Co to jest młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów?
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) to ogólny termin określający zaburzenie reumatyczne wieku dziecięcego i młodzieńczego, związane z przewlekłym zapaleniem jednego lub więcej stawów. Według definicji choroba rozpoczyna się przed 16. rokiem życia i trwa co najmniej 6 tygodni. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów występuje częściej w Europie i Ameryce Północnej niż w Azji. W Europie na każde 100 000 osób rocznie choruje około 1–2 dzieci poniżej 16. roku życia. Dziewczynki chorują dwa do trzech razy częściej niż chłopcy.
Istnieje kilka podtypów młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów, które różnią się objawami, leczeniemprzebiegiem, przebiegiemleczeniem, a także średnim wiekiem w momencie wystąpienia objawów i rozkładem płci. Wyróżnia się następujące formy tej choroby:
- Układowe zapalenie stawów
- Stanowi ok. 4% przypadków młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów.
- Ta postać
atakujezajmuje nie tylko stawy, ale także inne narządy, takie jak serce, wątrobę, płuca i węzły chłonne. - Równie często występuje u dziewcząt, jak i u chłopców.
- Zapalenie wielostawowe z ujemnym czynnikiem reumatoidalnym
- Wielostawowe zapalenie stawów z ujemnym czynnikiem reumatoidalnym odpowiada za ok. 19% przypadków młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów.
- Charakteryzuje się tym, że chorobą objętych jest pięć lub więcej stawów.
- Nie występuje specyficzne przeciwciało, typowe dla niektórych innych zaburzeń reumatycznych, noszące nazwę czynnika reumatoidalnego (RF
, rheumatoid factor) i występujego w niektórych przypadkach reumatoidalnego zapalenia stawów. - Dziewczynki chorują znacznie częściej niż chłopcy.
- Zwykle chorują małe dzieci.
- Zapalenie wielostawowe z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym
- ok. 2% przypadków
- Charakteryzuje się tym, że chorobą objętych jest pięć lub więcej stawów.
- We krwi
dastwierdza sięoznaczyobecnośćczynnikczynnikareumatoidalnyreumatoidalnego. - Zwykle chorują starsze dzieci.
- Przypomina reumatoidalne zapalenie stawów u dorosłych.
- Nielicznostawowe zapalenie stawów
- Jest to najczęstsza postać młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów, dotycząca ok. 50% chorych.
- Charakteryzuje się tym, że na początku choroba obejmuje cztery lub mniej stawów.
- Dziewczynki chorują znacznie częściej niż chłopcy.
- Zwykle chorują małe dzieci.
- Zapalenie stawów połączone z zapaleniem przyczepów ścięgnistych
- ok. 17% przypadków
- Stan zapalny obejmuje stawy i przyczepy ścięgien.
- Choroba jest związana z obecnością specyficznego markera komórkowego (HLA-B27).
- Chłopcy chorują dwa razy częściej niż dziewczęta.
- Zwykle chorują starsze dzieci.
- Łuszczycowe zapalenie stawów
- ok. 6% przypadków
- Jest związane z łuszczycą.
- Najczęściej choroba dotyczy stawu kolanowego, typowe jest izolowane zajęcie jednego palca u nogi.
- Dziewczynki chorują znacznie częściej niż chłopcy.
- Niezróżnicowane zapalenie stawów
- ok. 3% przypadków
- Nie można go przypisać do żadnej lub pasuje do więcej niż jednej z powyższych postaci.
Przyczyny
Przyczyna młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów nie jest do końca poznana, ale sama choroba jest opisywana jako zaburzenie autoimmunologiczne. Według badań naukowych rolę w rozwoju choroby odgrywają czynniki genetyczne, lecz młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów nie jest chorobą dziedziczną. Pod uwagę bierze się niektóre czynniki środowiskowe, ale ich rola nie została w sposób pewny dowiedziona.
Objawy
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów to stan zapalny stawów trwający przez co najmniej 6 tygodni, objawiający się opuchliznąobrzękiem, zaczerwienieniem, ociepleniemnadmiernym uciepleniem, ograniczeniem ruchu lub bólem zajętych stawów. Może wystąpić wysięk do stawu. Zależnie od postaci choroby zajęty może być jeden lub kilka stawów, różnie umiejscowionych i różnej wielkości. Teoretycznie chorobą mogą być objęte wszystkie stawy ciała, w tym również stawy kręgosłupa szyjnego.
W klasycznej postaci może występować tzw. sztywność poranna: dziecko ma trudności z wykonywaniem ruchów w zajętych stawach, zwłaszcza rano lub po dłuższym bezruchu. Najczęściej dzieci przyjmują postawę ochronną, aby jak najmniej poruszać zajętymi stawami. Jeśli choroba obejmuje stawy kończyn dolnych, dziecko może kuleć lub nie chcieć chodzić. Dzieci mogą być płaczliwe lub szybciej się męczyć. Choroba może się również objawiać spadkiem sprawności fizycznej.
Ostre zapalenie stawu
|
Przewlekłe zapalenie stawów
|
Oprócz zapalenia stawów mogą wystąpić inne objawy. Są one różne w zależności od postaci choroby. W około 10–30% przypadków młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów występuje zapalenie tęczówki (lub zapalenie tęczówki i ciała rzęskowatego). Często przebiega ono bezobjawowo i częściej dotyczy dziewcząt niż chłopców.
Wszystkie postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów mogą powodować zaburzenia wzrostu w zajętych stawach. Może to prowadzić do nieprawidłowego ustawienia kończyn. Przy dużej aktywności choroby może występować ogólne zahamowanie wzrostu.
Rozpoznanie
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów można często rozpoznać na podstawie wywiadu chorobowego i obrazu klinicznego. Typowe wzorce zajęcia stawów i towarzyszące im objawy pozwalają określić postać MIZS. W badaniu fizykalnym lekarz może stwierdzić pogorszenie samopoczucia dziecka, ograniczenia ruchowe połączone z bólem lub opuchliznobrzęk stawów, wzrostnadmierne ciepłotyucieplenie i zaczerwienienie skóry nad chorym stawem. Niekiedy chore dziecko prezentuje zmieniony wzorzec chodu, kuleje, występuje u niego sztywność stawu, zwłaszcza rano, po przebudzeniu. Może się zdarzyć, że w ogóle nie będzie chciało chodzić.
W razie podejrzenia młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów pediatrzy przeprowadzają dalsze badania, zwykle w ramach pobytu na oddziale. Różne inne choroby mogą wywoływać podobne objawy jak układowe zapalenie stawów. Badania krwi często wykazują znacznie podwyższone parametry stanu zapalnego, takie jak szybkość opadania erytrocytów (OB), zwiększoną liczbę leukocytów, zwiększoną ilość płytek krwi i niedokrwistość (anemię). Nie dowodzą one jednak występowania choroby.
W razie potrzeby pobiera się również próbki szpiku kostnego lub płynu stawowego. W dokładniejszym zbadaniu stawu pomocne mogą być zdjęcia rentgenowskie lub rezonans magnetyczny (RM). Badania dodatkowe na początkowym etapie choroby mogą niczegobyć nie wykazaćprawidłowe.
Aby wykluczyć zapalenie tęczówki i ciała rzęskowatego, wykonuje się badanie okulistyczne. Również w dalszym przebiegu należy regularnie badać oczy, aby wcześnie wykryć chorobę i rozpocząć ewentualne leczenie.
TerapiaLeczenie
Najważniejsze cele leczenia młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów to złagodzenie bólu, utrzymanie mobilności i umożliwienie dziecku normalnego wzrostu i rozwoju. Leczenie jest długofalowe i interdyscyplinarne, tzn. angażuje kilka grup zawodowych, np. lekarzy, fizjoterapeutów lub innych specjalistów.
W leczeniu młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów dostępnych jest wiele leków. Należą do nich zarówno leki przeciwzapalne, jak i przeciwbólowe, takie jak niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), preparaty glikokortykosteroidów, tzw. leki modyfikujące przebieg choroby (np. metotreksat) oraz leki biologiczne, które mogą specyficznie hamować odpowiedź immunologiczną. Leki są dobierane przez pediatrę lub specjalistę reumatologa w zależności od rodzaju choroby i obrazu klinicznego. Lekarz informuje również o sposobie stosowania, efektach i reakcjach niepożądanych.
Fizjoterapia i ergoterapia (połączenie psychoterapii i rehabilitacji ruchowej) są ważnymi elementami leczenia i mogą przeciwdziałać ograniczeniom ruchowym. Często potrzebny okazuje się odpowiedni program treningowy dla dziecka.
Rokowanie
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów przebiega w sposób indywidualny i zależy od podtypu oraz efektów terapii. Wszystkie formy mogą mieć potencjalnie łagodny lub ciężki przebieg. Im wcześniej wystąpi choroba i im większe ma nasilenie, tym większe jest prawdopodobieństwo powstawania trwałych uszkodzeń, ograniczeń ruchowych lub nieprawidłowego ustawienia ciała. Wprowadzenie leków biologicznych znacznie poszerzyło dostępne możliwości terapii.
W niektórych przypadkach choroba ustępuje w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania, w innych utrzymuje się aż do wieku dorosłego.
Dodatkowe informacje
- Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów — układowe zapalenie stawów
- Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów — nielicznostawowe zapalenie stawów
- Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów — zapalenie wielostawowe
- Reumatoidalne zapalenie stawów
- Zaburzenie autoimmunologiczne
- Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów — informacje dla lekarzy
- Reumatoidalne zapalenie stawów — informacje dla lekarzy
Autorzy
- Markus Plank, MSc BSc, dziennikarz medyczny i naukowy, Wiedeń
- Marleen Mayer, lekarz, Mannheim
- Anna Zwierzchowska, lekarz, Kraków (edytor)