Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Zespół Tolosy-Hunta (ophthalmoplegia dolorosa - bolesne porażenie gałkoruchowe)

Streszczenie

  • Definicja: Zespół Tolosy-Hunta to schorzenie charakteryzujące się przeważnie jednostronnym bólem głowy i występującym w jego przebiegu porażeniem nerwów czaszkowych III, IV i/lub VI po tej samej stronie. Rozwój objawów przypisuje się nieswoistemu limfocytarnemu zapaleniu ziarninującemu w obrębie zatoki jamistej, oczodołu i/lub szczeliny oczodołowej górnej.
  • Epidemiologia: Zespół jest rzadki, w ciągu roku odnotowuje się około 1 nowy przypadek na milion.
  • Objawy: Jednostronny, świdrujący ból głowy o ostrym lub podostrym początku, porażenie pojedynczych lub kilku mięśni gałki ocznej z (nie)całkowitym jednostronnym ograniczeniem ruchomość gałki ocznej po tej samej stronie i ewentualnie podwójne widzenie (diplopia) będące konsekwencją powyższego.
  • Badanie fizykalne: W badaniu stwierdza się porażenie nerwów czaszkowych III, IV i/lub VI. Możliwe zaburzenia reakcji źrenic, porażenie nerwu twarzowego i/lub zaburzenia czucia w obrębie twarzy.
  • Diagnostyka: Rozpoznanie zespołu Tolosa-Hunta jest rozpoznaniem z wykluczenia. Badanie RM, analiza PMR i badanie krwi są niezbędne w diagnostyce różnicowej. W badaniu RM można zobrazować patologiczne zmiany. W przypadku braku odchyleń, należy je powtarzać w regularnych odstępach czasu.
  • Leczenie: Samoistna remisja często następuje w ciągu kilku tygodni bez leczenia. Leczenie polega na podawaniu glikokortykosteroidów w dużych dawkach. Regularne kontrole obejmujące badanie obrazowe i fizykalne są ważne dla oceny skuteczności leczenia i możliwości wykluczenia innych chorób. Nawroty leczy się większą dawką glikokortykosteroidów, alternatywnie stosuje się azatioprynę lub metotreksat.

Informacje ogólne

Definicja

  • Synonimy: ophthalmoplegia dolorosa,  bolesne porażenie gałkoruchowe
  • Zespół Tolosy-Hunta to przeważnie jednostronny, silny ból głowy w okolicy oczodołu oraz porażenie nerwów czaszkowych III, IV i/lub VI po tej samej stronie.
  • Zespół ten został po raz pierwszy opisany przez Eduardo Tolosa w 1954 roku.1

Epidemiologia

  • Zespół jest rzadki.
  • Zapadalność określa się jako 1 przypadek na milion rocznie.2
  • Występuje na całym świecie i nie stwierdzono różnic geograficznych.3
  • Zespół może wystąpić w każdym wieku, rzadziej jednak obserwowany jest u młodych osób.3
  • Średni wiek w momencie wystąpienia choroby to 41 lat.3
  • Chorobowość jest taka sama u kobiet i mężczyzn.3

Anatomia kliniczna

  • Nerw okoruchowy (nervus oculomotorius, III nerw czaszkowy)
    • przebieg
      • Włókna wychodzą z dołu międzykonarowego (fossa interpeduncularis) na przyśrodkowym brzegu konaru mózgu (pedunculus cerebri) w bruździe o takiej samej nazwie (sulcus oculomotorius).
      • Przebijają od strony bocznej siodło tureckie (sella turcica) i oponę twardą.
      • Przechodzą przez sklepienie i ścianę boczną zatoki jamistej (sinus cavernosus).
      • Wchodzą do oczodołu przez szczelinę oczodołową górną.
    • Zawiera włókna ruchowe i autonomiczne (przywspółczulne).
    • Gałąź górna unerwia mięsień dźwigacz powieki górnej (m. levator palpebrae superioris) i mięsień prosty górny (m. rectus superior).
    • Gałąź dolna unerwia mięsień prosty dolny (m. rectus inferior), skośny dolny (m. obliquus inferior) i prosty przyśrodkowy (m. rectus medialis).
    • Przedzwojowe włókna ruchowe przywspółczulne wychodzą z jądra Edingera-Westphala.
      • Biegną do zwoju rzęskowego.
      • Włókna zazwojowe przechodzą przez twardówkę i dostają się do gałki ocznej.
      • Unerwiają mięsień rzęskowy (m. ciliaris) i mięsień zwieracz źrenicy (m. sphincter pupillae).
  • Nerw odwodzący (nervus abducens, VI nerw czaszkowy)
    • przebieg
      • Włókna wychodzą z jądra o takiej samej nazwie (nuleus n. abducentis).
      • Wychodzą na dolnym brzegu mostu.
      • Biegną zewnątrzoponowo,  a następnie przez zatokę jamistą (sinus cavernosus).
      • Opuszczają jamę czaszki przez szczelinę oczodołową górną.
    • Zawiera głównie włókna ruchowe.
    • Unerwia mięsień prosty boczny (m. rectus lateralis).
  • Nerw bloczkowy (nervus trochlearis, IV. nerw czaszkowy)
    • przebieg
      • Włókna wychodzą z jądra o takiej samej nazwie (nucleus n. trochlearis)
      • Opuszczają pień mózgu na jego grzbietowej powierzchni.
      • Biegną w przestrzeni podpajęczynówkowej do podstawy czaszki.
      • Przebijają oponę twardą i przechodzą przez ścianę boczną zatoki jamistej (sinus cavernosus).
      • Następnie wchodzą do oczodołu przez szczelinę oczodołową górną.
    • Zawiera głównie włókna ruchowe.
    • Unerwia mięsień skośny górny (m. obliquus superior).

Etiologia i  patogeneza

  • Przyczyna jest najczęściej idiopatyczna.
  • Potencjalnymi czynnikami wyzwalającymi mogą być urazy, guzy lub tętniaki.3
  • Występuje nieswoiste limfocytarne zapalenie ziarninujące z cechami odkładania się ziarniny w zatoce jamistej, szczelinie oczodołowej górnej i/lub w samym oczodole.
  • W skład złogów wchodzi materiał ziarnisty, komórki olbrzymie i komórki epitelioidalne.
  • Zapalenie i ziarnina powodują ucisk, a przez to wtórne uszkodzenie struktur zatoki jamistej, w tym nerwów czaszkowych III, IV i/lub VI , niekiedy również górnych gałęzi nerwu trójdzielnego.
  • Nie ma doniesień o zajęciu ogólnoustrojowym.
  • Zespół Tolosy-Hunta może występować jednocześnie z chorobami autoimmunologicznymi i zapaleniami układowymi, takimi jak: toczeń rumieniowaty układowy, ziarniniakowatość Wegenera i sarkoidoza, tym niemniej nie można na razie zakładać jego autoimmunologicznej genezy.

ICD-10

  • G44 Inne zespoły bólu głowy
    • G44.1 Naczyniowe bóle głowy niesklasyfikowane gdzie indziej
    • G44.8 Inne określone zespoły bólu głowy
  • G50.- Zaburzenia nerwu trójdzielnego [V nerw czaszkowy]
    • G50.8 Inne zaburzenia nerwu trójdzielnego
  • H49.- Zez porażenny
    • H49.0 Porażenie nerwu okoruchowego [III nerw czaszkowy]
    • H49.1 Porażenie nerwu bloczkowego [IV nerwu czaszkowego]
    • H49.2 Porażenie nerwu odwodzącego [VI nerwu czaszkowego]

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Rozpoznanie zespołu Tolosy-Hunta jest rozpoznaniem z wykluczenia.
  • Rozpoznanie opiera się na wywiadzie, diagnostyce obrazowej i odpowiedzi klinicznej  na glikokortykosteroidy. Niemożliwe jest zatem całkowite odróżnienie go od innych chorób.
    • 75% pacjentów z takim wywiadem nie cierpi wyłącznie na zespół Tolosy-Hunta.
  • Nie ma specyficznych testów diagnostycznych.
  • Międzynarodowe Towarzystwo Bólu Głowy (International Headache Society) opracowało następujące kryteria kliniczne zespołu Tolosy-Hunta:

Wytyczne: Międzynarodowa Klasyfikacja Bólów Głowy ICHD-34

13.8 Zespół Tolosy-Hunta

  • A. Jednostronny ból głowy w obrębie oczodołu lub jego okolicy spełniający kryterium C.
  • B. Spełnione są oba poniższe warunki:
    1. ziarninujące zapalenie zatoki jamistej, górnej szczeliny oczodołu lub oczodołu, potwierdzone badaniem RM lub biopsją
    2. porażenie III, IV i/lub VI nerwu czaszkowego (lub kilku jednocześnie) po tej samej stronie
  • C. Związek przyczynowy można wykazać w następujący sposób:
    • Ból głowy jest zlokalizowany po tej samej stronie co ziarninujące zapalenie.
      • Ból głowy miał miejsce do dwóch tygodni przed lub wraz z wystąpieniem porażenia III, IV i/lub VI nerwu czaszkowego.
  • D. Nie został opisany trafniej innym rozpoznaniem ICHD-3.
  • Wielu pacjentów nie wykazuje początkowo żadnych patologicznych zmian w obrazie RM, co oznacza, że nie można w ich przypadku postawić rozpoznania na podstawie kryteriów diagnostycznych.1
  • Zmiany naczyniowe nie są uwzględnione w kryteriach diagnostycznych, choć mogą pomóc w uprawdopodobnieniu rozpoznania.1
  • Szybka odpowiedź (w ciągu 2–3 dni) na glikokortykosteroidy (zmniejszenie objawów porażenia i bólu) była w przeszłości częścią kryteriów diagnostycznych i jest nadal wykorzystywana w praktyce do postawienia rozpoznania.1
  • W trakcie leczenia glikokortykosteroidami, zmiany patologiczne w obrazie RM cofają się w okresie od kilku tygodni do kilku miesięcy.
  • UWAGA: Cofanie się objawów i zmian w obrazie RM w wyniku zastosowania glikokortykosteroidów możliwe jest również w zakażeniach, sarkoidozie, chłoniakach i zapalaniach naczyń!1

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Pacjenci skarżą się na ostre, świdrujące i kłujące  bóle głowy o dużej intensywności, zlokalizowane w okolicy oczodołu lub zaoczodołowo.
    • ostry lub podostry początek bólu
    • możliwe umiejscowienie bólu: okolica czołowa, skroniowa oraz ból jednostronny (hemicrania), uogólniony lub rozlany1
  • Do momentu pojawienia się porażenia nerwu czaszkowego (jednego lub kilku), ból głowy może utrzymywać się do 30 dni.3
  • Porażenie nerwów czaszkowych III, VI i VI może występować w wielu różnych kombinacjach i manifestacjach.
    • Najczęściej zajęty jest nerw okoruchowy (około 80%), następnie n. odwodzący (około 70%) i nerw bloczkowy (około 29%).3
    • Porażenie wyżej wymienionych nerwów czaszkowych, w zależności od stopnia nasilenia, prowadzi do bardzo różnych manifestacji oftalmoplegii po tej samej stronie.
    • W przypadku porażenia poszczególnych mięśni gałki ocznej, może pojawić się podwójne widzenie.
  • Może dojść do zaburzenia czucia w obszarach zaopatrywanych przez pierwszą gałąź (nerw oczny) nerwu trójdzielnego (ok. 30%), rzadko może dojść również do uszkodzenia nerwu twarzowego, nerwu słuchowego oraz 2. i 3. gałęzi nerwu trójdzielnego (nerw szczękowy i żuchwowy).3
  • Zajęcie układu przywspółczulnego może prowadzić do zaburzeń reakcji źrenic.
  • W bardzo rzadkich przypadkach może dojść do uszkodzenia nerwu wzrokowego (n. opticus), a następnie do pogorszenia wzroku, które jest nieprzewidywalne i może być trwałe.3
  • Objawy występują zazwyczaj po jednej stronie.
  • W niektórych przypadkach opisywano objawy obustronne lub występujące na zmianę.
    • Postać obustronna występuje u około 5% pacjentów.3
  • Rzadkie objawy towarzyszące obejmują nudności i wymioty wywoływane bólem.3
  • Bez leczenia objawy utrzymują się od kilku tygodni do kilku miesięcy; możliwa jest samoistna remisja, ale mogą też występować nawroty.
  • Po samoistnej remisji mogą utrzymywać się resztkowe deficyty neurologiczne.
  • Należy zapytać o choroby towarzyszące.

Badanie przedmiotowe

  • Badanie neurologiczne
    • bezpośrednia i konsensualna reakcja źrenic, czynność nerwów czaszkowych, siła mięśniowa, odruchy, czucie, próba wodzenia wzrokiem za palcem badającego z pytaniem o objaw podwójnego widzenia
    • Badanie ma na celu przede wszystkim wykluczenie rozpoznań różnicowych.

Diagnostyka specjalistyczna

  • RM wysokiej rozdzielczości bez i z kontrastem5
    • liczne przypadki z prawidłowym wynikiem badania RM6
    • Wyniki badania RM nie są swoiste w zespole Tolosy-Hunta.
    • Możliwe nieprawidłowości w badaniu RM:
      • wzmocnienie struktur tkankowych w zatoce jamistej, co może być widoczne także w przypadku zakażenia, stanów zapalnych (np. w sarkoidozie) oraz w nowotworach.1
      • powiększenie zatoki jamistej
      • nieprawidłowa wypukłość ścian zatoki jamistej, boczne wybrzuszenie ze słabym odgraniczeniem od opony twardej
      • Na podstawie tych wyników nie można wykluczyć innych przyczyn bolesnej oftalmoplegii.
    • W tracie leczenia glikokortykosteroidami, jeśli prawidłowo postawiono rozpoznanie, można w ciągu kilku tygodni lub miesięcy obserwować cechy ustępowania procesu zapalnego w kontrolnych obrazach RM.
  • Angiografia MR/CT lub cyfrowa angiografia subtrakcyjna (Digital Subtraction Angiography)
    • U 26,4% pacjentów występują patologie naczyniowe.1
    • ogniskowe zwężenie segmentu jamistego tętnicy szyjnej wewnętrznej
    • W efekcie stosowania glikokortykosteroidów, dochodzi do ustępowania zwężenia segmentu jamistego tętnicy szyjnej wewnętrznej.
    • wykrywanie patologii naczyniowych, takich jak przetoka szyjno-jamista, tętniaki, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
  • TK z kontrastem w celu potwierdzenia lub wykluczenia zmian kostnych
  • Flebografia oczodołu
    • Może ujawnić niedrożność w zatoce jamistej po tej samej stronie.1
  • Konsultacja okulistyczna
  • Badania krwi   
    • w celu wykluczenia innych chorób (w zespole Tolosy-Hunta wynik badań prawidłowy)3-4
  • Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR)   
    • w celu wykluczenia choroby zapalnej OUN lub chłoniaka
    • w zespole Tolosy-Hunta wynik prawidłowy
  • Biopsja
    • w ostateczności
    • wykonywana bardzo rzadko
    • technika wykonania związana z wysokim ryzykiem powikłań
  • Regularne kontrole przez co najmniej pierwsze dwa lata od pierwszej wizyty1
    • badanie fizykalne, obrazowe, a także badanie PMR i dalsze badania laboratoryjne  
    • RM, nawet przy początkowo prawidłowym wyniku, ponieważ zmiany patologiczne w tym badaniu mogą pokazać się z opóźnieniem w stosunku do objawów klinicznych.1
    • w celu potwierdzenia rozpoznania

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • Leczenie prowadzone jest przez lekarza neurologa.
  • W przypadku podejrzenia zespołu Tolosy-Hunta pacjenta kieruje się do dalszej diagnostyki i wdrożenia leczenia.

Leczenie

Ogólne informacje o leczeniu

  • Ból zwykle ustępuje w ciągu 48–72 godzin po podaniu glikokortykosteroidów.
  • Oftalmoplegia utrzymuje się przez wiele dni, tygodni, a nawet miesięcy po rozpoczęciu leczenia.
  • Zmiany widoczne w RM ustępują w ciągu 2–8 tygodni.6
  • Po podaniu glikokortykosteroidów należy prowadzić ścisłą obserwację z kontrolą obrazową i kliniczną.
    • W przypadku błędnie postawionego rozpoznania zespołu Tolosy-Hunta, objawy występują po lub w trakcie leczenia i mogą im towarzyszyć:
      • inne deficyty neurologiczne
      • inne zmiany patologiczne w obrazie RM
      • inne zmiany ogólnoustrojowe
      • utrata wzroku  

Cele leczenia

  • Złagodzenie dolegliwości bólowych, zmniejszenie objawów porażenia
  • Uniknięcie powikłań
  • Uniknięcie trwałych deficytów neurologicznych

Farmakoterapia

  • Lekami z wyboru są glikokortykosteroidy.1,3,6
    • Optymalna dawka, droga podania i czas trwania leczenia są nadal niejasne.1
    • Nie wiadomo, czy glikokortykosteroidy mają wpływ na szybkość powrotu do zdrowia.1
    • Zaleca się stosowanie dawki 80–100 mg na dobę prednizonu przez 14 dni.6
    • stopniowe zmniejszanie dawki leku przez okres 8–12 tygodni6
    • W przypadku nawrotu należy podjąć ponowną próbę leczenia glikokortykosteroidami, czasem w większej dawce.
    • Jeśli pacjent nie reaguje na glikokortykosteroidy lub zmiany w RM nie cofają się, należy zweryfikować rozpoznanie.
  • Metotreksat lub azatiopryna jako alternatywa w leczeniu nawrotów

Przebieg, powikłania i  rokowanie

Przebieg

  • Łagodny, z samoistną remisją
  • Samoistna remisja z lub bez deficytów neurologicznych w około 80% przypadków, występuje średnio po 8 tygodniach
  • Po zastosowaniu glikokortykosteroidów, ból ustępuje w ciągu 24–72 godzin, natomiast porażenie cofa się przez okres kilku tygodni.
  • Cofanie się zmian w badaniach obrazowych następuje zwykle kilka tygodni po uzyskaniu poprawy klinicznej.

Powikłania

  • Trwałe deficyty neurologiczne
  • Depresja, obniżenie jakości życia z powodu odczuwania bólu

Rokowanie

  • Nawroty występują u 20–40% pacjentów w okresie od kilku miesięcy do kliku lat.
  • Mogą występować po tej samej stronie, po stronie przeciwnej lub obustronnie.
  • Nawroty występują częściej u młodych osób.3
  • Każdy nawrót wymaga przeprowadzenia kompleksowej diagnostyki w celu wykluczenia innych chorób.3

Dalsze postępowanie

  • Uważna obserwacja kliniczna z badaniami RM w odstępach 1–2 miesięcy w celu oceny skuteczności leczenia glikokortykosteroidami i potwierdzenia rozpoznania lub nieprzeoczenia ewentualnych rozpoznań różnicowych7

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w  Deximed

Źródła

Wytyczne

  • The International Classification of Headache SocietyDisorders (Międzynarodowe3rd Towarzystwo Bólu Głowy). Międzynarodowa Klasyfikacja Bólów Głowy, wydanie 3. Stan na rak 2018edition. ichd-3.org

Piśmiennictwo

  1. Dutta P, Anand K. Tolosa-Hunt Syndrome: A Review of Diagnostic Criteria and Unresolved Issues. J Curr Ophthalmol. 2021 Jul 5;33(2):104-111. www.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Iaconetta G, Stella L, Esposito M, Cappabianca P. Tolosa-Hunt syndrome extending in the cerebello-pontine angle. Cephalalgia 2005; 25:746. PubMed
  3. Amrutkar C, Burton EV. Tolosa-Hunt Syndrome. [Updated 2021 Aug 11]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. www.ncbi.nlm.nih.gov
  4. International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders 3rd Edition. Stand 2018. ichd-3.org
  5. Schuknecht B, Sturm V, Huisman TA, Landau K. Tolosa-Hunt syndrome: MR imaging features in 15 patients with 20 episodes of painful ophthalmoplegia. Eur J Radiol 2009; 69:445. PubMed
  6. Cakirer S. MRI findings in the patients with the presumptive clinical diagnosis of Tolosa-Hunt syndrome. Eur Radiol 2003; 13:17. PubMed
  7. Zurawski J, Akhondi H. Tolosa-Hunt syndrome-a rare cause of headache and ophthalmoplegia. Lancet 2013; 382:912. PubMed

Autorzy

  • Katarzyna Kosiek, Dr n. med.,  specjalista medycyny rodzinnej, Poradnia Lekarzy Rodzinnych w Łodzi (recenzent)
  • Tomasz Tomasik, Dr hab. n. med., Prof. UJ, specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
  • Katja Luther, lekarz podstawowej opieki zdrowotnej, Berlin
G44; G441; G448; G50-; G508; H49-; H490; H491; H492
Porażenie nerwów oka; Porażenie gałkoruchowe; Porażenie mięśni oka; Podwójne widzenie; Zaburzona reakcja źrenic; Ziarniniaki w zatoce jamistej; Oftalmoplegia dolorosa; Niedowład mięśni oka; Ból głowy
Zespół Tolosy-Hunta (ophthalmoplegia dolorosa - bolesne porażenie gałkoruchowe)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Zespół Tolosy-Hunta to schorzenie charakteryzujące się przeważnie jednostronnym bólem głowy i występującym w jego przebiegu porażeniem nerwów czaszkowych III, IV i/lub VI po tej samej stronie. Rozwój objawów przypisuje się nieswoistemu limfocytarnemu zapaleniu ziarninującemu w obrębie zatoki jamistej, oczodołu i/lub szczeliny oczodołowej górnej.
Neurologia
Zespół Tolosy-Hunta
/link/5e3bc7e0b3de45ca9a78cc868b7f8b68.aspx
/link/5e3bc7e0b3de45ca9a78cc868b7f8b68.aspx
zespol-tolosy-hunta
SiteDisease
Zespół Tolosy-Hunta
K.Reinhardt@gesinform.de
live.com#dr.dabrowska@wp.pl
pl
pl
pl