Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Rozwarstwienie tętnic szyjnych następuje w wyniku tworzenia się krwiaków w ścianie naczynia
• Występuje głównie spontanicznie lub w związku z niewielkimi urazami
• Powstawanie krwiaków prawdopodobnie spowodowane pęknięciem małych naczyń krwionośnych zaopatrujących ścianę naczynia, rozprzestrzeniających się głównie w obrębie błony środkowej, bez uszkodzenia błony wewnętrznej¹

Częstość występowania

• Roczna zapadalność na spontaniczne rozwarstwienia tętnicy szyjnej ok. 2–3/100 000, dla tętnicy kręgowej ok. 1–1.5/100.000²
• Rzeczywista częstość występowania jest prawdopodobnie wyższa, ponieważ
  • Nie każde rozwarstwienie powoduje objawy.
  • W przypadku drobnych lub nieswoistych dolegliwości (np. połowiczy ból głowy/szyi) rozpoznanie nie zostaje ustalone.
• Dotyczy to głównie młodszych pacjentów, szczyt zachorowań w wieku pomiędzy 40. a 50. rokiem życia.
• W jednym z badań tylko 7% osób dotkniętych tą chorobą miało więcej niż 60 lat³.
• Rozwarstwienia są na ogół rzadkimi przyczynami udaru (ok. 2%), ale są najczęstszą przyczyną u pacjentów w wieku
• Stosunek liczby mężczyzn do liczby kobiet: ok. 1,5:1
• 5–10% przypadków to rozwarstwienia obustronne lub mnogie

Etiologia i patogeneza

• Mechanizmy spontanicznych rozwarstwień tętnic zaopatrujących mózg nie są jeszcze w pełni poznane.
• Prawdopodobnie jest to zdarzenie wieloczynnikowe, spowodowane istniejącą wcześniej strukturalną lub zapalną chorobą naczyń.
• Do wywołania rozwarstwienia wymagane jest połączenie czynników predysponujących i wyzwalających.  
• Punktem wyjścia rozwarstwienia jest powstanie krwiaka w ścianie naczynia, prawdopodobnie w wyniku pęknięcia naczyń zaopatrujących ścianę naczyni, z późniejszym rozprzestrzenianiem się wzdłuż naczynia.
• Zewnątrzczaszkowa tętnica szyjna i tętnice kręgowe są najczęściej dotknięte rozwarstwieniem ze względu na ich ruchomość i bliskość struktur kostnych.
• Miejsca predysponowane dla tętnicy szyjnej zewnętrznej to obszar wejścia do podstawy czaszki, a dla tętnicy kręgowej — pętla (kręgu) dźwigacza.
  • Wcześniejsze drobne urazy występowały częściej w przypadku rozwarstwienia tętnicy kręgowej niż w przypadku rozwarstwienia tętnicy szyjnej⁴.
  • Obustronne zmiany częściej występują w rozwarstwieniu tętnicy kręgowej niż w rozwarstwieniu tętnic szyjnych⁵.
• Możliwe konsekwencje krwiaka ściany naczyniowej to:
  • ucisk światła naczynia z ograniczeniem przepływu aż do niedrożności
  • tworzenie się skrzepliny z powodu zaburzeń krążenia z zatorem naczyń tętniczych
• Klinicznie rozwarstwienie ostatecznie objawia się jako:
  • zespół ostrego bólu
    • W bocznym trójkącie szyi i odcinku szyjnym w rozwarstwieniu tętnicy szyjnej (karotydynia) prawdopodobnie z promieniowaniem do twarzy, ucha lub oczu
    • w karku przy rozwarstwieniu tętnicy kręgowej
  • miejscowy zespół uciskowy (niedowład nerwów czaszkowych, zespół Hornera)
    • sporadycznie synchroniczny szum w uszach
  • udar

Czynniki predysponujące

• Czynniki predysponujące i możliwe czynniki wyzwalające^6-10
  • Zaburzenia tkanki łącznej
    • dysplazja włóknisto-mięśniowa
    • zespół Ehlersa-Danlosa
    • zespół Marfana
    • wrodzona łamliwość kości
    • kępki żółte rzekome (pseudoxanthoma elasticum)
    • homocystynuria
    • wielotorbielowatość nerek autosomalna dominująca
  • Urazy
    • mini-urazy spowodowane nagłymi ruchami głowy, przeprostami itp. w kontekście codziennych czynności, podczas uprawiania sportu, w pracy
    • zabiegi chiropraktyczne
    • Poważne urazy są odpowiedzialne tylko za niewielką część rozwarstwień.
  • Przebyte zakażenia
    • sezonowe częstsze występowanie jesienią i zimą
• Migrena
• Nadciśnienie
• Palenie tytoniu
• Stosowanie antykoncepcji hormonalnej
• Ciąża oraz połóg
• Warianty genetyczne różnych genów (białka ICAM1, COL3A1, MTHFR)

ICD-10

• I72.0 Tętniak tętnicy szyjnej

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Główne objawy kliniczne
  • bóle (szyi, gardła, twarzy, głowy), deficyty nerwów czaszkowych, udar
• Diagnostyka obrazowa
  • Wykrycie rozwarstwienia za pomocą angiografii MR, angiografii TK lub ultrasonografii

Rozpoznania różnicowe

• Inne przyczyny bólu szyi, bólu głowy lub bólu twarzy
• Inne przyczyny udaru

Wywiad lekarski i badanie przedmiotowe

• Zwykle zaczyna się od ostrych bólów, które mogą poprzedzać inne objawy neurologiczne o godziny lub dni.
  • Rozwarstwienie tętnicy szyjnej
    • boczny jednostronny ból szyi (karotydynia), nasilony przez kichanie, kaszel, przełykanie i zwrot głowy w stronę przeciwną do bólu
    • Ewentualnie promieniowanie do twarzy, oczu, uszu, głowy
  • rozwarstwienie tętnicy kręgowej
    • Ból szyi
    • Ewentualnie promieniowanie do potylicy, barku/ramienia
• Zespół Hornera (opadanie powieki, zwężenie źrenicy, zapadnięcie się gałki ocznej w oczodole) spowodowany uszkodzeniem włókien współczulnych
• Objawy i wyniki badań deficytów nerwów czaszkowych
  • przeważnie nerwy czaszkowe, zwłaszcza nerw podjęzykowy
• Objawy niedokrwienia mózgu
• Ślepota przejściowa
• Możliwy zsynchronizowany z tętnem szum w uszach

Badanie uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

• W ramach kompetencji lekarza rodzinnego nie są wymagane żadne badania dodatkowe.

Diagnostyka specjalistyczna

• Do potwierdzenia rozpoznania najlepszym badaniem jest badanie MR (alternatywnie TK) w połączeniu z późniejszym badaniem ultrasonograficznym tętnic zaopatrujących mózg (to ostatnie również jako podstawowe badanie kontrolne).

Rezonans Magnetyczny

• Największą wartość informacyjną daje angiografia MR ze wzmocnieniem kontrastowym^,.

TK

• Angiografia TK jest alternatywą dla angiografii MR przy równie wysokiej czułości w uwidaczniania rozwarstwień.

Ultrasonografia dopplerowska

• Szybka do wykonania, szeroko stosowana
• Jest jednak nieco mniej czuła, dlatego w przypadku podstawowej diagnostyki może być niewystarczająca; szczególnie ważne jako badanie kontrolne.

Cyfrowa angiografia subtrakcyjna (digital subtraction angiography — DSA)

• Wskazana tylko wtedy, gdy procedury nieinwazyjne nie pozwalają na jednoznaczne rozpoznanie lub gdy ma zostać przeprowadzona procedura interwencyjna z użyciem cewnika.

Wskazania do skierowania do szpitala

• W przypadku podejrzenia choroby

Leczenie

Cele leczenia

• Uniknięcie lub leczenie udaru

Ogólne informacje o leczeniu

• Pacjenci z udarem niedokrwiennym mogą być leczeni za pomocą ogólnoustrojowej lub miejscowej trombolizy. 
• Ze względu na wysokie ryzyko udaru mózgu, przy podejrzeniu rozwarstwienia — natychmiastowa terapia zapobiegająca udarom
  • Do tej pory nie ma jednak danych z prospektywnych badań z randomizacją¹¹.

Leczenie ostrego niedokrwienia mózgu

• Systemowa tromboliza w zwykłym oknie czasowym (4,5 godziny) jest również możliwa u pacjentów z rozwarstwieniem bez podwyższonego ryzyka.

Wtórna profilaktyka

• Dotychczasowe dane nie wykazują wyraźnej różnicy między profilaktyką wtórną za pomocą leków przeciwpłytkowych lub doustnych leków przeciwkrzepliwych.
• hamowanie agregacji płytek krwi
  • udar lub wyłącznie objawy miejscowe (zwłaszcza przy zwiększonym ryzyku krwotoku)
• leczenie przeciwkrzepliwe
  • mnogie, nawracające zawały niedokrwienne
  • płynąca skrzeplina
  • niedrożność naczyń lub niedrożność rzekoma ze znacznym ograniczeniem przepływu
  • klinicznie nieme sygnały mikrozatorowości w badaniu ultrasonograficznym, pomimo leczenia przeciwpłytkowego 
  • rodzaj leczenia przeciwkrzepliwego: w ostrej fazie heparyna niefrakcjonowana lub drobnocząsteczkowa z późniejszą zmianą na antagonistę witaminy K (INR 2–3)
    • Nowe doustne leki przeciwkrzepliwe (NOAC) nie są dopuszczone do stosowania w tym wskazaniu.
• Czas trwania terapii
  • czas trwania leczenia przeciwpłytkowego lub przeciwkrzepliwego to początkowo 6 miesięcy (spontaniczna rekanalizacja rozwarstwionych naczyń u 2/3 pacjentów) z późniejszymi badaniami obrazowymi (RM, USG)
  • w przypadku restitutio ad integrum (powrót do zdrowia) naczynia bez udaru: brak konieczności innego leczenia
  • w przypadku przetrwałych zmian naczyniowych bez udaru: kontynuacja leczenia przeciwpłytkowego przez co najmniej 6 miesięcy, ewentualnie na stałe w zależności od wyników badań obrazowych
  • w przypadku stanu po udarze z lub bez restituatio ad integrum (powrót do zdrowia) naczynia: zalecana stała terapia przeciwpłytkowa

Inne rodzaje leczenia

• W pojedynczych przypadkach nawracającego udaru niedokrwiennego w kontekście leczenia zachowawczego jako opcję można zastosować leczenie interwencyjne, rekanalizujące lub stabilizujące skrzeplinę (np. stentowanie, trombektomia mechaniczna).
• Interwencja chirurgiczna rzadko konieczna, wysokie ryzyko zatorów i innych powikłań¹¹

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• Udar niedokrwienny
  • występowanie głównie w ciągu pierwszych 2 tygodni po rozwarstwieniu¹²
• Krwawienie podczas leczenia przeciwzakrzepowego
• Tętniaki rzekome w 20–40% przypadków (ogólnie niskie ryzyko zakrzepowo-zatorowe, szczególnie w przypadku leczenia przeciwpłytkowego lub doustnego leczenia przeciwkrzepliwego)

Przebieg i rokowanie

• Rokowanie w przypadku większości pacjentów jest dobre¹³.
  • całkowite wyleczenie w ponad 80% przypadków⁶
• Miejscowy ból wywołany rozwarstwieniem zmniejsza się w 90% przypadków w ciągu tygodnia.
• U większości pacjentów z rozwarstwieniem tętnic szyjnych lub kręgowych nie występują deficyty neurologiczne lub są one niewielkie.
• Pacjenci z udarem w 75% przypadków z dobrym wynikiem neurologicznym
• śmiertelność <5%
• Zwiększone ryzyko nawrotu, zwłaszcza w pierwszych tygodniach i miesiącach
  • w pierwszych 4 tygodniach 2%
  • długoterminowe ryzyko nawrotu ok. 7% w ciągu pierwszego roku¹⁴
• Istnieje również zwiększone ryzyko wystąpienia kolejnego udaru niedokrwiennego w ciągu pierwszego roku.

Dalsze postępowanie

• Oprócz klinicznych badań kontrolnych należy przeprowadzić badania obrazowe w celu oceny naczynia (przede wszystkim za pomocą ultrasonografii dopplerowskiej, w razie potrzeby MR lub TK).

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Medibas

• Rozwarstwienie tętnicy szyjnej