Informacje ogólne
Definicja
- Sekcję opracowano na podstawie podanych źródeł.
- Neuralgia językowo-gardłowa jest rzadkim zaburzeniem, które może prowadzić do silnego bólu, zwykle jednostronnego, pojawiającego się nagle i kończącego się we wrażliwym obszarze zaopatrywanym przez nerw językowo-gardłowy oraz gałęzie uszne i gardłowe nerwu błędnego.
- Klasyfikacja:
- klasyczna neuralgia językowo-gardłowa
- spowodowana uciskiem nerwu na naczynia krwionośne
- idiopatyczna neuralgia językowo-gardłowa
- przyczyna nieznana
- wtórna neuralgia językowo-gardłowa
- Obecne są przyczyny wtórne, takie jak stwardnienie rozsiane, guzy, zakażenia itp.
- klasyczna neuralgia językowo-gardłowa
- Bodźcem wywołującym może być połykanie, mówienie, kaszel lub ziewanie.
- Bólowi mogą towarzyszyć objawy nerwu błędnego, takie jak kaszel, chrypka, niedociśnienie, omdlenia i/lub bradykardia.
- Ze względu na podobne objawy choroba ta jest często mylona z nerwobólem nerwu trójdzielnego lub neuralgią nerwu krtaniowego górnego.
- Ponieważ choroba występuje rzadko, często trudno ją rozpoznać.
Epidemiologia
- Od 0,2 do 1,3% wszystkich zespołów bólowych twarzy
- Zapadalność 0,7 na 100 000, w porównaniu z zapadalnością nerwobólu nerwu trójdzielnego wynoszącą od 4 do 5 na 100 000
- Płeć i wiek
Anatomia kliniczna
- Nerw językowo-gardłowy (dziewiąty nerw czaszkowy) zaopatruje ucho środkowe, części języka i gardła.
- Obejmuje włókna autonomiczne, czuciowe, ruchowe i smakowe.
- Wychodzi z czaszki wraz z nerwem błędnym (dziesiąty nerw czaszkowy) przez otwór szyjny i biegnie bocznie od tętnicy szyjnej wewnętrznej i gardła do podstawy języka.
- Jest on podzielony na następujące gałęzie końcowe:
- Nerw bębenkowy
- Odbiera włókna współczulne ze splotu tętnicy szyjnej wewnętrznej.
- Zaopatruje czuciowo błony śluzowe jamy bębenkowej i przewodu słuchowego.
- Włókna wydzielnicze biegną jako nerw skalisty mniejszy do ganglionu.
- Gałąź zatoki tętnicy szyjnej
- Kończy się w ścianie zatoki tętnicy szyjnej i kłębka szyjnego.
- Przewodzi impulsy z mechanoreceptorów zatoki i chemoreceptorów kłębka do rdzenia i jądra nerwu błędnego.
- Reguluje ciśnienie tętnicze i częstość akcji serca.
- Gałęzie gardłowe
- udział w czuciowym i motorycznym zaopatrzeniu gardła
- Gałąź mięśnia rylcowo-gardłowego
- unerwienie mięśnia rylcowo-gardłowego (udział w czynności połykania)
- Gałęzie migdałkowe
- wrażliwe unerwienie migdałków i podniebienia miękkiego
- Gałęzie językowe
- wrażliwe unerwienie tylnej trzeciej części języka, zaopatrzenie we włókna smakowe
Etiologia i patogeneza
- Cały rozdział opiera się na tych źródłach literaturowych. 1,3-4
- klasyczna neuralgia językowo-gardłowa
- ucisk nerwowo-naczyniowy korzenia nerwu językowo-gardłowego, demielinizacja nerwu, powodująca patologiczne właściwości czynnościowe nerwu
- najczęściej spowodowane przez tętnicę dolną tylną móżdżku, a następnie tętnicę kręgową i tętnicę dolną przednią móżdżku1
- Wtórna neuralgia językowo-gardłowa z wtórnymi przyczynami, takimi jak
- stwardnienie rozsiane
- zaburzenia autoimmunologiczne np. zespół Sjögrena
- guzy mostu móżdżku
- malformacja Arnolda-Chiariego
- guzy śródczaszkowe
- guzy jamy ustnej i gardła
- stylalgia (zespół Eagle'a)
- Spowodowany wydłużonym (>25 mm) lub złamanym wyrostkiem rylcowatym lub zwapniałym więzadłem ryjcowo-gnykowym, może uciskać nerw językowo-gardłowy1.
- zakażenia okołomigdałkowe lub wewnątrzustne
- urazy odcinka szyjnego kręgosłupa
- stan po tonsillektomii
idiopatyczna neuralgia językowo-gardłowa
- brak zarówno ucisku nerwu językowo-gardłowego jak i rozpoznawalnych przyczyn wtórnych
- przyczyna nieznana
- demielinizacja spowodowana uciskiem nerwu
- rozwój impulsów ektopowych na zdemielinizowanych włóknach
- nadpobudliwość i przekazywanie sygnałów między zdemielinizowanymi włóknami czuciowymi i bólowymi (efaptyczne przekazywanie sygnałów)
ICD-10
- G52 Zaburzenia innych nerwów czaszkowych
- G52.1 Zaburzenia nerwu językowo-gardłowego [IX nerwu czaszkowego]
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Chorobę powinno się rozpoznawać na podstawie obrazu klinicznego.
- Jednak badanie RM należy wykonać w każdym przypadku, aby wyjaśnić przyczyny wtórne lub wykluczyć wyniki diagnostyki różnicowej.
- Międzynarodowe Towarzystwo Bólu Głowy (ang. International Headache Society) opracowało następujące kryteria kliniczne neuralgii językowo-gardłowej:
Diagnostyka różnicowa
- Neuralgia nerwu trójdzielnego
- Zwłaszcza, gdy dotknięta jest trzecia gałąź końcowa (nerw żuchwowy).
- Neuralgia nerwu krtaniowego górnego
- Neuralgia nerwu pośredniego
- Klasterowy ból głowy
- Stwardnienie rozsiane
- Guzy mózgu
- Ból twarzy
- Zapalenie zatok
- Zakażenia dziąseł
- Migrena
Wywiad lekarski
- Cały rozdział opiera się na tych źródłach literaturowych. 1,3-6
- Przed wystąpieniem neuralgii językowo-gardłowej pacjenci mogą przez tygodnie lub miesiące zgłaszać nieprzyjemne odczucia w obszarze zaopatrywanym przez nerw językowo-gardłowy4.
- Występowanie i czasowy przebieg bólu
- Występują nagłe epizody bólu, które mogą pojawiać się kilka razy dziennie przez tygodnie i/lub miesiące.
- Pomiędzy epizodami bólu możliwe są fazy spontanicznej remisji3.
- Pacjenci mogą zgłaszać stały, tępy ból w tle, nawet pomiędzy atakami bólu3.
-
- W przebiegu choroby ból u pacjentów jest stosunkowo stereotypowy.
- Intensywność bólu:
- wskazanie na skali bólu, bardzo silny, przebudzenia w nocy z powodu bólu
- Charakterystyka bólu:
- przeszywający, piekący, elektryzujący, ostry, piekący, promieniujący
- Czas trwania bólu:
- od kilku sekund do kilku minut
- Umiejscowienie bólu:
- Promieniowanie bólu:
- w okolice nosa, oka, brody lub ramienia
- Czynnik wyzwalający bólu:
- Możliwe wystąpienie niedociśnienia, bradykardii, omdleń lub padaczki
- U ok. 2% pacjentów dochodzi podczas napadu do omdlenia3.
- Choroby współistniejące, wcześniejsze choroby, operacje?
- depresja
- Myśli samobójcze — zawsze należy zapytać!
- lęk
- choroby autoimmunologiczne
- depresja
- Utrata masy ciała spowodowana zmniejszonym spożyciem żywności i płynów w celu uniknięcia bodźców wyzwalających
Badanie przedmiotowe
- Badanie fizykalne
- dokładna kontrola skóry, badanie palpacyjne okolicy szyi, osłuchiwanie serca
- Pełne badanie neurologiczne z kontrolą stanu nerwów czaszkowych, badaniem czucia, sprawdzeniem odruchu wymiotnego, stanu odruchów, siły mięśniowej.
- pierwotna neuralgia językowo-gardłowa: rzadko deficyty neurologiczne
- Objawy wskazujące na wtórną neuralgię językowo-gardłową:
- zaburzenia czucia, takie jak hipestezja, zmniejszony odruch wymiotny lub jego brak4
- ból obustronny
- konieczne wyjaśnienie etiologii
- Możliwe zmniejszenie bólu poprzez miejscowe znieczulenie gardła podczas ataku może potwierdzić rozpoznanie neuralgii językowo-gardłowej5.
- W związku z atakami bólu mogą wystąpić objawy autonomiczne, takie jak bradykardia i niedociśnienie tętnicze1,4.
Dalsza diagnostyka
- RM czaszki jako część diagnostyki różnicowej i w przypadku podejrzenia przyczyn wtórnych
- Angiografia RM w przypadku podejrzenia neurokompresji naczyniowej6
- Morfologia krwi z rozmazem, diagnostyka płynu mózgowo-rdzeniowego w celu ustalenia przyczyny wtórnej neuralgii językowo-gardłowej (zaburzenia autoimmunologiczne, zakażenia lub stany zapalne)
- Diagnostyka kardiologiczna w przypadku bradykardii, niedociśnienia, omdleń
Wskazania dla skierowania do specjalisty
- W przypadku podejrzenia choroby należy skierować pacjenta na oddział neurologii w celu wykluczenia wyników diagnostyki różnicowej oraz rozpoczęcia dalszej diagnostyki i leczenia farmakologicznego.
- Jeśli leczenie zachowawcze zawiedzie i/lub reakcje niepożądane są nietolerowane, należy skierować pacjenta na operację neurochirurgiczną w celu rozważenia leczenia inwazyjnego.
Lista kontrolna do skierowania do specjalisty
Neuralgia nerwu językowo-gardłowego
- Cel skierowania:
- Rozpoznanie? Terapia? Inne?
- Wywiad lekarski:
- Kiedy choroba się zaczęła? Początek ostry czy podostry? Ewentualnie leżące u podstaw przyczyny, operacje, zakażenia w wywiadzie lekarskim? Przebieg?
- Atak bólu, czas jego trwania, jego rodzaj? Umiejscowienie i promieniowanie? Czynniki wyzwalające?
- Próba leczenia, efekt?
- Inne istotne choroby?
- Aktualnie przyjmowane leki?
- Powikłania? Choroby współistniejące związane z bólem, takie jak lęk, depresja?
- Badanie przedmiotowe:
- Stan nerwów czaszkowych, badanie czucia, odruch wymiotny, stan neurologiczny
- Diagnostyka aparaturowa:
- Czy wykonano już RM lub inne badanie obrazowe czaszki?
Terapia
Cele terapii
- Zapobieganie napadom
- Zmniejszenie bólu
- Poprawa jakości życia
- Ewentualnie usunięcie przyczyny
- Uniknięcie powikłań
Ogólne informacje o terapii
- Leczenie farmakologiczne lekami przeciwpadaczkowymi jest terapią z wyboru.
- Zasadne może być kojarzenie różnych leków w celu osiągnięcia lepszej redukcji bólu.
- Leczenie farmakologiczne jest podobne do leczenia nerwobólu nerwu trójdzielnego3.
- Lekiem pierwszego wyboru jest karbamazepina.
- Procedury inwazyjne powinny być stosowane tylko w przypadku niewystarczającej skuteczności lub nietolerowanych reakcji niepożądanych.
Leczenie farmakologiczne
Leczenie długoterminowe
Karbamazepina
- Lek pierwszego wyboru1
- Karbamazepina jest dopuszczona do stosowania w leczeniu neuralgii językowo-gardłowej.
- Dawkowanie1:
- podawanie w postaci tabletek o przedłużonym uwalnianiu
- dawka początkowa 200 mg, podzielona na od 1 do 2 pojedynczych dawek dziennie
- w przypadku niewystarczającej skuteczności zwiększanie dawki o 200 mg na dobę, aż do uzyskania ulgi w bólu
- dawka podtrzymująca od 400 do 800 mg dziennie
- dawka maksymalna 1200 mg na dobę
- W przebiegu należy ostrożnie próbować zmniejszać dawkę w celu sprawdzenia, czy nie doszło do spontanicznej remisji.
- Reakcje niepożądane:
- niekorzystny profil reakcji niepożądanych
- zaburzenia poznawcze, senność, zawroty głowy, zmęczenie, ataksja, zaburzenia żołądkowo-jelitowe
- hiponatremia, leukopenia, uszkodzenie wątroby, arytmie serca, skórne reakcje alergiczne
- Przeciwwskazania
- uszkodzenie szpiku kostnego, nietolerowanie trójpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych, blok AV, stosowanie inhibitorów MAO
- Monitorowanie terapii:
- zwiększanie dawki tylko pod kontrolą laboratoryjną (morfologia krwi, wartości wątrobowe i elektrolity) i kontroleEKG
Farmakologiczne alternatywy
- Jako terapia jednym lekiem lub leczenie uzupełniające
- UWAGA: stosowanie poza wskazaniami rejestracyjnymi
- Gabapentyna, pregabalina, oksakarbazepina, duloksetyna, trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne, lamotrygina, fenytoina lub baklofen1,7
- Można je stosować w przypadku braku reakcji na karbamazepinę.
- Badania sugerują, że pregabalina działa najlepiej8.
- Z czasem mechanizm działania leków może się zmniejszyć.
Inne opcje leczenia
- Blokada nerwu: wstrzyknięcie środka znieczulającego miejscowo w obszar, gdzie występują objawy, może dodatkowo złagodzić ból.
Leczenie objawów autonomicznych
- W przypadku bradykardii, asystolii lub niedociśnienia wskazane jest leczenie farmakologiczne atropiną.
Leczenie chirurgiczne
- Jeśli skuteczność procedur zachowawczych jest niezadowalająca lub reakcje niepożądane są nietolerowane, zalecana jest terapia inwazyjna.
- Zabiegi chirurgiczne można zasadniczo podzielić na dwa rodzaje:
- postępowanie nieablacyjne
- postępowanie ablacyjne
- Postępowanie nieablacyjne: mikrodekompresja naczyniowa korzenia nerwu trójdzielnego według Janetta
- złoty standard przy klasycznej neuralgii nerwu trójdzielnego
- Warunkiem wstępnym jest wykazanie konfliktu nerwowo-naczyniowego w RM.
- odsetek udanych zabiegów ponad 90%5
- operacja mikrochirurgiczna wspomagana endoskopowo
- cel operacji: eliminacja kontaktu naczyniowo-nerwowego i długoterminowe zapobieganie nowemu uciskowi nerwowo-naczyniowemu, w miarę możliwości poprzez umieszczenie teflonowej poduszki między naczyniem a nerwem
- śródoperacyjne monitorowanie neurofizjologiczne w celu zapobiegania urazom nerwów
- Wskaźnik powikłań jest bardzo niski7.
- Postępowanie ablacyjne
- radiochirurgia stereotaktyczna z użyciem noża gamma
- dobre wyniki
- wyższy wskaźnik nawrotów niż w przypadku mikrodekompresji naczyniowej7
- Wskazanie: osoby starsze i cierpiące na wiele chorób
- w przypadku przeciwwskazań do operacji otwartej
- przezskórna termokoagulacja ganglionu prądem o częstotliwości fal radiowych
- radiochirurgia stereotaktyczna z użyciem noża gamma
Zapobieganie
- Należy starać się unikać bodźców wyzwalających.
- W niskich temperaturach twarz można chronić chustką.
- Do mycia zębów można używać letniej wody.
- Pokarm można żuć po mniej dotkniętej stronie.
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
- Jest to choroba nawracająca.
- Około 74% chorych na tę chorobę doświadcza spontanicznej remisji w ciągu miesięcy lub lat1,3.
- Możliwe jest naprzemienne występowanie faz remisji i nawrotu5.
Powikłania
- Utrata masy ciała spowodowana unikaniem bodźców wyzwalających
- Depresja i zachowania samobójcze z powodu poważnie obniżonej jakości życia
- Powikłania ze strony układu krążenia
- Inne potencjalnie zagrażające życiu powikłania powstają w wyniku zaburzeń sercowo-naczyniowych, takich jak bradykardia, niedociśnienie i asystolia.
Rokowanie
- Choroba ta może być bardzo ograniczająca i powodować wiele cierpienia.
- Rozpoznanie choroby i zapewnienie odpowiedniego leczenia często zajmuje dużo czasu.
- Przebieg jest trudny do przewidzenia i różni się znacznie w zależności od osoby1.
- Spontaniczna remisja może wystąpić po miesiącach lub latach bez kolejnego nawrotu.
- Leczenie farmakologiczne nie zawsze jest skuteczne, dlatego konieczna może być interwencja chirurgiczna.
- Tylko około 25% pacjentów wymaga operacji1.
- Wskaźnik nawrotów po terapii wynosi 3,6% rocznie1.
- Obustronny i ciągły ból oraz wielokrotne ataki silnego bólu są niekorzystnymi markerami prognostycznymi1.
Informacje dla pacjentów w Deximed
Quellen
Leitlinien
- International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders 3rd Edition. Stand 2018. https://ichd-3.org/
Referenzen
- Shah RJ, Padalia D. Glossopharyngeal Neuralgia. 2022 Feb 17. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan–. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Hiwatashi A, Matsushima T, Yoshiura T, et al. MRI of glossopharyngeal neuralgia caused by neurovascular compression. AJR Am J Roentgenol 2008; 191: 578. PubMed
- Ho CC, Khan SA, Garza I. Overview of craniofacial pain. Swanson JW, ed.UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc. (Zugang 08.03.2022) www.uptodate.com
- International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders 3rd Edition. 2018. ichd-3.org
- Baldauf J, Rosenstengel C, Schroeder HWS: Nerve compression syndrome in the posterior cranial fossa—diagnosis and treatment. Dtsch Arztebl Int 2019; 116: 54–60. www.aerzteblatt.de
- Khan M, Nishi SE, Hassan SN et al. Trigeminal Neuralgia, Glossopharyngeal Neuralgia, and Myofascial Pain Dysfunction Syndrome: An Update. Pain Res Manag. 2017; 2017: 7438326. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Franzini A, Messina G, Franzini A, Marchetti M et al. Treatments of glossopharyngeal neuralgia: towards standard procedures. Neurol Sci. 2017 May; 38(Suppl 1):51-55. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Guay DR: Pregabalin in neuropathic pain: A more pharmaceutically elegant gabapentin? Am J Geriatr Pharmacother 2005; 3: 274-87. PubMed
- Wang X, Tang Y, Zeng Y, Ni J. Long-term outcomes of percutaneous radiofrequency thermocoagulation for glossopharyngeal neuralgia: A retrospective observational study. Medicine (Baltimore). 2016;95(48):e5530. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Ziegeler C, Beikler T, Gosau M, May A: Idiopathic facial pain syndromes—an overview and clinical implications. Dtsch Arztebl Int 2021; 118: 81–7. www.aerzteblatt.de
- Garcia Callejo FJ, Marco Algarra J, Talamantes Escriba F, Martine Beneyto MP, Esparcia Navarro M, Morant Ventura A. Use of gabapentin in glossopharyngeal neuralgia. Acta Otorrinolaringol Esp 1999; 50: 175 - 7. PubMed
Autoren
- Katja Luther, Ärztin in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Berlin