Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Zespół Felty'ego

Streszczenie

  • Definicja:  Zespół Felty'ego jest rzadką  jednostką chorobową, rozwijającą się na podłożu reumatoidalnego zapalenia stawów i  charakteryzuje się splenomegalią i  neutropenią.
  • Częstość występowaniaEpidemiologia: Rzadkie schorzenie, diagnozowane u  mniej niż 1% pacjentów z  reumatoidalnym zapaleniem stawów.
  • Objawy: Zapalenie stawów.
  • Badanie fizykalne:  Splenomegalia.
  • Diagnostyka: Badanie ultrasonograficzne może potwierdzić splenomegalię, neutropenia w badaniu morfologii.
  • Leczenie: Leki modyfikujące przebieg choroby mają korzystny wpływ na leukopenię.

Informacje ogólne

Definicja

Częstość występowaniaEpidemiologia

  • Diagnozowany u  mniej niż 1% pacjentów z  reumatoidalnym zapaleniem stawów.
  • Łagodniejszy przebieg zespołu Felty'ego może występować częściej, ale często nie jest rozpoznawany. Splenomegalia bez współistniejącej leukopenii występuje u  6–10% pacjentów z  reumatoidalnym zapaleniem stawów.
  • Związek z  limfadenopatią i  małopłytkowością.
  • Podobnie jak w  przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów, kobiety stanowią 2/3 pacjentów z  zespołem Felty'ego.
  • Większość pacjentów ma od 55 do 65 lat w  momencie pierwszego wystąpienia objawów.

Etiologia i  patogeneza

  • Przyczyna neutropenii nie jest znana.
  • Rozważa się trzy3 mechanizmy przyczynowe:
      • zwiększona sekwestracja obwodowa, hipersplenia
      • zahamowanie dojrzewania prekursorów linii granulocytarnej
      • hamowanie produkcji czynnika wzrostu kolonii granulocytów (granulocyte colony stimulating factor – G-–CSF) przez cytokiny, przeciwciała przeciwko granulocytom.
  • Patofizjologicznie występuje brak równowagi między produkcją granulocytów a  ich zużyciem w  krążeniu.21
  • Neutropenia predysponuje do nawracających zakażeń bakteryjnych.32

    • Czynniki predysponujące

    • Antygen zgodności tkankowej HLA-–DR4  (związany z agresywną postacią RZS).

    ICD-–10

    • M05.0 Zespół Felty’ego.

    Diagnostyka

    Kryteria diagnostyczne

    Diagnostyka różnicowa

    • Zakażenie (m.in. bruceloza stawów, przewlekłe bakteryjne zapalenie wsierdzia).
    • Inne choroby immunologiczne.
    • Toczeń rumieniowaty (SLE).
    • Choraba Stilla.
    • Zaburzenia polekowe.
    • Choroby hematologiczne - – białaczka z dużych ziarnistych leukocytów -– T-–LGL.

    Wywiad lekarski

    • Większość pacjentów, u  których pojawia się zespół Felty'ego, choruje na reumatoidalne zapalenie stawów  od 10– do 15 lat.
    • Zespół Felty'ego klinicznie charakteryzuje się zwiększoną podatnością na zakażenia.
    • Do charakterystycznych objawów tej choroby należą:
      • umiarkowane zapalenie stawów
      • znaczne zmiany destrukcyjne stawów
      • częste objawy pozastawowe, takie jak guzki reumatoidalne, owrzodzenie kończyn dolnych, utrata masy ciała, hiperpigmentacja skóry,  zespół Sjögrena i  zapalenie naczyń.
    • Schorzenie może wystąpić również u  pacjentów z  mniej nasilonym reumatoidalnym zapaleniem stawów.

    Powikłania spowodowane zakażeniami

    • Stosowanie glikokortykosteroidów może zwiększyć prawdopodobieństwo bezobjawowego przebiegu choroby.
    • Czynnikami wpływającymi na wysoką podatność na zakażenia są ogólny stopień zaawansowania choroby, unieruchomienie, owrzodzenia kończyn dolnych i  suchość błony śluzowej.
    • Najczęstsze są zakażenia skóry i  dróg oddechowych.

    Badanie przedmiotowefizykalne

    • Splenomegalia
      • Można ją stwierdzić w  badaniu palpacyjnym u  co najmniej 90% chorych.43
      • Czasem trudno stwierdzić splenomegalię  nawet w  przypadku ciężkiej neutropenii.
      • Wielkość śledziony nie koreluje z  ciężkością neutropenii ani przebiegiem klinicznym.54
      • Powiększenie śledziony nie jest kryterium niezbędnym do postawienia rozpoznania.21
    • Zmiany spójne z  reumatoidalnym zapaleniem stawów.

    Badania uzupełniające

    Diagnostyka specjalistyczna

    • Splenomegalię można potwierdzić w  badaniu ultrasonograficznym.
      • Śledziona zazwyczaj jest czterokrotnie powiększona, może również wystąpić ciężka splenomegalia (gdy najdłuższy wymiar przekracza 20 cm).
      • Rozmiar śledziony nie koreluje z  ciężkością neutropenii ani zapalenia stawów.21
    • Może być konieczna biopsja szpiku kostnego w  celu wykluczenia  choroby rozrostowej jako przyczyny neutropenii.

    Wskazania do skierowania do specjalisty

    • W przypadku podejrzenia choroby.

    Leczenie

    Cele leczenia

    • Leczenie neutropenii oraz zapobieganie zakażeniom.
    • Osiągnięcie remisji lub małej  aktywności reumatoidalnego zapalenia stawów.

    Ogólne informacje o  leczeniu

    • Zespół Felty'ego występuje zwykle u  pacjentów  na podłożu długotrwającego, destrukcyjnego  RZS, dlatego ważne jest, aby natychmiast po rozpoznaniu RZS zastosować jak najbardziej optymalne leczenie w  celu zmniejszenia aktywności choroby.
    • Leki modyfikujące przebieg choroby mają pozytywny wpływ na leczenie leukopenii w  zespole Felty'ego.65
    • Skuteczną opcją  jest również włączenie leczenia czynnikami stymulującymi tworzenie kolonii granulocytów (granulocyte-–colony stimulating factor -– G-–CSF).
    • Splenektomia
      • Niegdyś była głównym elementem terapii, obecnie rzadko wykonywana  (do rozważenia jako leczenie ostatniego rzutu w przypadkach nieodpowiadających na dotychczasowe leczenie).

    Zalecenia dla pacjentów

    • Zapobieganie zakażeniom, takie jak odpowiednia higiena jamy ustnej, higiena rąk, wykonywanie zalecanych szczepień.

    Leczenie farmakologiczne

    • Leki modyfikujące przebieg choroby (DMARD)
    • Glikokortykosteroidy
      • Zaleca się ostrożność ze względu na zwiększone ryzyko zakażenia.

    Krwiotwórcze czynniki wzrostu65

    • Zwiększają liczbę krążących obwodowo neutrofili.
    • Stosuje się dwa2 typy: GM-–CSF i  G-–CSF.
    • Zazwyczaj podaje się je we wstrzyknięciu podskórnym.
    • Najczęstszym działaniem niepożądanym jest zaostrzenie zapalenia stawów.
    • Leczenie wykazuje skuteczność w  przypadku neutropenii i  związanych z  nią zakażeń.
      • Wskazane szczególnie w  sytuacji, gdy pożądany jest szybki efekt leczenia.
    • U  niektórych pacjentów można zaobserwować długoterminowe powodzenie terapii po krótkim okresie leczenia.
      • Jednak większość z  nich wymaga ciągłego stosowania czynników wzrostu kolonii granulocytów.
      • Długotrwałe leczenie jest dobrze tolerowane i  skuteczne.

    Inne możliwości leczenia

    Splenektomia

    • Przez wiele lat splenektomia była głównym sposobem leczenia zespołu Felty'ego. Obecnie  wykonywana w rzadkich przypadkach: u pacjentów z zespołem Felty'ego z niegojącymi się owrzodzeniami podudzi lub z nawracającymi lub ciężkimi zakażeniami pomimo zastosowanego dotychczasowego leczenia.

    Zapobieganie

    • Szczepienie przeciwko pneumokokom i  Haemophilus influenzae.

    Przebieg, powikłania i  rokowanie

    Przebieg

    Powikłania

    • Zwiększona podatność na zakażenia w  wyniku neutropenii
      • Często występuje zapalenie dziąseł, okołoodbytniczej błony śluzowej, a  także ropowica, czyraczność, zapalenie płuc i  sepsa.
      • Najczęstszą formą zakażenia są zakażenia skóry i dróg oddechowych.
    • Zakażenie jest najczęstszą przyczyną zgonu w  zespole Felty'ego.
    • Dwukrotnie2–krotnie większe ryzyko występowania  chłoniaka nie-–Hodgkina  w porównaniu z populacją ogólną.

    Rokowanie

    • Dostępność zaawansowanych opcji leczenia znacząco poprawiła rokowanie w zespole Felty'ego.
    • Pięcioletni5–letni wskaźnik śmiertelności wynosił od 25– do 36%, ale obecnie jest znacznie niższy. Dobrej jakości dane na ten temat nie są jeszcze dostępne.

    Dalsze postępowanie

    • Pozostanie pod opieką reumatologa i leczenie w celu osiągnięcia remisji lub małej aktywności RZS.

    Informacje dla pacjentów

    InformacjeMateriały edukacyjne dla pacjentów w Deximed

    Źródła

    Piśmiennictwo

    1. Felty AR. Chronic arthritis in the adult associated with splenomegaly and leukopenia. Bull Johns Hopkins Hosp 1924; 35: 16. www.sciencedirect.com
    2. Kay J. Clinical manifestations and diagnosis of Felty's syndrome. UpToDate, last updated Apraktualizacja: 21.04.2014, 2014. UpToDate
    3. Campion G., Maddison PJP.J., Goulding N., et al. The Felty syndrome: A case matched study of clinical manifestations and outcome, serologic features, and immunogenetic association., Medicine 1990;, 69: 69., PubMed
    4. Kay J. Indications for splenectomy in Felty's syndrome. UpToDate, last updated Decaktualizacja: 04.12.2013, 2013. UpToDate
    5. Burks EJE.J., Loughran TPT.P. Jr. Pathogenesis of neutropenia in large granular lymphocyte leukemia and Felty syndrome., Blood Rev 2006;, 20: 245., PubMed
    6. Kay, J:. Drug therapy in Felty's syndrome. UpToDate, last updated Octaktualizacja: 21.10.2019, 2019 www.uptodate.com
    7. Felty A.R. Chronic arthritis in the adult associated with splenomegaly and leukopenia, Bull Johns Hopkins Hosp 1924, 35: 16, www.sciencedirect.com

    AutorzyOpracowanie

    • Karolina Pogorzelska, lekarz, w trakcie specjalizacji z medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (recenzent)
    • Tomasz Tomasik, Dr hab. n. med., Prof. UJ, specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
    • Marlies Karsch-–Völk, Dr med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, München (Revision auf der Basis von NELrecenzent/redaktor)
    M050
    revmatoid artritt
    Reumatoidalne zapalenie stawów; Splenomegalia; Neutropenia; Zwiększona podatność na zakażenia; ZwiekszonaZwiększona podatność na infekcje; Splenektomia; Leukopenia
    Zespół Felty'ego
    document-disease document-nav document-tools document-theme
    Definicja:  Zespół Felty'ego jest rzadką  jednostką chorobową, rozwijającą się na podłożu reumatoidalnego zapalenia stawów i  charakteryzuje się splenomegalią i  neutropenią.
    Reumatologia
    Zespół Felty'ego
    /link/82e5e22d51c14af89f587e86a1105de6.aspx
    /link/82e5e22d51c14af89f587e86a1105de6.aspx
    zespol-feltyego
    SiteDisease
    Zespół Felty'ego
    K.Reinhardt@gesinform.de
    jm.mroz@konsylium24parol@konsylium24.pl (patched by linkmapper)
    pl
    pl
    pl