Streszczenie
- Definicja: Otępienie czołowo-skroniowe, znane również chorobą Picka, to grupa zaburzeń otępiennych spowodowanych postępującą atrofią w obszarach płata czołowego i/lub płata skroniowego.
- Częstość występowania: W grupie wiekowej poniżej 50. roku życia najczęstszą postacią jest otępienie czołowo-skroniowe.
- Objawy: We wczesnych stadiach dominują zaburzenia zachowania i objawy psychiczne, postawa obojętna lub apatyczna, zachowania stereotypowe, kompulsywne lub zrytualizowane, niewielki wgląd w chorobę, chociaż pamięć jest zwykle początkowo zachowana.
- Wyniki: Objawy psychiczne i zaburzenia zachowania, upośledzenie funkcji poznawczych. Wariant z postępującą afazją.
- Diagnostyka: Diagnoza otępienia jest rozpoznaniem zespołu i opiera się na wynikach badań przedmiotowych. Procedury testowe, takie jak Mini-Mental Status (MMSE), mogą być pomocne w określeniu stopnia ciężkości i monitorowaniu postępu. W celu odróżnienia sporadycznego otępienia czołowo-skroniowego od innych etiologicznych form otępienia konieczne może być przeprowadzenie dalszych badań, takich jak obrazowanie głowy, diagnostyka płynu mózgowo-rdzeniowego lub testy genetyczne.
- Leczenie: Interwencje psychospołeczne w kontekście ogólnego planu leczenia. Doradztwo i wsparcie dla pacjentów i ich krewnych. Leki mają zazwyczaj drugorzędne znaczenie. Badania nad przyczynami i interwencje psychospołeczne mają również ogromne znaczenie w leczeniu objawów psychicznych i zaburzeń zachowania.
Informacje ogólne
- O ile nie zaznaczono inaczej, artykuł został oparty na tych źródłach.1-4
Definicja
- Otępienie czołowo-skroniowe, znane również chorobą Picka, to grupa zaburzeń otępiennych spowodowanych postępującą atrofią w obszarach płata czołowego i/lub płata skroniowego (zwyrodnienie czołowo-skroniowe, FTLD).
- Zazwyczaj na wczesnych etapach dominują zmiany w zachowaniu i osobowości, bezkrytyczna i obojętna postawa oraz niewielki wgląd w chorobę, chociaż pamięć jest początkowo zachowana.
Klasyfikacja
- Behawioralne lub z akcentem na mowę
- wariant behawioralny (bvFTD, klasyczne FTD)
- około 50% wszystkich przypadków otępienia czołowo-skroniowego
- warianty z akcentem na mowę (pierwotna postępująca afazja, PPA)
- semantyczny wariant PPA (otępienie semantyczne)
- niepłynny (agramatyczny) wariant PPA
- logopeniczny wariant PPA
- wariant behawioralny (bvFTD, klasyczne FTD)
- FTD z zespołem parkinsonowskim lub bez
Epidemiologia4
- Najczęstsza forma otępienia u osób poniżej 50. roku życia
- Czwarte w kolejności najczęściej występujące otępienie po chorobie Alzheimera, otępieniu naczyniowym i otępieniu z ciałami Lewy'ego
- Około 3–9% wszystkich pacjentów z otępieniem cierpi na otępienie czołowo-skroniowe.
- Według badań przeprowadzonych w Europie i USA częstość występowania wynosi około 4‒15 przypadków na 100 000 osób przed 65. rokiem życia.
- Średni wiek wystąpienia choroby wynosi od 50 do 60 lat. Jednakże otępienie czołowo-skroniowe może wystąpić w przedziale wiekowym od 25 do 90 lat.
Etiologia i patogeneza
Czynniki genetyczne
- Około 30% pacjentów z otępieniem czołowo-skroniowym ma dodatni lekarski wywiad rodzinny w kierunku FTD lub innej choroby neurodegeneracyjnej.
- U około 10% prawdopodobne występuje dziedziczenie autosomalne dominujące.
- Dziedziczność behawioralnego otępienia czołowo-skroniowego wynosi ok. 48% i jest wyższa niż w przypadku wariantów z akcentem na mowę.
- 5–10% wszystkich przypadków FTD i większość wszystkich przypadków z dziedziczeniem autosomalnie dominującym można wyjaśnić mutacjami w trzech genach:
- genie MAPT (Microtubule Associated Protein Tau)
- genie GRN (kodującym progranulinę)
- genie C9ORF72 (Chromosom-9-Open-Reading-Frame-72) (związek ze stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS) i SLA z FTD)
Patologie
- Wyraźny zanik korowy, często asymetryczny — czołowy i/lub skroniowy
- Charakterystyczne zmiany histopatologiczne
- zaniki neuronów
- glejoza
- balonowate neurony (komórki Picka)
- srebrochłonne wtręty neuronalne (ciałka Picka), zawierające patologicznie zmienione białka, np. tau.
Czynniki predysponujące
- Przypadki otępienia czołowo-skroniowego lub innych chorób neurodegeneracyjnych w rodzinie
- Ogólne czynniki ryzyka chorób otępiennych5
- osoby z niskim poziomem wykształcenia
- czynniki ryzyka sercowo-naczyniowego
- ubytek słuchu
- depresja
- brak aktywności fizycznej
- brak kontaktów społecznych
- nadmierne spożywanie alkoholu
- Choroby układu krążenia
- Uraz czaszkowo-mózgowy
- zanieczyszczenie powietrza
ICPC-2
- P70 Demenz
ICD-10
- G31.0 Zanik mózgu ograniczony
- w tym otępienie czołowo-skroniowe, choroba Picka, postępująca afazja izolowana
Diagnostyka
- Więcej informacji na temat podejrzenia otępienia i diagnostyki można znaleźć w artykułach Objawy otępienia i Ocena stopnia otępienia.
Kryteria diagnostyczne
- Otępienie czołowo-skroniowe często początkowo objawia się zmianami osobowości i zachowania, które nie od razu sugerują otępienie.
- Nierzadko więc chorobę rozpoznaje się dopiero po latach od pojawienia się pierwszych zmian.
Wariant behawioralny
- Zmienione wzorce reakcji emocjonalnych, które utrzymują się lub powtarzają.
- Odhamowanie
- zachowania niestosowne społecznie, np. śmiech w nieodpowiednim momencie, agresja, sugestywność seksualna
- utrata manier i etykiety
- impulsywne, pochopne lub lekkomyślne zachowanie
- Apatia i ociężałość
- Zanik współczucia lub empatii
- zmniejszona zdolność reagowania na potrzeby i uczucia innych
- ograniczone zainteresowanie życiem społecznym, zaangażowanie lub bliskość
- Perseweracja, zachowania stereotypowe lub kompulsywne/rytualne
- proste powtarzalne ruchy
- złożone, kompulsywne lub zrytualizowane zachowanie
- stereotypie językowe
- Hiperoralność i zmiany nawyków żywieniowych
- zmienione preferencje dotyczące niektórych produktów spożywczych
- objadanie się, zwiększone spożycie alkoholu i tytoniu
- wkładanie do ust lub jedzenie niejadalnych rzeczy
- Upośledzenie funkcji wykonawczych z początkowo często względnie dobrze zachowanymi funkcjami pamięci i orientacji wzrokowo-przestrzennej
Semantyczny wariant PPA
- Brak zrozumienia znaczenia słów, pytania o znaczenie zwykłych i znanych słów
- Mowa przeważnie płynna, ale z trudnościami w zapamiętywaniu imion, nieprecyzyjnych wyrażeń i wyjaśnień
- Choroba rozwija się stopniowo i ostatecznie pojawiają się objawy podobne do objawów wariantu behawioralnego.
Niepłynny/agramatyczny wariant PPA
- Zasadniczo objawia się stopniowo narastającymi problemami z mową.
- Agramatyzm: zaburzenia produkcji mowy charakteryzujące się zanikiem struktur gramatycznych
- Utrudniona, urywana mowa z niespójnymi błędami fonetycznymi i niewyraźną mową (apraksja mowy)
- Upośledzone rozumienie zdań o złożonej składni
- Zachowane rozumienie pojedynczych słów i rozpoznawanie obiektów
- Niektóre osoby z tym wariantem PPA mogą mieć również trudności z zależną od woli mimiką twarzy. Ewentualnie mogą nie być w stanie świadomie przełykać.
- Niepłynny wariant PPA może być związany z rozwojem nietypowego zespołu parkinsonowskiego.
Logopeniczny wariant PPA
- Trudności ze znalezieniem pojedynczych słów w mowie spontanicznej
- Upośledzona zdolność powtarzania zdań i zwrotów
- Parafrazy fonematyczne w mowie spontanicznej
- Zachowane funkcje motoryczne mowy
- Brak jawnego agramatyzmu
Możliwe towarzyszące objawy zespołu parkinsonowskiego
- Drżenie spoczynkowe
- Chód małymi kroczkami, nieregularny wzorzec chodu, ewentualnie zastyganie
- Ograniczona mimika
- Dysartria z hipofonią i osłabioną mową
- Dysfagia, ślinotok
Diagnostyka różnicowa
Różne postaci otępienia
- Informacje na temat różnicowania poszczególnych postaci otępienia można znaleźć w artykule Objawy otępienia.
- Odróżnienie otępienia czołowo-skroniowego od innych procesów neurodegeneracyjnych jest często trudne, szczególnie we wczesnych stadiach choroby.
- Jedną z możliwych cech wyróżniających jest anozognozja, która jest zwykle nasilona w otępieniu czołowo-skroniowym, tj. niezdolność do świadomego postrzegania swojej choroby i związanych z nią ograniczeń.
- Inne pierwotne zwyrodnieniowe choroby z otępieniem
- choroba Alzheimera
- otępienie z ciałami Lewy’ego
- choroba Huntingtona z otępieniem
- zespół parkinsonowski z otępieniem
- inne rzadkie choroby zwyrodnieniowe
- Otępienie naczyniopochodne
- Otępienie wtórne
- otępienie związane z alkoholem (niedobór witaminy B1)
- otępienie z powodu niedoboru witamin (witaminy B1, B2, B6, B12)
- wirusowe lub bakteryjne zapalenie mózgu z otępieniem (wirus opryszczki, kiła, HIV, borrelia)
- guz mózgu z otępieniem
- uraz głowy (otępienie bokserskie)
- Wodogłowie normotensyjne
- krwiak podtwardówkowy
- choroba Creutzfeldta-Jakoba z otępieniem
Zaburzenia psychiczne
- Depresja (często również współistniejąca)
- Zaburzenia afektywne dwubiegunowe
- Zaburzenie obsesyjno-kompulsywne
- Uzależnienie
Inne choroby
- Majaczenie
- ostre splątanie spowodowane chorobami somatycznymi, stresem psychicznym lub działaniami niepożądanymi leków
- Upośledzenie wzroku i słuchu
- Niedoczynność tarczycy
- Guz mózgu
- Wodogłowie normotensyjne
- Objawy otępienia wywołane lekami są powszechne u osób starszych. Ważnymi grupami leków są na przykład:
- leki antycholinergiczne
- leki nasenne
- neuroleptyki
- opioidy
- beta-blokery
- leki przeciwdrgawkowe
- glikokortykosteroidy
- leki przeciwhistaminowe (w tym antagonisty receptorów H2)
Wywiad lekarski
- Ze względu na anozognozję kluczowy jest wywiad lekarski uzyskany od osób trzecich — bliskich krewnych pacjenta.
- Wczesnymi objawami są zazwyczaj utrata empatii i zainteresowania, nieodpowiednie społecznie zachowanie i zmiany w nawykach żywieniowych. Wzorzec objawów może się znacznie różnić u poszczególnych osób3.
- Szczegółowy opis obrazu klinicznego i wariantów znajduje się w sekcji Kryteria diagnostyczne.
Badanie przedmiotowe
Ukierunkowane na wykluczenie innych chorób
- Ocena wzroku i słuchu
- Objawy choroby mózgowo-naczyniowej?
- Objawy innych chorób sercowo-naczyniowych?
- Objawy choroby płuc?
- Objawy choroby neurologicznej?
- Cechy upośledzenia umysłowego i zaburzenia psychicznego?
Ogólna diagnostyka otępienia
- Testy ilościowe i oceniające progresję deficytów poznawczych:
- krótka skala oceny stanu psychicznego (MMSE)6
- DemTect
- TFDD
- MoCA
- test rysowania zegara
- Testy te wykazują jednak niską czułość w przypadku otępienia łagodnego lub niejednoznacznego i nie są odpowiednie do diagnostyki różnicowej poszczególnych wariantów otępienia.
- W przypadku otępienia czołowo-skroniowego testy te są początkowo mało pomocne, ponieważ pamięć i orientacja pozostają w dużej mierze nienaruszone przez długi czas.
- Testy te nie są również odpowiednie jako metoda przesiewowa u osób bez podejrzenia lub bez oznak demencji.
Testy funkcji płata czołowego
- Patrz sekcja Diagnostyka specjalistyczna.
Badania uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego
- Podstawowe badania laboratoryjne;
- morfologia krwi
- elektrolity (Na, K, Ca)
- glukoza we krwi na czczo
- TSH
- CRP
- AST
- gamma-GT
- kreatynina:
- mocznik
- witamina B12
- Jeżeli sytuacja jest niejasna klinicznie, np. u młodych pacjentów, w razie nietypowych objawów, szybkiej progresji choroby lub klinicznie wątpliwego rozpoznania, wymagane są dalsze badania laboratoryjne, takie jak np.:
- morfologia krwi z rozmazem
- gazometria
- test przesiewowy na obecność narkotyków lub leków
- gadanie ogólne moczu
- diagnostyka serologiczna kiły
- diagnostyka serologiczna HIV
- fosforany
- HbA1c
- homocysteina
- FT3, FT4
- przeciwciała przeciwtarczycowe (anty-TPO, anty-TG, anty-TSHR)
- kortyzol
- parathormon
- ceruloplazmina
- witamina B1, B2, B6
- diagnostyka serologiczna boreliozy
- metale ciężkie: ołów (Pb), rtęć (Hg), miedź (Cu)
- kwas foliowy
- EKG
- Ocena kliniczna otępienia i zasobów
- Jakie zaburzenia występują?
- Jakimi zasobami dysponuje pacjent?
- Więcej szczegółów można znaleźć w artykule Badanie geriatryczne.
- Udokumentowanie warunków i sieci społecznej pacjenta
Diagnostyka specjalistyczna
Testy funkcji płata czołowego
- Dzięki szczegółowym badaniom neuropsychologicznym już we wczesnej fazie można wykryć lub scharakteryzować typowe zaburzenia funkcji wykonawczych, deficyty językowe oraz deficyty uwagi i pamięci.
- Łatwe do wykonania testy
- FAB: Frontal Assessment Battery — do oceny objawów czołowych
- Quick EXIT: skrócony wariant testu Executive Interview (EXIT)
Obrazowanie czaszki
- W razie wskazań klinicznych FTD: RM jako istotne badanie dodatkowe
- Jeśli wyniki RM są prawidłowe lub niejasne, w razie potrzeby FDG-PET
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
- Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego może być wykorzystywane w diagnostyce wstępnej w celu wykluczenia choroby zapalnej mózgu, jeśli istnieją ku temu przesłanki w wywiadzie lekarskim, badaniu przedmiotowym lub badaniach dodatkowych.
- Możliwe jest, że badanie płynu mózgowo-rdzeniowego wykaże chorobę, co do której nie było bezpośredniego podejrzenia klinicznego.
- Więcej informacji można znaleźć w artykule Objawy otępienia.
Badania genetyczne
- W podejrzeniu dziedzicznego otępienia czołowo-skroniowego (dodatni lekarski wywiad rodzinny)
- skierowanie pacjenta na konsultację do poradni genetycznej
- następnie ewentualne badania genetyczne
Wskazania do skierowania
- W podejrzeniu otępienia czołowo-skroniowego: skierowanie na oddział neurologii
- Objawy otępienia czołowo-skroniowego mogą się znacznie różnić, dlatego trudno odróżnić je od innych wariantów otępienia i innych chorób neurodegeneracyjnych, zwłaszcza we wczesnych stadiach choroby — konieczna jest specjalistyczna wiedza oraz badania neurologiczne i neuropsychologiczne.
Leczenie
Cele leczenia
- Najlepsza możliwa jakość życia dla chorych i ich bliskich
- Poprawa funkcji poznawczych, jak pamięć, zdolność orientacji, uwaga i koncentracja
- Złagodzenie zaburzeń zachowania i objawów psychicznych, takich jak w szczególności:
- pobudzenie
- agresywność
- lęk
- depresyjność
- objawy psychotyczne
Planowanie leczenia
- Objawowe leczenie farmakologiczne i interwencje psychospołeczne u osób dotkniętych chorobą i ich bliskich w kontekście ogólnego planu leczenia
- Indywidualnie dobrane leczenie odpowiednio do konstelacji objawów i problemów pacjenta oraz stopnia zaawansowania choroby
- Organizowanie działań wspierających
- Obecnie nie są znane żadne środki, które mogłyby powstrzymać rozwój otępienia w FTD.
- W przypadku zaburzeń zachowania i objawów psychicznych priorytetem powinny być środki niefarmakologiczne, np:
- środki ukierunkowane na otoczenie pacjenta
- terapia behawioralna
- muzykoterapia
- Zobacz też artykuł Zaburzenia zachowania i objawy psychiczne w otępieniu.
Leczenie farmakologiczne
- Więcej informacji na temat profilu działania i zagrożeń związanych z poszczególnymi substancjami i klasami leków można znaleźć w artykule Zaburzenia zachowania i objawy psychiczne w otępieniu.
Leki przeciwdepresyjne
- SSRI
- wskazania
- odhamowanie i impulsywność
- powtarzające się, kompulsywne wzorce zachowań
-
zaburzone zachowania żywieniowe
- ewentualnie w depresji i lęku (korzyści dla pacjentów z otępieniem nie zostały jednoznacznie potwierdzone)7
- propozycja dawkowania
- citalopram 20–40 mg/d
- sertralina 50–200 mg/d
- fluoksetyna (bez przedłużonego uwalniania) 20–80 mg/d
- paroksetyna (bez przedłużonego uwalniania) 10–40 mg/d
- wskazania
- Substancje czynne o działaniu uspokajającym
- ewentualnie korzystne działanie w przypadku zaburzeń snu i pobudzenia, np:
- mirtazapina (antagonista receptorów alfa2) 1 x 7,5–15 mg przed snem
- trazodon (SSRI + antagonista receptorów 5-HT2) 1 x 25-150 mg przed snem
- możliwa alternatywa w zaburzeniach snu
- melatonina 1 x 0,3–2 mg przed snem
- ewentualnie korzystne działanie w przypadku zaburzeń snu i pobudzenia, np:
- Należy unikać trójcyklicznych leków przeciwdepresyjnych ze względu na ich działanie przeciwcholinergiczne.
Benzodiazepiny
- Wskazania
- W przypadku ostrej drażliwości, agresywności, pobudzenia i niepokoju, które nie ustępują po pełnym zastosowaniu wszelkich dostępnych środków niefarmakologicznych.
- Zastosowanie pojedynczych dawek preparatów krótko działających należy rozważyć po wnikliwej analizie możliwych korzyści i ryzyka, np. lorazepamu 2 mg doustnie lub i domięśniowo, powtarzanych najwcześniej po 30–60 minutach; maksymalna skumulowana dawka dobowa wynosi 10 mg.
- Ryzyko
- Stosowanie jest problematyczne u pacjentów z otępieniem, zwłaszcza osób starszych
.- negatywny wpływ na funkcje poznawcze
- podwyższone ryzyko upadku
- reakcje paradoksalne
- ryzyko uzależnienia z niebezpieczeństwem majaczenia w przypadku nagłego odstawienia
- Stosowanie jest problematyczne u pacjentów z otępieniem, zwłaszcza osób starszych
- W razie potrzeby można łączyć z lekami przeciwpsychotycznymi
Leki przeciwpsychotyczne (leki neuroleptyczne)
- Wskazania
- takie jak benzodiazepiny
- Ryzyko
- Zarówno konwencjonalne, jak i atypowe neuroleptyki wywołują istotne działania niepożądane.
- Przyjmowanie wiąże się z 2 do 4 razy wyższym ryzykiem udaru mózgu i zasadniczo wyższym wskaźnikiem śmiertelności.
- Leki przeciwpsychotyczne czasami wywołują antycholinergiczne działania niepożądane i mogą nasilać parkinsonizm.
- Propozycja dawkowania
- rysperydon 1–2 x 0,25 mg (maksymalnie 2 mg/d)
- kwetiapina 1–2 x 25 mg (maksymalnie 150 mg/d)
- olanzapina 1 x 2,5–5 mg (maks. 5 mg/d)
- haloperidol 1–2 x 0,25 mg (maks. 2 mg/d)
Inne rodzaje leczenia
- Zobacz także sekcję „Ćwiczenia, środki sensoryczne i edukacyjne” w artykule Objawy otępienia.
- Informacje dla pacjentów i krewnych. Niezbędne jest częste i regularne przekazywanie informacji.
- Otępienie czołowo-skroniowe często stanowi duże obciążenie dla innych członków rodziny, a rodzina zazwyczaj potrzebuje profesjonalnego wsparcia.
- praca socjalna
- opieka pielęgniarska
- pomoc domowa
- ergoterapia
- fizjoterapia
- terapia logopedyczna w wariantach związanych z mową
- Istnieją dowody na to, że aktywność fizyczna może mieć pozytywny wpływ na czynności dnia codziennego (ADL, Activities of Daily Living)8.
- Środki łagodzące i wspierające
- opieka dzienna w ośrodkach opieki
- opieka tymczasowa w placówce opiekuńczej
- oferty wakacyjne
Zapobieganie
- Nie ma pewności co do tego, czy otępieniu czołowo-skroniowemu można zapobiegać.
- Możliwe, że zdrowy tryb życia i regularne ćwiczenia mogą opóźnić wystąpienie i progresję choroby (patrz także sekcja Czynniki predysponujące).
Praktyczne wskazówki
- Komunikacja, percepcja, aktywność
- Z pacjentem należy komunikować się w prosty sposób.
- Zapewnić stymulację i kontakty społeczne.
- Wsparcie w orientacji na rzeczywistość.
- Bezpieczeństwo
- Środki ochrony przed wypadkami, urazami
- Żywienie
- Unikać niedożywienia i niedoborów.
- Czy niezbędne jest wsparcie w przygotowywaniu posiłków lub jedzeniu?
- Unikać niedożywienia i niedoborów.
- Sen
- często zaburzony rytm dobowy
- W przypadku zaburzeń snu pierwszym wyborem są środki niefarmakologiczne (patrz artykuł Bezsenność).
- Należy zwrócić uwagę na inne choroby (choroby współistniejące)
.- Pacjenci nie zawsze są w stanie informować o swoich dolegliwościach, bólu i chorobach
.- Nierozpoznane choroby i dolegliwości fizyczne są często przyczyną objawów psychicznych i problemów behawioralnych lub je nasilają.
- Zobacz też artykuł Zaburzenia zachowania i objawy psychiczne w otępieniu.
- Pacjenci nie zawsze są w stanie informować o swoich dolegliwościach, bólu i chorobach
- Przyjmowane leki
- W przypadku upośledzenia funkcji poznawczych należy monitorować regularne przyjmowanie leków.
- Opracowanie zindywidualizowanego planu dalszego wsparcia, opieki i aktywizacji.
Przebieg, powikłania i rokowanie
przebieg
- Choroba najczęściej ujawnia się w wieku 50–60 lat.
- Zwykle w ciągu kilku lat choroba stopniowo się nasila, pojawia się coraz więcej objawów. Większość chorych w końcowych stadiach choroby wymaga intensywnej opieki.
- Wczesny początek choroby wiąże się z gorszym rokowaniem.
- Przebieg choroby wykazuje dużą zmienność osobniczą, a na wczesnym etapie nie można z całą pewnością przewidzieć przebiegu ani rokowania3.
Powikłania
- Podwyższone ryzyko:
- zakażeń, zwłaszcza zapalenia płuc
- dysfagii i zachłyśnięcia
- niedożywienia
- upadku i złamania szyjki kości udowej
- majaczenia
Rokowanie
- Otępienie zasadniczo wiąże się ze znaczną nadmiarową śmiertelnością i uznaje się je za jedną z głównych przyczyn zgonów po chorobach sercowo-naczyniowych i nowotworach.
- Najczęstszą bezpośrednią przyczyną śmierci pacjentów z otępieniem jest zapalenie płuc.
- W otępieniu czołowo-skroniowym rokowanie różni się w zależności od podtypu3.
- Otępienie czołowo-skroniowe w połączeniu z chorobą neuronu ruchowego charakteryzuje się najgorszym rokowaniem; śmierć często następuje w ciągu 3‒5 lat.
- Przeżycie u osób z otępieniem semantycznym zwykle przekracza 10 lat od rozpoznania.
Dalsze postępowanie
- Należy monitorować
:- stan somatyczny, włącznie ze statusem neurologicznym
- funkcje poznawcze
- zaburzenia zachowania i objawy psychiczne
- Interakcje z krewnymi i wynikająca z nich potrzeba wsparcia
- Odpowiedź na leczenie
- Czy kontynuacja leczenia jest nadal wskazana?
- Jakie dolegliwości są najbardziej uciążliwe dla pacjenta?
- Dodatkowe informacje przedstawiono w artykule Objawy otępienia i Ocena stopnia otępienia.
Informacje dla pacjentów
O czym należy poinformować pacjenta?
- Wyjaśnienie i wsparcie emocjonalne
- Włączenie bliskich pacjenta w planowanie działań diagnostycznych i terapeutycznych
- Informacja o rokowaniu, o ile pacjent wyraża na to swoją zgodę.
- Zaproponowanie kontaktu z grupami wsparcia dla pacjentów z FTD i ich krewnych.
- Informacje na temat zdolności do prowadzenia pojazdów (więcej szczegółów w artykule Objawy otępienia)
- Odhamowanie, które często występuje w przypadku otępienia czołowo-skroniowego, prowadzi do szczególnie ryzykownych zachowań za kierownicą.
- Może to prowadzić do utraty zdolności do prowadzenia pojazdów w bardzo wczesnym stadium choroby.
Praktyczne wskazówki i porady dla osób cierpiących na otępienie
- Utrzymywanie porządku: ważne rzeczy powinny być trzymane zawsze w jednym, stałym miejscu, dzięki czemu pacjent będzie bardziej zorientowany.
- Zapewnienie dobrego oświetlenia. lampka nocna ułatwia znalezienie toalety i powrót do łóżka.
- Prowadzenie dzienniczka
- Ułożenie dziennego planu zajęć
- Zegarki, z których łatwo odczytać godzinę
- Przygotowanie przejrzystego kalendarza
- Notatnik obok telefonu
- Usunięcie wszystkiego, co może wprowadzać zamieszanie
- Tworzenie prostych list rzeczy do zrobienia
- Korzystanie z pisemnych instrukcji dotyczących prostych środków bezpieczeństwa
- Karteczki z informacją, gdzie znajdują się najczęściej używane przedmioty
- Nie należy usuwać mebli i obrazów, do których pacjent jest przyzwyczajony
- Zapewnienie systematyczności i rutyny
- Regularne wizyty w znanych miejscach i u znanych osób, np. ogród, kościół, spotkania na grę w karty
- Rodzinne spożywanie posiłków, wsparcie słowne i pozytywne wzmocnienia mogą poprawić zachowania żywieniowe osób z demencją i powinno się je zalecać.
- Odpowiednio zorganizowana aktywacja społeczna w ciągu dnia może prowadzić do unormowania rytmu dobowego.
Quellen
Literatur
- Waldö ML. The frontotemporal dementias. Psychiatr Clin North Am 2015; 38: 193-209. pmid:25998110 PubMed
- Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporal dementia. Lancet 2015; 386: 1672-82. pmid:26595641 PubMed
- Warren JD, Rohrer JD, Rossor MN. Frontotemporal dementia. Clinical review. BMJ 2013; 347: f4827. BMJ (DOI)
- Radhakrishnan RK, Jauhari S. Frontotemporal dementia. BMJ Best Practice. Last reviewed: 22 Feb 2023, last updated: 08 Nov 2022. bestpractice.bmj.com
- Livingston G, Huntley J, Sommerlad A et al. Lancet 2020; 396(10248): 413-46. PMID: 32738937 PubMed
- Folstein MF, Folstein SE, McHugh PR. "Mini Mental State". A practical method for grading the cognitive state of patients for the clinician. J Psychiatr Res 1975; 12: 189 - 98. PubMed
- Dudas R, Malouf R, McCleery J, Dening T. Antidepressants for treating depression in dementia. Cochrane Database of Systematic Reviews 2018, Issue 8. Art. No.: CD003944. DOI: 10.1002/14651858.CD003944.pub2. www.cochranelibrary.com
- Forbes D, Forbes SC, Blake CM, Thiessen EJ, Forbes S. Exercise programs for people with dementia. Cochrane Database Syst Rev 2015; 2015:CD006489. www.cochranelibrary.com
Autor*innen
- Thomas M. Heim, Dr. med., Wissenschaftsjournalist, Freiburg