MEDIBAS
  2. Tematy kliniczne
  3. Ginekologia
  4. Choroby
  5. Nowotwory
  6. Rak sromu

Rak sromu

Last published: 29.04.2024  |  Last revised: 23.06.2026  |  Last updated: 23.06.2026
:    : 
: 365
  • Rak sromu
  • HPV
  • VIN
  • neoplazja
  • sromu
  • płaskonabłonkowy
  • o niskim stopniu złośliwości
  • LSIL
  • HSIL
  • Choroba Pageta
  • limfadenektomia pachwinowo-udowa

Streszczenie

  • Definicja: Guz złośliwy wywodzący się z różnych komórek sromu. Przeważają raki płaskonabłonkowe. Do czynników ryzyka należą m.in. zakażenia wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV) lub choroby przewlekłe, takie jak liszaj twardzinowy. 
  • Częstość występowania: Rak sromu jest czwartym najczęściej występującym nowotworem ginekologicznym. zapadalność około 8/100.000.
  • Objawy: Miejscowe swędzenie, uczucie pieczenia, ból lub owrzodzenie, słabo gojące się rany. Wczesne stadium często bez objawów. 
  • Wyniki: Guzy są zwykle widoczne i wykrywane podczas badań ginekologicznych; często są to zmiany brodawkowate i ew. rany i krwawienia.
  • Rozpoznanie: Potwierdza się na podstawie biopsji (w razie konieczności wycięcie) i badania histologicznego.
  • Leczenie: Koncepcja terapii multimodalnej. Podstawową terapią jest usunięcie chirurgiczne, w razie potrzeby uzupełnione radioterapią i/lub chemoterapią. 

Informacje ogólne

Definicja

  • Nowotwór złośliwy wywodzący się z komórek sromu 
    • w większości przypadków (>95%) są to raki płaskonabłonkowe.
    • czerniaki, raki podstawnokomórkowe, gruczolakoraki, mięsaki i raki gruczołów Bartholina są znacznie rzadsze
  • Zazwyczaj zajęte są wargi sromowe większe, rzadziej wargi sromowe mniejsze lub okolice łechtaczki

Częstość występowania

  • Rak sromu jest czwartym najczęściej występującym nowotworem ginekologicznym (po raku endometrium, jajnika i szyjki macicy)1
  • Zapadalność około 8/100 000 (z tendencją wzrostową)
  • W Polsce w 2019 roku stwierdzono 548 nowych zachorowań oraz 371 zgonów z powodu tego nowotworu
  • U młodszych kobiet często związany z HPV (wiek zachorowania 35–65 lat)1
  • Rak niezwiązany z HPV występuje częściej u starszych kobiet (wiek zachorowania 55–85 lat)1

Etiologia i patogeneza

  • U starszych kobiet: związek z chorobami przewlekłymi, takimi jak np. liszaj twardzinowy i zanikowy
  • U młodszych kobiet: związek z zakażeniami wirusem HPV, przede wszystkim HPV typu 16, a następnie typu 33 i 182

Histologia

  • W >95% przypadków rak sromu to rak płaskonabłonkowy (nierogowaciejący i rogowaciejący)
  • Około 5% przypadków stanowią raki podstawnokomórkowe
  • Nowotwory wywodzące się z gruczołów Bartholina lub czerniaki złośliwe występują bardzo rzadko (<1%)

Zmiany przedrakowe

Śródnabłonkowa neoplazja sromu (vulval intraepithelial neoplasia — VIN) 

  • Stany przedrakowy sromu, możliwa transformacja w raka 
  • Klasyczny VIN (uVIN)3: 
    • powyżej 90% zmian przedrakowych
    • głównie młodsze kobiety 
    • głównie związany z HPV
    • w ramach zmian związanych z HPV rozróżnia się:
      • śródnabłonkowe zmiany płaskonabłonkowe o niskim stopniu złośliwości (LSIL), mogą ustępować samoistnie
      • śródnabłonkowe zmiany płaskonabłonkowe o wysokim stopniu złośliwości (HSIL), wysokie rysyko progresji do raka
    • 80% zmian HSIL przekształca się w przebiegu w nierogowaciejącego raka płaskonabłonkowego1.
  • Zróżnicowany VIN (dVIN)3:
    • od 2 do 10% zmian przedrakowych
    • głównie starsze kobiety
    • zmiany niezwiązane z HPV
    • u 35% pacjentek rozwija się rak płaskonabłonkowy rogowaciejący3

Choroba Pageta sromu

Klasyfikacja FIGO 2021

  • Nowa klasyfikacja FIGO raka sromu opracowana w 2021 ma odzwierciedlać rokowania pacjentek
STOPIEŃ ZAAWANSOWANIA FIGO CHARAKTERYSTYKA
I

Guz ograniczony do sromu
IA: Guz o wielkości ≤ 2 cm i inwazja podścieliska ≤ 1 mm
IB: Guz o wielkości > 2 cm i inwazja podścieliska > 1 mm
II Guz niezależnie od wielkości zajmujący dolną 1/3 część cewki moczowej, dolną 1/3 część pochwy, dolną 1/3 część odbytu bez zajęcia węzłów chłonnych udowo-pachwinowych
III Guz niezależnie od wielkości zajmujący górne części otaczających struktur lub obecność przerzutowych (ale ruchomych i nieowrzodziałych) węzłów chłonnych udowo-pachwinowych
IIIA: Guz niezależnie od wielkości zajmujący górne 2/3 części cewki moczowej, górne 2/3 części pochwy, śluzówkę pęcherza moczowego, śluzówkę odbytnicy lub przerzuty do węzłów chłonnych udowo-pachwinowych ≤ 5 mm
IIIB: Obecność przerzutów do węzłów chłonnych udowo-pachwinowych > 5 mm
IIIC: Obecność przerzutów do węzłów chłonnych udowo-pachwinowych z przechodzeniem nacieku przez torebkę
IV Guz niezależnie do wielkości naciekający kość lub nieruchome, owrzodziałe węzły chłonne udowo-pachwinowe lub przerzuty odległe
IVA: Guz naciekający kości miednicy lub nieruchome/owrzodziałe węzły chłonne udowo-pachwinowe
IVB: Obecność przerzutów odległych

Rozprzestrzenianie się raka sromu

  • Przeważnie miejscowy destrukcyjny wzrost w otaczającej tkance
  • Przerzuty drogą naczyń limfatycznych często do regionalnych węzłów chłonnych (pachwinowe węzły chłonne), ale mogą również występować przerzuty do węzłów chłonnych wzdłuż naczyń biodrowych i aorty
  • Rzadkie przerzuty odległe, występowanie w późnych stadiach choroby
    • skóra, tkanka podskórna np. ściany brzucha lub uda, a także narządów wewnętrznych

Czynniki predysponujące

Zapobieganie i wczesne wykrywanie

  • Regularne badania ginekologiczne - brak swoistych badań przesiewowych w kierunku raka sromu
  • Szczepienie przeciwko HPV - zapobiega rozwojowi raka sromu wywołanego przez HPV

ICD-10

  • C51 Nowotwór złośliwy sromu
    • C51.0 Warga sromowa większa
    • C51.1 Warga sromowa mniejsza
    • C51.2 Łechtaczka
    • C51.8 Zmiana przekraczająca granice jednego umiejscowienia w obrębie sromu
    • C51.9 Srom, umiejscowienie nieokreślone

Diagnostyka 

Kryteria diagnostyczne

  • Biopsja i badania histopatologiczne potwierdzają rozpoznanie

Diagnostyka różnicowa

  • Etapy poprzedzające raka sromu (VIN)
  • Zakażenia warg sromowych
  • Łagodne guzy
  • Kłykciny kończyste
  • Objaw pierwotny w przebeigu kiły

Wywiad

  • Uporczywe swędzenie i uczucie pieczenia jest głównym objawem1
  • Ból krocza
  • Dysuria
  • Wyczuwalne i widoczne zmiany na powierzchni sromu
  • Brak objawów u 50% pacjentek 

Badanie fizykalne

  • Przeważnie widoczna zmiana guzowata, niekiedy z niegojącymi się owrzodzeniami
    • często zmiany egzofityczne, pigmentowe
  • Możliwe badalne regionalne węzły chłonne (zwłaszcza pachwinowe)
  • W poradni ginekologicznej - pełne badanie ginekologiczne okolicy anogenitalnej

Badania obrazowe

Leczenie

Ogólne informacje o leczeniu 

  • Leczenie chirurgiczne jest główną metodą leczenia pierwotnego raka sromu, ale jest również stosowane w przypadku nawrotu
  • Radioterapia jako alternatywa dla leczenia chirurgicznego, w razie potrzeby w skojarzeniu z chemioterapią
    • radioterapia adjuwantowa może być wskazana w przypadku przerzutów do węzłów chłonnych
  • W przypadku guzów nieoperacyjnych, jako postępowanie paliatywne, można rozważyć chemioterapię i/lub napromienianie

VIN i choroba Pageta

  • uVIN/LSIL (= śródnabłonkowe zmiany płaskonabłonkowe o niskim stopniu złośliwości):
    • bez objawów: regularne kontrole
    • z objawami: leczenie analogiczne do zmian HSIL i dVIN
  • uVIN/HSIL (= śródnabłonkowe zmiany płaskonabłonkowe o wysokim stopniu złośliwości) i dVIN:
    • usunięcie przez resekcję
      • alternatywnie: laseroterapia, terapia imikwimodem5,terapia fotodynamiczna
  • Choroba Pageta: 
    • jak najszersze wycięcie zdrowej tkanki ze względu na wysoki wskaźnik nawrotów4 
    • terapia imikwimodem4
    • radioterapia

Rak sromu

Leczenie chirurgiczne 

  • Miejscowe radykalne wycięcie jako metoda z wyboru
  • Radykalna wulwektomia 
    • od stadium T2 i jeśli guz znajduje się w odległości większej niż 1 cm od linii środkowej6
    • w zależności od wyników - resekcja warg sromowych większych i mniejszych, łechtaczki i spoidła tylnego 
    • w razie potrzeby resekcja zajętych obszarów cewki moczowej, pochwy i odbytu
  • Biopsja węzła wartowniczego we wczesnym stadium6 (guz <4 cm, głębokość zajęcia>1 mm)
    • unikanie śródoperacyjnej oceny stopnia zaawansowania i limfadenektomii pachwinowo-udowej
  • Pierwotna limfadenektomia
    • w przypadku przerzutów do węzłów chłonnych pachwinowych w badaniach obrazowych (również we wczesnych stadiach)7
    • w przypadku guzów >4 cm i/lub wieloogniskowego wzrostu7
    • w przypadku nawrotu

Radioterapia

  • Ogólnie: celem radioterapii jest zapobieganie występowaniu nawrotów miejscowych i w węzłach chłonnych
  • Radioterapia adjuwantowa: 
    • w obszarze łożyska guza po resekcji R1/R2
    • w obszarze spływu limfy, jeśli wykryto >1 zajęty węzeł chłonny7
  • Radioterapia neoadjuwantowa: 
    • w zaawansowanych stadiach w celu zmniejszenia guza i osiągnięcia operacyjności

Chemioterapia

  • Niezalecana jako jedyna metoda leczenia - ewentualnie w przypadkach paliatywnych6
  • Neoadjuwantowa skojarzona radioterapia/chemoterapia: zalecana w zaawansowanych stadiach
    • substancje: głównie cisplatyna  
    • cel: zmniejszenie masy guza i osiągnięcie operacyjności 
    •  

Leczenie w przypadku nawrotu

Leczenie miejscowych nawrotów

  • Głównie chirurgiczne, z celem resekcji R07  
  • W razie potrzeby dodatkowa limfadenektomia
  • Jeśli to konieczne, adjuwantowa radioterapia obszaru resekcji

Leczenie miejscowego nawrotu z rozsiewem narządowym

  • Pierwotna radioterapia lub skojarzona radiochemioterapia
    • cel: osiągnięcie operacyjności

Leczenie nawrotów pachwinowych/miednicznych 

  • Jeśli to możliwe, szerokie wycięcie miejscowe, limfadenektomia i adjuwantowa radiochemioterapia7.

Leczenie przerzutów odległych

  • Leczenie paliatywne - zwykle chemioterapia

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

  • Wskaźnik nawrotów raka sromu wynosi ok. 26–37%, przy czym większość nawrotów występuje w ciągu pierwszych 2 lat
    • nawroty miejscowe stanowią 2/3 nawrotów
    • nawroty w pachwinowych węzłach chłonnych to 1/3 nawrotów8

Powikłania

  • Najczęstsze powikłania leczenia raka sromu:
    • blizny pooperacyjne i po radioterapii okolic sromu
    • zanik błony śluzowej z wtórną dyspareunią a nawet apareunią
    • obrzęk limfatyczny kończyn dolnych
    • zaburzenia oddawaniu moczu
    • zaburzenia funkcji seksualnych
    • odczyny popromienne w dolnych drogach moczowych i jelitach jako powikłanie radioterapii

Rokowanie

  • Czynniki prognostyczne dla raka sromu
    • stopień zaawansowania nowotworu
    • margines resekcji
    • stan węzłów chłonnych
  • Względny wskaźnik 5-letniego przeżycia w przypadku raka sromu wynosi 73%. 
  • 3-letnie i 5-letnie przeżycie całkowite w przypadku raka sromu9:

STADIUM ZAAWANSOWANIA WG FIGO

 PRZEŻYCIE 3-LETNIE PRZEŻYCIE 5-LETNIE
IA 93,7% 86,3%
IB 86,4% 77,1%
II 74,2% 64,5%
IIIA 69,4% 60,3%
IIIB 58,2% 49,6%
IIIC 40,4% 31,3%
IVA 34,5% 25,9%
IVB 23,5% 18,3%

Informacje dla pacjentów

Źródła

Literatura

  1. Alkatout I, Schubert M, Garbrecht N, Weigel MT, Jonat W, Mundhenke C, Günther V. Vulvar cancer: epidemiology, clinical presentation, and management options. Int J Womens Health. 2015 Mar 20;7:305-13. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  2. de Sanjosé S, Alemany L, Ordi J, et al. Worldwide human papillomavirus genotype attribution in over 2000 cases of intraepithelial and invasive lesions of the vulva. Eur J Cancer. 2013 Nov;49(16):3450-61. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Hoang LN, Park KJ, Soslow RA, Murali R. Squamous precursor lesions of the vulva: current classification and diagnostic challenges. Pathology. 2016 Jun;48(4):291-302. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Delport ES. Extramammary Paget's disease of the vulva: An annotated review of the current literature. Australas J Dermatol. 2013 Feb;54(1):9-21. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Lawrie TA, Nordin A, Chakrabarti M, et al. Medical and surgical interventions for the treatment of usual-type vulval intraepithelial neoplasia. Cochrane Database Syst Rev 2016 Jan 5. doi:10.1002/14651858.CD011837 DOI
  6. Merlo S. Modern treatment of vulvar cancer. Radiol Oncol. 2020 Sep 22;54(4):371-376. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Oonk MHM, Planchamp F, Baldwin P. European Society of Gynaecological Oncology Guidelines for the Management of Patients With Vulvar Cancer. Int J Gynecol Cancer. 2017 May;27(4):832-837. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Cormio G, Loizzi V, Carriero C, Cazzolla A, Putignano G, Selvaggi L. Groin recurrence in carcinoma of the vulva: management and outcome. Eur J Cancer Care (Engl). 2010 May;19(3):302-7. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Zhou J, Shan G. The prognostic role of FIGO stage in patients with vulvar cancer: a systematic review and meta-analysis. Curr Med Res Opin. 2016 Jun;32(6):1121-30. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Ayhan A, Velipasaoglu M, Salman MC, Guven S, Gultekin M, Bayraktar O. Prognostic factors for recurrence and survival in primary vulvar squamous cell cancer. Acta Obstet Gynecol Scand. 2008;87(11):1143-9. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Autorzy

  • lek. Natalia Jagiełła, (redaktor)
  • Kristin Haavisto, Münster

Link lists

Powiązane artykuły

Informacje dla pacjentów

Authors

Show in top

1

Previous authors

International authors

Author text

Updates

Gallery

Snomed

Click to edit