Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Dysfunkcja węzła zatokowego (Zespół chorej zatoki)

Streszczenie

  • Definicja:  Dysfunkcja węzła zatokowego (sinus node dysfunction - SND) obejmuje szereg zaburzeń w wytwarzaniu pobudzenia i przewodzenia w węźle zatokowym i przedsionku. W przypadku SND rzeczywista częstotliwość rytmu przedsionków nie odpowiada potrzebom fizjologicznym.
  • Epidemiologia: Przeważnie dotyczy starszych pacjentów, ale może wystąpić we wszystkich grupach wiekowych. Chorobowość u osób powyżej 45. roku życia: 1:1000. 
  • Objawy: Osłabienie, obniżona wydolność, duszność, dławica piersiowa, kołatanie serca, zawroty głowy, omdlenia.
  • Wyniki badań: Możliwe zmiany w EKG: bradykardia zatokowa, zahamowanie zatokowe, bloki SA (zatokowo-przedsionkowe). W zespole tachy-brady dodatkowo napadowe migotanie/trzepotanie przedsionków, tachykardia zatokowa, tachyarytmie przedsionkowe.
  • Diagnostyka: Kluczowe jest przypisanie objawów ograniczonej perfuzji narządów do epizodów bradykardii (bez tachykardii lub z napadową tachyarytmią).
  • Leczenie: Stymulator serca przy objawowej bradykardii.

Informacje ogólne

Definicja

    • Dysfunkcja węzła zatokowego (sinus node dysfunction - SND) obejmuje szereg zaburzeń w postaci nieprawidłowego pobudzenia i przewodzenia w węźle zatokowym i przedsionku.1
      • Obecnie w dalszym ciągu stosuje się też określenie „zespół chorej zatoki” (sick sinus syndrome - SSS).
    • W przypadku SND rzeczywista częstotliwość rytmu przedsionków nie odpowiada potrzebom fizjologicznym.2
    • SND może być przejściowa (np. polekowa) lub przewlekła (nawracająca).3
    • współistnienie SND oraz arytmii przedsionkowych4
    • W momencie rozpoznania dysfunkcji węzła zatokowego, przedsionkowe zaburzenia rytmu występują u 40–70% pacjentów.
  • Manifestacje elektrokardiograficzne4-5
    • bradykardia zatokowa (<50/min)
    • zahamowanie zatokowe
    • bloki zatokowo-przedsionkowe (sinoatrial block - SA block)
    • Zespół tachy-brady jest zwykle zaliczany do SND: częste naprzemienne występowanie faz bradykardii i tachykardii z:
    • niewydolność chronotropowa przy obciążeniu
      • tj. niemożność osiągnięcia 80% maksymalnej dla danego wieku częstotliwości rytmu3

Epidemiologia

  • Nieliczne dane epidemiologiczne6
  • Zespół ten jest szczególnie częsty u osób starszych, ale może wystąpić we wszystkich grupach wiekowych.7
    • W badaniach nad stymulatorami serca średnia wieku wynosiła 73–76 lat.8
  • Chorobowość: około 1:1000 u osób powyżej 45. roku życia4
  • Zapadalność: 0,8/1000 osobolat w populacji ogólnej >45. roku życia6
    • Zapadalność u chorych >65 lat w USA około 1:6008
  • Równie często dotyczy mężczyzn, jak i kobiet.9

Struktura i funkcja węzła zatokowego

  • Struktura w kształcie półksiężyca lub wrzeciona przy ujściu żyły głównej górnej do prawego przedsionka wzdłuż bruzdy granicznej (sulcus terminalis)1
  • Długość około 10–20 mm, szerokość około 5 mm4
  • Zestawienie skupisk miocytów o cechach rozrusznikowych otoczonych gęstą tkanką łączną i poprzecinanych nerwami oraz naczyniami włosowatymi4
    • Zawartość kolagenu w tkance łącznej wzrasta z wiekiem.
  • Miocyty rozrusznikowe są zdolne do spontanicznej depolaryzacji.
    • wyższa częstotliwość spontanicznej depolaryzacji niż we wszystkich innych utajonych komórkach układu przewodzącego serca
  • Kontrola węzła zatokowego przez współczulny i przywspółczulny układ nerwowy
    • Aktywność współczulna
      • Przyspiesza samoistną depolaryzację.
      • Przesuwa dominujący ośrodek funkcji rozrusznikowej serca dogłowowo w węźle zatokowym.4
    • Aktywność przywspółczulna
      • Spowalnia depolaryzację.
      • Przesuwa dominujący ośrodek funkcji rozrusznikowej serca doogonowo w węźle zatokowym.4

Etiologia i patogeneza

  • SND przypisuje się głównie procesowi starzenia się (włóknienie) lub zwyrodnieniu węzła zatokowego i otaczającego go przedsionkowego obszaru mięśnia sercowego.5
  • Następstwa:4
    • spowolnione powstawanie impulsów w węźle zatokowym i/lub
    • zaburzone przewodzenie impulsów z węzła zatokowego do otaczającego mięśnia sercowego przedsionka (blok SA)
  • Związek pomiędzy chorobą węzła zatokowego per se a chorobą prawego przedsionka10
    • Tłumaczy wysoką częstość występowania migotania przedsionków u pacjentów z SND.10
    • I odwrotnie, migotanie przedsionków/tachykardia przedsionkowa może prowadzić do dysfunkcji węzła zatokowego.11
  • Kliniczny związek pomiędzy dysfunkcją węzła zatokowego a migotaniem przedsionków jako pierwotną przyczyną SND prawdopodobnie jest odzwierciedleniem anatomicznej i elektrofizjologicznej przebudowy (remodelingu).4
  • Dysfunkcję węzła zatokowego rozpoznaje się zwykle w 7–8. dekadzie życia.12
  • Manifestacja jest jednak możliwa w każdym wieku w wyniku choroby prowadzącej do uszkodzenia komórek węzła zatokowego (np. niedokrwienie, naciek, itp.).12

Etiologia — przyczyny endogenne2,4

Etiologia — przyczyny egzogenne2,4

Czynniki predysponujące

ICD-10

  • I49.5 Zespół chorej zatoki (zespół tachykardia-bradykardia)
  • R00 Zaburzenia rytmu serca
    • R00.0 Tachykardia, nieokreślona
    • R00.1 Bradykardia, nieokreślona

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Rozpoznanie może być trudne ze względu na często powolny rozwój i zmienny przebieg.
  • Możliwe zróżnicowane i napadowe objawy.
  • Zbyt wolna czynność serca w stosunku do bieżących potrzeb fizjologicznych prowadzi do objawów klinicznych.3
  • Kluczowe jest przypisanie objawów hipoperfuzji narządowej do epizodów bradykardii (bez tachykardii lub z napadową tachykardią).2

Możliwe objawy bradykardii

  • W wyniku hipoperfuzji mózgowej
    • w utrzymującej się bradykardii (przetrwałej)3
      • łatwa męczliwość
      • drażliwość, zmęczenie, znużenie, trudności koncentracji
      • apatia, zapominanie, zaburzenia poznawcze
      • zawroty głowy
    • w napadowej bradykardii (okresowej)3
      • zawroty głowy
      • mroczki przed oczami
      • omdlenie
  • W wyniku działania innych mechanizmów
    • w utrzymującej się bradykardii
    • w napadowej bradykardii
      • nagła duszność/dławica piersiowa niezwiązana z wysiłkiem fizycznym
      • kołatanie serca

Zaostrzenie objawów

  • Ewentualnie w ramach terapii:
    • beta-blokerami
    • werapamilem
    • naparstnicą
    • lekami przeciwarytmicznymi
  • W odosobnionych przypadkach początek objawów pooperacyjnie (zwiększona wagotonia spowodowana znieczuleniem i zabiegiem chirurgicznym)13-14

Badanie przedmiotowe

  • W badaniu fizykalnym możliwa bradykardia/tachykardia, często brak swoistych objawów wskazujących na chorobę węzła zatokowego.
  • Ewentualnie oznaki choroby podstawowej serca lub innej choroby 

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

EKG spoczynkowe

Zaburzenia rytmu pod postacią bradykardii przy SND
  • Bradykardia zatokowa: częstotliwość rytmu zatokowego w okresie czuwania <60/min
  • Bradyarytmia zatokowa
    • bradykardia zatokowa z nieregularną czynnością serca
  • Zahamowanie pracy zatok (zahamowanie zatokowe)
    • Węzeł zatokowy nie jest w stanie pełnić roli stymulatora serca.
    • Brak załamka P pochodzenia zatokowego w okresie dłuższym niż 2 odstępy PP rytmu podstawowego; przerwa nie jest wielokrotnością podstawowych odstępów PP.
  • Zaburzenia przewodnictwa zatokowo-przedsionkowego (bloki zatokowo-przedsionkowe)
    • blok SA stopnia I
      • niewykrywalny w standardowym EKG
    • blok SA stopnia II
      • W spoczynkowym EKG można rozpoznać „pewnie" jedynie blok SA II stopnia.15
      • obraz arytmii zatokowej (blok SA II stopnia typu 1 - Wenckebacha: nagłe wydłużenie odstępów PP - „wypadnięcie" oczekiwanego załamka P, poprzedzone stopniowym skracaniem się odstępów PP)16 lub regularnej bradykardii zatokowej (blok SA II stopnia typu 2 - Möbitza: wypadanie załamków P, przerwa jest wielokrotnością odstępu PP)16
    • blok SA stopnia III
      • w napadowym bloku SA stopnia III brak jednego lub więcej uderzeń serca
  • Brak reakcji węzła zatokowego po kardiowersji
  • Migotanie/trzepotanie przedsionków z wolną czynnością komór
Zaburzenia rytmu pod postacią tachykardii przy SND
Naprzemienne epizody bradykardii i tachykardii przy SND
  • Tak zwany zespół tachykardia-bradykardia lub w skrócie zespół tachy-brady

Badanie Holter EKG (możliwe w ramach opiek koordynowanej)

  • Badanie EKG trwające 24 godziny
  • Ewentualnie dłuższy zapis do 7 dni

Badania laboratoryjne

Diagnostyka specjalistyczna

Badania laboratoryjne

Monitorowanie długoterminowe

  • W zależności od objawów przydatne mogą być również dłuższe okresy zapisu za pomocą odpowiednich urządzeń.
    • 7-dniowe monitorowanie EKG metodą Holtera 
    • zewnętrzny rejestrator pętlowy (event Holter)
    • wszczepialny rejestrator pętlowy (implantable loop recorder - ILR)
  • Zalecane monitorowanie EKG w zależności od częstości objawów17:
    • codziennie: 24-godzinne EKG, telemetria szpitalna
    • co 2–3 dni: długoterminowe monitorowanie EKG metodą Holtera trwające od 48 do 72 godzin
    • co tydzień: 7-dniowe długoterminowe monitorowanie EKG metodą Holtera lub zewnętrzny rejestrator zdarzeń
    • co miesiąc: zewnętrzny rejestrator zdarzeń/podręczny rejestrator EKG (handheld ECG recorder)
    • rzadziej niż raz w miesiącu: wszczepialny rejestrator pętlowy

Próba wysiłkowa

  • Ocena niewydolności chronotropowej w warunkach obciążenia
  • Przy podejrzeniu wysiłkowego niedokrwienia mięśnia sercowego
  • W POZ możliwa w ramach opieki koordynowanej

Echokardiografia

  • Diagnostyka w odniesieniu do strukturalnych chorób serca
  • W POZ możliwa w ramach opieki koordynowanej

RM serca

  • Szczególnie w przypadku podejrzenia procesów naciekowych lub zapalnych

Koronarografia

  • Diagnostyka choroby wieńcowej 

Badanie snu (polisomnografia)

  • Diagnostyka pacjentów z podejrzeniem zespołu bezdechu sennego (sleep apnoea syndrome - SAS), który sprzyja występowaniu bradykardii związanej ze snem (zatokowej; związanej z układem przewodzenia) w trakcie epizodów bezdechu.

Badania genetyczne

  • W przypadku podejrzenia podłoża genetycznego bradyarytmii

Test pochyleniowy (tilt test)

  • W ramach diagnostyki różnicowej omdlenia odruchowego

Badanie elektrofizjologiczne

  • Inwazyjne badanie elektrofizjologiczn (electrophysiology study - EPS) jako narzędzie diagnostyczne wskazane w ocenie pacjentów z omdleniem i z podejrzeniem bradykardii, która nie została udokumentowana pomimo przeprowadzenia diagnostyki nieinwazyjnej.

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • Ocena możliwości terapii w:
    • bradykardii objawowej
    • objawowym zespole tachy-brady
  • Przy podejrzeniu SND do dalszego diagnozowania

Leczenie

Cele leczenia

  • Eliminacja/zmniejszenie objawów
  • Poprawa jakości życia
  • Zapobieganie powikłaniom

Ogólne informacje o leczeniu

  • Przed rozpoczęciem terapii stymulatorem serca należy wyjaśnić, czy występuje potencjalnie odwracalna przyczyna, np.:
    • wpływ leków (takich jak beta-blokery, antagoniści kanału wapnia lub digoksyna)
    • odwracalne niedokrwienie
    • dysfunkcja autonomiczna

Leczenie z użyciem stymulatora serca

Wskazania do leczenia z użyciem stymulatora serca

  • Wszczepienie stymulatora jest jedyną skuteczną metodą leczenia zespołu węzła zatokowego spowodowanego przewlekłymi, nieodwracalnymi czynnikami.1
  • Zasadniczo terapia z użyciem stymulatora serca jest wskazana tylko w objawowym SND.17
  • Ważne jest rozróżnienie między17:
    • fizjologiczną bradykardią spowodowaną wpływem autonomicznego układu nerwowego lub efektem treningu
    • nieadekwatną, objawową bradykardią
  • Szczególnie u osób starszych związek między objawami a zespołem węzła zatokowego jest często trudny do ustalenia.
  • Wskazanie do terapii stymulatorem wynika z oczekiwanej poprawy objawów.17
    • jak dotąd brak dowodów na niższą śmiertelność przy terapii z użyciem stymulatora1
  • Korzyść przy niewydolności chronotropowej jest niejasna.17
    • Decyzję o terapii stymulatorem serca należy więc podejmować indywidualnie.17
  • Wskazania17
    • Stymulator serca jest wskazany w przypadku dysfunkcji węzła zatokowego, jeśli objawy można jednoznacznie przypisać bradyarytmii.
    • W przypadku dysfunkcji węzła zatokowego można rozważyć wszczepienie stymulatora, jeśli istnieje prawdopodobieństwo, że objawy są spowodowane bradyarytmią.
    • Stymulator serca jest wskazany u objawowych pacjentów z dysfunkcją węzła zatokowego w wariancie tachy-brady, aby umożliwić farmakoterapię (lub ablację) częstoskurczu.
    • U pacjentów z omdleniami można rozważyć wszczepienie stymulatora serca, jeśli udokumentowano bezobjawową pauzę >6 s w wyniku zahamowania zatokowego.
    • Terapia stymulatorem serca nie jest wskazana u pacjentów z bezobjawową bradykardią zatokową lub bradykardią zatokową spowodowaną przez odwracalne przyczyny.

Wybór trybu stymulacji

  • U pacjentów z dysfunkcją węzła zatokowego i stymulatorem DDD zaleca się minimalizację stymulacji komorowej poprzez odpowiednie programowanie.
  • U pacjentów z niewydolnością chronotropową i wyraźnymi objawami w trakcie wysiłku fizycznego należy rozważyć zastosowanie stymulatora DDD z dostosowywaniem częstotliwości rytmu.
  • Trybem stymulacji z wyboru jest tryb DDD (tzn. możliwa stymulacja w prawym przedsionku i prawej komorze, potocznie nazywana „stymulacją dwujamową”).17
    • Ewentualne dodatkowe zaburzenia przewodzenia AV mogą być optymalnie leczone za pomocą stymulacji dwujamowej.
    • W porównaniu ze stymulacją jednojamową, stymulacja dwujamowa prowadzi do rzadszego występowania migotania przedsionków i udaru.17
    • Stymulacja dwujamowa zmniejsza ryzyko wystąpienia zespołu stymulatorowego, spowodowanego brakiem odpowiedniej synchronizacji czasowej skurczu przedsionków i komór.17
  • Stymulator DDD powinien być zaprogramowany tak, aby minimalizować stymulację komorową, ponieważ może ona wywołać migotanie przedsionków i/lub nasilić niewydolność serca.17
  • Opcje 2. i 3. wyboru to17:
    • Stymulator AAI (tylko stymulacja prawego przedsionka), jeśli istnieje powód, dla którego należy unikać wszczepienia drugiej elektrody.
    • stymulator VVI (tylko stymulacja prawej komory) u pacjentów w bardzo podeszłym wieku/z zespołem kruchości z raczej rzadkimi epizodami bradykardii

Farmakoterapia

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

Przebieg i rokowanie

  • Większość nieleczonych pacjentów z czasem doświadcza nasilenia objawów. 
  • O rokowaniu decyduje przede wszystkim choroba podstawowa.8
  • Poprawa rokowania dzięki terapii stymulatorem serca nie została jeszcze udowodniona.1,17
  • Celem terapii stymulatorem serca w zespole chorej zatoki jest więc przede wszystkim2:
    • uwolnienie od objawów
    • poprawa jakości życia

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Ilustracje

Przykład zmian EKG w zespole chorej zatoki
Przykład zmian w EKG w zespole chorej zatoki

Źródła

Wytyczne

  • European Society of Cardiology (Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne, ESC). 2021 Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy (Wytyczne stymulacji serca i terapii resynchronizującej serca). www.escardio.org, po polsku na ptkardio.pl
  • American College of Cardiology/American Heart Association/Heart Rhythm Society (Amerykańskie Kolegium Kardiologiczne/Amerykańskie Stowarzyszenie Kardiologiczne/Stowarzyszenie Rytmu Serca). Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay (Wytyczne dotyczące oceny i leczenia pacjentów z bradykardią i opóźnieniami przewodnictwa sercowego). Stan z 2018 r. www.ahajournals.org 

Piśmiennictwo

  1. Chang W, Li G. Clinical review of sick sinus syndrome and atrial fibrillation. Herz 2021. doi:10.1007/s00059-021-05046-x DOI
  2. Semelka M, Gera J, Usman S. Sick Sinus Syndrome: A Review. Am Fam Physician 2013; 87: 691-696. www.aafp.org
  3. Trusz-Gluza M., Leśniak W. "Dysfunkcja węzła zatokowego" w Gajewski P. (red.), Interna Szczeklika. Wyd.13, Kraków : Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2022. www.mp.pl
  4. John R, Kumar S. Sinus Node and Atrial Arrhythmias. Circulation 2016; 133: 1892-1900. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.018011 DOI
  5. Kusumoto F, Schoenfeld M, Barrett C, et al. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay: Executive Summary. Circulation 2019; 140: e333-e381. doi:10.1161/CIR.0000000000000627 DOI
  6. Jensen P, Gronroos N, Chen L, et al. Incidence of and Risk Factors for Sick Sinus Syndrome in the General Population. J Am Coll Cardiol 2014; 64: 531-538. doi:10.1016/j.jacc.2014.03.056 DOI
  7. Adan V, Crown LA. Diagnosis and treatment of sick sinus syndrome. Am Fam Physician 2003; 67: 1725-32. PubMed
  8. Kantharia B. Medscape: Sinus Node Dysfunction. Zugriff 14.03.22. emedicine.medscape.com
  9. Lamas GA, Lee K, Sweeney M, Leon A, Yee R, Ellenbogen K, et al. The mode selection trial (MOST) in sinus node dysfunction: design, rationale, and baseline characteristics of the first 1000 patients. Am Heart J 2000;140:541-51. PubMed
  10. Roberts-Thomson K, Sanders P, Kalman J. Sinus node disease: an idiopathic right atrial myopathy. Trends Cardiovasc Med 2007; 17: 211-214. doi:10.1016/j.tcm.2007.06.002 DOI
  11. Dobrzynski H, Boyett MR, Anderson RH. New insights into pacemaker activity: promoting understanding of sick sinus syndrome. Circulation 2007; 115:1921. www.ahajournals.org
  12. Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, et al. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. J Am Coll Cardiol 2008; 51: 1-62. PubMed
  13. Hollenberg SM, Dellinger RP. Noncardiac surgery: postoperative arrhythmias. Crit Care Med 2000; 28 (10 suppl): N145-50. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Atlee JL. Perioperative cardiac dysrhythmias: diagnosis and management. Anesthesiology 1997;86: 1397-424. PubMed
  15. Kukla Piotr (26.04.2018). "Blok zatokowo-przedsionkowy," https://www.mp.pl/ekg/polecane_artykuly/185661,blok-zatokowo-przedsionkowy-cz-1 (dostęp 30.09.2023) www.mp.pl
  16. Kulka P. Blok zatokowo-przedsionkowy – cz. 1. Medycyna Praktyczna. (dostęp 4.05.2024) www.mp.pl
  17. Glikson M, Nielsen JC, Kronborg MB, et al. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy: Developed by the Task Force on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy of the European Society of Cardiology (ESC) With the special contribution of the European Heart Rhythm Association (EHRA). Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2022;75(5):430. doi:10.1016/j.rec.2022.04.004 academic.oup.com
  18. Bodin A, Bisson A, Gaborit C, et al. Ischemic Stroke in Patients With Sinus Node Disease, Atrial Fibrillation, and Other Cardiac Conditions. Stroke 2020; 51: 1674-1681. doi:10.1161/STROKEAHA.120.029048 DOI

Autorzy

  • Anna Pachołek, Dr n. med., w trakcie specjalizacji z medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (recenzent)
  • Tomasz Tomasik, Dr hab. n. med., Prof. UJ, specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
  • Michael Handke, prof. dr hab. med., specjalista chorób wewnętrznych, kardiologii i intensywnej terapii, Fryburg Bryzgowijski  
I495; R00; R000; R001
Syk-sinus-syndrom
Zespół chorej zatoki; Sick sinus syndrome; SSS; Sinus node dysfunction; Choroba węzła zatokowego; Dysfunkcja węzła zatokowego; Węzeł zatokowy; Bradykardia zatokowa; Sinoatrial block; Blok SA; Blok zatokowo-przedsionkowy; Migotanie przedsionków; Trzepotanie przedsionków; Niewydolność chronotropowa; Tachy-brady; Zespół tachy-brady; Zespół tachykardia-bradykardia; Rozrusznik serca; Stymulator; Układ stymulujący serce; USS; Stymulator zaprogramowany na tryb DDD; DDD; Stymulator komorowy hamowany rytmem komór; VVI; Omdlenie; Zespół Morgagniego-Adamsa-Stokesa; Morgagni-Adams-Stokes syndrome; Zespół MAS; MAS
Dysfunkcja węzła zatokowego (Zespół chorej zatoki)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja:  Dysfunkcja węzła zatokowego (sinus node dysfunction - SND) obejmuje szereg zaburzeń w wytwarzaniu pobudzenia i przewodzenia w węźle zatokowym i przedsionku. W przypadku SND rzeczywista częstotliwość rytmu przedsionków nie odpowiada potrzebom fizjologicznym.
Kardiologia/Choroby serca i naczyń
Zespół chorej zatoki
/link/09903e0cfcbb405cb7c6d47a27d112f6.aspx
/link/09903e0cfcbb405cb7c6d47a27d112f6.aspx
zespol-chorej-zatoki
SiteDisease
Zespół chorej zatoki
K.Reinhardt@gesinform.de
jlive.mroz@konsylium24com#dr.dabrowska@wp.pl
pl
pl
pl