Definicja: Zespół Felty'ego jest rzadką jednostką chorobową, rozwijającą się na podłożu reumatoidalnego zapalenia stawów i charakteryzuje się splenomegalią i neutropenią.
Epidemiologia: Rzadkie schorzenie, diagnozowane u mniej niż 1% pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów.
Objawy: Zapalenie stawów.
Badanie fizykalne: Splenomegalia.
Diagnostyka: Badanie ultrasonograficzne może potwierdzić splenomegalię, neutropenia w badaniu morfologii.
Leczenie: Leki modyfikujące przebieg choroby mają korzystny wpływ na leukopenię.
Łagodniejszy przebieg zespołu Felty'ego może występować częściej, ale często nie jest rozpoznawany. Splenomegalia bez współistniejącej leukopenii występuje u 6–10% pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów.
Podobnie jak w przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów, kobiety stanowią 2/3 pacjentów z zespołem Felty'ego.
Większość pacjentów ma od 55 do 65 lat w momencie pierwszego wystąpienia objawów.
Etiologia i patogeneza
Przyczyna neutropenii nie jest znana.
Rozważa się 3 mechanizmy przyczynowe:
zwiększona sekwestracja obwodowa, hipersplenia
zahamowanie dojrzewania prekursorów linii granulocytarnej
hamowanie produkcji czynnika wzrostu kolonii granulocytów (granulocyte colony stimulating factor – G–CSF) przez cytokiny, przeciwciała przeciwko granulocytom.
Patofizjologicznie występuje brak równowagi między produkcją granulocytów a ich zużyciem w krążeniu.1
Neutropenia predysponuje do nawracających zakażeń bakteryjnych.23
Czynniki predysponujące
Antygen zgodności tkankowej HLA–DR4 (związany z agresywną postacią RZS).
Zespół Felty'ego klinicznie charakteryzuje się zwiększoną podatnością na zakażenia.
Do charakterystycznych objawów tej choroby należą:
umiarkowane zapalenie stawów
znaczne zmiany destrukcyjne stawów
częste objawy pozastawowe, takie jak guzki reumatoidalne, owrzodzenie kończyn dolnych, utrata masy ciała, hiperpigmentacja skóry, zespół Sjögrena i zapalenie naczyń.
Schorzenie może wystąpić również u pacjentów z mniej nasilonym reumatoidalnym zapaleniem stawów.
Powikłania spowodowane zakażeniami
Stosowanie glikokortykosteroidów może zwiększyć prawdopodobieństwo bezobjawowego przebiegu choroby.
Czynnikami wpływającymi na wysoką podatność na zakażenia są ogólny stopień zaawansowania choroby, unieruchomienie, owrzodzenia kończyn dolnych i suchość błon śluzowych.
Najczęstsze są zakażenia skóry i dróg oddechowych.
Przeciwciała przeciwjądrowe w surowicy na poziomie od 60 do 80%, często można wykryć wysokie. stężenie krążących kompleksów immunologicznych, zaburzenia układu dopełniacza.
Diagnostyka specjalistyczna
Splenomegalię można potwierdzić w badaniu ultrasonograficznym.
Śledziona zazwyczaj jest czterokrotnie powiększona, może również wystąpić ciężka splenomegalia (gdy najdłuższy wymiar przekracza 20 cm).
Może być konieczna biopsja szpiku kostnego w celu wykluczenia choroby rozrostowej jako przyczyny neutropenii.
Wskazania do skierowania do specjalisty
W przypadku podejrzenia choroby.
Leczenie
Cele leczenia
Leczenie neutropenii oraz zapobieganie zakażeniom.
Osiągnięcie remisji lub małej aktywności reumatoidalnego zapalenia stawów.
Ogólne informacje o leczeniu
Zespół Felty'ego występuje zwykle u pacjentów na podłożu długotrwającego, destrukcyjnego RZS, dlatego ważne jest, aby natychmiast po rozpoznaniu RZS zastosować jak najbardziej optymalne leczenie w celu zmniejszenia aktywności choroby.
Leki modyfikujące przebieg choroby mają pozytywny wpływ na leczenie leukopenii w zespole Felty'ego.56
Skuteczną opcją jest również włączenie leczenia czynnikami stymulującymi tworzenie kolonii granulocytów (granulocyte–colony stimulating factor – G–CSF).
Splenektomia
Niegdyś była głównym elementem terapii, obecnie rzadko wykonywana (do rozważenia jako leczenie ostatniego rzutu w przypadkach nieodpowiadających na dotychczasowe leczenie).
Zalecenia dla pacjentów
Zapobieganie zakażeniom, takie jak odpowiednia higiena jamy ustnej, higiena rąk, wykonywanie zalecanych szczepień.
Zazwyczaj podaje się je we wstrzyknięciu podskórnym.
Najczęstszym działaniem niepożądanym jest zaostrzenie zapalenia stawów.
Leczenie wykazuje skuteczność w przypadku neutropenii i związanych z nią zakażeń.
Wskazane szczególnie w sytuacji, gdy pożądany jest szybki efekt leczenia.
U niektórych pacjentów można zaobserwować długoterminowe powodzenie terapii po krótkim okresie leczenia.
Jednak większość z nich wymaga ciągłego stosowania czynników wzrostu kolonii granulocytów.
Długotrwałe leczenie jest dobrze tolerowane i skuteczne.
Inne możliwości leczenia
Splenektomia
Przez wiele lat splenektomia była głównym sposobem leczenia zespołu Felty'ego. Obecnie wykonywana w rzadkich przypadkach: u pacjentów z zespołem Felty'ego z niegojącymi się owrzodzeniami podudzi lub z nawracającymi lub ciężkimi zakażeniami pomimo zastosowanego dotychczasowego leczenia.
Zapobieganie
Szczepienie przeciwko pneumokokom i Haemophilus influenzae.
Kay J. Clinical manifestations and diagnosis of Felty's syndrome. UpToDate, aktualizacja: 21.07.2025. UpToDate
Felty A.R. Chronic arthritis in the adult associated with splenomegaly and leukopenia, Bull Johns Hopkins Hosp 1924, 35: 16, www.sciencedirect.com
Campion G., Maddison P.J., Goulding N., et al. The Felty syndrome: A case matched study of clinical manifestations and outcome, serologic features, and immunogenetic association, Medicine 1990, 69: 69, PubMed
Kay J. Indications for splenectomy in Felty's syndrome. UpToDate, aktualizacja: 28.02.2025 www.uptodate.com
Burks E.J., Loughran T.P. Jr. Pathogenesis of neutropenia in large granular lymphocyte leukemia and Felty syndrome, Blood Rev 2006, 20: 245, PubMed
Kay J. Drug therapy in Felty's syndrome. UpToDate, aktualizacja: 6.08.2024, www.uptodate.com
Felty A.R. Chronic arthritis in the adult associated with splenomegaly and leukopenia, Bull Johns Hopkins Hosp 1924, 35: 16, www.sciencedirect.com
Opracowanie
Joanna Dąbrowska-Juszczak (redaktor)
Karolina Pogorzelska (recenzent)
Tomasz Tomasik (redaktor)
Marlies Karsch–Völk (recenzent/redaktor)
revmatoid artritt
Reumatoidalne zapalenie stawów; Splenomegalia; Neutropenia; Zwiększona podatność na zakażenia; Zwiększona podatność na infekcje; Splenektomia; Leukopenia; Częste infekcje
reumatoidane zapalenie stawow; zwiekzona podatnoc na zakazenia; zwiekszona podatnosc na infekcje; czeste infekcje
Definicja: Zespół Felty'ego jest rzadką jednostką chorobową, rozwijającą się na podłożu reumatoidalnego zapalenia stawów i charakteryzuje się splenomegalią i neutropenią.