Informacje ogólne

Definicja

• Rak pochwy jest rzadko występującym nowotworem żeńskich narządów płciowych
• Zdecydowana większość raków pochwy to raki płaskonabłonkowe

Częstość występowania

• Niezwykle rzadkie:
  
  • 2% wszystkich ginekologicznych nowotworów złośliwych
  • zapadalność 0,4–1 na 100 000 kobiet/rok
  • szczyt pomiędzy 60. a 70. rokiem życia

Etiologia i patogeneza

• Zakażenie wirusem HPV (podtypy 16 i 18)

Histologia

• Rak płaskonabłonkowy: 83%
• Czerniak złośliwy: 3%
• Gruczolakorak: 8%
• Mięsak: 3%
• Niezróżnicowane, drobnokomórkowe raki i chłoniaki: 3%

Stopień zaawansowania raka pochwy (FIGO)

Rozprzestrzenianie

• Przeważnie miejscowo destrukcyjny wzrost
• Rozprzestrzenianie do regionalnych węzłów chłonnych:
  • górne dwie trzecie pochwy - węzły chłonne miednicy
  • dolna jedna trzecia pochwy - węzły chłonne pachwinowe i udowe
• Odległe przerzuty (płuca, wątroba, szkielet) są rzadkie

Czynniki predysponujące

• Zakażenie wirusem HPV (podtypy 16 i 18)
• Zaawansowany wiek
• Inne choroby ginekologiczne: CIN, rak szyjki macicy, rzadziej występujące guzy sromu
• Wcześniejsza radioterapia miednicy
• Przewlekłe podrażnienie (np. przy długotrwałym stosowaniu kapturka antykoncepcyjnego)

ICD-10

• C52 - Nowotwór złośliwy pochwy

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Biopsja i badania histopatologiczne potwierdzają rozpoznanie

Diagnostyka różnicowa

• Kłykciny kończyste
• Rak szyjki macicy
• Rak sromu
• Zakażenia pochwy

Wywiad lekarski

• Krwawienia z pochwy, zwłaszcza kontaktowe po stosunku
• Wydzielina z pochwy
• Problemy z oddawaniem moczu i stolca
• Ból
  • miednicy w przypadku naciekania splotu krzyżowego
  • odcinka lędźwiowego w przypadku zatrzymania moczu
• W 5–10% przypadków bez objawów

Badanie fizykalne

• Pełne badanie ginekologiczne
  • zmiany mogą przypominać brodawki, zmiany pigmentacji, niegojące się owrzodzenia
  • przeważnie widoczny guz, niekiedy z niegojącymi się owrzodzeniami
    • zwykle umiejscowiony w górnej jednej trzeciej pochwy i na tylnej ścianie pochwy

Diagnostyka specjalistyczna

• Kolposkopia
• Badanie cytologiczne wymazu z szyjki macicy
• USG pochwy i biopsja śluzówki macicy lub wyłyżeczkowanie w celu wykluczenia nowotworu błony śluzowej trzonu macicy z przerzutami do pochwy
• Biopsja guza
• Ustalanie stopnia zaawansowania potwierdzonego raka pochwy - zakres indywidualny:
  • urografia
  • uretrocystoskopia
  • proktoskopia i rektoskopia
  • MRI miednicy
  • TK jamy brzusznej i klatki piersiowej

Leczenie

Ogólne informacje o leczeniu

• Zakres leczenia jest określany na podstawie stopnia zaawansowania guza, histologii i wyjściowego stanu ogólnego pacjentki
• Radioterapia jest metodą leczenia pierwszego wyboru w większości przypadków
• Leczenie chirurgiczne możliwe w stopniu zaawansowania I i II
• Chemioterapia odgrywa drugorzędną rolę ze względu na słabą odpowiedź w przypadku raka pochwy

Radioterapia

• Najczęstsza metoda leczenia raka pochwy (do 80%)
• Wskazania:
  • VAIN u starszych, nieoperacyjnych pacjentek
  • pierwotne leczenie raka pochwy
    • równoważne z zabiegiem chirurgicznym w stadiach I i II
    • wady: popromienne zwężenia pochwy
  • nawrót raka pochwy

Leczenie chirurgiczne

• VAIN:
  • całkowita resekcja miejscowa, rzadko wymagana kolpektomia
  • alternatywnie: laseroterapia
• Rak pochwy:
  • możliwe w stadium I, w razie potrzeby w stadium II
  • przewaga leczenia chirurgicznego nad radioterapią: zachowanie funkcji seksualnych
  • kolpektomia
    • rak w górnej jednej trzeciej pochwy:
      • radykalna histerektomia, częściowa kolpektomia, limfadenektomia węzłów miednicy
    • rak w dystalnej jednej trzeciej pochwy:
      • radykalna kolpektomia, w razie konieczności wulwektomia, limfadenektomia węzłów pachwinowych
      • przed pierwotną radioterapią: limfadenektomia węzłów pachwinowych do planowania
  • egzenteracja
    • stadium IVa w przypadku przetok
    • w indywidualnych przypadkach w sytuacji nawrotu

Leczenie farmakologiczne

• Remisja po zastosowaniu chemoterapii na poziomie 6–20%

Postępowanie paliatywne

• Radioterapia paliatywna w przypadku nawrotu
• Chemoterapia paliatywna oparta na cisplatynie

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• U 3–5% pacjentek z VAIN rozwija się rak inwazyjny
• Miejscowe nawroty raka pochwy są częste, zwłaszcza w ciągu 1,5 roku po leczeniu

Powikłania

• Gojenie pooperacyjne i po radioterapii może być utrudnione
  • deformacje napromienianego obszaru skóry z wtórnymi zwężeniami pochwy
  • tworzenie przetok do sąsiednich narządów
  • wszystkie powikłania mogą wpływać na pojawienie się dysfunkcji seksualnych

Rokowanie

• Rokowanie zależy od stadium zaawansowania, przy czym najważniejszymi czynnikami rokowniczymi są wielkość guza i obecność przerzutów
• 5-letnie przeżycie całkowite w przypadku raka pochwy:
  • stadium 1: 73 %
  • stadium 2: 51 %
  • stadium 3: 33 %
  • stadium 4: >20%

Informacje dla pacjentów

• Ból i kontrola bólu

Leczenie paliatywne w zaawansowanej chorobie nowotworowej

• Medycyna paliatywna
• Lęk
• Leczenie bólu
• Nudności i wymioty
• Zaparcia
• Suchość w ustach
• Duszność
• Depresja
• Majaczenie