Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Zapalenie błędnika oznacza zapalenia ucha wewnętrznego z zaburzeniami układu słuchowego i przedsionkowego.¹
  • Wiodące objawy: zawroty głowy i utrata słuchu.
• Postaci ostrego zapalenia błędnika:
  • tympanogenne zapalenie błędnika:
    • przeniesienie zakażenia ucha środkowego do ucha wewnętrznego
    • ropne
    • toksyczne lub nieropne: przenikanie toksyn
  • meningogenne zapalenie błędnika
    • powikłanie zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych
  • krwiopochodne zapalenie błędnika
• • • krwiopochodne rozprzestrzenianie się różnych zakażeń (np. świnka, odra, cytomegalia, HIV, kiła, borelioza).

Epidemiologia

• Ogólnie rzadka choroba, ale prawdopodobnie często nie jest diagnozowana.
• Dokładna częstość występowania nie jest znana.

Etiologia i patogeneza

Anatomia

• Struktury ucha wewnętrznego znajdują się w kości skroniowej (pars petrosa ossis temporalis).
• Budowa ucha wewnętrznego:¹
  • narząd równowagi (aparat przedsionkowy):
    • 3 kanały półkoliste
    • przedsionek z woreczkiem (sacculus) i łagiewką (utriculus)
  • narząd słuchu (ślimak)
    • schody przedsionka (scala vestibuli)
    • przewód ślimakowy (scala media), zawiera narząd Cortiego
    • schody bębenka (scala tympani).
• Nerw przedsionkowo-ślimakowy (VIII nerw czaszkowy) przenosi informacje o równowadze (nerw przedsionkowy) i słuchu (nerw ślimakowy).

Etiologia

• Etiologia zapalenia błędnika:
  • drogi zakażenia1:
    • tympanogenne (częste, najczęściej jednostronne w ostrym zapaleniu ucha środkowego)
    • meningogenne (często obustronne w zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych)
    • krwiopochodne (rzadkie)
  • patogeny lub przyczyny2-4:
    • wirusowe zakażenia układu oddechowego (np. adenowirusy, grypa)
    • odra, świnka, ospa wietrzna, cytomegalia lub grypa
    • kiłowe zapalenie błędnika (możliwe we wszystkich stadiach)
    • pneumokoki lub Haemophilus influenzae w zapaleniu ucha środkowego
    • pneumokoki lub meningokoki w zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych
    • borelioza
    • HIV
    • rzadkie choroby autoimmunologiczne (np. ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń).

Czynniki predysponujące

• Zapalenie ucha środkowego.
• Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.
• Infekcje wirusowe (odra, świnka, ospa wietrzna, grypa).
• Uraz głowy (np. złamanie kości skroniowej).
• Operacje laryngologiczne.

ICD-10

• H83 Inne choroby ucha wewnętrznego.
  • H83.0 Zapalenie błędnika.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Typowe dolegliwości i patologiczne badania funkcji przedsionkowej i słuchowej.^1-2
  • najczęstszy obraz kliniczny: ostre zawroty głowy oraz utrata słuchu związana z infekcją (np. ostre zapalenie ucha środkowego). 
• Dalsza diagnostyka w celu potwierdzenia lub diagnostyka różnicowa:
  • np. badania mikroskopowe ucha w przypadku tympanogennego zapalenia błędnika (badanie niedostępne w POZ).
• Patrz też: Diagnostyka wiodących objawów zawrotów głowy i utraty słuchu.

Diagnostyka różnicowa

• Zapalenie nerwu przedsionkowego.
  • wpływa na błędnik przedsionkowy i część przedsionkową nerwu przedsionkowo-ślimakowego, ale nie na funkcje słuchowe.²
• Czuciowo-nerwowy ubytek słuchu (zanik słuchu).
  • powoduje głównie dolegliwości słuchowe (utrata słuchu).²
• Łagodne napadowe położeniowe zawroty głowy.
• Choroba Meniere'a.
• Migrena przedsionkowa.
• Zawroty głowy pochodzenia centralnego (np. udar i TIA).
• Nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego (nerwiak nerwu słuchowego).
• Masa w obrębie ślimaka.

Wywiad

• Przebieg w czasie:
  • zazwyczaj ostry początek z utrzymującymi się przez kilka dni dolegliwościami
  • potem powolna poprawa
  • często po ostrym zapaleniu ucha środkowego lub w jego trakcie.
• Typowe dolegliwości^1-2:
  • silne zawroty głowy
  • szybko postępujący ubytek słuchu (zwykle jednostronny)
  • ból ucha (zwłaszcza w tympanogennym zapaleniu błędnika) i ucisk w uchu
  • szum uszny
  • nudności i wymioty
  • niestabilność chodu i zaburzenia równowagi
  • gorączka.

Badanie fizykalne

Stan ogólny

• Badanie fizykalne z uwzględnieniem parametrów życiowych.
• Badanie pod kątem odczynu oponowego.
• Badanie pod kątem objawów klinicznych ostrego zapalenia wyrostka sutkowatego.
• Test chodu i równowagi, w tym próba Romberga:
  • tendencja do upadków na stronę zajętą.

Badanie laryngologiczne

• Badanie słuchu:
  • orientacyjne, np. za pomocą szeptu
  • najczęściej jednostronny ubytek słuchu po stronie zajętej
  • próba Rinnego i Webera.
• Otoskopia:
  • objawy infekcji (np. zapalenie ucha zewnętrznego, ostre zapalenie ucha środkowego lub przewlekłe zapalenie ucha środkowego).
• Badanie oczopląsu:
  • oczopląs spontaniczny:
    • początkowo głównie ipsilateralny (zbieżny z kierunkiem patrzenia), z czasem kontralateralny (przeciwny do kierunku patrzenia)
  • oczopląs prowokowany.
• Test pchnięcia głową.
• Dowody na centralne pochodzenie zawrotów głowy (patrz HINTS).
  
• Specjalne oznaki diagnostyczne:
  • efekt Tullio: zawroty głowy i oczopląs wywołane głośnym dźwiękiem, np. w kiłowym zapaleniu błędnika
  • objaw przetoki: (jatrogenny) wzrost ciśnienia w przewodzie słuchowym zewnętrznym prowadzi do zawrotów głowy z oczopląsem prowokowanym.

Test HINTS

• Test kliniczny składający się z 3 elementów, służący do różnicowania pomiędzy zawrotami głowy o podłożu obwodowym (np. łagodne położeniowe zawroty głowy, zapalenie błędnika) i centralnym (np. udar).
• W przypadku stwierdzenia centralnych zawrotów głowy należy przeprowadzić dalsze badania:
• Test pchnięcia głową:
  • badanie odruchu przedsionkowo-ocznego (VOR) poprzez szybkie poruszanie głową w lewo i w prawo przy jednoczesnej fiksacji na obiekcie (np. osobie badającej)
  • występowanie skokowych rychów nastawczych (sakkad) wskazuje na przyczynę obwodową zawrotów głowy
  • niebudzący zastrzeżeń wynik testu pchnięcia głową sugeruje etiologię ośrodkową.
• Badanie oczopląsu.
  • spontaniczny oczopląs, który nie jest być stłumiony przez fiksację na obiekcie (oczopląs fiksacyjny) sugeruje etiologię ośrodkową.
  • oczopląs pionowy lub zmieniający kierunek przy zmianie kierunku patrzenia wskazuje na przyczynę ośrodkową.
• Badanie odchylenia skośnego gałek ocznych:
  • naprzemienne zakrywanie jednego oka (test zakrywania)
  • pionowa dywergencja wskazuje na etiologię ośrodkową (zajęcie pnia mózgu).

Badania uzupełniające

• Diagnostyka laboratoryjna:
  • rutynowe badania laboratoryjne wskazujące na zakażenie (leukocytoza, CRP)
  • serologia w kierunku infekcji wirusowych zwykle nie jest rozstrzygająca (badanie niedostępne w POZ).
• W razie potrzeby diagnostyka mikrobiologiczna (wymaz) - niedostępne w POZ.

Diagnostyka specjalistyczna

Diagnostyka laryngologiczna (wykonywana w ramach AOS)

• Audiogram tonalny^2,5:
  • obowiązkowa część diagnostyki
  • zazwyczaj mieszany lub odbiorczy ubytek słuchu.
• Wideonystagmografia (rejestracja oczopląsu)^2,5:
  • za pomocą elektronystagmografii (ENG) lub wideokulografii (VOG).
• Wideotest pchnięcia głową.
• Badanie kaloryczne (badanie termiczne):
  • obniżona pobudliwość zajętej strony
  • uwaga: bolesne dla chorych na zapalenie błędnika.
• Subiektywne postrzeganie pionu (SVV).
• Miogenne przedsionkowe potencjały wywołane (VEMP).
• Mikroskopia ucha.

Diagnostyka obrazowa (dostępne w AOS)

• Tomografia komputerowa kości skroniowej wysokiej rozdzielczości.
  • w szczególności pokazuje zakres możliwej destrukcji kostnej.
• Rezonans magnetyczny błędnika (w indywidualnych przypadkach).^1-2,6
  • pokazuje przede wszystkim zajęcie błędnika i jego zapalenie.
  • umożliwia przeprowadzenie diagnostyki różnicowej (np. nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego, ropień mózgu, udar).

Nakłucie lędźwiowe (wykonywane w lecznictwie zamkniętym)

• Wykonywane zawsze przy podejrzeniu zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.

Wskazania do skierowania do hospitalizacji/skierowania do specjalisty

• Ostre zapalenie błędnika związane z niedosłuchem lub nasilonymi zawrotami głowy wymaga diagnostyki i leczenia w warunkach szpitalnych.
• Zapalenie błędnika wymaga zawsze konsultacji specjalisty laryngologa.

Leczenie

Cele leczenia

• Redukcja nasilenia objawów.
• Leczenie przyczyny.
• Jak najwcześniejsza mobilizacja.

Ogólne informacje o leczeniu

• Leczenie zależy od etiologii zapalenia.
• Leczenie powinno być prowadzone przez specjalistów.
  • ze względu na powikłania i niekiedy nasilone objawy często konieczne jest leczenie szpitalne.¹
• Opcje leczenia przyczynowego^1-2,7:
  • leki przeciwwirusowe lub antybiotykoterapia
  • leki przeciwzapalne (glikokortykosteroidy)
  • w pojedynczych przypadkach konieczne leczenie chirurgiczne.
• Leczenie objawowe (np. leki przeciwwymiotne na nudności i wymioty).
• W ostrej fazie, jeśli to konieczne, tymczasowy odpoczynek w łóżku w celu supresji przedsionków.²
  • dążenie do wczesnej mobilizacji (3–5 dni) i powrotu do aktywności.

Farmakoterapia

Leczenie przyczynowe

• Ostre ropne zapalenie błędnika:
  • antybiotyki:
    • podanie dożylne antybiotyków^1-2
    • głównie empirycznie aminopenicylina z inhibitorem beta-laktamazy
    • najczęstszy patogen: pneumokoki i Haemophilus influenzae (analogicznie do ostrego zapalenia ucha środkowego).
• Wirusowe i toksyczne zapalenie błędnika:
  • glikokortykosteroidy:
    • prawdopodobnie przydatne, ale brak wystarczających dowodów²
    • możliwe podanie ogólnoustrojowe lub śródtkankowe
    • badania z częściowo niejednoznacznymi wynikami dotyczącymi skuteczności są w większości ograniczone do zapalenia nerwu przedsionkowego^7-8
  • terapia przeciwwirusowa
    • w przypadku dowodów na istnienie uleczalnej infekcji wirusowej, np. półpaśca.

Leczenie objawowe

• Leki przeciwwymiotne i łagodzące zawroty głowy:
  • na zawroty głowy z nasilonymi nudnościami i wymiotami
  • np. 50–100 mg dimenhydrynatu 3–4 razy dziennie (maks. 400 mg dziennie)
  • jak najkrótsze podawanie w celu uniknięcia supresji przedsionków.
• Środki przeciwbólowe:
  • na ból ucha (np. ibuprofen, paracetamol).

Leczenie chirurgiczne

• Leczenie chirurgiczne prowadzone przez laryngologa lub neurochirurga.^1-2
  • zwłaszcza w zapaleniu błędnika będącego konsekwencją/powikłaniem zapalenia ucha środkowego lub zapalenia wyrostka sutkowatego.
• Paracenteza z nacięciem błony bębenkowej w przypadku ropnego wysięku ucha środkowego.
• Mastoidektomia w przypadku zapalenia wyrostka sutkowatego z osteolizą.

Inne terapie

• Fizjoterapia.
• Strategie radzenia sobie z chorobą.
• Środki rehabilitacji przedsionkowej.⁹
• Zastosowanie implantu ślimakowego w przypadku trwałej utraty słuchu.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Zazwyczaj szybkie wystąpienie objawów.
• W większości przypadków spontaniczna poprawa w ciągu dni lub tygodni.^1-2

Powikłania

• Trwały ubytek słuchu.²
• Rozprzestrzenianie się infekcji, zwłaszcza o etiologii bakteryjnej^1-2:
  • przez ciągłość, np. zapalenie wyrostka sutkowatego, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
  • krwiopochodny rozsiew aż do sepsy
  • tworzenie się ropnia.
• Kostniejące zapalenie błędnika (labyrinthitis ossificans)²:
  • proces kostnienia ślimaka z upośledzeniem jego funkcji
  • związane z zapaleniem, urazem i innymi patologiami
  • ryzyko zwłaszcza w przypadku ropnego zapalenia błędnika.

Rokowanie

• Ogólnie dobre rokowanie.^1-3,7
  • w większości przypadków całkowita restytucja funkcji przedsionkowej i słuchowej.
  • zaburzenia równowagi i zawroty głowy mogą trwać tygodniami.
• Wyższy odsetek powikłań w przypadku bakteryjnego (ropnego) niż toksycznego (surowiczego) zapalenia błędnika.²

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

Ilustracje

Źródła

Piśmiennictwo

1. Szmuilowicz J, Young R. Infections of the Ear. Emerg Med Clin North Am. 2019 Feb; 37(1) :1-9. DOI: 10.1016/j.emc.2018.09.001. Review. PubMed PMID: 30454772 www.ncbi.nlm.nih.gov
2. Pasha R, Golub J. Otolaryngology – Head and Neck Surgery: Clinical Reference Guide, 5th Edition. Plural Publishing. 2017. www.pluralpublishing.com
3. Wu JF, Jin Z, Yang JM, Liu YH, Duan ML. Extracranial and intracranial complications of otitis media: 22-year clinical experience and analysis. Acta Otolaryngol. 2012 Mar; 132 (3): 261-5. www.ncbi.nlm.nih.gov
4. Broughton SS, Meyerhoff WE, Cohen SB. Immune-mediated inner ear disease: 10-year experience. Semin Arthritis Rheum. Oct 2004; 34(2): 544-8. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. Maire R, van Melle G. Diagnostic value of vestibulo-ocular reflex parameters in the detection and characterization of labyrinthine lesions. Otol Neurotol. Jun 2006; 27(4): 535-41. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Peng R, Chow D, De Seta D, Lalwani AK. Intensity of gadolinium enhancement on MRI is useful in differentiation of intracochlear inflammation from tumor. Otol Neurotol. 2014; 35: 905-10. PMID: 24797564 PubMed
7. Strupp M, Zingler VC, Arbusow V, et al. Methylprednisolone, valacyclovir, or the combination for vestibular neuritis. N Engl J Med. Jul 22 2004; 351(4): 354-61. www.ncbi.nlm.nih.gov
8. Fishman JM, Burgess C, Waddell A. Corticosteroids for the treatment of idiopathic acute vestibular dysfunction (vestibular neuritis). Cochrane Database Syst Rev. 2011 May 11; (5): CD008607. DOI: 10.1002/14651858.CD008607.pub2. Review. PubMed PMID: 21563170 www.ncbi.nlm.nih.gov
9. Cohen HS, Kimball KT. Decreased ataxia and improved balance after vestibular rehabilitation. Otolaryngol Head Neck Surg. Apr 2004; 130(4): 418-25. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Opracowanie

• Sławomir Chlabicz (redaktor)
• Mateusz Szmidt (recenzent)
• Jonas Klaus (recenzent/redaktor)