Informacje ogólne

Definicja

• Patologicznie powiększona śledziona
  • Pojęcie splenomegalii jest zwykle używane w odniesieniu do wyczuwanego palpacyjnie powiększenia śledziony lub powiększenia śledziony wykrytego metodą obrazowania.¹
• Wielkość śledziony zależy od wymiarów ciała i od płci.²
  • Reguła „4711“ (długość śledziony 11 cm, szerokość 7 cm i grubość 4 cm) nie dotyczy ogółu populacji.
  • Przeciętnie ludzka śledziona ma około 10 cm długości i waży około 150 g.¹

Epidemiologia

• Często (przypadkowo) wykrywana podczas badania ultrasonograficznego.
• Ze względu na wiele przyczyn splenomegalii nie są dostępne dokładne dane dotyczące częstości występowania.
• Splenomegalia jest wykrywalna u 3% populacji.¹

Kryteria diagnostyczne

• Czy występuje rzeczywista splenomegalia (w odniesieniu do powierzchni ciała i płci)?
• Czy występuje znana przyczyna przejściowej splenomegalii (np. mononukleoza)?
• Czy istnieje podejrzenie poważniejszej choroby?
• Czy występują choroby współistniejące lub podstawowe (np. marskość wątroby)?
• Wielkość narządu może dostarczyć wskazówek do diagnostyki różnicowej:¹
  • Nieznaczna lub umiarkowana splenomegalia, m.in. w zakażeniach, nadciśnieniu wrotnym lub ostrych białaczkach.
  • Znaczne powiększenie śledziony np. w chłoniakach złośliwych, niedokrwistościach hemolitycznych, białaczce włochatokomórkowej, chorobach spichrzeniowych (choroba Gauchera), mononukleozie zakaźnej, leiszmaniozie, malarii.
  • Skrajna splenomegalia m.in. w osteomielofibrozie, w późnym stadium przewlekłej białaczki szpikowej i w zaawansowanych stadiach chłoniaków o niskim stopniu złośliwości.
• Objawy towarzyszące mogą dostarczyć wskazówek do diagnostyki różnicowej.
  • Na przykład: gorączka może wskazywać na chłoniaka, malarię, zapalenie wsierdzia lub mononukleozę.¹
• Ostry ból w przebiegu splenomegalii może wskazywać na stan nagły.¹
  • W przebiegu np. niedokrwistości sierpowatokrwinkowej z ostrym przełomem śledzionowym, zakrzepicy żyły śledzionowej lub żyły wrotnej, ostrego zapalenia trzustki.

Przyczyna konsultacji

• Konsultacji wymagają zarówno pacjenci z przypadkowo wykrytą splenomegalią, a w szczególności prezentujący objawy takie jak: niewyjaśniona utrata masy ciała, ogólne rozbicie oraz istotne pogorszenie stanu ogólnego.

Poważne choroby, które należy wykluczyć w przypadku splenomegalii

• Ciężkie zakażenia, np. posocznica, zapalenie wsierdzia, AIDS, malaria.
• Ogólnoustrojowe choroby nowotworowe.
• Hipersplenizm z leukopenią, niedokrwistością, małopłytkowością w następstwie powiększenia śledziony.¹
• Krwawienie z żylaków przełyku, ostre zapalenie trzustki.

ICD–10

• R16.1 Powiększenie śledziony, niesklasyfikowane gdzie indziej.
• R16.2 Powiększenie wątroby i śledziony, niesklasyfikowane gdzie indziej.
• Q89.00 Wrodzona splenomegalia.
• D73.1 Hipersplenizm.
• D73.2 Przewlekła splenomegalia zastoinowa.

Diagnostyka różnicowa

Ostre i przewlekłe zakażenia ogólnoustrojowe

• Mononukleoza zakaźna.
• Ospa wietrzna.
• Wirusowe zapalenie wątroby
  • Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B lub wirusowe zapalenie wątroby typu C może prowadzić do marskości wątroby i tym samym do powiększenia śledziony.¹
• Zakażenie wirusem AIDS.
• Posocznica
  • Rozprzestrzenianie się posocznicy może prowadzić do ropni śledziony.¹
• Zapalenie wsierdzia
  • Może przebiegać z ropniami śledziony.¹
• Dur plamisty.
• Gruźlica.
• Malaria.
• Toksoplazmoza.
• Leiszmanioza.¹
• Kandydoza.

Zaburzenia krążenia w żyle wrotnej

• Marskość wątroby
  • Nadciśnienie wrotne prowadzi do splenomegalii.¹
• Zakrzepica żyły wrotnej
  • Zespół Budda–Chiariego.¹
• Zakrzepica żyły śledzionowej
  • Np. w ostrym zapaleniu trzustki, chorobach rozrostowych szpiku, napadowej nocnej hemoglobinurii, zespole antyfosfolipidowym, przy przyjmowaniu doustnych środków antykoncepcyjnych.¹
• Przetoka tętniczo–żylna naczyń śledziony.

Ogólnoustrojowe choroby nowotworowe

• Białaczki¹
  • Ostre białaczki (AML, ALL) mają zwykle gwałtowny początek i wielkość śledziony nie jest znacząca w rozpoznaniu.
  • Przewlekłe białaczki (CLL, CML, białaczka włochatokomórkowa) mogą prowadzić do masywnej splenomegalii.
• Mielofibroza
  • Hematopoeza pozaszpikowa w śledzionie może prowadzić do masywnego powiększenia śledziony.¹
  • Grozi pęknięciem śledziony.
• Zespoły mieloproliferacyjne¹
  • Czerwienica prawdziwa.
  • Nadpłytkowość samoistna.
• Zespoły mielodysplastyczne.
• Chłoniaki nie–Hodgkina.
• Choroba Hodgkina
  • Ogniskowe i wieloośrodkowe zajęcie śledziony.¹
• Histiocytoza złośliwa.
• Mastocytoza układowa.
• Makroglobulinemia Waldenströma.
• Przerzuty do śledziony
  • Zwłaszcza raka jelita grubego i raka piersi.¹

Hemolityczne choroby krwi

• Niedokrwistość Addisona–Biermera.
• Sferocytoza.
• Talasemia.
• Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa.

Choroby immunologiczne

• Choroby tkanki łącznej:
  • reumatoidalne zapalenie stawów¹
    • zespół Felty'ego (triada: reumatoidalne zapalenie stawów, splenomegalia, neutropenia)
  • toczeń rumieniowaty układowy.
• Choroba Werlhofa.
• Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna.¹
• Limfohistiocytoza hemofagocytarna (HLH).¹

Inne rozpoznania różnicowe

• Amyloidoza.
• Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń.
• Sarkoidoza.
• Hemochromatoza.
• Łagodne guzy śledziony, np. hamartoma, naczyniaki, naczyniaki krwionośne, torbiele.¹
• Lizosomalne choroby spichrzeniowe:¹
  • choroba Gauchera
  • choroba Niemanna–Picka.
• Podtorebkowe pęknięcie śledziony.¹
• Skutek uboczny leku¹
  • Filgrastym (czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów) może prowadzić do splenomegalii.
  • Wysokie dawki chemioterapii mogą powodować zespół Budda–Chiariego.
  • Doustne środki antykoncepcyjne zwiększają ryzyko zakrzepicy żyły wrotnej.

Wywiad lekarski

• Całą sekcję opracowano na podstawie tego źródła literaturowego:³
• Bóle brzucha
  • Ostry ból w lewym nadbrzuszu: objaw wskazujący na stan nagły, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa z ostrym przełomem śledzionowym, zakrzepicę żyły śledzionowej lub zakrzepicę żyły wrotnej, ostre zapalenie trzustki.
• Objawy towarzyszące: gorączka, nocne poty, niezamierzona utrata masy ciała, zmęczenie.
• Skłonność do krwawień? Skłonność do krwiaków? Wybroczyny?
• Spożywanie alkoholu?
• Znana choroba wątroby? Żółtaczka?
• Objawy ostrego zapalenia trzustki?
• Znana choroba autoimmunologiczna? 
• Bóle stawów?
• Poprzedzająca chorobę podróż do krajów tropikalnych?
• Uraz brzucha?
• Wywiad rodzinny pod kątem chorób hematologicznych lub lizosomalnych chorób spichrzeniowych
• Przyjmowanie leków (doustne środki antykoncepcyjne)?

Badanie fizykalne

• Powiększona śledziona może być trudno wyczuwalna palpacyjne, szczególnie w przypadku otyłości, silnie rozwiniętych mięśni brzucha lub jeśli pacjenci nie mogą rozluźnić mięśni brzucha.¹
• Objawy chorób współistniejących:¹
  • Na przykład obrzęk stawów, kliniczne objawy marskości wątroby, żółtaczka, powiększenie węzłów chłonnych, bladość, plamica, petocje, krwawienia z błony śluzowej jamy ustnej i gardła.
  • Osłuchiwanie serca: nowy szmer serca.
  • Objawy zakrzepicy obwodowej.
  • Ostry brzuch.
  • Ostre zapalenie trzustki.

Badania uzupełniające

W praktyce lekarza rodzinnego

• Badania laboratoryjne:¹
  • morfologia krwi z różnicowaniem leukocytów, ewentualne ręczne zliczanie WBC.
  • CRP, opadanie krwinek
  • transaminazy, lipaza (niedostępne w POZ), bilirubina pośrednia
  • INR, PTT
  • LDH (niedostępne w POZ)
  • w razie potrzeby, inne parametry (częściowo niedostępne w POZ):
    • ferrytyna w surowicy, żelazo w surowicy, wysycenie transferyny
    • EBV–test serologiczny
    • erytropoetyna
    • elektroforeza białek (proteinogram)
    • czynnik reumatoidalny, anty–CCP
    • enzym konwertujący angiotensynę (ACE) w surowicy.
• USG jamy brzusznej
  • badanie standardowe w celu wykrycia i oceny splenomegalii
  • należy zawsze wykonać pełne badanie ultrasonograficzne nadbrzusza pod kątem chorób współwystępujących, takich jak marskość wątroby, zakrzepica żyły wrotnej itp.

Diagnostyka specjalistyczna

• TK i/lub PET (badanie obrazowe wątroby i śledziony)¹
  • USG uzupełniające
  • w celu potwierdzenia rozpoznania i dalszych wyjaśnień, np. wykrycia nadciśnienia wrotnego.
• RM¹
  • np. w celu zobrazowania zakrzepicy żyły wrotnej lub żyły śledzionowej.
• USG Duplex¹
  • w przypadku podejrzenia zakrzepicy żyły śledzionowej lub żyły wrotnej.
• Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa zmian w śledzionie¹
  • potencjalne niebezpieczeństwo pęknięcia śledziony.
• Cytologia szpiku kostnego
  • przy podejrzeniu chorób mieloproliferacyjnych, immunologicznych lub mielodysplastycznych, podejrzeniu chłoniaków.¹
• Badania laboratoryjne w zależności od podejrzewanego rozpoznania (wybór):¹
  • „gruba kropla, cienki rozmaz" przy podejrzeniu malarii
  • elektroforeza hemoglobiny
  • odczyn Coombsa
  • oporność osmotyczna erytrocytów
  • cytometria przepływowa, liczba limfocytów
  • immunofiksacja (surowica i mocz).

Środki i zalecenia

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Skierowanie do hematologa w przypadku niejasnego rozpoznania lub podejrzenia nowotworu złośliwego/choroby hematologicznej.¹
• Przy podejrzeniu malarii skierowanie do specjalisty w dziedzinie chorób zakaźnych, medycyny tropikalnej.

Wskazania do hospitalizacji

• W podejrzeniu zapalenie wsierdzia, posocznicy, malarii tropikalnej, ostrej białaczki, ostrego zapalenie trzustki, w złym stanie ogólnym.
• W podejrzeniu niedokrwistości sierpowatokrwinkowej z ostrym przełomem śledzionowym, zakrzepicą żyły śledzionowej lub żyły wrotnej.
• Stan po urazie brzucha i przy podejrzeniu pęknięcia śledziony.

Ilustracje

Splenomegalia w marskości wątroby (dzięki uprzejmości sonographiebilder.de@Albertinen-Diakoniewerk e. V., Hamburg)

Splenomegalia w PBS (dzięki uprzejmości sonographiebilder.de@Albertinen-Diakoniewerk e. V., Hamburg)

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Splenomegalia.

Opracowanie

• Marta Niwińska (recenzent)
• Sławomir Chlabicz (redaktor)
• Marlies Karsch–Völk (recenzent/redaktor)