Informacje ogólne
- O ile nie wskazano inaczej, cała sekcja opiera się na następujących źródłach:
Definicja
- Obumieranie tłuszczowate skóry jest rzadkim, przewlekłym, idiopatycznym, ziarniniakowym zaburzeniem kolagenu z ryzykiem owrzodzenia, często związanym z cukrzycą1.
- Przyczyna jest nieznana, a choroba jest zwykle zlokalizowana w przedniej części podudzia2.
- Choroba znana wcześniej jako Dermatitis atrophicans lipoidica diabetica nie występuje wyłącznie u pacjentów z cukrzycą.
Częstość występowania
- Współczynnik chorobowości
- Wiek i płeć
Etiologia i patogeneza
- W obumieraniu tłuszczowatym zmiany zwyrodnieniowe w kolagenie wywołują ziarniniakowe reakcje zapalne, które powodują pogrubienie ścian naczyń i złogi tłuszczowe.
- Przypuszczalnie są to procesy autoimmunologiczne.
- Czynniki etiologiczne
- mikroangiopatia cukrzycowa
- uszkodzenie naczyń spowodowane przez immunoglobuliny, dopełniacz lub fibrynogen
- uszkodzenie kolagenu
- zaburzona migracja granulocytów obojętnochłonnych
- rozwój w ramach zaburzeń reumatologicznych
- Początek i progresja choroby nie wydają się być związane z tym, jak dokładnie kontrolowane jest stężenie glukozy we krwi1.
- Histologicznie nacieki komórek zapalnych składające się z limfocytów, komórek plazmatycznych, granulocytów eozynofilowych oraz jednojądrzastych i wielojądrzastych histiocytów można wykryć w skórze i tkance podskórnej1.
Czynniki predysponujące
- cukrzyca,
- Nadciśnienie
- otyłością
- Dyslipidemia
- choroba tarczycy
- Zaburzenia reumatologiczne
ICD-10
- L92.- Ziarniniakowe choroby skóry i tkanki podskórnej
- L92.1 Obumieranie tłuszczowe, niesklasyfikowane gdzie indziej
diagnostyka
- O ile nie wskazano inaczej, cała sekcja opiera się na następujących źródłach:
Kryteria diagnostyczne
- Za obecnością tej choroby przemawia połączenie cukrzycy i typowych zmian skórnych na przedniej krawędzi goleni.
- Choroba jest również powiązana z innymi składowymi zespołu metabolicznego (otyłością, dyslipidemią, nadciśnieniem) i zaburzeń tarczycy2.
- Rozpoznanie potwierdza się poprzez biopsję.
Diagnostyka różnicowa
- Ostre powikłania sarkoidozy
- Ziarniniak obrączkowaty
- Zaczerwienione grudki w kształcie pierścieni, które często pojawiają się na grzbietach dłoni lub stóp lub na szyi. Przy tej chorobie nie występuje typowe żółtawe zabarwienie.
- Nowotwory hematologiczne
- Paraproteinemia
- Reumatoidalne zapalenie stawów
- Obumieranie wrzodziejące
- Żółtakoziarniniak
- Żółtaki (ksantomy)
Wywiad lekarski
- Rozpoznanie jest często trudne w początkowym stadium.
- Ból występuje rzadko.
- W niektórych przypadkach przebieg choroby jest atypowy.
- Wczesne objawy obejmują błyszczące plamy na skórze, które powoli powiększają się w ciągu miesięcy i lat, ale poza tym nie powodują żadnych innych objawów.
- Początkowo czerwonawobrązowe plamy w miarę przebiegu choroby przekształcają się w zapadnięte złogi o żółtawym zabarwieniu i zanikowej strukturze.
- Po urazach mogą powstawać owrzodzenia powodujące ból.
- Dla pacjentów choroba ta stanowi przede wszystkim problem estetyczny.
Badanie przedmiotowe
- Zmiany skórne to początkowo grudki lub guzki o wielkości ok. 1–3 mm, które są ostro odgraniczone. Mają aktywny obszar brzeżny i rozprzestrzeniają się na zewnątrz.
- Wewnątrz zmiany tworzą się okrągłe lub owalne obszary o woskowatym, zanikowym charakterze.
- W miarę przebiegu choroby początkowo czerwonawobrązowe zmiany przybierają coraz wyraźniejsze żółtawe zabarwienie i mogą urosnąć do kilku centymetrów.
- Zazwyczaj obumieranie objawia się na podudziu, często po obu stronach.
- rzadko objawy w obrębie twarzy, górnej części czaszki, tułowia lub ramion
- Możliwe powstawanie licznych teleangiektazji na coraz bardziej zanikowej skórze
- Urazy mogą prowadzić do owrzodzeń i zakażeń.
- Stosunkowo częstym czynnikiem towarzyszącym jest objaw Köbnera (izomorficzny efekt podrażnienia): polega na pojawieniu się swoistych dla choroby zmian skórnych wskutek drobnego urazu (mechanicznego, termicznego, chemicznego) na wcześniej niezmienionym obszarze skóry.
- U około 75% pacjentów zmiany nie powodują bólu z powodu uszkodzonych nerwów.
Badanie uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego
- Brak badań laboratoryjnych potwierdzających rozpoznanie
- Przydatne może być sprawdzenie poziomu glukozy na czczo (jeśli wzbudza podejrzenia, należy również określić poziom HbA1C), jeśli uprzednio nie rozpoznano cukrzycy.
Diagnostyka u dermatologa
- Biopsja skóry
- Histologicznie typowe zmiany w postaci ziarniniaków w skórze właściwej i podskórnej, a także pogrubionych ścian naczyń krwionośnych
Wskazania dla skierowania do specjalisty
- Niepewność co do rozpoznania i leczenia
Leczenie
- O ile nie wskazano inaczej, cała sekcja opiera się na następujących źródłach:
Cele leczenia
- Spowolnienie dalszego postępu choroby
Ogólne informacje o leczeniu
- Brak terapii przyczynowej5
- Leczenie należy rozpocząć tylko w przypadku owrzodzenia lub bólu.
- Do 17% niewrzodziejących i bezbolesnych przypadków ustępuje samoistnie1.
- Zasadniczo ważnymi elementami terapeutycznymi, zwłaszcza u pacjentów z cukrzycą, są odpowiednia kontrola stężenia glukozy we krwi i ciśnienia tętniczego, abstynencja od nikotyny i leczenie dyslipidemii.
- Lekka terapia uciskowa może przyspieszyć gojenie.
- Przy owrzodzeniach1
- miejscowe leczenie glikokortykosteroidami
- wstrzyknięcie glikokortykosteroidów do stref brzeżnych aktywnych zmian chorobowych
- unikanie glikokortykosteroidów w przypadku nieaktywnych, zanikowych zmian
- miejscowa pielęgnacja ran i odpowiednie leczenie bólu
Zalecenia dla pacjentów
- Regularna aktywność fizyczna (co najmniej 3–4 razy w tygodniu przez 30 minut)
- Właściwa i regularna higiena osobista
- Profilaktyczna pielęgnacja skóry suchej tłustymi kremami lub maściami
- W miarę możliwości należy dążyć do uzyskania prawidłowego wskaźnika BMI.
- Odpowiednie monitorowanie stężenia glukozy we krwi, ciśnienia tętniczego i cholesterolu
- Rezygnacja z nikotyny
- Ewentualnie terapia uciskowa za pomocą elastycznych pończoch podtrzymujących klasy I–II
Leczenie farmakologiczne
- Steroidy stosowane miejscowo
- Mogą spowolnić procesy zapalne w jeszcze świeżych zmianach o wysokiej aktywności.
- Jednak w przypadku późnych zmian zanikowych środek ten ma niewielki lub nawet odwrotny skutek.
- np. miejscowo furoinian mometazonu 1 mg/g w postaci tłustej maści pod opatrunkiem (zmiana opatrunku raz dziennie przez 14 dni)
- alternatywnie np. maść z takrolimusem 0,1%
- Sterydy do stosowania bezpośrednio do zmiany, np. acetonid triamcynolonu w połączeniu ze znieczuleniem miejscowym przez 2–3 miesiące (nie jest to standardowa terapia wykonywana u lekarza rodzinnego!).
- Terapia wewnętrzna w przypadku owrzodzeń lub silnych stanów zapalnych
- próba leczenia ogólnoustrojowego glikokortykosteroidami w średnich dawkach, takich jak prednizolon 60–80 mg na dobę przez tydzień, a następnie 30 mg na dobę przez 1 miesiąc
- Uwaga: należy monitorować stężenie glukozy we krwi!
- Po zagojeniu się owrzodzeń należy przejść na niesteroidową terapię alternatywną (np. estry kwasu fumarowego lub blokery TNF-alfa).
- alternatywnie: cyklosporyna A ogólnoustrojowo (zastosowanie pozarejestracyjne): początkowo 2,5–7,5 mg/kg m.c. na dobę doustnie, po 1 miesiącu stopniowe zmniejszanie do dawki podtrzymującej 1–2,5 mg/kg m.c. na dobę
- Oznaczając stężenie w osoczu krwi, można ustalić optymalny aktywne stężenie 100–200 ng/ml (próbka krwi rano, przed przyjęciem preparatu!).
- próba leczenia ogólnoustrojowego glikokortykosteroidami w średnich dawkach, takich jak prednizolon 60–80 mg na dobę przez tydzień, a następnie 30 mg na dobę przez 1 miesiąc
- Takrolimus, cyklosporyna, etanercept, infliksymab
- Wykazują określone działanie. Skuteczność wszystkich środków terapeutycznych nie została jeszcze w wystarczającym stopniu potwierdzona naukowo.
- Nie są znane żadne farmakologiczne środki zapobiegawcze.
Zabieg operacyjny
- Dobre wyniki osiągnięto po wycięciu i przeszczepieniu skóry, ale leżące u podstaw tej choroby uszkodzenie naczyń może prowadzić do nawrotów nawet po leczeniu chirurgicznym.
- Stosunkowo powszechne jest słabe gojenie się przeszczepów.
- Uzyskano również dobre wyniki laseroterapii7.
Przebieg, powikłania i rokowanie
- O ile nie wskazano inaczej, cała sekcja opiera się na następujących źródłach:
Przebieg
- Choroba jest przewlekła, a jej postęp i bliznowacenie są zróżnicowane.
Powikłania
- Głównym powikłaniem jest owrzodzenie, które może wystąpić w wyniku urazów.
- Zakażenia występują rzadko.
Rokowanie
- Leczenie obumierania tłuszczowatego zwykle nie jest w pełni zadowalające.
- Dalsze rozprzestrzenianie się zmian można spowolnić, ale nie zmienia to zasadniczo przewlekłego przebiegu choroby.
- Według danych literaturowych w zmianach o charakterze obumierającym może rozwinąć się rak płaskonabłonkowy.
- Rokowanie jest niekorzystne pod względem kosmetycznym.
- częste bliznowacenie
Informacje dla pacjentów
Informacje dla pacjentów w Deximed
Ilustracje
Obumieranie tłuszczowate (Necrobiosis lipoidica)
Obumieranie tłuszczowate (Necrobiosis lipoidica)
Quellen
Literatur
- Lepe K, Riley CA, Salazar FJ. Necrobiosis Lipoidica. 2021 Aug 26. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan–. PMID: 29083569. www.ncbi.nlm.nih.gov. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Hashemi DA, Brown-Joel ZO, Tkachenko E, et al. Clinical Features and Comorbidities of Patients With Necrobiosis Lipoidica With or Without Diabetes. JAMA Dermatol 2019; 155: 455-9. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Lima AL, Illing T, Schliemann S, Elsner P. Cutaneous Manifestations of Diabetes Mellitus: A Review. Am J Clin Dermatol. 2017; 18: 541-53. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Erfurt-Berge C, Seitz AT, Rehse C, et al. Update on clinical and laboratory features in necrobiosis lipoidica: a retrospective multicentre study of 52 patients. Eur J Dermatol 2012; 22:770. PubMed
- Wanat K, Rosenbach M. Necrobiosis lipoidica. UpToDate, last updated Oct 2020. (letzter Zugriff am 18.01.2022) www.uptodate.com
- Reid SD, Ladizinski B, Lee K, et al. Update on necrobiosis lipoidica: a review of etiology, diagnosis, and treatment options. J Am Acad Dermatol 2013; 69:783. PubMed
- Peckruhn M, Tittelbach J, Elsner P. Update: Treatment of necrobiosis lipoidica. J Dtsch Dermatol Ges. 2017 Feb;15(2):151-157. doi: 10.1111/ddg.13186. PMID: 28214312. onlinelibrary.wiley.com. onlinelibrary.wiley.com
- Tong LX, Penn L, Meehan SA, Kim RH. Necrobiosis lipoidica. Dermatol Online J. 2018 Dec 15;24(12):13030/qt0qg3b3zw. PMID: 30677798. escholarship.org. escholarship.org
- Barnes CJ, Davis L. Necrobiosis lipoidica. Medscape, last updated Aug 22, 2014. emedicine.medscape.com
Autor*innen
- Moritz Paar, Dr. med., Facharzt für Allgemeinmedizin, Münster