Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego (ADEM)

Streszczenie

• Definicja: Zapalna, demielinizacyjne zaburzenie ośrodkowego układu nerwowego, najczęściej poprzedzona zakażeniem wirusowym lub szczepieniem.
• Częstość występowania: Rzadka choroba występująca głównie u dzieci w wieku poniżej 10 lat. Roczną zapadalność szacuje się na 0,4 na 100 000. 
• Objawy: Gorączka, ból głowy, splątanie, letarg, drgawki. 
• Wyniki: Wieloogniskowy, wieloobjawowy obraz kliniczny między innymi z cechami niedowładu połowiczego, objawami móżdżkowymi, zapaleniem nerwu wzrokowego. Typowy jest jednofazowy przebieg kliniczny (w odróżnieniu od stwardnienia rozsianego).
• Diagnostyka: Oprócz wyników badań klinicznych rozpoznanie opiera się na teście PMR i RM. 
• Leczenie: Glikokortykosteroidy jako leczenie pierwszego rzutu. W razie niepowodzenia leczenia także immunoglobuliny, cyklofosfamid lub plazmafereza.

informacje ogólne

Definicja

• Zapalne uszkodzenie osłonek mielinowych w mózgu i rdzeniu kręgowym¹
• Jest to prawdopodobnie zaburzenie autoimmunologiczne².
• Występowanie głównie w kontekście zakażeń i po szczepieniach
• Zwykle jednofazowy przebieg

Liczby

• Zapadalność
  • Dostępnych jest niewiele danych epidemiologicznych. 
  • Roczną zapadalność szacuje się na 0,4 na 100 000 mieszkańców³.
• wieku
  • Dotyczy szczególnie dzieci w wieku poniżej 10 lat (około 80% przypadków).
  • niewiele przypadków wśród dorosłych²
• Pora roku
  • Występuje głównie w miesiącach zimowych¹.

Etiologia i patogeneza

etiologii

• Po zakażeniu: wystąpienie kilka dni po zakażeniu, np. wirusem odry, ospy wietrznej, świnki, różyczki, adenowirusem lub wirusem grypy
• Po szczepieniu: ADEM jest kojarzony z różnymi szczepieniami: HPV, wścieklizna, błonica, tężec, polio, ospa wietrzna, odra, świnka, różyczka, krztusiec, grypa, wirusowe zapalenie wątroby typu B⁴.
• Znane są jednak również przypadki bez wcześniejszego zakażenia lub szczepienia¹.

Patogeneza

• Teorie dotyczące patogenezy obejmują²
  • naśladownictwo molekularne
  • bezpośrednią neurotoksyczność wirusów
  • pozakażeniową utratę tolerancji immunologicznej na antygeny OUN
    • przejście przez uszkodzoną barierę krew-mózg i indukcja reakcji limfocytów T
• Limfocytarne zapalenie okołonaczyniowe z miejscową demielinizacją
• Patologiczne (i kliniczne) podobieństwo do stwardnienia rozsianego (SM)
  • Wzór demielinizacji różni się jednak od stwardnienia rozsianego¹.
    • W przeciwieństwie do ADEM zmiany w SM są niejednorodne pod względem wieku i składu².

ICD-10

• G04 Zapalenie mózgu, rdzenia kręgowego oraz mózgu i rdzenia kręgowego
  • G04.0 Ostre rozsiane zapalenie mózgu
  • G04.8 Inne zapalenie mózgu, rdzenia kręgowego oraz mózgu i rdzenia kręgowego
  • G04.9 Zapalenie mózgu, rdzenia kręgowego oraz zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego, nieokreślone

diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Dotychczas brak jednolitych zatwierdzonych kryteriów diagnostycznych
• ADEM należy rozważyć, jeśli spełnione są następujące kryteria¹:
  • wieloogniskowy, wieloobjawowy obraz kliniczny
  • Wiek poniżej 10 lat
  • cechy i objawy:
    • zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu
    • encefalopatii wątrobowej
    • zapalenia nerwu wzrokowego.
  • pleocytozy w płynie mózgowo-rdzeniowym bez prążków oligoklonalnych
  • Rezonans magnetyczny wykazuje zmiany w strukturach, które zwykle nie są dotknięte stwardnieniem rozsianym.

Różnicowanie

• Stwardnienie rozsiane
  • SM to zwykle przewlekła, nawracająca choroba u młodych dorosłych, ADEM jest jednofazowy u dzieci w wieku przedpokwitaniowym.
  • W stwardnieniu rozsianym u dzieci pierwszy rzut nie jest uznawany za rzut, jeśli występują złożone objawy wieloogniskowe, ponieważ nie jest możliwe wiarygodne odróżnienie od ADEM.
• Zespół Guillaina-Barrégo
• Wirusowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
• Wirusowe zapalenie mózgu

Wywiad lekarski

• Pacjenci to zazwyczaj dzieci
• Wcześniejsza choroba zakaźna (zwykle 1–20 dni po zakażeniu) lub szczepieniu
• W ok. 10% przypadków brak wyraźnych objawów prodromalnych

Objawy i wyniki badania przedmiotowego

• Ostry początek z gorączką i objawami zapalenia mózgu
  • Bóle głowy
  • Wymioty
  • dezorientacja
  • zaburzenia czuwania (apatia aż do śpiączki)
• W dalszym przebiegu wiele klinicznych objawy neurologicznych, np. takimi jak:
  • ataksji
  • porażenie połowicze
  • zaburzenia sensoryczne
  • zespoły pnia mózgu
  • zaburzenia widzenia
• Zmienne spektrum objawów klinicznych, od epizodów subklinicznych po przebieg piorunujący i śmiertelny

Badanie uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

• Brak możliwości potwierdzenia rozpoznania za pomocą ogólnej diagnostyki medycznej 

Diagnostyka u specjalisty

• Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
  • częste wykrycie pleocytozy limfocytarnej (rzadkiej w stwardnieniu rozsianym)¹
  • rzadko prążki oligoklonalne (w odróżnieniu od SM)²
    • Na przykład po części tylko przejściowo (w odróżnieniu od SM) 
  • Poziom białka może być nieznacznie podwyższony. 
  • ważne dla wykluczenia zakażenia
• 

  Ostre rozsiane zapalenie mózgu
  RM mózgu/rdzenia kręgowego
  • najważniejsze badanie obrazowe⁵
  • w 80–90% przypadków zmiany we wczesnej fazie choroby
  • na obrazach T2-zależnych widoczne wieloogniskowe obszary o wysokiej intensywności sygnału⁶
  • Wyniki RM nie są swoiste dla ADEM, ale często wykazują inny wzór niż w stwardnieniu rozsianym.
  • wyniki RM szczególnie przydatne w połączeniu z kryteriami klinicznymi¹
  • Dla potwierdzenia rozpoznania zaleca się wykonanie kolejnego badania RM².
    • w przypadku ADEM regresja lub stały obraz zmian
    • Nowe zmiany przemawiają za SM.
• Biopsja mózgu
  • od wprowadzenia RM rzadkie wskazania do wykonywania

Wskazania do skierowania do specjalisty

• w przypadku podejrzenia choroby

Leczenia

Cele leczenia

• Zapobieganie trwałym uszkodzeniom 

Ogólne informacje o leczeniu

• Leczenie empiryczne ze względu na rzadkość choroby
• Podstawowe leczenie glikokortykosteroidami w dużych dawkach
• W przypadku niewystarczającej odpowiedzi rozszerzenie leczenia o immunoglobuliny, cyklofosfamid, plazmaferezę

Leczenie farmakologiczne

• glikokortykosteroidów
  • metyloprednizolon 30 mg/kg/dobę u dzieci lub do 1000 mg/dobę u dorosłych przez 3–5 dni¹
  • Glikokortykosteroidy są najczęściej stosowane i zwykle prowadzą do poprawy klinicznej i regresji zmian w RM.
• Dożylna immunoglobulina w dużych dawkach
  • alternatywa dla steroidów⁷
  • podawanie w dawkach 2 g/kg dożylnie przez 2–5 dni

Inne formy leczenia

• W przypadku niedostatecznej odpowiedzi na glikokortykosteroidy należy rozważyć plazmaferezę⁸.

Przebieg, powikłania i rokowanie

przebieg

• Przebieg jednofazowy
• zazwyczaj ustępuje samoistnie
• W warunkach optymalnego leczenia w większości przypadków choroba ustępuje w ciągu miesiąca. 
  • w przebiegu nawrót u 3–5% pacjentów, zwykle po odstawieniu steroidów
  • u niektórych pacjentów późne nawroty, trudne do odróżnienia od innych chorób demielinizacyjnych 

powikłania

• Utrzymujące się deficyty neurologiczne
  • w większości przypadków regresja w ciągu roku od wystąpienia choroby
• Ostre krwotoczne zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego
  • rzadka i ciężka postać ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego

Rokowania

• Ogólnie korzystne rokowanie długoterminowe
  • wyleczenie w większości przypadków
    • całkowite wyleczenie możliwe nawet przy początkowo bardzo ciężkim przebiegu (śpiączka, niedowład)
    • Najniższy wskaźnik powrotu do zdrowia u dzieci w wieku poniżej 2 lat, ale i tutaj w większości przypadków dochodzi do wyzdrowienia.
  • U niektórych pacjentów utrzymują się czynnościowe deficyty neurologiczne.
  • Nawroty występują u około 5% pacjentów (rozważyć diagnostykę różnicową w kierunku MS).
• Choroba ma śmiertelny przebieg u mniej niż 2% pacjentów.

Dalsze postępowanie

• Oprócz klinicznej kontroli przebiegu zaleca się wykonanie kontrolnego rezonansu magnetycznego².

informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

• Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego

G04; G040; G048; G049

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia ADEM MOG-IgG MOG Zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego Stwardnienie rozsiane Zapalenie mózgu Wieloogniskowe deficyty neurologiczne

 Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego (ADEM)

document-disease document-nav document-tools document-theme

Definicja: Zapalna, demielinizacyjne zaburzenie ośrodkowego układu nerwowego, najczęściej poprzedzona zakażeniem wirusowym lub szczepieniem. Częstość występowania: Rzadka choroba występująca głównie u dzieci w wieku poniżej 10 lat. Roczną zapadalność szacuje się na 0,4 na 100 000. 

Neurologia

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM)

/link/5b0d8ee7935c457c89ad0c54e0e8cfed.aspx

/link/5b0d8ee7935c457c89ad0c54e0e8cfed.aspx

ostre-rozsiane-zapalenie-mozgu-i-rdzenia-adem

SiteDisease

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM)

K.Reinhardt@gesinform.de

Ksilje.Reinhardt@gesinformlango@nhi.deno (patched by linkmapper)

pl

pl

pl