Content

Informacje ogólne

Definicja

• Dysfunkcja węzła zatokowego (sinus node dysfunction - SND) obejmuje szereg zaburzeń w postaci nieprawidłowego pobudzenia i przewodzenia w węźle zatokowym i przedsionku.¹
  • Obecnie w dalszym ciągu stosuje się też określenie „zespół chorej zatoki” (sick sinus syndrome - SSS).
• W przypadku SND rzeczywista częstotliwość rytmu przedsionków nie odpowiada potrzebom fizjologicznym.
• SND może być przejściowa (np. polekowa) lub przewlekła (nawracająca).
• współistnienie SND oraz arytmii przedsionkowych²
• W momencie rozpoznania dysfunkcji węzła zatokowego, przedsionkowe zaburzenia rytmu występują u 40–70% pacjentów.

• Manifestacje elektrokardiograficzne^2-3
  • bradykardia zatokowa (<50/min)
  • zahamowanie zatokowe
  • bloki zatokowo-przedsionkowe (sinoatrial block - SA block)
  • Zespół tachy-brady jest zwykle zaliczany do SND: częste naprzemienne występowanie faz bradykardii i tachykardii z:
    • tachykardią zatokową
    • tachykardią przedsionkową
    • napadowym migotaniem/trzepotaniem przedsionków
  • niewydolność chronotropowa przy obciążeniu
    • tj. niemożność osiągnięcia 80% maksymalnej dla danego wieku częstotliwości rytmu.

Epidemiologia

• Nieliczne dane epidemiologiczne.⁴
• Zespół ten jest szczególnie częsty u osób starszych, ale może wystąpić we wszystkich grupach wiekowych.
  • W badaniach nad stymulatorami serca średnia wieku wynosiła 73–76 lat.⁵
• Chorobowość: około 1:1000 u osób powyżej 45. roku życia.²
• Zapadalność: 0,8/1000 osobolat w populacji ogólnej >45. roku życia.⁴
• Równie często dotyczy mężczyzn, jak i kobiet.

Struktura i funkcja węzła zatokowego

• Struktura w kształcie półksiężyca lub wrzeciona przy ujściu żyły głównej górnej do prawego przedsionka wzdłuż bruzdy granicznej (sulcus terminalis)¹
• Długość około 10–20 mm, szerokość około 5 mm²
• Zestawienie skupisk miocytów o cechach rozrusznikowych otoczonych gęstą tkanką łączną i poprzecinanych nerwami oraz naczyniami włosowatymi²
  • Zawartość kolagenu w tkance łącznej wzrasta z wiekiem.
• Miocyty rozrusznikowe są zdolne do spontanicznej depolaryzacji.
  • wyższa częstotliwość spontanicznej depolaryzacji niż we wszystkich innych utajonych komórkach układu przewodzącego serca
• Kontrola węzła zatokowego przez współczulny i przywspółczulny układ nerwowy
  • Aktywność współczulna
    • Przyspiesza samoistną depolaryzację.
    • Przesuwa dominujący ośrodek funkcji rozrusznikowej serca dogłowowo w węźle zatokowym.²
  • Aktywność przywspółczulna
    • Spowalnia depolaryzację.
    • Przesuwa dominujący ośrodek funkcji rozrusznikowej serca doogonowo w węźle zatokowym.²

Etiologia i patogeneza

• SND przypisuje się głównie procesowi starzenia się (włóknienie) lub zwyrodnieniu węzła zatokowego i otaczającego go przedsionkowego obszaru mięśnia sercowego.³
• Następstwa:²
  • spowolnione powstawanie impulsów w węźle zatokowym i/lub
  • zaburzone przewodzenie impulsów z węzła zatokowego do otaczającego mięśnia sercowego przedsionka (blok SA)
• Związek pomiędzy chorobą węzła zatokowego per se a chorobą prawego przedsionka⁶
  • Tłumaczy wysoką częstość występowania migotania przedsionków u pacjentów z SND.⁶
  • I odwrotnie, migotanie przedsionków/tachykardia przedsionkowa może prowadzić do dysfunkcji węzła zatokowego.⁷
• Kliniczny związek pomiędzy dysfunkcją węzła zatokowego a migotaniem przedsionków jako pierwotną przyczyną SND prawdopodobnie jest odzwierciedleniem anatomicznej i elektrofizjologicznej przebudowy (remodelingu).²
• Dysfunkcję węzła zatokowego rozpoznaje się zwykle w 7–8. dekadzie życia.⁸
• Manifestacja jest jednak możliwa w każdym wieku w wyniku choroby prowadzącej do uszkodzenia komórek węzła zatokowego (np. niedokrwienie, naciek, itp.).⁸

Etiologia — przyczyny endogenne^,2

• Idiopatyczne zwłóknienie zwyrodnieniowe  (najczęściej).
• Miażdżyca/niedokrwienie (przewlekły zespół wieńcowy, ostry zespół wieńcowy).
• Kardiomiopatie, niewydolność serca.
• Przebudowa (remodeling) w migotaniu przedsionków. 
• Procesy naciekowe
  • amyloidoza
  • sarkoidoza
  • hemochromatoza.
• Zaburzenia tkanki łącznej
  • toczeń rumieniowaty układowy
  • twardzina układowa (sklerodermia)
  • reumatoidalne zapalenie stawów.
• Procesy zapalne
  • zapalenie osierdzia (pericarditis)
  • gorączka reumatyczna
  • błonica
  • choroba Chagasa
  • borelioza z Lyme
  • legionelloza
  • leptospiroza
  • malaria.
• Zator gałęzi tętnicy doprowadzającej krew do węzła zatokowo-przedsionkowego.
• Zmiany pooperacyjne lub uszkodzenie węzła zatokowego powstałe w wyniku zabiegu chirurgicznego.
• Wrodzone dysfunkcje kanałów jonowych (mutacje genów HCN4, SCN5A).

Etiologia — przyczyny egzogenne^,2

• Zaburzenia metaboliczne
  • hiperkaliemia
  • hipokaliemia
  • hipokalcemia.
• Leki
  • beta-blokery
  • antagoniści kanału Ca
  • naparstnica
  • leki przeciwarytmiczne
  • iwabradyna
  • lit
  • cymetydyna
  • marihuana.
• Zaburzenia endokrynologiczne
  • niedoczynność tarczycy.
• Zaburzenia neurologiczne
  • zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe
  • zespół Guillaina-Barrégo
  • udar.
• Zaburzenia termoregulacji
  • hipotermia.
• Zespół obturacyjnego bezdechu sennego.
• Niedotlenienie.
• Toksyny.
• Stymulacja nerwu błędnego (hiperwagotonia)
  • zespół zatoki szyjnej
  • omdlenie neurokardiogenne
  • wymioty, rozdęcie żołądka lub jelit
  • kaszel
  • ból.

Czynniki predysponujące

• W badaniu epidemiologicznym populacji ogólnej następujące czynniki były niezależnie związane z występowaniem SND⁴:
  • wiek
  • choroby układu sercowo-naczyniowego
  • nadciśnienie tętnicze
  • blok prawej odnogi pęczka Hisa
  • wydłużenie zespołu QRS
  • niska częstość tętna
  • wysoki wzrost
  • NT-proBNP
  • cystatyna C.

ICD-10

• I49.5 Zespół chorej zatoki (zespół tachykardia-bradykardia).
• R00 Zaburzenia rytmu serca.
  • R00.0 Tachykardia, nieokreślona.
  • R00.1 Bradykardia, nieokreślona.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Bradykardia/bradyarytmia w EKG
  • u 50% pacjentów również częstoskurcz nadkomorowy, migotanie/trzepotanie przedsionków z szybką akcją komór (zespół tachy-brady).
• Objawy kliniczne związane są z epizodami bradykardii.

Diagnostyka różnicowa

• Migotanie lub trzepotanie przedsionków.
• Blok AV.
• Choroby neurologiczne.
• Omdlenia z innej przyczyny.

Wywiad lekarski

• Rozpoznanie może być trudne ze względu na często powolny rozwój i zmienny przebieg.
• Możliwe zróżnicowane i napadowe objawy.
• Zbyt wolna czynność serca w stosunku do bieżących potrzeb fizjologicznych prowadzi do objawów klinicznych.
• Kluczowe jest przypisanie objawów hipoperfuzji narządowej do epizodów bradykardii (bez tachykardii lub z napadową tachykardią).

Możliwe objawy bradykardii

• W wyniku hipoperfuzji mózgowej
  • w utrzymującej się bradykardii (przetrwałej)
    • łatwa męczliwość
    • drażliwość, zmęczenie, znużenie, trudności koncentracji
    • apatia, zapominanie, zaburzenia poznawcze
    • zawroty głowy.
  • w napadowej bradykardii (okresowej)
    • zawroty głowy
    • mroczki przed oczami
    • omdlenie.
• W wyniku działania innych mechanizmów
  • w utrzymującej się bradykardii
    • duszność, niewydolność serca
    • obniżona wydolność (niewydolność chronotropowa)
  • w napadowej bradykardii
    • nagła duszność/dławica piersiowa niezwiązana z wysiłkiem fizycznym
    • kołatanie serca.

Zaostrzenie objawów

• Ewentualnie w ramach terapii:
• beta-blokerami
• werapamilem
• naparstnicą
• lekami przeciwarytmicznymi.
• W odosobnionych przypadkach początek objawów pooperacyjnie (zwiększona wagotonia spowodowana znieczuleniem i zabiegiem chirurgicznym).⁹

Badanie przedmiotowe

• W badaniu fizykalnym możliwa bradykardia/tachykardia, często brak swoistych objawów wskazujących na chorobę węzła zatokowego.
• Ewentualnie oznaki choroby podstawowej serca lub innej choroby. 

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

EKG spoczynkowe

Zaburzenia rytmu pod postacią bradykardii przy SND

• Bradykardia zatokowa: częstotliwość rytmu zatokowego w okresie czuwania <60/min
• Bradyarytmia zatokowa
  • bradykardia zatokowa z nieregularną czynnością serca
• Zahamowanie pracy zatok (zahamowanie zatokowe)
  
  • Brak załamka P pochodzenia zatokowego w okresie dłuższym niż 2 odstępy PP rytmu podstawowego; przerwa nie jest wielokrotnością podstawowych odstępów PP.
• Zaburzenia przewodnictwa zatokowo-przedsionkowego (bloki zatokowo-przedsionkowe)
  • blok SA stopnia I
    • niewykrywalny w standardowym EKG
  • blok SA stopnia II
  • blok SA stopnia III
    • w napadowym bloku SA stopnia III brak jednego lub więcej uderzeń serca.
• Brak reakcji węzła zatokowego po kardiowersji.
• Migotanie/trzepotanie przedsionków z wolną czynnością komór.

Zaburzenia rytmu pod postacią tachykardii przy SND

• Tachykardia zatokowa.
• Tachyarytmia zatokowa.
• Migotanie/trzepotanie przedsionków z szybką czynnością komór.
• Tachykardie przedsionkowe.

Naprzemienne epizody bradykardii i tachykardii przy SND

• Tak zwany zespół tachykardia-bradykardia lub w skrócie zespół tachy-brady.

Badanie Holter EKG (możliwe w ramach opiek koordynowanej)

• Badanie EKG trwające 24 godziny.
• Ewentualnie dłuższy zapis do 7 dni.

Badania laboratoryjne

• TSH.
• Elektrolity (Na, K, ewent. Ca).

Diagnostyka specjalistyczna

Badania laboratoryjne

• Ewentualnie stężenie naparstnicy (digoksyna).

Monitorowanie długoterminowe

• W zależności od objawów przydatne mogą być również dłuższe okresy zapisu za pomocą odpowiednich urządzeń.
• 7-dniowe monitorowanie EKG metodą Holtera 
• zewnętrzny rejestrator pętlowy (event Holter)
• wszczepialny rejestrator pętlowy (implantable loop recorder - ILR).
• Zalecane monitorowanie EKG w zależności od częstości objawów¹⁰:
  • codziennie: 24-godzinne EKG, telemetria szpitalna
  • co 2–3 dni: długoterminowe monitorowanie EKG metodą Holtera trwające od 48 do 72 godzin
  • co tydzień: 7-dniowe długoterminowe monitorowanie EKG metodą Holtera lub zewnętrzny rejestrator zdarzeń
  • co miesiąc: zewnętrzny rejestrator zdarzeń/podręczny rejestrator EKG (handheld ECG recorder)
  • rzadziej niż raz w miesiącu: wszczepialny rejestrator pętlowy.

Próba wysiłkowa

• Ocena niewydolności chronotropowej w warunkach obciążenia.
• Przy podejrzeniu wysiłkowego niedokrwienia mięśnia sercowego.
• W POZ możliwa w ramach opieki koordynowanej.

Echokardiografia

• Diagnostyka w odniesieniu do strukturalnych chorób serca.
• W POZ możliwa w ramach opieki koordynowanej.

RM serca

• Szczególnie w przypadku podejrzenia procesów naciekowych lub zapalnych.

Koronarografia

• Diagnostyka choroby wieńcowej. 

Badanie snu (polisomnografia)

• Diagnostyka pacjentów z podejrzeniem zespołu bezdechu sennego (sleep apnoea syndrome - SAS), który sprzyja występowaniu bradykardii związanej ze snem (zatokowej; związanej z układem przewodzenia) w trakcie epizodów bezdechu.

Badania genetyczne

• W przypadku podejrzenia podłoża genetycznego bradyarytmii.

Test pochyleniowy (tilt test)

• W ramach diagnostyki różnicowej omdlenia odruchowego.

Badanie elektrofizjologiczne

• Inwazyjne badanie elektrofizjologiczn (electrophysiology study - EPS) jako narzędzie diagnostyczne wskazane w ocenie pacjentów z omdleniem i z podejrzeniem bradykardii, która nie została udokumentowana pomimo przeprowadzenia diagnostyki nieinwazyjnej.

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Ocena możliwości terapii w:
  • bradykardii objawowej
  • objawowym zespole tachy-brady.
• Przy podejrzeniu SND do dalszego diagnozowania.

Leczenie

Cele leczenia

• Eliminacja/zmniejszenie objawów.
• Poprawa jakości życia.
• Zapobieganie powikłaniom.

Ogólne informacje o leczeniu

• Przed rozpoczęciem terapii stymulatorem serca należy wyjaśnić, czy występuje potencjalnie odwracalna przyczyna, np.:
  • wpływ leków (takich jak beta-blokery, antagoniści kanału wapnia lub digoksyna)
  • odwracalne niedokrwienie
  • dysfunkcja autonomiczna.

Leczenie z użyciem stymulatora serca

Wskazania do leczenia z użyciem stymulatora serca

• Wszczepienie stymulatora jest jedyną skuteczną metodą leczenia zespołu węzła zatokowego spowodowanego przewlekłymi, nieodwracalnymi czynnikami.¹
• Zasadniczo terapia z użyciem stymulatora serca jest wskazana tylko w objawowym SND.¹⁰
• Ważne jest rozróżnienie między¹⁰:
  • fizjologiczną bradykardią spowodowaną wpływem autonomicznego układu nerwowego lub efektem treningu
  • nieadekwatną, objawową bradykardią.
• Szczególnie u osób starszych związek między objawami a zespołem węzła zatokowego jest często trudny do ustalenia.
• Wskazanie do terapii stymulatorem wynika z oczekiwanej poprawy objawów.¹⁰
  • jak dotąd brak dowodów na niższą śmiertelność przy terapii z użyciem stymulatora.¹
• Korzyść przy niewydolności chronotropowej jest niejasna.¹⁰
  • Decyzję o terapii stymulatorem serca należy więc podejmować indywidualnie.¹⁰
• Wskazania¹⁰
  • Stymulator serca jest wskazany w przypadku dysfunkcji węzła zatokowego, jeśli objawy można jednoznacznie przypisać bradyarytmii.
  • W przypadku dysfunkcji węzła zatokowego można rozważyć wszczepienie stymulatora, jeśli istnieje prawdopodobieństwo, że objawy są spowodowane bradyarytmią.
  • Stymulator serca jest wskazany u objawowych pacjentów z dysfunkcją węzła zatokowego w wariancie tachy-brady, aby umożliwić farmakoterapię (lub ablację) częstoskurczu.
  • U pacjentów z omdleniami można rozważyć wszczepienie stymulatora serca, jeśli udokumentowano bezobjawową pauzę >6 s w wyniku zahamowania zatokowego.
  • Terapia stymulatorem serca nie jest wskazana u pacjentów z bezobjawową bradykardią zatokową lub bradykardią zatokową spowodowaną przez odwracalne przyczyny.

•  

Farmakoterapia

• Brak swoistej terapii lekowej w leczeniu zespołu chorej zatoki.
• U pacjentów z zespołem tachy-brady — ewentualnie leki spowalniające częstość rytmu serca po wszczepieniu stymulatora.
• U pacjentów z napadowym migotaniem/trzepotaniem przedsionków — doustna antykoagulacja (przy CHA2DS2-VASc ≥1).

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• Omdlenia.
• Zwiększone ryzyko udaru niedokrwiennego.¹¹
• Powikłania związane z implantacją i stosowaniem stymulatora.

Przebieg i rokowanie

• Większość nieleczonych pacjentów z czasem doświadcza nasilenia objawów. 
• O rokowaniu decyduje przede wszystkim choroba podstawowa.⁵
• Poprawa rokowania dzięki terapii stymulatorem serca nie została jeszcze udowodniona.^1,10
• Celem terapii stymulatorem serca w zespole chorej zatoki jest więc przede wszystkim:
  • uwolnienie od objawów
  • poprawa jakości życia.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Medibas

• Zespół chorej zatoki.

Ilustracje