Content

Informacje ogólne

Definicja

• Rak prącia. Prawie wszystkie guzy to rak płaskonabłonkowy

Stopniowanie i klasyfikacja guzów w rakach prącia

Częstość występowania

• Zapadalność wynosi ok. 1/100 000 mężczyzn/rok.
  • W Ameryce Południowej, Azji i Afryce w niektórych regionach nowotwór prącia stanowi 10–20% wszystkich nowotworów u mężczyzn^1-2.
  • W Izraelu odnotowuje się mniej niż 0,1 nowego przypadku na 100 000 mężczyzn rocznie (obrzezanie).
• Rozpoznanie najczęściej u mężczyzn w wieku 60–70 lat.

Przyczyny i rozwój choroby

• Przyczyna nie jest znana, ale istnieje wyraźny związek z nieodpowiednią higieną i zwężeniem napletka (stulejką)³.
• Zakłada się, że mastka zawiera czynnik rakotwórczy.
• Ustalono związek między wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV), nowotworem prącia i rakiem szyjki macicy⁴:
  • W związku z tym istnieje ryzyko, że nowotworów prącia będzie więcej, a choroba będzie występować u coraz młodszych pacjentów.
  • Według badań 36–40% wszystkich przypadków raka nowotworu prącia można przypisać wirusowi HPV⁵.
• Promieniowanie ultrafioletowe wydaje się mieć działanie rakotwórcze i może powodować raka prącia i moszny.

Czynniki predysponujące

• Zaawansowany wiek i nieodpowiednia higiena⁶
• Stulejka
• Zakażenie wirusami brodawczaka ludzkiego (HPV)⁷
• Rogowacenie białe i kłykcina kończysta są uważane za przednowotworowe zmiany skórne.

ICD-10

• C60 Nowotwór złośliwy prącia
  • C60.0 Napletek
  • C60.1 Żołądź prącia
  • C60.2 Trzon prącia
  • C60.8 Zmiana przekraczająca granice jednego umiejscowienia w obrębie prącia
  • C60.9 Prącie, umiejscowienie nieokreślone

Diagnostyka

Rozpoznania różnicowe

• zapalenie żołędzi (balanitis)
• Kłykciny

Przebieg kliniczny

• We wczesnych stadiach, tj. gdy pojawiają się pierwsze zmiany skórne, u ok. 2 na 3 pacjentów nie stwierdza się przerzutów w momencie rozpoznania. Jednak wielu pacjentów z poczucia wstydu często przychodzi do lekarza późno ze zmianami na prąciu, a przerzuty zwykle już nastąpiły. Dlatego szczególnie ważne jest badanie prącia pod kątem zmian w ramach wczesnego wykrywania raka

Stadia przedrakowe

• Marskość żołędzi i napletka (liszaj twardzinowy i zanikowy.):
  • Zajmuje żołądź i napletek i przybiera formę białych, zanikowych obszarów.
  • Może wystąpić stulejka i zwężenie cewki moczowej.
  • Związek między marskością żołędzi i napletka a rakiem prącia jest bardzo słaby.
• Kłykcina kończysta:
  • powszechna choroba przenoszona drogą płciową wywoływana przez wirus z grupy wirusów brodawczaka ludzkiego
  • Zmiany często mają charakter brodawkowaty i występują głównie na żołędzi, napletku i trzonie prącia.
  • Zazwyczaj są one łagodne, ale opisywano przypadki przekształceń w guzy prącia.
• Guz Buschkego-Löwensteina (kłykcina przerosła):
  • Choroba, która może rozwinąć się w raka prącia.
  • W zmianach stwierdzono obecność wirusa brodawczaka ludzkiego typu 6 i 11.
  • Guz swój początek ma jako zbiór typowych brodawek płciowych, ale szybko rośnie,  i czasami może prowadzić do rozwoju przerzutów.
• Rogowacenie białe charakteryzuje się przerośniętym lub zanikowym obszarem, często w wyniku przewlekłego podrażnienia.
  • Choroba zwykle występuje w ujściu cewki moczowej i może rozwinąć się w raka

Carcinoma in situ

• Składa się ze złośliwych komórek w nabłonku bez przekroczenia błony podstawnej.
• Grupa ta obejmuje grudkowatość bowenoidalną, chorobę Bowena i erytroplazję.
• Grudkowatość bowenoidalna
  • Charakteryzuje się licznymi, lekko uniesionymi grudkami w kolorze od czerwonego do fioletowego, szczególnie na trzonie prącia.
  • Choroba ta jest niezwykle rzadka i występuje głównie u młodych mężczyzn. Jest ona klinicznie łagodna, ale w pojedynczych przypadkach może przekształcić się w nowotwór złośliwy.
• Choroba Bowena
  • Objawia się jako pojedynczy, pigmentowany, łuszczący się lub zaskorupiały obszar pojawiający się na trzonie prącia lub w okolicy nadłonowej.
  •  Histologicznie charakteryzuje się pogrubieniem naskórka i nadmiernym rogowaceniem.
• Erytroplazja
  • Można ją zaobserwować na żołędzi lub napletku, gdzie pojawia się wyraźnie odgraniczony, silnie zaczerwieniony obszar.

Rak prącia

• rak płaskonabłonkowy
  • 95% wszystkich nowotworów prącia to rak płaskonabłonkowy. Mogą wystąpić w dowolnym miejscu na prąciu, ale najczęściej występują na żołędzi (48%) i napletku (21%).
  • Nierzadko zdarza się, że rak rozwija się pod napletkiem, którego nie można odciągnąć (stulejka).
  • Wielu pacjentów z powodu poczucia wstydu i mechanizmu wyparcia przez kilka miesięcy doświadcza objawów i widocznych zmian, zanim skontaktują się z lekarzem i podejmą leczenie. Wiele guzów może być trudnych do odróżnienia od łagodnych zmian na wczesnym etapie, co może opóźniać ustalenie prawidłowego rozpoznania. 
• Czerniak złośliwy
  • Bardzo rzadko występuje na prąciu.
  • Czarna, brązowa lub niebieska grudka lub owrzodzony obszar, zwykle na żołędzi
• Rak podstawnokomórkowy
  • również bardzo rzadko na prąciu
  • Wyczuwalny jest paciorkowaty, wrażliwy na dotyk guz, zwykle na trzonie prącia.
• Mięsak Kaposiego prącia
  • Około 20% wszystkich pacjentów z AIDS z mięsakiem Kaposiego ma zmiany na prąciu, a u ok. 3% wszystkich pacjentów z AIDS mięsak Kaposiego rozwija się w pierwszej kolejności na prąciu.
  • Wyniki badania przedmiotowego to liczne małe, niebiesko-czerwone guzy lub obszary skóry na prąciu lub żołędzi
• Pierwotny guz gruczołu krokowego, pęcherza moczowego lub odbytnicy:
  • W rzadkich przypadkach może dawać przerzuty do prącia i rozprzestrzeniać się w nim per continuitatem.

Wywiad lekarski

• Guzki lub owrzodzenia na prąciu, z których może wydobywać się nieprzyjemna wydzielina zmieszana z krwią.
• W przypadku stulejki, guzy lub owrzodzenia mogą być zakryte przez napletek.
• Pierwszymi objawami nowotworu prącia może być świąd lub uczucie pieczenia pod napletkiem.
• Później na żołędzi lub napletku pojawiają się owrzodzenia, w których często rozwija się stan zapalny i może wystąpić wypływ wydzieliny o nieprzyjemnym zapachu, zwłaszcza jeśli występuje stulejka.
• Ból jest zwykle niewielki w stosunku do uszkodzeń.

Przy intensywnym wzroście

• Jeśli nie zostanie podjęte leczenie, rak rozrasta się, niszczy żołądź i napletek i może zniszczyć całe prącie.
• Powięź Bucka początkowo działa jako bariera, ale z czasem guz rozrasta się przez nią i nacieka również ciała jamiste i/lub ciała gąbczaste.
• Komórki guza rozprzestrzeniają się na powierzchowne i głębokie węzły chłonne w pachwinie przez kanały chłonne i mogą powodować owrzodzenie, martwicę i krwawienie.
• Ze względu na silną komunikację między głębokimi kanałami limfatycznymi a tkanką podskórną, komórki nowotworowe łatwo rozprzestrzeniają się obustronnie do regionalnych węzłów chłonnych (pachwina).
• Odległe przerzuty często występują w płucach i wątrobie, ale można je również znaleźć w kościach, mózgu i na skórze.

Badanie fizykalne

• Guzkowate, brodawkowate zgrubienia na żołędzi lub w bruździe prącia, które początkowo mogą przypominać brodawki płciowe. Zdarzają się również owrzodzenia.
W przypadku wykrycia raka prącia w ocenie klinicznej należy uwzględnić następujące elementy:
• Rozmiar
• Umiejscowienie
• Przesuwalność guza
• Możliwe zajęcie ciał jamistych
• Największą średnicę guza podaje się w milimetrach.
• Najlepiej, jeśli zmiana zostanie udokumentowana kolorowym zdjęciem, które zostanie dołączone do dokumentacji medycznej (skala w centymetrach) w celu udokumentowania dalszego rozprzestrzeniania się.
• Obszar pachwiny bada się palpacyjnie pod kątem możliwych przerzutów.
• Każde obecne zakażenie powinno zostać udokumentowane.

Diagnostyka specjalistyczna

• Biopsja
  • U pacjentów z pozornie łagodnymi zmianami na prąciu, które nie reagują na krótkotrwałe leczenie zachowawcze, należy wykonać biopsję⁸.
  • Próbka tkanki musi być pobrana na wystarczającej głębokości, aby można było wykryć głębokie nacieki.
• wyników badania ultrasonograficznego
  • Rozprzestrzenianie się guza można określić za pomocą badania ultrasonograficznego.
• TK i RM
  • Służą do określania zarówno rozprzestrzeniania się guza w samym prąciu, jak i rozprzestrzeniania się do węzłów chłonnych.
  • RM dostarcza najlepszych informacji na temat zmian w prąciu.

Regionalne rozprzestrzenianie

• Z powodu późniejszego zakażenia gruczoły chłonne mogą się powiększyć w reakcji na stan zapalny.
• Czasami zaleca się czterotygodniową antybiotykoterapię, aby sprawdzić, czy powiększenie węzłów chłonnych ustąpi.
• Węzły wartownicze w przypadku guzów prącia znajdują się w pobliżu miejsca połączenia żyły nadbrzusznej i żyły odpiszczelowej.
• Jeśli te węzły chłonne nie są zajęte, w większości przypadków można wykluczyć rozprzestrzenianie regionalne guza.
• W związku z operacją guza pierwotnego można pobrać próbkę tkanki z wartowniczego węzła chłonnego.
• W przypadku powiększonych węzłów chłonnych, cytologiczna biopsja cienkoigłowa węzłów może zapewnić wiarygodne rozpoznanie guza złośliwego, nawet jeśli łagodne zmiany w pobranej próbce nie wykluczają możliwości rozprzestrzenienia się guza.

Wskazania dla skierowania do specjalisty

• Pacjenci z widocznymi zmianami na prąciu powinni jak najszybciej zostać skierowani do urologa lub dermatologa. 

Leczenie

Cele terapii

• Powrót do zdrowia
• Opieka paliatywna

Ogólne informacje o leczeniu

• Leczenie zależy od wielkości guza oraz wieku i ogólnego stanu zdrowia pacjenta.
• Formy leczenia obejmują chirurgię, radioterapię i chemoterapię.
• Rodzaj i stopień leczenia miejscowego zależy od wielkości guza pierwotnego i tego, jak ważne dla pacjenta jest zachowanie czynności prącia.

Swoiste leczenie

• Zewnętrzne guzy prącia
  • Leczy się je za pomocą radioterapii — w razie konieczności napromieniania laserem.
• Naciekające guzy prącia
  • W przypadku naciekania na ciało jamiste lub ciało gąbczaste lub w przypadku słabo zróżnicowanych guzów konieczna jest częściowa lub całkowita amputacja prącia.
  • Wycięcie węzłów chłonnych jest zalecane w przypadku guzów, które są tak duże, jak guzy kategorii pT2 lub większe, lub w przypadku guzów umiarkowanie lub słabo zróżnicowanych.

Guz pierwotny

• Carcinoma in situ
  • Zalecane jest leczenie zachowujące prącie w postaci miejscowego wycięcia lub laseroterapii.
• Rak prącia w stadium Ta-1G1–2
  • Jeśli pacjent jest regularnie monitorowany, zaleca się leczenie mające na celu zachowanie prącia w postaci miejscowego wycięcia z operacją rekonstrukcyjną, radioterapią lub laseroterapią.
  • W ramach radioterapii stosuje się brachyterapię (wprowadzenie radioaktywnych źródeł promieniowania o bardzo krótkim zasięgu promieniowania) lub radioterapię zewnętrzną.
  • Nawrót miejscowy występuje u 12–17% pacjentów.
  • Regularne badania kontrolne mają kluczowe znaczenie dla leczenia miejscowych nawrotów w odpowiednim czasie.
  • Jeśli nie jest to możliwe, należy wykonać częściową amputację.
• Rak prącia w stadium T1G3 i T2 lub wyższym
  • Standardowym leczeniem jest częściowa amputacja, lub całkowita amputacja 
  • W indywidualnych przypadkach możliwe jest leczenie zachowawcze, jeśli guz obejmuje mniej niż połowę żołędzi, a pacjent może być regularnie monitorowany.
• Nawrót po leczeniu zachowawczym
  • Jeśli nawracający guz nie nacieka ciał jamistych, nadal stosuje się leczenie zachowawcze.
  • Jeśli taki naciek jest obecny, należy wykonać częściową lub całkowitą amputację.
• Niskie ryzyko rozprzestrzeniania regionalnego
  • Jeśli ryzyko regionalnego rozprzestrzeniania jest niskie (pTis, pTaG1–2 lub pT1G1), limfadenektomia nie jest zalecana.
  • Jeśli monitorowanie nie jest możliwe, zalecana jest zmodyfikowana limfadenektomia.
• Wysokie ryzyko rozprzestrzeniania regionalnego
  • Zmodyfikowana lub radykalna limfadenektomia jest zalecana u pacjentów z grupy wysokiego ryzyka (pT2 lub wyższy lub G3).
• Średnie ryzyko rozprzestrzeniania regionalnego
  • W przypadkach średniego ryzyka (pT1G2) oraz naciekania naczyń i kanałów limfatycznych należy wykonać zmodyfikowaną limfadenektomię, ewentualnie rozszerzoną do radykalnej limfadenektomii, jeśli guz nacieka węzły chłonne.
• Wyczuwalne węzły regionalne
  • Obustronna radykalna limfadenektomia jest standardowym sposobem leczenia wyczuwalnych węzłów regionalnych.
  • Nie ma zgody co do tego, kiedy należy wykonać limfadenektomię węzłów miednicy.
  • Pacjenci ze utrwalonymi węzłami w pachwinie lub zajętymi węzłami w miednicy są kandydatami do chemoterapii, po której następuje radykalna limfadenektomia biodrowo-pachwinowa.

•  

Radioterapia

• Zarówno częściowa, jak i całkowita penektomia to poważne zabiegi, które mogą prowadzić do poważnych problemów psychicznych. Dlatego warto rozważyć inne opcje leczenia, zwłaszcza w przypadku małych guzów.
• Przy zastosowaniu radioterapii narząd można zachować.
• Zarówno radioterapia zewnętrzna, jak i brachyterapia są możliwymi opcjami leczenia, ale ta ostatnia może być zastosowana tylko do leczenia małych guzów.

Chemoterapia

• Stosuje się cisplatynę, 5-fluorouracyl, winkrystynę, metotreksat i bleomycynę^1-2.
• Skuteczność tych leków jest zazwyczaj stosunkowo niska.
• Zaawansowany wiek pacjentów zazwyczaj ogranicza stosowanie intensywnej terapii cytostatycznej.
• W zaawansowanej chorobie leczenie multimodalne (połączenie chirurgii, terapii radiacyjnej i chemoterapii) czasami prowadzi do zaskakująco dobrych wyników i dlatego można je testowo wprowadzać u pacjentów, również w ramach opieki paliatywnej.

Profilaktyka

• Obrzezanie niemowląt
• Szczepienie przeciwko HPV zaleca się również u wszystkich dziewcząt i chłopców w wieku 9–14 lat.

Opieka paliatywna

• W przypadku bólu
• Przy nudnościach i wymiotach
• W przypadku zaparć
• Przy niedrożności o charakterze złośliwym
• W przypadku suchości w ustach
• W przypadku kacheksji i odwodnienia
• Przy trudnościach w oddychaniu
• W przypadku depresji
• W stanach lękowych
• Przy majaczeniu

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• W momencie rozpoznania w 50% przypadków choroba rozprzestrzeniła się już na węzły chłonne.

Rokowanie

• Rokowanie w przypadku raka płaskonabłonkowego prącia zależy od rozprzestrzeniania się guza w momencie rozpoznania oraz od odpowiedniego leczenia i obserwacji.
• Miejscowy rak bez przerzutów:
• Wskaźnik 5-letniego przeżycia wynosi ok. 80 %.
• Przerzuty w węzłach chłonnych, ale nie w węzłach w miednicy:
  • Przeżywalność wynosi ok. 40–50%.
• Zajęte węzły chłonne w miednicy:
  • Wskaźnik 5-letniego przeżycia wynosi ok. 20 %.
• Przerzuty odległe:
  • W przypadku przerzutów odległych oczekiwana długość życia wynosi maksymalnie trzy lata. 
• Jeśli w momencie rozpoznania nie ma przerzutów, 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi 80%, ale przy regionalnym rozprzestrzenieniu do węzłów chłonnych, jest to tylko 50%.

Jakość życia

• Większość pacjentów opisuje swoją ogólną jakość życia jako zadowalającą.
• Czynność seksualna jest najlepsza u mężczyzn, którzy przeszli radioterapię. Jest za to najgorsza u mężczyzn, u których przeprowadzono operację zachowującą prącie. Nawet po laseroterapii jakość życia jest zazwyczaj dobra.

Opieka po zabiegu

Kontrola

• Po zakończeniu leczenia pacjent powinien zostać pod stałą kontrolą urologa/onkologa.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Medibas

• Nowotwór prącia (rak prącia)
• Ból i leczenie bólu

Leczenie paliatywne w zaawansowanej chorobie nowotworowej

• Lęk
• Nudności i wymioty
• Zaparcia
• Suchość w ustach
• Trudności z oddychaniem
• Ciężka utrata masy ciała i osłabienie
• Depresja
• Majaczenie

Ilustracje