGEMENT OF ACUTE SEVERE ULCERATIVE COLITIS: A CLINICAL UPDATE. Arq Bras Cir Dig. 2016 Jul-Sep;29(3):201-205. doi: 10.1590/0102-6720201600030017. PMID: 27759787; PMCID: PMC5074675. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Forrest K, Symmons D, Foster P. Systematic review: is ingestion of paracetamol or non-steroidal anti-inflammatory drugs associated with exacerbations of inflammatory bowel disease? Aliment Pharmacol Ther. 2004 Nov 15;20(10):1035-43. doi: 10.1111/j.1365-2036.2004.02270.x. PMID: 15569105. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Becker C, Neurath MF, Wirtz S. The Intestinal Microbiota in Inflammatory Bowel Disease. ILAR J. 2015;56(2):192-204. doi: 10.1093/ilar/ilv030. PMID: 26323629. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Nayar M, Rhodes JM. Management of inflammatory bowel disease. Postgrad Med J. 2004 Apr;80(942):206-13. doi: 10.1136/pgmj.2003.013722. PMID: 15082841; PMCID: PMC1742977. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Rath HC, Schultz M, Freitag R. et al. Different subsets of enteric bacteria induce and perpetuate experimental colitis in rats and mice. Infect Immun. 2001 Apr;69(4):2277-85. doi: 10.1128/IAI.69.4.2277-2285.2001. PMID: 11254584; PMCID: PMC98156. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Winslow BT, Onysko M, Thompson KA. et al. Common questions about Clostridium difficile infection. Am Fam Physician. 2014 Mar 15;89(6):437-42. PMID: 24695562. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Kwok CS, Arthur AK, Anibueze CI. et al. Risk of Clostridium difficile infection with acid suppressing drugs and antibiotics: meta-analysis. Am J Gastroenterol. 2012 Jul;107(7):1011-9. doi: 10.1038/ajg.2012.108. Epub 2012 Apr 24. Erratum in: Am J Gastroenterol. 2014 Jan;109(1):144. PMID: 22525304. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Miller M, Gravel D, Mulvey M. et al. Health care-associated Clostridium difficile infection in Canada: patient age and infecting strain type are highly predictive of severe outcome and mortality. Clin Infect Dis. 2010 Jan 15;50(2):194-201. doi: 10.1086/649213. PMID: 20025526. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Zacharioudakis IM, Zervou FN, Pliakos EE. et al. Colonization with toxinogenic C. difficile upon hospital admission, and risk of infection: a systematic review and meta-analysis. Am J Gastroenterol. 2015 Mar;110(3):381-90; quiz 391. doi: 10.1038/ajg.2015.22. Epub 2015 Mar 3. PMID: 25732416. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Swaminath A, Feingold D. Images in clinical medicine. Fulminant ulcerative colitis. N Engl J Med 2010; 362: 635. PubMed
  14. Rogler G. Medical management of ulcerative colitis. Dig Dis 2009; 27: 542-9. PubMed
  15. Ehteshami-Afshar S, Nikfar S, Rezaie A. et al. A systematic review and meta-analysis of the effects of infliximab on the rate of colectomy and post-operative complications in patients with inflammatory bowel disease. Arch Med Sci. 2011;7:1000-1012. PubMed
  16. Ford AC, Sandborn WJ, Khan KJ. et al. Efficacy of biological therapies in inflammatory bowel disease: systematic review and meta-analysis. Am J Gastroenterol. 2011;106:644-659. PubMed
  17. Raine T, Bonovas S, Burisch J. et al. ECCO Guidelines on Therapeutics in Ulcerative Colitis: Medical Treatment. J Crohns Colitis 2022 Jan 28;16(1):2-17. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Autorzy

  • Anna Grzeszczuk, Prof. dr hab. n. med., specjalista chorób zakaźnych, Klinika Chorób Zakaźnych i Neuroinfekcji, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (recenzent)
  • Sławomir Chlabicz, Prof. dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (redaktor)
  • Susanne Engelhardt, Dr med., Ärztin in Weiterbildung für Allgemeinmedizin, Hof

Link lists

Authors

Previous authors

Updates

Gallery

Snomed

Click to edit