Informacje ogólne
Definicja
- Tasiemiec bąblowcowy (Echinococcus granulosus; E. granulosus) może prowadzić do bąblowicy u ludzi w stadium larwalnym, jeśli jaja zostaną spożyte doustnie przez ludzi po wydaleniu przez żywiciela ostatecznego (zwykle psy). Choroba ta nazywana jest również bąblowicą torbielowatą (CE) lub hydatidozą jednokomórkową. W przebiegu choroby tworzą się cysty, zazwyczaj w wątrobie.
- W rzadkich przypadkach tasiemiec lisi (Echinococcus multilocularis lub Echinococcus alveolaris) może prowadzić do ciężkiej choroby u ludzi (bąblowicy pęcherzykowej).1 Tasiemiec lisi i inne Tasiemce (T. solium, T. saginata, Diphyllobothrium latum, Hymenolepis nana) zostały opisane w osobnych artykułach (zobacz tam).
Streszczenie
- E. granulosus to tasiemiec karłowaty, który jest zwykle przenoszony na ludzi przez psy, rzadziej przez koty.
- E. granulosus występuje na całym świecie, zwłaszcza na obszarach o niskich standardach higieny hodowli zwierząt domowych.
- Klinicznie choroba objawia się w postaci powoli rosnących, głównie pojedynczych torbieli, zwłaszcza w wątrobie, rzadziej w płucach.
- Ponieważ torbiele rosną bardzo powoli, choroba jest zwykle diagnozowana dopiero w średnim lub starszym wieku.
- Objawowe torbiele i torbiele zagrożone powikłaniami powinny zostać chirurgicznie wycięte.
- Leczenie albendazolem ma umiarkowany efekt, ale może zapobiec rozprzestrzenianiu się choroby podczas operacji.
Częstość występowania
- E. granulosus występuje na całym świecie, zwłaszcza na obszarach o niskich standardach higieny hodowli zwierząt domowych.2
- E. granulosus często występuje na obszarach, gdzie owce są hodowane i ubijane na terenie gospodarstw domowych, a psy są karmione odpadami z uboju.
- W Europie Środkowej choroba prawie nigdy nie występuje jako infekcja rodzima. Większość osób dotkniętych tą chorobą zaraża się E. granulosus w swoim kraju lub podczas podróży. Możliwe są jednak również zakażenia od importowanych psów.
- Bąblowica może wystąpić we wszystkich grupach wiekowych, ale często nie jest diagnozowana do wieku średniego lub starszego ze względu na długi okres inkubacji i powolny wzrost torbieli.
Etiologia i patogeneza
- Dorosły tasiemiec ma 4–7 mm długości.
- Głównym żywicielem jest pies, rzadziej kot.
- Tasiemce rozwijają się u psów po spożyciu surowego pokarmu zawierającego larwy (zwłaszcza podrobów owiec, krów lub świń).
- Przeżuwacze, takie jak owce lub krowy, służą jako żywiciele pośredni; w Polsce świnie są ważnym żywicielem pośrednim.3
- Ludzie zostają zarażeni jedynie jako przypadkowi żywiciele w stadium larwalnym.
- Do zakażenia dochodzi poprzez bezpośredni kontakt z głównym żywicielem, przez dotyk, kontakt ze skażoną glebą lub spożycie skażonej żywności.
- Po spożyciu larwy wylęgają się w jelicie i migrują przez krążenie wrotne do wątroby lub płuc.
- Okres inkubacji jest bardzo zmienny (od kilku miesięcy do kilku lat).
- Choroba nie jest przenoszona z człowieka na człowieka.
- Torbiele rosną powoli: ok. 1-50 mm rocznie.4
- Do 80% pacjentów ma pojedynczą torbiel w wątrobie (4/5) lub płucach (1/5), a rzadko dotyczy to również innych narządów, takich jak mózg.4
- U kilku pacjentów występuje wiele torbieli lub torbiele w kilku narządach.
Czynniki predysponujące
- Osoby, które dorastały na obszarach, gdzie występuje zakażenie i gdzie psy są karmione podrobami żywicieli pośrednich (owiec).5
- Zwiększone ryzyko na obszarach o wysokiej endemii (bliski kontakt z psami w złych warunkach higienicznych).
ICD-10
- B67 Bąblowica
- B67.0 Bąblowica wątroby wywołana przez Echinococcus granulosus
- B67.1 Bąblowica płuc wywołana przez Echinococcus granulosus
- B67.2 Bąblowica kości wywołana przez Echinococcus granulosus
- B67.3 Bąblowica wywołana przez Echinococcus granulosus o innym i mnogim umiejscowieniu
- B67.4 Bąblowica wywołana przez Echinococcus granulosus, nieokreślona
- B67.8 Bąblowica wątroby, nieokreślona
- B67.9 Bąblowica inna i nieokreślona
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne,
- Rozpoznanie można ustalić na podstawie zestawienia objawów klinicznych, badań obrazowych, testów serologicznych i wywiadu lekarskiego.
- wykrywanie torbieli za pomocą technik obrazowania: USG, TK, RM
- wykrywanie serologiczne
- potwierdzenie histologiczne na podstawie materiału chirurgicznego
- wykrywanie mikroskopowe na podstawie materiału pobranego podczas nakłucia
- Rozpoznanie uznaje się za prawdopodobne, jeśli pacjent wykazuje dodatni wynik badania serologicznego w połączeniu z wynikami klinicznymi, epidemiologią i wyglądem zakażenia E. granulosus.
- Rozpoznanie jest pewne, jeśli podczas operacji u pacjenta z podejrzeniem bąblowicy zostaną znalezione typowe torbiele lub protoskoleksy lub jeśli wyniki radiologiczne rozwijają się w typowy sposób.4
Diagnostyka różnicowa
- Najważniejsze i najczęstsze rozpoznania w ramach diagnostyki różnicowej to łagodne torbiele, naczyniaki, ropnie i guzy torbielowate, w tym torbielakogruczolakorak wątroby.3
- Gruźlica
- Klinicznie torbiele w wątrobie mogą prowadzić do objawów podobnych do objawów zapalenia dróg żółciowych, zapalenia pęcherzyka żółciowego lub guza wątroby bądź powodować rozlany ból w górnym odcinku przewodu pokarmowego.
Wywiad lekarski
- Ze względu na długi okres inkubacji i powolny wzrost torbieli choroba często jest rozpoznawana późno lub wykrywana przypadkowo (np. w badaniu USG).
- Zakażenie prawdopodobnie często występuje w dzieciństwie, ale nie objawia się klinicznie aż do wieku dorosłego. Odnotowano okresy latencji wynoszące do 50 lat.
- Możliwe są również samoistne wyleczenia.
- U wielu pacjentów nie występują żadne objawy.
- Rozmiar torbieli waha się od kilku centymetrów do kilku decymetrów.
- Objawy zależą od lokalizacji i wielkości torbieli.
- Duże torbiele w wątrobie mogą zakłócać prawidłowe funkcjonowanie wątroby i prowadzić do bólu brzucha, zapalenia dróg żółciowych i żółtaczki.
- Mogą wystąpić dodatkowe wtórne zakażenia bakteryjne z tworzeniem się ropni.
- Przy zajęciu płuc może wystąpić kaszel, krwioplucie, ból w klatce piersiowej, zapalenie opłucnej lub duszność. 6
- Pęknięte torbiele mogą powodować ostre reakcje, takie jak anafilaksja lub inne reakcje nadwrażliwości. Zazwyczaj we krwi wykrywa się również eozynofilię.
- Torbiele poza wątrobą lub płucami są bardzo rzadkie i zwykle bezobjawowe, ale mogą prowadzić do różnych objawów w zależności od ich lokalizacji.
Badanie przedmiotowe
- Bardzo zmienny przebieg kliniczny, w zależności od lokalizacji i wielkości torbieli
- Powoli rosnące torbiele prowadzą do wystąpienia objawów w przebiegu choroby (z powodu masy, zakażeń bakteryjnych, przetok pęcherzykowo-żółciowych lub pęcherzykowo-oskrzelowych lub reakcji anafilaktycznych po pęknięciu).
- Torbiele najczęściej atakują wątrobę.
- Pierwszym objawem może być ból brzucha, niespecyficzny dyskomfort w nadbrzuszu.
- Możliwe są również objawy cholestatyczne.
- Może wystąpić hepatomegalia: stłumiony odgłos opukowy, wyczuwalne opory, wątroba wrażliwa na ból.
- Zmiany patologiczne w innych narządach prowadzą do wyników specyficznych dla danego narządu.
Badania uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego
- Bąblowica może prowadzić do łagodnej eozynofilii (często oznaki pęknięcia lub przetoki) i zmienionych enzymów wątrobowych (GGTP, ALP, AST, bilirubina).,
- Wykrywanie przeciwciał w surowicy
- U większości pacjentów (85-95%) z E. granulosus w wątrobie stwierdza się krążące przeciwciała.4 Mogą jednak wystąpić fałszywie ujemne wyniki badań serologicznych, zwłaszcza w przypadku nieaktywnych torbieli.
- Czułość torbieli pozawątrobowych jest znacznie niższa i często występują fałszywie ujemne wyniki badań serologicznych.
- Testy serologiczne wskazują jedynie, czy doszło do kontaktu z bąblowcami, a nie czy choroba jest aktywna.
Diagnostyka specjalistyczna
- Torbiele są często wykrywane za pomocą badania ultrasonograficznego; dzięki USG można łatwo uwidocznić zawartość torbieli.
- Charakterystyka morfologiczna obrazu
- gładko ograniczona masa, zwapnienie ściany, możliwość wykrycia torbieli potomnych (torbiele w torbieli), ewentualnie struktura plastra miodu lub szprychy koła z powodu przegród
- Poniższa klasyfikacja WHO bąblowicy torbielowatej opiera się na badaniach ultrasonograficznych i jest stosowana do oceny aktywności i obserwacji.3-4
| Stadium | Aktywność | Wygląd |
| • CE1 | Aktywna | Torbiel jednokomorowa, bezechowa |
| • CE2 | Aktywna | Rozeta wielokomorowa lub przypominająca plaster miodu |
| • CE3a | Czasami aktywna | Zrzucona błona torbieli, „Water-Lilly-Sign“ (znak lilii wodnej) |
| • CE3b | Zwykle aktywna | Torbiele potomne w litej macierzy |
| • CE4 | Nieaktywna | Niejednorodna zawartość torbieli, która jest hipo- lub hiperechogeniczna; brak torbieli potomnych |
| • CE5 | Nieaktywna | Lita, zwapniała torbiel |
- TK i RM pozwalają bardziej szczegółowo zobrazować anatomię wątroby i wpływ zmian na ważne struktury. Klasyfikacja aktywności WHO opiera się na badaniach ultrasonograficznych, ale można ją również przenieść na tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny.
- Należy unikać aspiracji lub biopsji torbieli ze względu na ryzyko reakcji anafilaktycznej lub rozprzestrzenienia się choroby.
Wskazania do skierowania do specjalisty
- W przypadku podejrzenia bąblowicy należy skierować pacjenta do specjalisty chorób wewnętrznych i zakaźnych.
Leczenie
Cele terapii
- Terapia łagodząca objawy
- Zapobieganie przyszłym powikłaniom
- Zminimalizowanie ryzyka rozprzestrzeniania się choroby
Ogólne informacje o terapii
- Nie ma jednoznacznych zaleceń dotyczących terapii.
- Odpowiednia metoda leczenia powinna być zatem ustalana w wybranych ośrodkach, w zależności od wielkości i lokalizacji torbieli.
- Nieaktywne torbiele (CE4-5) lub bezobjawowe torbiele bez ryzyka powikłań nie wymagają leczenia (Watch and Wait).
Zalecenia dla pacjentów
- Brak specjalnych zaleceń
Leczenie farmakologiczne
- W ramach leczenia farmakologicznego można stosować jedynie albendazol.
- Należy przeprowadzać regularne badania kontrolne.
- Albendazol może penetrować nienaruszone torbiele tylko w ograniczonym zakresie; najlepszy efekt uzyskuje się w przypadku małych torbieli (<5 cm) i lokalizacji w płucach.>4
- WHO zaleca podstawowe leczenie albendazolem w następujących przypadkach:
- nieoperacyjne torbiele i pacjenci, którzy nie mogą być leczeni chirurgicznie
- pacjenci z wieloma torbielami w co najmniej 2 narządach
- małe (<5 cm) torbiele typu ce1 lub ce3a w wątrobie lub płucach>
- Albendazol jest również stosowany u pacjentów z nawrotem, niepełnym leczeniem chirurgicznym lub pęknięciem torbieli w celu zmniejszenia ryzyka rozprzestrzeniania się.
- Albendazol podaje się w 2-3 dawkach dziennych (łącznie 10-15 mg/kg dziennie). Tabletki przyjmuje się wraz z posiłkami (najlepiej tłustymi), ponieważ wspomaga to wchłanianie w jelitach.
- Albendazol może zaburzać czynność wątroby, a w rzadkich przypadkach prowadzić do leukopenii/agranulocytozy; dlatego należy regularnie kontrolować morfologię krwi i parametry wątrobowe.3-4
- Albendazol może być stosowany podczas ciąży i karmienia piersią, jeśli bąblowica wymaga pilnego leczenia. Lepiej przebadaną alternatywą w okresie ciąży i karmienia piersią jest mebendazol.
Leczenie chirurgiczne
- Operacja jest jedyną pewną metodą leczenia bąblowicy wątroby. Jednak nie zawsze jest ona możliwa, w niektórych przypadkach nie jest konieczna i zawsze wiąże się z ryzykiem.
- endocystektomia i omentoplastyka lub zabiegi resekcyjne
- W okresie okołooperacyjnym należy zastosować leczenie albendazolem.
- leczenie śródoperacyjne 20% roztworem soli fizjologicznej (tylko po wykluczeniu przetok pęcherzykowo-żółciowych)4
- Metoda PAIR – przezskórne wstrzyknięcie alkoholu i reaspiracja (puncture, aspiration, injection, reaspiration – PAIR)
Zapobieganie
- Nie ma szczepionki.
- Zwierzęta, które mogą być żywicielami pośrednimi dla Echinococcus granulos (zwłaszcza owce, ale także renifery i duże bydło) są badane po uboju. Zakażone odpady poubojowe nie mogą być wykorzystywane jako karma dla psów.
- E. granulosus nie jest przenoszony z człowieka na człowieka.
- Psy z krajów dotkniętych chorobą powinny zostać odrobaczone.
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
- Zakażenie pasożytem E. granulosus często nie daje żadnych objawów przez całe życie.
- W naturalnym przebiegu torbiele często stają się samoistnie nieaktywne (kategoria WHO CE4 i CE5).
- Pierwsze objawy mogą pojawić się bardzo późno (po dziesięcioleciach).
- Aktywność, rozmiar, liczba i lokalizacja zmian są decydujące dla przebiegu choroby.
Powikłania
- Torbiele wątroby mogą powodować nadciśnienie wrotne z krwawieniem jelitowym i zespołem Budda-Chiariego, ale najczęstszym powikłaniem jest zapalenie dróg żółciowych z powodu przetok w drogach żółciowych.
- Wtórne zakażenie bakteryjne może prowadzić do ropni i stanowić punkt wejścia dla sepsy.
- Pęknięte torbiele mogą powodować reakcję anafilaktyczną i prowadzić do rozprzestrzeniania się choroby.
- Powikłania dotyczące narządów innych niż wątroba zależą od wielkości, lokalizacji i ryzyka ewentualnego pęknięcia.3-4
Rokowanie
- U większości pacjentów rokowanie jest bardzo dobre.
- Istnieje pewne ryzyko poważnych powikłań związanych z operacją.
- U niektórych pacjentów rozwija się nieoperacyjna choroba objawowa; w tym przypadku rokowanie jest gorsze.
- Ogólna śmiertelność jest niska i prawdopodobnie wciąż niższa niż 2-4% zgłoszone w publikacji WHO z 2001 r.3
Informacje dla pacjentów
Informacje dla pacjentów w Deximed
Illustrationen
Sonografie: Echinokokkose mit dicker Zystenmembran, Tochterzysten und kleinen Verkalkungen in der Zystenwand (Echinococcus granulosus) (mit freundlicher Genehmigung von sonographiebilder.de ©Albertinen-Diakoniewerk e. V., Hamburg)
Sonografie: Echinokokkose (Echinococcus granulosus) (mit freundlicher Genehmigung von sonographiebilder.de ©Albertinen-Diakoniewerk e. V., Hamburg)
Quellen
Literatur
- Moro PL, Weller PF. Treatment of echinococcosis. UpToDate. Topic last updated: Jul 2015. UpToDate
- Vuitton DA. Medscape reference: Echinococcosis. Updated Jan 05. 2010. emedicine.medscape.com
- Eckert J, Gemmell MA, Meslin F-X, and Pawłowski ZS, WHO/OIE Manual on Echinococcosis in Humans and Animals: A Public Health Problem of Global Concern. World Health Organisation/World Organisation for Animal Health. 2001. apps.who.int
- Brunetti E, Kern P, and Vuitton DA, Expert consensus for the diagnosis and treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. Acta Trop. 2010; 114(1): 1-16. PubMed
- Craig PS, McManus DP, Lightowlers MW et al. Prevention and control of cystic echinococcosis. Lancet Infect Dis 2007; 6: 285-94. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Junghanss T, da Silva AM, Horton J, Chiodini PL, and Brunetti E, Clinical management of cystic echinococcosis: state of the art, problems, and perspectives. Am J Trop Med Hyg. 2008; 79(3): 301-11. PubMed
- Nasseri-Moghaddam S, Abrishami A, Taefi A, Malekzadeh R. Percutaneous needle aspiration, injection, and re-aspiration with or without benzimidazole coverage for uncomplicated hepatic hydatid cysts. Cochrane Database of Systematic Reviews 2011, Issue 1. Art. No.: CD003623. DOI: 10.1002/14651858.CD003623.pub3 DOI
Autoren
- Laura Morshäuser, Ärztin, Freiburg im Breisgau
- Nicola Herzig, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Sandnes (Norwegen)