Informacje ogólne

Definicja

• Uchyłek Meckela jest przetrwałą pozostałością przewodu żółtkowo-jelitowego, która występuje jako pojedynczy uchyłek w jelicie cienkim¹.
• Uchyłek prawie zawsze znajduje się w dystalnej części jelita krętego i może powodować krwawienie, niedrożność jelita, zapalenie lub perforację z objawami podobnymi do zapalenia wyrostka robaczkowego¹.
• Nazwa choroby pochodzi od nazwiska niemieckiego anatoma Johanna F. Meckela.

Częstość występowania

• Uchyłek Meckela jest jedną z najczęstszych wad wrodzonych, z chorobowością 1,2% w materiale z badań post mortem².
• U większości osób z tym uchyłkiem nie występują żadne objawy.
• Wiek i płeć
  • najczęściej wykrywany i leczony u dzieci, zwykle przed ukończeniem 2. roku życia Chociaż choroba występuje równie często u chłopców co u dziewcząt, to chłopcy są od 2 do 3 razy bardziej narażeni na wystąpienie objawowych powikłań.
• W długoterminowych obserwacjach wskaźnik śmiertelności oparty na obserwacji materiału z badań post mortem wynosi mniej niż 0,01%².

Anatomia kliniczna

• Uchyłki Meckela zwykle tworzą się w dystalnej części jelita krętego, ok. 45–90 cm od zastawki krętniczo-kątniczej³.
• Długość ok. 5 cm (1–12 cm), szerokość 1–3 cm³
• Uchyłek jest zamknięty na wolnym końcu i tylko w rzadkich przypadkach jest połączony z pępkiem przez przetokę, ale może istnieć włóknisty sznur łączący te struktury.
  • Sznur ten stanowi trwałą część pępowiny.
  • Włókniste sznury mogą również łączyć uchyłek z krezką jelita cienkiego.
  • Może prowadzić do ostrej niedrożności jelit.
• Uchyłek składa się ze wszystkich warstw jelita cienkiego.
• Uchyłek jest spowodowany niezamknięciem się przewodu żółtkowo-jelitowego, co zwykle ma miejsce w 5. tygodniu ciąży.

Etiologia i patogeneza

• Wrodzona wada 
• Wskaźnik powikłań w ciągu całego życia 4–6%⁴
• 40% powikłań występuje u dzieci w wieku poniżej 10 lat¹.
• Tkanka ektopowa
  • Objawowe powikłania zwykle wynikają z ektopowej tkanki wewnątrz uchyłka.
  • W większości uchyłków występuje:
    • błona śluzowa żołądka (50%)
    • tkanka trzustki (5%)
    • rzadko: tkanka wątroby i dróg żółciowych lub dwunastnicy, błony śluzowej okrężnicy, endometrium lub gruczołów Brunnera¹
  • owrzodzenie ektopowej błony śluzowej żołądka z krwawieniem lub perforacją: rzadkie
• Krwawienia
  • Błona śluzowa żołądka wytwarza kwas, co prowadzi do owrzodzeń w sąsiadującej błonie śluzowej jelita krętego⁵.
  • najczęstsze powikłanie u dzieci¹
• Niedrożność
  • Niedrożność jelit o różnej przyczynie jest najczęstszym powikłaniem u dorosłych, drugim co do częstości u dzieci i występuje u ok. 40% wszystkich dorosłych z objawami^1,3.
• Zapalenie uchyłków
  • u 20% objawowych pacjentów
  • Nie można klinicznie odróżnić od zapalenia wyrostka robaczkowego³.
  • drugie najczęstsze powikłanie u dorosłych¹
  • Nieleczone często prowadzi do perforacji z zapaleniem otrzewnej¹.
• Mogą wystąpić guzy, ale są one bardzo rzadkie.
  • 0,5–1,9% powikłanych uchyłków Meckela
  • rakowiaki, guzy mezenchymalne lub raki¹

ICD-10

• Q43 Inne wrodzone wady rozwojowe jelit
  • Q43.0 Uchyłek Meckela

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Klinicznie powikłanie uchyłka Meckela jest nie do odróżnienia od innych przyczyn ostrego brzucha lub krwawienia z przewodu pokarmowego.
• Jeśli objawy obejmują krwawienie, niedrożność jelit, zapalenie otrzewnej i/lub perforację, należy rozważyć uchyłek Meckela⁵.

Diagnostyka różnicowa

• Ostre zapalenie wyrostka robaczkowego
• Krwawienie z żołądka i jelit o innej przyczynie
• Niedrożność jelita o innej przyczynie
• Ostry brzuch o innej przyczynie
• Wgłobienie jelita o innej przyczynie

Wywiad lekarski

• Wiek
  • 40% wszystkich powikłanych uchyłków Meckela występuje u dzieci w wieku poniżej 10 lat. Większość dzieci ma mniej niż 2 lata¹.
• Objawy
  • często bez objawów⁶
  • krwawienia
  • • Krwawienie może mieć różne formy, począwszy od melenopodobnego, powolnego krwawienia, aż po krew w stolcu
  • niedrożność jelita
  • objawy mechanicznej niedrożności jelita cienkiego z wymiotami, bólem kolkowym i rozdęciem, ew. z zatrzymaniem stolca
  • wgłobienie jelita cienkiego u dzieci 
    • spowodowane uchyłkiem Meckela w 5–6% przypadków
    • nagły początek skurczowego bólu brzucha
    • ewentualnie stolec przypominający galaretkę malinową
  • zakażenie/zapalenie uchyłków
    • Przy stanie zapalnym objawy przypominają zapalenie wyrostka robaczkowego z ostrym bólem brzucha, nudnościami i wzrostem temperatury⁷.

Badanie przedmiotowe

• Wyniki mogą wskazywać na krwawienie, niedrożność jelit i zapalenie wyrostka robaczkowego.
• Jeśli krwawienie jest obfite, pacjent może stać się niestabilny hemodynamicznie.
• Przy wgłobieniu: ew. wyczuwalna cylindryczna struktura
• Większość uchyłków Meckela pozostaje bezobjawowa.

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

• Testy laboratoryjne: morfologia krwi, CRP
• USG
  • do diagnostyki różnicowej przy ostrym bólu brzucha
  • u dzieci to metoda 1. wyboru w diagnostyce ostrego bólu brzucha
  • przy wgłobieniu: objaw kokardy, obraz tarczy, objawy zapalenia jelit i wolny płyn
  • bardzo wysoka czułość (98–100%) i swoistość (88–100%) w przypadku przeszkolonych osób wykonujących badanie

Diagnostyka w szpitalu

• Endoskopia
  • gastroskopia i kolonoskopia w celu wykluczenia innych przyczyn krwawienia
  • endoskopia kapsułkowa do diagnostyki jelita cienkiego
  • enteroskopia dwubalonowa do diagnostyki jelita cienkiego¹
• Scyntygrafia z użyciem nadtechnecjanu 99m
  • wykrywanie ektopowej błony śluzowej żołądka⁷
  • zazwyczaj nie jest dostępne w diagnostyce stanów ostrych
• Angiografia krezki
  • Może być wskazana, aby zlokalizować źródło krwawienia, szczególnie w przypadku aktywnego krwawienia
• TK jamy brzusznej
  • Jeśli rozpoznanie nie zostało jeszcze potwierdzone, do diagnostyki różnicowej ostrego brzucha.
• Laparotomia zwiadowcza
  • zarówno do diagnostyki, jak i leczenia
  • metoda inwazyjna

Wskazania do skierowania do hospitalizacji

• Przy objawach zapalenia wyrostka robaczkowego, ostrym bólu brzucha z objawami zapalenia otrzewnej, niedrożności jelit lub objawach ostrego krwotoku jelitowego — natychmiastowa hospitalizacja

Leczenie

Cele leczenia

• Ryzyko powikłań powinno być jak najniższe; ważne jest, aby rozważyć, w których przypadkach pozostawienie uchyłka odkrytego przypadkowo ma mniejsze prawdopodobieństwo powikłań niż resekcja.

Ogólne informacje o leczeniu

• Objawowy uchyłek Meckela powinien być usunięty chirurgicznie¹.
• Przypadkowo wykryte w badaniach obrazowych uchyłki Meckela nie wymagają leczenia¹.
• W przypadku uchyłków Meckela wykrytych przypadkowo śródoperacyjnie, resekcja jest zalecana w określonych sytuacjach o konkretnym profilu ryzyka:
• wiek <40 lat
• długość >2 cm
• uchyłek z wąską szyjką
• uchyłek z pasmem włóknistym
• Jeśli uważa się, że zawiera ektopową tkankę żołądka.
• oznaki stanu zapalnego/grubienia^1,3
• Przy chorobach, które wiążą się ze zwiększonym ryzykiem powikłań podczas operacji, takich jak choroba Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego lub zapalenie otrzewnej, nie należy usuwać niewzbudzającego podejrzeń uchyłka Meckela³.
• Przy niedrożności jelita i stanie zapalnym, choroba rzadko jest prawidłowo rozpoznawana przed operacją.
  • Większość osób z bólem i tkliwością przechodzi operację z powodu podejrzenia ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego, a u około połowy występuje perforacja uchyłka w czasie operacji.

Leczenie chirurgiczne

• Wskazania
  • krwawienie z przewodu pokarmowego, w którym nie wykryto innych ognisk krwawienia
  • zapalenie/perforacja
  • niedrożność jelita
  • Bezobjawowy uchyłek Meckela wykryty przypadkowo śródoperacyjnie przy pewnych profilach ryzyka (patrz wyżej).
• Technika
  • Laparaskopia jest bezpiecznym i skutecznym zabiegiem⁶.
  • uchyłek o szerokiej podstawie
    • resekcja włącznie z resekcją odcinka jelita krętego i zespolenie koniec do końca
  • uchyłek o wąskiej szypułce
    • resekcja klinowa
    • Jeśli uchyłek o wąskiej szypułce jest usuwany laparoskopowo, można go usunąć za pomocą Endo GIA, szwu ciągłego lub EndoLoop.
  • krwawienia
    • wycięcie uchyłka i resekcja poprzecznego odcinka jelita krętego⁸
  • niedrożność jelita
    • wycięcie uchyłka i usunięcie taśmy adhezyjnej⁸
• Możliwa jest również terapia endoskopowa z wykorzystaniem enteroskopii dwubalonowej.
  • w celu osiągnięcia hemostazy w krwawiących uchyłkach
  • endoskopowa pełnościenna resekcja odwróconego uchyłka¹

Zapobieganie

• Wykryte śródoperacyjnie, bezobjawowe uchyłki Meckela powinny zostać usunięte, aby zapobiec powikłaniom w pewnych profilach ryzyka (wiek <40 lat, długość>2 cm, uchyłki z wąską szyjką, uchyłki z pasmem włóknistym, przy ektopowej tkance żołądka, przy oznakach zapalenia/zgrubienia)^1,3.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• Powikłania zakaźne spowodowane perforacją i niedrożnością jelita
• Wgłobienie u dzieci
• Krwawienie z niestabilnością hemodynamiczną
• Po resekcji bezobjawowego uchyłka Meckela ryzyko zachorowalności wynosi 2%, powikłań pooperacyjnych 2%, a śmiertelność 1%. Wskaźniki są wyższe w przypadku uchyłków objawowych³.

Rokowanie

• Przy odpowiednim leczeniu pacjentów z objawami rokowanie jest doskonałe⁸.
• Ryzyko wystąpienia objawowego uchyłka Meckela u osób bezobjawowych w ciągu całego życia wynosi 4–6%⁴.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów

• Uchyłek Meckela