Definicja: Guz złośliwy wywodzący się z różnych komórek sromu. Przeważają raki płaskonabłonkowe. Do czynników ryzyka należą m.in. zakażenia wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV) lub choroby przewlekłe, takie jak liszaj twardzinowy.
Częstość występowania: Rak sromu jest czwartym najczęściej występującym nowotworem ginekologicznym. zapadalność około 8/100.000.
Objawy: Miejscowe swędzenie, uczucie pieczenia, ból lub owrzodzenie, słabo gojące się rany. Wczesne stadium często bez objawów.
Wyniki: Guzy są zwykle widoczne i wykrywane podczas badań ginekologicznych; często są to zmiany brodawkowate i ew. rany i krwawienia.
Rozpoznanie: Potwierdza się na podstawie biopsji (w razie konieczności wycięcie) i badania histologicznego.
Leczenie: Koncepcja terapii multimodalnej. Podstawową terapią jest usunięcie chirurgiczne, w razie potrzeby uzupełnione radioterapią i/lub chemoterapią.
informacje ogólne
Definicja
Nowotwór złośliwy wywodzący się z różnych komórek sromu
W większości przypadków (>95%) są to raki płaskonabłonkowe.
Niniejszy artykuł odnosi się głównie do diagnostyki i leczenia raka płaskonabłonkowego sromu.
Czerniaki, raki podstawnokomórkowe, gruczolakoraki, mięsaki i raki gruczołów Bartholina są znacznie rzadsze.
Zazwyczaj zajęte są wargi sromowe większe, rzadziej wargi sromowe mniejsze lub okolice łechtaczki.
T2: naciekanie dolnej jednej trzeciej cewki moczowej lub dolnej jednej trzeciej pochwy lub odbytu
T3: naciekanie górnych dwóch trzecich cewki moczowej lub górnych dwóch trzecich pochwy lub błony śluzowej odbytu, pęcherza moczowego lub odbytnicy lub guz jest przytwierdzony do kości miednicy.
Uwaga: Kryteria T3 nie są stosowane w klasyfikacji FIGO, gdzie są klasyfikowane jako T4.
Klasyfikacja N
N1: przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych o następującej charakterystyce:
N1a: 1 lub 2 przerzuty < 5 mm
N1b: 1 przerzut ≥5 mm
N2: regionalne przerzuty
N2a: ≥3 przerzuty, każdy <5 mm>
N2b: ≥2 przerzuty ≥5 mm
N2c: przerzuty z rozprzestrzenieniem zewnątrztorebkowym
N3: utrwalone lub owrzodzone regionalne przerzuty
Klasyfikacja M
M1: odległe przerzuty (w tym przerzuty do węzłów chłonnych miednicy
Klasyfikacja FIGO
FIGO 0: Tis N0
FIGO I: T1 N0
IA: T1a N0
IB: T1b N0
FIGO II: T2 N0
FIGO III
IIIA: T1–2 N1a–b
IIIB: T1–2 N2a–b
IIIC: T1–2 N2c
IV stopnia w skali FIGO
IVA: T1–2 N3, T3 każdy N
IVB: każdy T, każdy N, M1
Rozprzestrzenianie się raka sromu
Przeważnie miejscowy destrukcyjny wzrost w otaczającej tkance
Przerzuty limfogenne często do regionalnych węzłów chłonnych (pachwinowe węzły chłonne), ale mogą również występować przerzuty do węzłów chłonnych wzdłuż naczyń biodrowych i aorty.
Rzadkie przerzuty odległe, występowanie w późnych stadiach choroby
skóra, tkanka podskórna np. ściany brzucha lub uda, a także narządów wewnętrznych
Po zabiegu chirurgicznym i radioterapii gojenie ran może trwać długo i może dojść do deformacji obszaru skóry. Może to stanowić problem, zwłaszcza w przypadku młodszych i aktywnych seksualnie pacjentek.
Najczęstsze konsekwencje leczenia raka sromu:
zaburzenie narządów płciowych z powodu blizn
zmiany kształtu
Zanik, którego skutkiem jest dyspareunia a nawet apareunia.
Względny wskaźnik 5-letniego przeżycia w przypadku raka sromu wynosi 73%.
5-letnie przeżycie całkowite w przypadku raka sromu12:
stadium I wg FIGO: 84 %
stadium II wg FIGO: 74,6 %
stadium III wg FIGO: 47,8 %
stadium IV wg FIGO: 9,4 %
Dalsze postępowanie
W ciągu pierwszych 5 lat od ustalenia rozpoznania zalecenie względnie ścisłej obserwacji, a następnie indywidualne postępowanie
przez pierwsze 3 lata w odstępach 3-miesięcznych, później kontrole półroczne
Wywiad lekarski
badanie kliniczne
lub biopsja podejrzanych zmian
w razie potrzeby dodatkowe badania obrazowe
Oprócz rozpoznawania nawrotów na wczesnym etapie, opieka po zakończeniu leczenia powinna również koncentrować się na reakcjach niepożądanych związanych z leczeniem:
Alkatout I, Schubert M, Garbrecht N, Weigel MT, Jonat W, Mundhenke C, Günther V. Vulvar cancer: epidemiology, clinical presentation, and management options. Int J Womens Health. 2015 Mar 20;7:305-13. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
de Sanjosé S, Alemany L, Ordi J, et al. Worldwide human papillomavirus genotype attribution in over 2000 cases of intraepithelial and invasive lesions of the vulva. Eur J Cancer. 2013 Nov;49(16):3450-61. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Hoang LN, Park KJ, Soslow RA, Murali R. Squamous precursor lesions of the vulva: current classification and diagnostic challenges. Pathology. 2016 Jun;48(4):291-302. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Delport ES. Extramammary Paget's disease of the vulva: An annotated review of the current literature. Australas J Dermatol. 2013 Feb;54(1):9-21. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Merlo S. Modern treatment of vulvar cancer. Radiol Oncol. 2020 Sep 22;54(4):371-376. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Lawrie TA, Nordin A, Chakrabarti M, et al. Medical and surgical interventions for the treatment of usual-type vulval intraepithelial neoplasia. Cochrane Database Syst Rev 2016 Jan 5. doi:10.1002/14651858.CD011837 DOI
Rychlik A, Bidzinski M, Rzepka J, Piatek S. Sentinel lymph node in vulvar cancer. Chin Clin Oncol. 2021 Apr;10(2):19. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Oonk MHM, Planchamp F, Baldwin P. European Society of Gynaecological Oncology Guidelines for the Management of Patients With Vulvar Cancer. Int J Gynecol Cancer. 2017 May;27(4):832-837. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Cormio G, Loizzi V, Carriero C, Cazzolla A, Putignano G, Selvaggi L. Groin recurrence in carcinoma of the vulva: management and outcome. Eur J Cancer Care (Engl). 2010 May;19(3):302-7. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Zanvettor PH, Filho DF, Soares FA, Neves AR, Palmeira LO. Study of biomolecular and clinical prognostic factors in patients with cancer of the vulva undergoing surgical treatment. Int J Gynecol Cancer. 2014 May;24(4):766-72. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Ayhan A, Velipasaoglu M, Salman MC, Guven S, Gultekin M, Bayraktar O. Prognostic factors for recurrence and survival in primary vulvar squamous cell cancer. Acta Obstet Gynecol Scand. 2008;87(11):1143-9. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Zhou J, Shan G. The prognostic role of FIGO stage in patients with vulvar cancer: a systematic review and meta-analysis. Curr Med Res Opin. 2016 Jun;32(6):1121-30. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Autoren
Kristin Haavisto, Dr. med., Fachärztin für Innere Medizin und Hämato-/Onkologie, Münster, W.
C51; C510; C511; C512; C518; C519 Srom,
x77 annan malign tumör i kvinnliga genitalia
Rak sromu Zakażenie HPV VIN Śródnabłonkowa neoplazja sromu uVIN Niezróżnicowana śródnabłonkowa neoplazja sromu dVIN Zróżnicowana śródnabłonkowa neoplazja sromu Rak żeńskich narządów płciowych Śródnabłonkowa zmiana płaskonabłonkowa o niskim stopniu złośliwości LSIL Śródnabłonkowa zmiana płaskonabłonkowa o wysokim stopniu złośliwości HSIL Choroba Pageta Systematyczna limfadenektomia pachwinowo-udowa Limfadenektomia węzłów wartowniczych Limfadenektomia węzłów miednicy
Definicja: Guz złośliwy wywodzący się z różnych komórek sromu. Przeważają raki płaskonabłonkowe. Do czynników ryzyka należą m.in. zakażenia wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV) lub choroby przewlekłe, takie jak liszaj twardzinowy.
Ginekologia
Rak sromu
/link/e493c5d4be9f4d1798d24acb220124fa.aspx
/link/e493c5d4be9f4d1798d24acb220124fa.aspx
rak-sromu
SiteDisease
Rak sromu
K.Reinhardt@gesinform.de
Ksilje.Reinhardt@gesinformlango@nhi.deno (patched by linkmapper)