Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Przewlekła zapalna, niezakaźna choroba pęcherza moczowego, z zazwyczaj prawidłowym wynikiem badania fizykalnego i badań laboratoryjnych
• Często zgłaszane są bóle pęcherza i brzucha.¹
  • Ten zespół objawów znany jest jako Zespół Bolesnego Pęcherza (Painful Bladder Syndrome - PBS).
• Zaliczany jest do przewlekłych zespołów bólowych miednicy mniejszej.²
• Jest to diagnoza z wykluczenia.³

Częstość występowania

• Stosunek kobiet do mężczyzn: około 9:1
• Pierwsze dolegliwości zwykle między 30. a 50. rokiem życia^4-5
• Wskaźnik chorobowości u kobiet: 52–500 na 100 000 osób, u mężczyzn 8–41 na 100 000 osób.⁶

Etiologia i patogeneza

• Nieznana
  • Prawdopodobnie przyczyna jest wieloczynnikowa.
• Proponowane hipotezy
  • dysfunkcja nabłonka dróg moczowych, np. z powodu nieprawidłowości komórek nabłonka dróg moczowych
  • przewlekłe stany zapalne spowodowane zwiększoną ekspresją limfocytów B i T, cytokin i leukotrienów
  • nadpobudliwość nerwowa
  • zmniejszony przepływ krwi do pęcherza moczowego z powodu upośledzonej angiogenezy
  • nietolerancje pokarmowe
    • owoce cytrusowe, ocet lub pieprz mogą nasilać objawy bólowe
    • prawdopodobnie również związek z nietolerancją histaminy
  • nadmierne napięcie mięśni dna miednicy z nieprawidłową relaksacją
  • nieprawidłowe przekazywanie sygnałów między jelitem, a pęcherzem moczowym
    • Zapalenie jelit prowadzi do zwiększonej przepuszczalności wewnętrznej warstwy pęcherza (uszkodzenie „szczelności” nabłonka).
  • endometrioza
    • Współczynnik ryzyka (hazard ratio - HR) wynosi 4,4 dla śródmiąższowego zapalenia pęcherza moczowego u pacjentek z endometriozą.⁷
    • Endometrioza występuje również u 48% pacjentek z zapaleniem pęcherza moczowego.⁸
    • Powiązanie jest niejasne.
  • psychosomatyczne zaburzenia stresowe
  • zaburzenia mikrobiomu (flory jelitowej)
    • zmniejszona różnorodność bakteryjna, nadmiar pałeczek kwasu mlekowego (Lactobacillus)⁹

Histopatologia

• „Klasyczna forma”, typ Hunnera¹⁰
  • wrzody Hunnera: małe zmiany wrzodziejące
  • poniżej 10% wszystkich przypadków
• Typ inny niż Hunnera
  • bez zmian histopatologicznych
  • powyżej 90% wszystkich przypadków

Czynniki predysponujące

• Choroby powiązane¹¹:
  • zespół jelita drażliwego
  • atopia
  • nieswoiste zapalenia jelit
  • fibromialgia
  • toczeń rumieniowaty układowy (TRU)
  • endometrioza⁷

ICD-10

• N30.1 Śródmiąższowe zapalenie pęcherza moczowego (przewlekłe)

Diagnostyka

• Konieczne do przeprowadzenia:
  • wyczerpujący wywiad
  • wykluczenie innego rozpoznania
  • wypełnienie kwestionariuszy i dokumentacja objawów
  • badanie przedmiotowe
• W większości przypadków zaleca się następujące badania:
  • badanie moczu (w poradni lekarza rodzinnego)
  • badanie USG układu moczowego (w poradni lekarza rodzinnego)
  • badanie uroflowmetryczne z oceną zalegania moczu u mężczyzn (specjalistyka)
  • cystoskopia
    • podejrzenie wrzodów Hunnera
• W niektórych przypadkach zaleca się następujące badania specjalistyczne:
  • hydrodystensja pęcherza moczowego w znieczuleniu
    • rozciąganiu pęcherza w czasie cystoskopii podawanym pod ciśnieniem płynem
    • wizualizacja owrzodzeń, nacieków lub krwawień
  • badanie Flow EMG lub badanie urodynamiczne
    • ocena receptorów sensorycznych pęcherza i pojemności pęcherza
  • test wrażliwości na potas
    • ocena subiektywnego odczuwania bólu przez wkraplanie chlorku potasu do pęcherza moczowego
  • biopsja ściany pęcherza
  • diagnostyka stolca

Kryteria diagnostyczne

• Obecność wiodących objawów częstomoczu z nykturią, parciem na pęcherz i bólem pęcherza moczowego, cewki moczowej, narządów płciowych lub krocza przy ujemnych wynikach posiewu moczu i ujemnych wynikach badania cytologicznego moczu
• Występowanie i nasilenie objawów zależą od danego pacjenta
• Śródmiąższowe zapalenie pęcherza moczowego rozpoznaje się w pierwszej kolejności przez wykluczenie
• W celu wykluczenia rozpoznania różnicowego może być konieczne wykonanie cystoskopii i ewentualnie biopsji pęcherza.

Diagnostyka różnicowa

• Infekcja dróg moczowych: badanie moczu - test paskowy, badanie ogólne lub posiew
• Nadreaktywny pęcherz moczowy / parcie na mocz z nietrzymaniem moczu lub bez niego
• Pęcherz neurogenny
• Bakteryjne zapalenie pochwy
• Endometrioza
• Zakażenie bakterią z rodzaju Chlamydia
• Zapalenie pęcherza spowodowane promieniowaniem, substancjami chemicznymi lub gruźlicą
• Przewlekłe zapalenie gruczołu krokowego
• Zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego, np. mięśni dna miednicy
• Zaburzenia psychiczne

Wywiad lekarski

• Dzienniczek mikcji z obiektywnymi informacjami na temat nawyków związanych z oddawaniem moczu i przyjmowaniem płynów, a także intensywnością parcia na mocz i bólu
• Objawy bardzo często podobne do infekcji dróg moczowych, ale z ujemnym wynikiem posiewu moczu.¹²
  • ból pęcherza moczowego, cewki moczowej lub miednicy (częstość występowania: 50–75%)⁸
  • dyspareunia (częstość występowania: 50–60%)⁸
  • częste oddawanie moczu i często silna potrzeba oddania moczu
  • nykturia
  • złagodzenie bólu po mikcji
• Najczęstsze objawy to:
  • ból w okolicy krocza (częstość występowania: 47%)¹³
  • ból w pachwinie (częstość występowania: 19–34%)¹³
  • ból związany z cyklem miesiączkowym
  • hematuria
• Często podostry początek z nasileniem objawów w ciągu tygodni i miesięcy
• Pytania o choroby współistniejące, np.:
  • fibromialgia
  • toczeń rumieniowaty układowy (TRU)
  • nieswoiste zapalenia jelit
  • Endometrioza
• Wcześniejsze zabiegi chirurgiczne
• Wcześniejsze leczenie i stosowane leki
• zwykle brak reakcji na leki antycholinergiczne lub rozkurczowe
• Należy zapytać o uzależnienia, fizyczne lub psychiczne, molestowanie lub wykorzystywanie.
  • związek śródmiąższowego zapalenia pęcherza ze stresującymi sytuacjami
• Związek ze spożywaniem niektórych pokarmów?
  • częsta nietolerancja pokarmowa na pokarmy bogate w histaminę (np. żywność zawierająca sztuczne barwniki i konserwanty, orzechy, sery pleśniowe)

Badanie przedmiotowe

• Zazwyczaj wynik badania jest prawidłowy.
• Badanie per rectum
  • dysfunkcja mięśniowo-powięziowa
  • Mogą wystąpić skurcze mięśni dna miednicy lub skurcze odbytu.¹⁴
• Badanie narządów płciowych.

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

• Analiza moczu i posiew moczu
  • zazwyczaj w normie
• USG pęcherza moczowego
  • wykluczenie guzów i zmian w ścianach pęcherza

Diagnostyka specjalistyczna

• Diagnostyka obrazowa zwykle nie jest konieczna.
• Cytologia moczu
  • Jest badaniem przydatnym w przypadku jałowej leukocyturii lub krwinkomoczu.
• W przypadkach bez powikłań nie jest konieczne przeprowadzanie cystoskopii, ale powinna być ona wykonywana w przypadkach złożonych.¹⁵
• Cystoskopia
  • badanie pierwszej linii w celu wykluczenia innych schorzeń
  • U 10% pacjentów dotkniętych śródmiąższowym zapaleniem pęcherza moczowego po powiększeniu pęcherza obserwuje się typowe drobne ogniska krwawienia z błony śluzowej (glomerulacje) oraz zmiany wrzodziejące w pęcherzu moczowym (wrzody Hunnera).¹⁰
  • W celu wykluczenia raka, raka in situ, eozynofilowego zapalenia pęcherza moczowego lub gruźliczego zapalenia pęcherza moczowego może być wskazana biopsja pęcherza moczowego.
  • Wyniki badania histopatologicznego są nieswoiste i nie korelują z obrazem cystoskopowym i z rokowaniem.
• Badanie urodynamiczne
  
  • Pojemność pęcherza wynosząca ponad 350 ml wyklucza rozpoznanie.
  • Badanie wykonuje się w złożonych przypadkach.¹⁵

Wskazania do skierowania do specjalisty

• W przypadku wątpliwości diagnostycznych oraz konieczności przeprowadzenia dodatkowych badań.

Leczenie

Cele leczenia

• Dotychczas nie ustalono żadnej terapii przyczynowej.
• Złagodzenie objawów i poprawa jakości życia

Ogólne informacje o leczeniu

• Nie istnieje leczenie przyczynowe, skuteczne u wszystkich.
• Nie ma wystarczających dowodów na skuteczność jakiejkolwiek metody leczenia.¹⁶
• Zaleca się leczenie zachowawcze.
• Możliwe jest równoczesne stosowanie różnych środków terapeutycznych.¹⁵
• Bezskuteczne leczenie należy szybko przerwać.¹⁵
• Opcje leczenia inwazyjnego powinny być zarezerwowane dla pacjentów opornych na leczenie, których jakość życia pogorszyła się w znacznym stopniu. Nieodwracalne zabiegi chirurgiczne należy stosować ze szczególną ostrożnością.

Opcje leczenia

• Podczas leczenia należy trzymać się następującego schematu etapowego:

1. 1. Dostarczenie pacjentom informacji dotyczących choroby, zmian stylu życia i diety, fizjoterapii, opieki psychologicznej/psychiatrycznej, leczenia uzupełniającego
   2. Terapia multimodalna: farmakoterapia, wlewki dopęcherzowe, elektromotoryczne podawanie leku (ElectroMotive Drug Administration - EMDA), hydrodystensja, zabiegi rehabilitacyjne
      • EMDA - jonizacji leku w celu wprowadzenia go w tkankę
   3. Wszystkie opcje leczenia w punktach 1 i 2 w skojarzeniu
   4. Wstrzyknięcie toksyny botulinowej w ścianę pęcherza moczowego, neuromodulacja
   5. Postępowanie chirurgiczne.

• Konieczne zalecenia:
  • zmiana stylu życia
    • unikanie stresu i przechłodzenia, trening pęcherza, dostosowanie aktywności seksualnej i fizycznej do bólu.
  • zindywidualizowana dieta eliminacyjna ze stopniową ponowną ekspozycją
    • często towarzyszące nietolerancje pokarmowe, zwłaszcza pokarmy o wysokiej zawartości histaminy
  • opieka psychologiczna/psychiatryczna
    • Często pacjenci cierpią na depresje lub wyczerpanie z powodu długiego przebiegu choroby.
  • fizjoterapia
    • nauka ćwiczeń relaksacyjnych u wyspecjalizowanych fizjoterapeutów mięśni dna miednicy
  • leczenie polisiarczanem pentozanu sodu (terapia doustna)
    • Od 2017 roku jedyny doustny lek dopuszczony w Europie przez IC w przypadku obecności glomerulacji lub wrzodów Hunnera.
    • Wspomaga przepływ krwi w pęcherzu i mechanizmy naprawcze nabłonka dróg moczowych.
    • zalecana dawka: kapsułka 100 mg 1–1–1
    • Im wcześniej rozpocznie się stosowanie, tym większa będzie skuteczność.
    • Efekt często pojawia się dopiero po 3–6 miesiącach.
    • Leczenie należy kontynuować, dopóki utrzymuje się efekt.
    • Przerwać terapię w przypadku braku reakcji lub rozwinięcia tolerancji.
  • odpowiednie leczenie przeciwbólowe
    • brak spójnej koncepcji leczenia
    • indywidualne próby leczenia NLPZ, metamizolem lub dopęcherzowe podawanie środków miejscowo znieczulających.
  • W przypadku braku poprawy w leczeniu ambulatoryjnym zaleca się rehabilitację stacjonarną w specjalistycznej placówce urologicznej.
• Zalecane w większości przypadków:
  • doustne stosowanie amitryptyliny
    • zmniejszenie częstości napadów bólowych i nasilenia bólu pęcherza moczowego
    • Uwaga: częste antycholinergiczne działania niepożądane!
    • stopniowe zwiększanie dawki, z dawką początkową 10 mg podawaną wieczorem
  • leczenie dopęcherzowe
    • dopęcherzowe podawanie kwasu hialuronowego i siarczanu chondroityny
    • poprawa regeneracji warstwy komórek nabłonka przejściowego
  • hydrodystensja pęcherza moczowego w znieczuleniu ogólnym lub miejscowym
    • postępowanie diagnostyczne i terapeutyczne
    • redukcja bólu poprzez regenerację doprowadzających włókien nerwowych
  • elektromotoryczne podawanie leku (EMDA)
    • jonoforeza z użyciem anody przezcewkowej i katody na skórze w okolicy nadłonowej
• W niektórych przypadkach zaleca się następujące leki:
  • leki rozluźniające mięśnie
    • tyzanidyna (agonista receptorów alfa-2) 2–6 mg na dobę
    • przy silnych skurczach i napięciu mięśni pęcherza moczowego
    • Uwaga: lek hepatotoksyczny!
  • leki przeciwdrgawkowe
    • pregabalina w celu zmniejszenia bólu
  • medycyna komplementarna
    • np. akupunktura lub terapia neuronowa
  • zabiegi przezcewkowe
    • wstrzyknięcie toksyny botulinowej w ścianę pęcherza moczowego
    • w przypadku wrzodów Hunnera stosuje się glikokortykosteroidy i środki miejscowo znieczulające pod błonę podśluzową pęcherza moczowego
•  W dolegliwościach opornych na leczenie zaleca się próbę neuromodulacji
• np. neuromodulacja okolicy krzyżowej lub sromowej lub przezskórna stymulacja nerwu piszczelowego
• Leczenie chirurgiczne stosowane wyłącznie w przypadkach opornych na leczenie zachowawcze w przypadku silnego bólu
  • interwencja chirurgiczna: powiększenie pęcherza, wytworzenie ortotopowego pęcherza zastępczego lub urostomia.

Zalecenia dla pacjentów

• Zmiana diety
  • Unikanie pokarmów bogatych w histaminę, kofeiny, alkoholu i kwaśnych napojów u niektórych pacjentów powoduje złagodzenie objawów.
• Redukcja stresu i ćwiczenia dopasowane do poziomu bólu

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Śródmiąższowe zapalenie pęcherza często ma uciążliwy i niezadowalający przebieg dla osoby chorej oraz leczących ją terapeutów.
• Przebieg często zmienny z naprzemiennymi fazami zaostrzeń i remisji.¹¹

Powikłania

• 80% pacjentów zgłasza problemy dnia codziennego, 40% ma problemy psychologiczne.
• Przewlekły ból
• Dyspareunia skutkująca konfliktami w partnerstwie
• Niezdolność do pracy
• Dolegliwości psychiczne i psychosomatyczne.

Rokowanie

• Rzadko dochodzi do całkowitego wyleczenia, ale u około 90% pacjentów leczenie przynosi poprawę.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

• Śródmiąższowe zapalenie pęcherza moczowego